| Einführung |
Die Beurteilung und Behandlung von Feten und Neugeborenen mit angeborener Herzkrankheit (KHK) ist von Natur aus eine Herausforderung. Bei dieser Patientengruppe treten die typischen Multisystemprobleme bei Frühgeborenen verstärkt auf. Ebenso sind die physiologischen und entwicklungsbedingten Probleme mit der Myokardstruktur und -funktion, die bei allen Neugeborenen auftreten, bei Frühgeborenen mit koronarer Herzkrankheit noch problematischer.
In dieser Übersicht geben die Autoren einen Überblick über die Epidemiologie von Frühgeborenen mit KHK, diskutieren aktuelle Daten, die komplexe Entscheidungen zu Fragen im Zusammenhang mit dem Zeitpunkt der Entbindung beeinflussen, bieten eine aktualisierte präoperative Bewertung und Managementempfehlungen und fassen den aktuellen Ansatz zusammen Informationen zum Zeitplan und zu Optionen für Herzoperationen, überprüfen Sie aktuelle Ergebnisdaten und beschreiben Sie Lücken in der Literatur, die einer weiteren Untersuchung bedürfen.
| Epidemiologie |
Angeborene Herzfehler (KHK) sind der am häufigsten gemeldete Geburtsfehler (6 bis 10 pro 1.000 Lebendgeburten) bei Neugeborenen und gehen mit einem mehr als zweifachen Anstieg des Risikos einer Frühgeburt (PP) einher, definiert als Geburt vor der vollendeten 37. Geburt Schwangerschaftswochen. (1)(2)(3)(4)(5)(6)(7)
Populationsbasierte Studien führen dieses PP-Risiko größtenteils auf spontane Frühgeburten und nicht auf medizinisch bedingte Wehen oder Kaiserschnitte zurück. (8)(9) Ein vorzeitiger Blasensprung vor der Wehen macht mehr als 50 % dieser Fälle aus, wobei weitere Fälle auf extrakardiale/genetische Anomalien und Umweltfaktoren zurückzuführen sind. (9)
Obwohl die meisten Babys mit KHK zwischen der 37. und 41. Schwangerschaftswoche voll ausgetragen geboren werden, tritt die KHK am häufigsten bei Säuglingen mit sehr niedrigem Geburtsgewicht (<1500 g) auf, die zwischen der 25. und 32. Schwangerschaftswoche geboren werden. Gestationsalter (GA) (bis zu 116 pro 1000 Lebendgeburten). (10) Im Vergleich zu reifen Neugeborenen ist die Geburt in diesem GA-Bereich mit einer fünffach höheren Inzidenz von KHK verbunden (d. h. Defekten, die im Säuglingsalter voraussichtlich eine Operation oder medizinische Therapie rechtfertigen würden). (10) (11) (12) (13)
Es wird vermutet, dass KHK eine ursächliche Rolle bei PP (z. B. fetale Herzinsuffizienz, die Polyhydramnion verursacht) und intrauteriner Wachstumsbeschränkung (z. B. fetale Minderdurchblutung, die Wachstumsbeschränkung verursacht) spielt. (12)
Die Datenbankstudie des Vermont Oxford Network aus dem Jahr 2011 mit 99.786 VLBW-Säuglingen, die auf 703 Intensivstationen geboren oder behandelt wurden, ergab, dass 42 % der VLBW-Säuglinge an schwerer koronarer Herzkrankheit litten (definiert als Verletzungen, die eine Herzoperation oder Herzkatheterisierung erfordern). im ersten Jahr nach der Geburt) wurden für das Gestationsalter zu klein geboren, im Vergleich zu 21 % derjenigen ohne Gestationsalter und mit einer höheren Häufigkeit von Herzerkrankungen, die mit extrakardialen Fehlbildungen einhergehen. (12)
Die bevölkerungsbasierte Kohortenstudie EPICARD zeigte ein höheres PP-Risiko bei KHK im Zusammenhang mit extrakardialen und syndromalen Mustern als bei isolierter KHK. (9)
Die häufigsten kardialen Fehlbildungen im Zusammenhang mit Frühgeburten sind Fallot-Tetralogie (18,6 % der KHK erfordern eine Herzoperation oder Katheterisierung innerhalb des ersten Lebensjahres), Aortenkoarktation (11,5 %), vollständiger atrioventrikulärer Kanal (9,1 %), Lungenatresie (8,2 %). ) und doppelter Auslass des rechten Ventrikels (7,6 %). (9)(12)(13)(14) Diese Daten unterscheiden sich von Studien zu Lebendgeburten im Allgemeinen, bei denen Fallot-Tetralogie und Aortenkoarktation zu den fünf häufigsten komplexen Herzfehlern gehören; ein vollständiger atrioventrikulärer Kanal, eine Pulmonalatresie und ein doppelter Auslass des rechten Ventrikels sind jedoch vergleichsweise seltener. (12)
