Hypoxie in der Notaufnahme

Systematisierung des Ansatzes und des klinischen Managements

Februar 2023
Quelle:  emDocs May 30-2022

Fall 1:

Ein 87-jähriger Mann mit einer erheblichen Vorgeschichte von chronisch obstruktiver Lungenerkrankung (COPD), myelodysplastischem Syndrom, kompliziert durch Anämie aufgrund einer chronischen Erkrankung, obstruktiver Schlafapnoe, Koronararterien-Bypass-Transplantation und perkutanen Koronarinterventionen bei koronarer Herzkrankheit, mehr als 1 Jahr alt. Vorgeschichte von Dyspnoe bei Belastung. Er stellte sich mit einer seit 1 bis 2 Wochen zunehmenden Belastungsdyspnoe in der Notaufnahme vor. Der Patient gibt an, dass sich seine Atemnot bei jeder Bewegung verschlimmert.

In der Notaufnahme waren seine Vitalfunktionen stabil und es gab keine Hypoxie im Ruhezustand, aber beim Aufstehen wurde auf einem Pulsoximeter bei 86 % der Raumluft eine abrupte O2-Entsättigung festgestellt. Laboruntersuchungen ergaben einen Hämoglobinwert von 8,2 g/dl, ein Rückgang gegenüber 9,6 g/dl zwei Wochen zuvor. Das Röntgenthorax und das EKG zeigten keine akuten Prozesse. Ihm wurde 1 Einheit konzentrierter roter Blutkörperchen transfundiert und er wurde zur weiteren Behandlung in den Raum der Medizinischen Klinik eingeliefert.

Fall 2:

Ein zuvor gesundes 2-jähriges Mädchen mit vollständigem Impfplan wurde in der Notaufnahme wegen Lethargie, Fieber, Rhinorrhoe und Atemnot behandelt. Bei der Untersuchung waren ihre Hautfarbe und ihre Schleimhäute normal und es gab keine erhöhte Atemarbeit. Bemerkenswerte Vitalzeichen: Herzfrequenz 137/min. Atemfrequenz: 23, Tº 37,8; SpO2 65 % in der Raumluft, verbessert auf 78 % mit 15-Liter-Rückatmungsmaske. Die Auskultation der Lunge und die Herztöne waren normal, es gab keine Geräusche und die Untersuchung war ansonsten normal. Eine arterielle Blutgasanalyse (ABG) wurde durchgeführt und ergab eine O2-Sättigung (SO2) von 96 %.

Was ist Hypoxie?

Hypoxie tritt auf, wenn das Gewebe nicht ausreichend O2 erhält. Dies führt zu einer Störung der Zellfunktion und einer Verlagerung hin zum anaeroben Stoffwechsel, was zu einer Laktatazidose führen kann. Obwohl ein niedriger O2-Gehalt im Blut, auch Hypoxämie genannt , eine der Hauptursachen für Hypoxie ist, ist er nicht die einzige.

Was sind die Hauptursachen für Hypoxie?

Hypoxie lässt sich am besten in 4 Hauptkategorien einteilen:

  • Hypoxämie
  • Anämische Hypoxie
  • Ischämische/stagnierende Hypoxie
  • Histotoxische Hypoxie
Hypoxämie

Unter Hypoxie versteht man den Zustand einer niedrigen O2-Konzentration im Blut und hängt weitgehend von fünf Schlüsselfaktoren ab:

  • Höhe : Wenn sich die Person in größere Höhen bewegt, sinkt der Luftdruck, was trotz eines stabilen FiO2 zu einer Verringerung der Menge an eingeatmetem O2 führt. In extremer Höhe verfügt die gesunde Lunge nicht über genügend O2 in der eingeatmeten Luft, um den Gewebestoffwechsel ausreichend zu versorgen.
     
  • Beatmung : Unter Beatmung versteht man die Zufuhr von Gasen zu den Alveolen und steht in direktem Zusammenhang mit der Entfernung von CO2. Hypoventilation führt zu einer CO2-Akkumulation, einer verringerten CO2-Clearance und einer anschließenden Abnahme der alveolären O2-Konzentration. Bei vielen Krankheitsprozessen kann ein Anstieg des CO2 selbst zu einer erhöhten Atemarbeit führen und korreliert mit der Lungencompliance und dem Atemwegswiderstand. Beispielsweise hat ein Patient mit einer akuten Asthma-Exazerbation einen erhöhten Atemwegswiderstand, der die Atemarbeit erschwert.
     
  • Sauerstoffdiffusion : Dabei handelt es sich um die Fähigkeit von O2, durch die Alveolen zu gelangen und die Kapillarmembranen effektiv zu umgeben. Der Transport kann durch einen primären Gewebepathologieprozess beeinträchtigt werden, beispielsweise bei Lungenfibrose.
     
  • Anpassung von Ventilation/Perfusion (V/Q): Es besteht ein Gleichgewicht zwischen der Sauerstoffversorgung der Alveolen und dem Blutfluss durch ihre Kapillaren. Die Diskrepanz zwischen diesen beiden Faktoren tritt auf, wenn Blut durch unzureichend belüftete Alveolen fließt oder ausreichend belüftete Alveolen nicht erreicht. Beispiele hierfür sind eine Lungenembolie, bei der die Durchblutung behindert ist, und der Status asthmaticus, bei dem ein Kollaps der Atemwege zu Lufteinschlüssen und einer Behinderung der Belüftung führt. Das Ungleichgewicht kann durch das Einatmen von überschüssigem O2 korrigiert werden, da auch schlecht belüftete Lungenbereiche ausreichend O2-Fluss erhalten. Es ist wichtig zu beachten, dass im Normalzustand die Ventilations-/Perfusionsanpassung in verschiedenen Bereichen der Lunge heterogen ist und dass sie sich unter bestimmten Bedingungen, die sich auf die V/Q-Fehlanpassung auswirken (z. B. Asthma, Lungenentzündung), verschlimmert. .
     
  • Bypass oder Kurzschluss des Blutes : bezieht sich auf den Kurzschluss des Prozesses, durch den das Blut mit Sauerstoff versorgt wird. Mit anderen Worten: Das Blut gelangt in den Körperkreislauf, bevor es ausreichend mit Sauerstoff versorgt wird. Klassische Beispiele für Blutstrom-Shunts treten bei anatomischen Defekten wie denen des interventrikulären Septums auf. Ein weiteres Beispiel ist das Vorhandensein eines Schleimpfropfens in einem Hauptbronchus, der verhindert, dass O2 die Alveolen und schließlich das Blut erreicht. In jedem Fall wird ein Teil des eingeatmeten O2 die Alveolen, die Blut aufnehmen, nicht füllen, und daher wird die Hypoxämie nicht korrigiert.
Anämische Hypoxie

Hypoxie kann auftreten, wenn das Blut eine kritisch niedrige O2-Transportkapazität aufweist.

Akute Veränderungen des Hämoglobinspiegels (z. B. akute Blutverlustanämie und hypovolämischer Schock) können zu einem verminderten O2-Transport zum Gewebe führen. Hypoxie kann auch durch Veränderungen der Hämoglobinfunktionalität entstehen , beispielsweise bei einer akuten Kohlenmonoxidvergiftung , bei der es viele Hämoglobinmoleküle gibt, die einfach keinen Sauerstoff binden können.

Ischämische/stagnierende Hypoxie

Hypoxie kann aus einer kritischen Abnahme des Flusses von sauerstoffhaltigem Blut zu peripheren Geweben resultieren.

Systemische Erkrankungen wie ein kardiogener Schock können zu einer verminderten Sauerstoffversorgung des Blutes während des Lungengasaustauschs sowie zu einer unzureichenden allgemeinen Blutversorgung zentraler und peripherer Organe führen. Lokale Erkrankungen können die zelluläre Diffusion von O2 behindern (wie bei schweren Gewebeödemen) oder den Fluss von sauerstoffreichem Blut fokal behindern (wie bei arteriellen Schäden oder Verstopfungen).