Auch mütterliche Faktoren können im Zusammenhang zwischen KHK und PP eine Rolle spielen, wobei Komplikationen wie Virusinfektionen (z. B. Röteln) und mütterlicher Diabetes ein erhöhtes Risiko für KHK und Polyhydramnion mit sich bringen, was zu PP führen kann. (15)(16)(17)
| Überlegungen zur Pränataldiagnostik |
Nur 20 % der Fälle angeborener Herzfehler (KHK) würden pränatal erkannt, wenn das Screening des fetalen Herzens auf etablierte Hochrisikogruppen beschränkt würde, beispielsweise solche mit einer Familienanamnese von KHK und einer Exposition gegenüber Teratogenen. (11) Zu den besorgniserregenden fetalen Befunden für KHK gehören extrakardiale Anomalien (z. B. Omphalozele, Duodenalatresie, Spina bifida, Wirbelanomalien, Extremitätenanomalien), Arrhythmie, Hydrops, abnormaler geburtshilflicher Ultraschall und erhöhte Nackentransparenz. .
Zu den mütterlichen Befunden, die Anlass zur Besorgnis über eine KHK geben, gehören eine KHK in der Vorgeschichte, die Exposition gegenüber Teratogenen (z. B. Lithium, Antiepileptika, Kokain), Stoffwechselstörungen (z. B. Diabetes) und Phenylketonurie. Diese Befunde sollten eine fetale Echokardiographie und gegebenenfalls eine Beratung zu frühen pränatalen Gentests erfordern. (18) Bei einigen Neugeborenen mit den oben genannten Risikofaktoren und bei klinischer Besorgnis über Herzfehler ist auch eine postnatale Echokardiographie zur endgültigen Beurteilung einer koronaren Herzkrankheit erforderlich.
Weitere pränatale Überlegungen umfassen die Beurteilung der fetalen Umgebung. Aktuelle bevölkerungsbasierte Daten ergaben, dass die Umgebung des Fötus bei 25 % der Neugeborenen mit komplexer KHK beeinträchtigt war. (19) Von den zahlreichen Faktoren, die zu einer beeinträchtigten fetalen Umgebung beitragen, wurde ein beeinträchtigtes fetales Wachstum (postnatal identifiziert als Babys, die zu klein für das Gestationsalter geboren wurden) als Hauptursache für die Sterblichkeit in dieser Population identifiziert. (19)
Das mütterliche Plazenta-Syndrom wurde als weiterer Hauptfaktor identifiziert, der zu einer beeinträchtigten Umgebung des Fötus beiträgt und, wenn es mit einer Beeinträchtigung des fetalen Wachstums einhergeht, keinen signifikanten Einfluss auf das Mortalitätsrisiko hatte. (19) Daher bleibt der vorgeschlagene Mechanismus für Wachstumsstörungen in dieser Population unklar, es wurde jedoch postuliert, dass ein unzureichendes fetales Herzzeitvolumen (CO) eine Rolle spielen könnte. (zwanzig)
| Lieferzeit |
In der Vergangenheit kam es bei Feten mit kritischer koronarer Herzerkrankung häufig zu einer geplanten Entbindung zwischen der 37. und 38. Schwangerschaftswoche, mit der Absicht, die postnatale Betreuung in einem angeborenen Herzzentrum zu erleichtern. Die neuere Literatur hat jedoch immer wieder gezeigt, dass die Entbindung von Neugeborenen mit KHK in der „Frühzeit“ -Periode zwischen der 37. und 38. Schwangerschaftswoche mit einer erhöhten Morbidität und Mortalität im Krankenhaus verbunden ist . (13)(21)(22) Diese Daten stimmen mit größeren bevölkerungsbasierten Studien überein, die Neugeborene ohne koronare Herzkrankheit oder andere angeborene Defekte umfassten. Dabei wurde auch festgestellt, dass eine Entbindung vor der 39. Schwangerschaftswoche mit schlechteren Ergebnissen sowohl für die kurze als auch für die mittlere Schwangerschaft einhergeht Begriff. (23)
Angesichts dieser Erkenntnisse wird eine elektive Entbindung vor der 39. Schwangerschaftswoche bei Feten mit KHK nicht empfohlen, es sei denn, es liegen Plazentakomplikationen, mütterliche Beschwerden, besondere Bedenken hinsichtlich des Wohlergehens des Fötus oder logistische Probleme im Zusammenhang mit der intrapartalen Versorgung oder einem unmittelbaren postnatalen Eingriff vor. (18)
Das American College of Obstetricians and Gynecologists (ACOG), die Society for Maternal-Fetal Medicine und das Eunice Kennedy Shriver National Institute of Maternal-Fetal Medicine haben separate Leitlinien und Konsensmeinungen zu medizinisch indizierten späten Frühgeburten veröffentlicht (34 0/7). –36 6/7 Wochen) und Frühgeburten (37 0/7–38 6/7 Wochen). (24)(25)
Plazenta-/Uteruserkrankungen , Wachstumseinschränkungen des Fötus, Mehrlingsschwangerschaften, mütterliche Hypertonieerkrankungen einschließlich Präeklampsie, prägestationaler oder schlecht kontrollierter Schwangerschaftsdiabetes und vorzeitiger Blasensprung sind Beispiele für medizinische Indikationen für eine Entbindung vor der 39. Schwangerschaftswoche. . (24) Veröffentlichte Empfehlungen basieren jedoch auf begrenzten Daten und Entscheidungen über den Zeitpunkt der Entbindung sind komplex und müssen mütterliche und neonatale Risiken, die Genauigkeit der Schwangerschaftsdatierung, die Praxisumgebung und Präferenzen berücksichtigen. von den Patienten. Aus diesen Gründen müssen Entscheidungen über den Zeitpunkt der Entbindung individuell auf die Bedürfnisse der werdenden Mutter und ihres Fötus abgestimmt werden. Eine multidisziplinäre Planung mit enger Kommunikation zwischen den Teams für Geburtshilfe, Neonatologie und Kardiologie ist unerlässlich.
Der Übergang von der Unterstützung des fetalen Kreislaufs durch die Plazenta zur Unterstützung des Kreislaufs beim Neugeborenen stellt eine extreme physiologische Veränderung dar, die schädliche Auswirkungen auf ein Neugeborenes mit KHK haben kann. Dieses Risiko muss bei der Erwägung einer frühen Entbindung abgewogen werden. Der fetale Kreislauf ermöglicht fast immer eine Umverteilung des Blutflusses und die Aufrechterhaltung eines angemessenen CO- und Oxygenierungsspiegels trotz Herz-Kreislauf-Erkrankung; Daher werden die meisten CCs vor der Geburt gut vertragen. (26)
Nach der Entbindung erfordern bestimmte Herzverletzungen die Durchgängigkeit der fetalen Shunts für den systemischen oder pulmonalen Blutfluss, die Infusion von Prostaglandin E1 (PGE1), um den Verschluss des offenen Ductus arteriosus zu verhindern, und/oder invasive Eingriffe am Herzen zur weiteren Stabilisierung des Kreislaufs. Beispielsweise kann bei Feten mit Linksherzhypoplasie-Syndrom (LSHS) oder Dextrotransposition der großen Arterien (d-TGA), die über ein stark restriktives Foramen ovale verfügen, eine Notfallöffnung des Vorhofseptums durch Katheterisierung nach der Geburt erforderlich sein. Eine niedrigere GA und ein geringeres Geburtsgewicht erhöhen die technischen Schwierigkeiten, Risiken und Morbidität, die mit solchen invasiven Herzeingriffen verbunden sind, und sind ein weiterer Grund, Frühgeburten nach Möglichkeit zu vermeiden. (27)
Trotz der mit einer Früh- oder Frühgeburt verbundenen Risiken kann eine Beeinträchtigung des Fötus eine Frühgeburt rechtfertigen, insbesondere wenn die Möglichkeit einer wirksamen therapeutischen Intervention im extrauterinen Bereich besteht. Eine dieser Erkrankungen ist die Entwicklung eines nichtimmunen Hydrops fetalis (NIHF). NIHF gilt als bedrohliches pränatales Zeichen und ist definiert als zwei abnormale Flüssigkeitsansammlungen beim Fötus, wie z. B. Aszites, Pleura- oder Perikardergüsse und Hautödeme, die nicht durch Alloimmunisierung roter Blutkörperchen verursacht werden. (28)