Histotoxische Hypoxie

Hypoxie kann auf eine geringe O2-Verwertung durch das Gewebe zurückzuführen sein. Dies kann bei direkten Zellgiften (Überdosierung von Cyanid, Colchicin) oder einem ungewöhnlich hohen Sauerstoffbedarf des Gewebes (Malignität) auftreten.

Wann besteht der Verdacht auf eine Hypoxie?

Obwohl es keinen einzigen Laborwert zur direkten Messung einer Hypoxie gibt, sollte bei jedem Patienten mit Angstzuständen, Verwirrtheit und Unruhe, die frühe Anzeichen einer Hypoxie sein können und Veränderungen der Vitalfunktionen vorausgehen können, davon ausgegangen werden.

Das Kennzeichen einer Hypoxämie ist ein niedriger SpO2-Wert , eine Hauptursache für Hypoxie, und kann bei jedem Patienten mit einer O2-Sättigung <90 % (oder <88 % bei Patienten mit chronischer Lungenerkrankung) vermutet werden.

Eine Laktatazidose kann sich als Reaktion auf einen anaeroben Stoffwechsel, eine Gewebehypoxie oder einen erhöhten Katecholaminanstieg entwickeln und kann in den Blutgasen nachgewiesen werden.

Ansatz zur Hypoxie

1-  Stabilität des Patienten : Überprüfen Sie den Allgemeinzustand und die Vitalfunktionen. Entscheidend für die Entscheidungsfindung jedes Patienten in der Notaufnahme ist eine schnelle, aber gründliche Beurteilung, um festzustellen, ob die Person „krank oder nicht krank“ ist.

> Allgemeiner Zustand

Wie sieht der Patient aus? Fühlt er sich wohl oder befindet er sich in einer akuten Notlage? Zeigt der Patient ein Verhalten, das ein klinisches, noch so subtiles Zeichen für eine „Abnormalität“ sein könnte?

> Beurteilung der Atemwege, der Atmung und des Kreislaufs

Bei jedem Patienten, der möglicherweise an einer kritischen Erkrankung (einschließlich Hypoxie) leidet, ist es angebracht, die Atemwege, die Atmung und den Kreislauf zu untersuchen.

Schützt der Patient seine Atemwege? Obwohl selten, kann eine Hypoxie auf eine kritische Verengung der Atemwege zurückzuführen sein, die bei der Lungenauskultation zu einem Stridor führt. Bei Kindern erfordert das Vorhandensein eines Kehlkopfstridors die Suche nach einer Obstruktion der oberen Atemwege. Hypoxie kann durch eine schwere Rauchvergiftung verursacht werden, die mit Rasselgeräuschen und Schnarchen einhergehen und zu einer drohenden Beeinträchtigung der Atemwege führen kann.

Sind Atemgeräusche beidseitig vorhanden?

Während ein Spannungspneumothorax mit den klassischen Symptomen Atemnot und Luftröhrenabweichung einhergeht, kann nur in der Hälfte der Fälle eine ausgeprägte Hypoxie auftreten.

Hebt und senkt sich die Brustwand gleichmäßig?

Bei Patienten mit erheblichen Rippenfrakturen, die zu einer instabilen Brustwand führen, ist die Belüftung möglicherweise unzureichend und es kommt zur Entwicklung von Hypoxie sowie Hyperkapnie und Azidose.

Liegt der Patient unter Tachykardie? Sind distale Pulse vorhanden?

Fadenförmige Pulse können auf einen intravaskulären Volumenverlust hinweisen. Bei Patienten mit stumpfem Trauma kann dies Ausdruck eines hämorrhagischen Schocks sein, und eine Wiederbelebung ist von entscheidender Bedeutung, um eine Gewebehypoxie zu verhindern. Bei Patienten mit schwerer Infektion kann eine Tachykardie die Manifestation von Flüssigkeitsveränderungen sein, die durch eine Entzündung und eine anschließende Minderdurchblutung des Zielorgans und eine ischämische Schädigung hervorgerufen werden.