Obwohl HFNI ein breites Spektrum an Ursachen hat, sind Herz-Kreislauf-Anomalien am häufigsten und umfassen strukturelle Herzprobleme (insbesondere Rechtsherzfehler), Arrhythmien, Kardiomyopathien, Herztumoren oder Gefäßanomalien. (28) NIHF entsteht aufgrund eines erhöhten zentralen Venendrucks, einer verringerten diastolischen Ventrikelfüllung und eines verringerten fetalen CO. Bei Feten und Neugeborenen mit HFNI liegt die Sterblichkeitsrate aufgrund struktureller Herzfehler bei nahezu 92 %. (28)
Frühgeburten kommen im HFNI-Umfeld häufig vor, mit einer Inzidenz von bis zu 66 %, und in der Vergangenheit wurde eine Frühgeburt befürwortet; Es hat sich jedoch gezeigt, dass es die Prognose verschlechtert und wird derzeit nur bei Vorliegen gleichzeitiger geburtshilflicher Indikationen empfohlen. (28) Bei einer Verschlechterung von NIHF und fetalem CO nach mindestens 34 Wochen kann eine Entbindung in Betracht gezogen werden; Sofern jedoch keine klinische Verschlechterung vorliegt, wird eine Entbindung in der 37. bis 38. Woche GA empfohlen. (28) Wenn NIHF durch Herzinsuffizienz verursacht wird, kann eine Entbindung in Betracht gezogen werden, wenn eine GC angemessen ist und die zugrunde liegende Pathologie behandelbar oder reversibel ist. (18) Nach der Entbindung kann es zu einer unmittelbaren hämodynamischen Instabilität kommen und es sollten Vorbereitungen für den möglichen Bedarf an mechanischer oder kardiopulmonaler Herzunterstützung getroffen werden. (18)
Fetale Arrhythmien wie supraventrikuläre Tachykardien und ein vollständiger angeborener Herzblock (CCB) können HFNI, Frühgeburten und perinatale Morbidität verursachen. (18) Eine Frühgeburt kann in Fällen von fetaler Bradykardie oder Tachykardie in Betracht gezogen werden, bei denen die transplazentare Therapie fehlgeschlagen ist und sich nachweislich die Gesundheit des Fötus verschlechtert. Allerdings müssen die Komplikationen einer Frühgeburt gegen die Durchführbarkeit, Wirksamkeit und Verfügbarkeit von Therapien abgewogen werden. (18) Ein akuter Eingriff im Kreißsaal kann erforderlich sein, einschließlich der elektrischen oder medizinischen Umstellung auf Sinusrhythmus bei Vorliegen einer Tachyarrhythmie, der Einleitung eines chronotropen Mittels, eines Herzschrittmachers (bei Vorliegen einer Bradyarrhythmie) oder der chirurgischen Platzierung eines Herzschrittmachers bei CHB mit hämodynamischem Kompromiss. (18)
Andere spezifische Herzläsionen, wie z. B. die Ebstein-Anomalie, verdienen je nach Status des Fötus eine frühzeitige Entbindung. Obwohl selten (<1 % aller KHK bei Lebendgeburten, 3–7 % der fetalen KHK), ist die Ebstein-Anomalie mit einer hohen perinatalen Mortalität verbunden, die bei vorgeburtlich diagnostizierten Patienten bis zu 45 % beträgt. (29)
Die Ebstein-Anomalie stellt eine globale rechtsventrikuläre Myokarderkrankung dar, die eine Fehlbildung der Trikuspidalklappe, einschließlich einer apikalen Verschiebung des Anulus und einer verminderten Beweglichkeit der Segel, verursacht. (30) Bei pränataler Diagnose ist eine engmaschige Überwachung des Fötus erforderlich, da das Risiko einer Trikuspidalinsuffizienz, einer Herzfunktionsstörung, Wassersucht und des Todes des Fötus besteht. (30)
Eine frühzeitige Entbindung kann in Fällen einer Ebstein-Anomalie bei Vorliegen von Wassersucht und unkontrollierten Arrhythmien in Betracht gezogen werden; Neuere Studien deuten jedoch auf schlechtere Ergebnisse bei Frühgeburten hin. (30) Nach der Geburt können diese Patienten unter hämodynamischen Beeinträchtigungen, Atemnot oder Zyanose leiden. (30) Derzeit gibt es keine Empfehlung für eine In-utero-Behandlung, es wird jedoch empfohlen, die Schwangerschaft termingerecht in einem tertiären Zentrum abzugeben, wo frühe postnatale Herzoperationen möglich sind. (29)
Obwohl die meisten KHK im Uterus und bei der Geburt hämodynamisch stabil sind, erfordern bestimmte kritische angeborene Herzerkrankungen eine sofortige postnatale Intervention.