> Vitalfunktionen

Bei jedem instabilen Patienten ist es von entscheidender Bedeutung, einen vollständigen Satz an Vitalfunktionen zu erhalten, die wahrscheinlich abnormal sind und dabei helfen können, die zugrunde liegende Ätiologie der Instabilität des Patienten aufzuklären.

Akute Hypoxie manifestiert sich eher durch eine erhöhte Atemfrequenz (>24) und eine erhöhte Herzfrequenz (>100), aber eine normale Atemfrequenz und Herzfrequenz sollten die Möglichkeit einer Hypoxie nicht ausschließen. .

Bei Erkrankungen mit Hypoxämie und Hyperkapnie wird der Körper zusätzlich zur Atemfrequenz versuchen, das Atemzugvolumen zu erhöhen mit dem Ziel, die alveoläre Ventilation zu steigern. Patienten mit einem plötzlichen Verlust des intravaskulären Volumens können Tachykardie und Hypotonie entwickeln und mit zunehmender Hypovolämie die Atemfrequenz erhöhen, um die nachfolgende Gewebehypoxie auszugleichen.

Bei Patienten mit arterieller Hypotonie kann es aufgrund einer schlechten Durchblutung zu einer Hypoxie kommen, weshalb eine sofortige Untersuchung der zugrunde liegenden Ursache erforderlich ist. Hypoxische Patienten aufgrund eines septischen Schocks können hyperthermisch oder hypothermisch sein. Dies kann am besten durch die Messung der Kerntemperatur (z. B. Rektaltemperatur) festgestellt werden.

Pulsoximetrie- Messwerte sind anfällig für Ungenauigkeiten , insbesondere bei instabilen Patienten, und sollten immer im klinischen Kontext betrachtet werden.

2- Anamnese und körperliche Untersuchung

Bei instabilen Patienten kann die Anamnese begrenzt sein. Bei stabilen Patienten ist es jedoch wichtig, eine vollständige Anamnese und eine körperliche Untersuchung zu erstellen, da dies der erste wichtige Schritt ist.

Hat der Patient eine Vorgeschichte von Herz- oder Lungenerkrankungen ?

Bei Patienten mit vorbestehender Herz-Kreislauf-Erkrankung ist die Wahrscheinlichkeit einer Endorgan-Mangeldurchblutung und eines anschließenden hypoxischen Zustands höher.

Patienten mit einer zugrunde liegenden Lungenerkrankung neigen dazu, physiologische Veränderungen zu entwickeln, die das Risiko einer Hypoxämie und einer nachfolgenden Hypoxie erhöhen, einschließlich vermindertem Atemantrieb, obstruktiven Atemwegsprozessen, intraalveolären Exsudaten, einer Verdickung des Alveolarseptums, Entzündungen und Fibrose sowie einer Schädigung der Lunge. alveolokapillar.

Gibt es eine Vorgeschichte des Rauchens?

Rauchen ist aufgrund der physiologischen Veränderung der Lungenfunktion mit einem höheren Risiko einer Hypoxie verbunden. Der Kohlenmonoxidspiegel im Blut ist bei chronischen Rauchern häufig erhöht, bei denen über schwere Erhöhungen und Symptome einer Hypoxie berichtet wurde.

Kürzliche Operationen?

In der postoperativen Phase sind die Patienten anfälliger für Atelektasen, Lungenentzündungen und Lungenembolien, Pathologien, die Hypoxie verursachen können.

Überprüfung der Systeme : Viele Patienten mit Hypoxie leiden unter Dyspnoe oder erhöhter Atemarbeit, aber auch unter Verwirrung oder einem Gefühl der Trägheit. Bei Patienten mit akuter Kohlenmonoxidvergiftung (CO) können Kopfschmerzen das einzige Symptom einer Hypoxie sein.