Zu diesen Läsionen gehören SHCI oder d-TGA mit einem restriktiven Foramen ovale, CHB mit Hydrops, endokardialer Fibroelastose oder niedriger ventrikulärer Frequenz, unkontrollierte Tachyarrhythmien mit Hydrops, Ebstein-Anomalie mit Hydrops, behinderter totaler anomaler pulmonaler venöser Rückfluss und Fallot-Tetralogie mit pulmonaler Ventil. Fehlt bei starker Atemwegskompression. (18) Eine frühzeitige Planung zwischen der 38. und 39. Schwangerschaftswoche kann in Betracht gezogen werden, wenn Umstände eine Entbindung in einem bestimmten Herzzentrum und eine umfassende Koordination mehrerer Interventionisten und Spezialisten rechtfertigen. (18)(26)
| Postnatale Herzuntersuchung |
Die relative Unreife der Myokardstruktur und -funktion bei reifen Neugeborenen im Vergleich zu älteren Säuglingen und Kindern ist allgemein bekannt. Diese Probleme verstärken sich bei Frühgeborenen. Darüber hinaus können unterentwickelte Lungenarteriolen bei Frühgeborenen mit der Möglichkeit eines Links-Rechts-Shunts zu einer schnelleren Abnahme des pulmonalen Gefäßwiderstands und einem Anstieg der postnatalen Lungenüberzirkulation im Vergleich zu reifen Neugeborenen mit ähnlichen Herzläsionen führen. . (31)
Die postnatale bildgebende Beurteilung des Herzens von Säuglingen mit Verdacht auf koronare Herzkrankheit beginnt typischerweise mit einer Echokardiographie, während andere bildgebende Verfahren wie Computertomographie-Angiographie (CTA), kardiale Magnetresonanztomographie (MRT) und Herzkatheterisierung bei bestimmten Verletzungen in Betracht gezogen werden können.
Die Risiken und Vorteile jedes Modus müssen berücksichtigt werden, insbesondere bei Frühgeborenen. Aufgrund der hochauflösenden Schallköpfe, der Tragbarkeit, der relativ geringen Kosten und der fehlenden Strahlenbelastung sollte die Echokardiographie als Bildgebungsmethode der ersten Wahl bei Verdacht auf koronare Herzkrankheit bei Neugeborenen betrachtet werden und ist häufig die einzige Bildgebungsmethode, die für die klinische Entscheidungsfindung erforderlich ist. (32)
Zu den potenziellen Einschränkungen der Echokardiographie bei Frühgeborenen gehören schlechte akustische Fenster, klinische Instabilität des Patienten und eine eingeschränkte Visualisierung extrakardialer Strukturen. Eine Frühgeburt kann auch den Einsatz einer intraoperativen transösophagealen Echokardiographie ausschließen, da die verfügbaren transösophagealen Sondengrößen begrenzt sind.