> Körperliche Untersuchung

Das allgemeine Erscheinungsbild des Patienten kann Aufschluss über die Ätiologie geben.

  • Zyanose kann zunächst an den Lippen und den distalen Fingerspitzen auftreten und ein Zeichen einer schweren Hypoxämie sein . Eine diffuse, stumpfe, rote Hautverfärbung kann ein Zeichen für eine Cyanid-Toxizität sein.
     
  • Blässe kann ein Zeichen einer Anämie aufgrund eines akuten Blutverlusts sein.
     
  • Ein Knistern bei der Auskultation der Lunge kann auf eine Herzinsuffizienz hinweisen, wenn es sich um eine beidseitige Lungenentzündung handelt, oder um eine Lungenentzündung, wenn es sich um eine fokale und einseitige Lungenentzündung handelt.
     
  • Das Fehlen von Atemgeräuschen kann auf einen Schlaganfall oder einen Lungenkollaps hinweisen.
     
  • Die distalen Extremitäten können bei einem Verteilungsschock warm oder bei einem Patienten mit Blutung kalt und feucht sein.
     
  • Kirschrote Haut und Schleimhäute sind häufige postmortale Befunde bei Vergiftungen ; Tatsächlich sind sie bei der Präsentation selten.
     
  • Der Patient kann bei der neurologischen Untersuchung verärgert und unruhig sein .

Das grobe Auftreten von Blut bei der rektalen Untersuchung kann auf eine Anämie aufgrund eines akuten Blutverlusts hinweisen.

3- Zusätzliche Bewertung

> Arterielle O2-Sättigung (SaO2).

SaO2 beschreibt die Menge an O2, die an Hämoglobin gebunden ist, und normale Werte liegen zwischen 95 % und 100 %.

Eine schnelle Möglichkeit, dies zu beurteilen, ist die Pulsoximetrie . Basierend auf der bekannten Absorption von Licht bei bestimmten Wellenlängen von sauerstoffhaltigem und sauerstoffarmem Blut verwendet die Pulsoximetrie Spektrophotometrie, um die geschätzte SaO2 (SpO2) zu berechnen. Die Genauigkeit dieser Messung hängt zum Teil von der genauen Stärke des Signals ab, das in eine Wellenform umgewandelt wird, die normalerweise scharf sein sollte und eine deutliche dikrotische Kerbe aufweist.

Zustände mit geringer Durchblutung weisen Sinuswellenformen mit geringer Amplitude auf. Bei diesen Patienten (z. B. Patienten mit niedrigem Herzzeitvolumen, peripherer Vasokonstriktion oder Hypothermie) sollten SpO2-Messungen mit Vorsicht durchgeführt werden.

SpO2-Messungen sollten auch bei Patienten mit Nagellack, der die Lichtabsorption bei den von der Pulsoximetrie verwendeten Wellenlängen erheblich beeinträchtigen kann, sowie bei Patienten mit dunklerer Hautpigmentierung mit Vorsicht erfolgen.

Es ist wichtig zu beachten, dass SpO2 bei Patienten mit CO-Vergiftung oft ungenau ist. Da Oxyhämoglobin und Carboxyhämoglobin bei Patienten mit CO-Vergiftung ähnliche Absorptionseigenschaften für rotes Licht haben; Bei der Pulsoximetrie wird der tatsächliche SaO2-Wert häufig als normal oder fälschlicherweise erhöht eingeschätzt. Diese Absorptionseigenschaft ist auch der Grund dafür, dass Patienten mit einer CO-Vergiftung kirschrot erscheinen.

Methämoglobinämie ist eine weitere Krankheit, bei der die Rotlichtabsorptionseigenschaften die Pulsoximetrie unzuverlässig machen und der Grund dafür ist, dass eine erhebliche Toxizität die SaO2-Schätzungen der Pulsoximetrie oft um etwa 85 % verändert.

Vorsicht ist auch bei der Verwendung der Pulsoximetrie zur Messung des SO2-Trends bei kritisch kranken Patienten geboten, bei denen nachweislich die Auswirkungen von Azidose und Anämie die Korrelation der Pulsoximetrieschätzungen beeinträchtigen. und echtes SaO2.

Neue Multiwellenlängen-Pulsoximeter zur Messung von Methämoglobin und Carboxyhämoglobin könnten künftige O2-Überwachungsmöglichkeiten verbessern.

> Arterielle Blutgasanalyse (ABG)

Die ABG-Analyse liefert Informationen zur alveolären Ventilation, Sauerstoffversorgung und dem Säure-Basen-Haushalt.

Bei der Beurteilung dieser wichtigen physiologischen Prozesse messen ABGs den Partialdruck von arteriellem O2 (PaO2) und CO2 (PaCO2) und sind im Vergleich zur Pulsoximetrie ein aussagekräftigeres Instrument zur Beurteilung der Sauerstoffversorgung und Ventilation. Der normale PaO2 liegt zwischen 80 und 100 mmHg und als Ursache einer Hypoxämie können niedrigere Werte auf eine Hypoxie hinweisen . Das Wissen um seinen Wert ist auch bei der Behandlung von Patienten mit Beatmungsunterstützung hilfreich.

Der normale PaCO2-Wert liegt bei 35 bis 45 mmHg und sein Wert kann in Situationen mit erhöhtem Stoffwechsel oder verminderter Belüftung erhöht sein ; In jedem Fall kann die Schwere einer Hyperkapnie anhand etwaiger gleichzeitiger Veränderungen des Bicarbonat-Ions (HCO3) beurteilt werden.

Erhöhte PaCO2-Werte im Vergleich zum Ausgangswert bei Atemnot, die mit erhöhter Atemarbeit einhergehen, können auf Atemversagen hinweisen und als Indikation für Beatmungsunterstützung dienen. Während die meisten ABG-Assays pH und PaCO2 direkt messen, werden Basenänderungen und HCO3 indirekt berechnet; insbesondere bei kritisch kranken Patienten. Diese letztgenannten Berechnungen können sehr unterschiedlich sein und sollten mit Vorsicht interpretiert werden.

Diese schnelle und direkte Messung des pH-Werts kann bei Patienten mit Stoffwechselstörungen wie schwerer Sepsis, diabetischer und alkoholischer Ketoazidose, Trauma, akutem Atemversagen, Herzstillstand und COPD von entscheidender Bedeutung sein. In diesen Situationen ist auch die Analyse des venösen Blutgases (VBG), die aus zahlreichen Gründen klinisch bevorzugt werden kann, zuverlässig.

Es ist unbedingt erforderlich, GSAs immer im klinischen Kontext des Patienten zu interpretieren.

Die Genauigkeit der aus einer ABG-Probe gesammelten Daten ist besonders fehleranfällig, und es muss darauf geachtet werden, sicherzustellen, dass die Blutprobe tatsächlich arterieller (und nicht venöser) Natur ist, und alle Luftblasen vollständig und schnell zu entfernen. , untersuchen Sie es auf Gerinnsel und lassen Sie die Probe innerhalb von 30 Minuten nach der Entnahmezeit analysieren.

Die ABG-Probenahme ist bei Patienten mit erhöhtem PaO2 noch anfälliger für Fehler, beispielsweise bei Patienten mit erhöhten Mengen an zusätzlichem O2 oder bei denen ein Verdacht auf eine arterielle Shunt-Physiologie besteht, sowie bei Patienten mit Leukozytose oder Thrombozytose. Der ABG-Test sollte innerhalb von 5 Minuten durchgeführt werden.

> Venöse Blutgasanalyse (GSVV )

Im Vergleich zu ABGs ist die Punktion bei GSV in der Regel schneller durchzuführen, weniger schmerzhaft und birgt ein geringeres Risiko für Komplikationen wie Arterienverletzungen und Thrombosen. Aufgrund dieser potenziellen Vorteile sollte bei der Feststellung des Säure-Basen-Status und der Beurteilung der Atemfunktion in der Notaufnahme eine GSV-Analyse in Betracht gezogen werden. Dieser Test ist in seiner Fähigkeit, Säure-Base-Anomalien bei kritischen Krankheiten wie koronarer Herzkrankheit und akuten COPD-Exazerbationen zu erkennen, nicht unterlegen.

Vorsicht ist bei schwerwiegenden hämodynamischen Beeinträchtigungen geboten, beispielsweise bei schwerem Schock oder Herzstillstand, wenn sich gezeigt hat, dass die Laktat- und pH-Analyse im venösen Blut weniger zuverlässig ist.

Obwohl GSV bei der Erkennung arterieller Hyperkapnie nützlich sein kann, korreliert es darüber hinaus schlecht mit ABG-Ergebnissen in der pO2- und pCO2-Analyse und ist klinisch zu unvorhersehbar.

> Bilder

Eine Bildgebung des Brustkorbs kann dabei helfen, die zugrunde liegende Ursache der Hypoxie zu ermitteln.

Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann bei der Diagnose fokaler Atemwegserkrankungen wie Lungenentzündung, akutem Atemnotsyndrom, pulmonaler Hyperinflation und Lungenödem nützlich sein. Eine anfängliche Röntgenaufnahme des Brustkorbs kann nicht immer die zugrunde liegende Ätiologie klären.

Eine Brust-CT kann hilfreich sein, um weitere Details zu liefern. Auf der ersten Röntgenaufnahme des Brustkorbs sind möglicherweise keine Hinweise auf eine Verletzung durch Rauchvergiftung zu finden, sie dienen in solchen Fällen jedoch als erste Beurteilung.

Differentialdiagnose von Hypoxie

> Fall 1

Dieser Patient hatte ein Platypnoe-Orthodeoxie-Syndrom (POS), eine Krankheit, die durch Lagerungsdyspnoe (Platypnoe) und Hypoxämie in aufrechter Position (Orthodeoxie) gekennzeichnet ist. Im Gegensatz zur Orthopnoe wird sie durch Hinlegen gelindert. Die zugrunde liegende Ursache war ein Bluttransport durch ein offenes Foramen ovale, die häufigste Ursache für POS. Im Allgemeinen tritt POS bei älteren Patienten mit anatomischen Herzfehlern auf, die später im Leben neue sekundäre anatomische oder funktionelle Anomalien entwickelt haben, die zu einer klinisch signifikanten Blut-Shunt-Physiologie und anschließender Hypoxämie führen. Dieser Fall unterstreicht die Notwendigkeit, in Fällen, die auf eine Standardbehandlung nicht ansprechen, ein hohes Maß an Misstrauen aufrechtzuerhalten.

> Fall 2 :

Dieser Patient hatte eine angeborene Methämoglobinämie, die aufgrund des Phänomens der Hämoglobinveränderung bei der Geburt nicht erkennbar war. Ansonsten haben gesunde Menschen eine geringe Menge Methämoglobin. Diese Krankheit ist durch einen Mangel an Cytochrom-b5-Reduktase (b5R) gekennzeichnet, der den biochemischen Weg verändert, der für die Reduzierung von Methämoglobin auf normales Hämoglobin im Blut verantwortlich ist. Es wurde festgestellt, dass der Patient einen Elternteil hatte, der an einer ähnlichen Krankheit litt. Bei jedem Patienten mit Zyanose und abnormalem SpO2, der nicht auf zusätzliches O2 anspricht, sollte eine Methämoglobinämie vermutet werden. Es wird nicht immer durch Pulsoximetrie erkannt und erfordert eine ABG-Analyse, die eine Methämoglobinkonzentration von 10,6 % ergab. Die formelle Diagnose erfolgt mittels DNA-Sequenzierung. Die primäre Behandlung von Methämoglobinämie ist Methylenblau und sollte 1–2 mg/kg i.v. verabreicht werden.