Obwohl die Echokardiographie eine detaillierte Definition der intrakardialen Anatomie liefern kann, kann eine CTA für eine bessere Darstellung extrakardialer Strukturen wie der Aorta und ihrer Äste, Koronararterien, distalen Pulmonalarterien, systemischen und pulmonalen Venen oder Atemwegsanomalien in Betracht gezogen werden. . (33)
Dreidimensionale Bilder können die Anatomie weiter abbilden und so eine optimale Operationsplanung ermöglichen, und ihre Verwendung hat sich immer weiter verbreitet. (33) Zu den Vorteilen der ACT gehören eine hohe räumliche und zeitliche Auflösung, der Wegfall einer Sedierung aufgrund schneller Aufnahmezeiten und die potenzielle Vermeidung anderer invasiverer Verfahren wie der Herzkatheterisierung. (3. 4)
Zu den Risiken einer ACT gehört die Strahlenexposition, obwohl jüngste Entwicklungen in der kardiologischen ACT-Technologie eine geringere Strahlendosis ermöglichen. (35) Allerdings reagieren Neugeborene empfindlicher auf strahlenbedingte bösartige Erkrankungen als Erwachsene, und eine Strahlenexposition sollte in Betracht gezogen werden. (33) Die CTA erfordert bis zu 15-mal weniger Strahlung als die Herzkatheterisierung. (35) Das Risiko einer Kontrastmittelnephropathie sollte auch bei Frühgeborenen, die vor der 34. SSW geboren wurden und sich einer CTA unterziehen, in Betracht gezogen werden, da ihre Nierenfunktion aufgrund einer abnormalen und unvollständigen Nephrogenese beeinträchtigt sein kann. (36)
Frühgeborene mit KHK können Einschränkungen und Herausforderungen haben, wie z. B. eine geringere Körpergröße und eine erhöhte Herzfrequenz, die die CTA-Bildgebung erschweren können. (33)
Die kardiale MRT kann bei der Messung der Herz-Kreislauf-Funktion nützlich sein und einen Mehrwert für die Echokardiographie darstellen. (37) Zu den Indikationen für eine kardiale MRT bei Neugeborenen gehören grenzwertige ventrikuläre Hypoplasie, Herztumoren und angeborene Kardiomyopathie. Bei grenzwertiger linksventrikulärer Hypoplasie kann die Herz-MRT genauere Schätzungen des linksventrikulären Volumens liefern und bei der Planung der anfänglichen Linderung einer Einzel- oder Doppelventrikelreparatur helfen. (32)
Eine kardiale MRT-Untersuchung kann bei der Diagnose von Herztumoren nützlich sein und es dem Patienten möglicherweise ermöglichen, eine chirurgische Biopsie zu vermeiden. (32) Ähnlich wie die CTA kann die Herz-MRT auch die Visualisierung extrakardialer Strukturen wie Lungenvenen und systemischer Venen, Lungenarterien und der Aorta ermöglichen. (32) Zu den Nachteilen der Herz-MRT zählen die Kosten, die Dauer des Eingriffs, die begrenzte Verfügbarkeit, die Exposition gegenüber Kontrastmitteln und die mögliche Notwendigkeit einer Sedierung.
Obwohl Fortschritte in der Echokardiographie und die zunehmende Verfügbarkeit von Herz-MRT und CTA dazu geführt haben, dass die Notwendigkeit einer Herzkatheterisierung zur strukturellen Beurteilung zurückgegangen ist, bleibt sie in Fällen, die einen Eingriff oder eine physiologische Beurteilung erfordern, von entscheidender Bedeutung. Bei d-TGA oder SHCI mit restriktivem Foramen ovale kann eine Herzkatheterisierung mit Ballon-Vorhofseptotomie erforderlich sein. (38)
Weitere mögliche Indikationen für eine interventionelle Katheterisierung in der Neugeborenenperiode sind die Ballonvalvuloplastik bei kritischer Pulmonal- oder Aortenklappenstenose, das Stenting des rechtsventrikulären Ausflusstrakts bei schwerer Pulmonalstenose, das Conduit-Stenting arteriosus bei Conduit-abhängigen Herzfehlern und das Aortenstenting bei ausgewählten Patienten mit Aortenisthmusstenose . (38)
Die Herzkatheterisierung bietet außerdem sowohl anatomische als auch hämodynamische Auswertungen und liefert Kammerdruckmessungen, Daten zur Sauerstoffsättigung und Daten zum Lungengefäßwiderstand. (32)
Die Angiographie ist der Goldstandard zur Diagnose der rechtsventrikulär abhängigen Koronarzirkulation bei Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum, mit wichtigen Implikationen für Prognose, Risikostratifizierung und Planung zukünftiger Herzinterventionen. Ein Herzkatheter-Eingriff kann Frühgeborenen mit KHK hämodynamische Stabilität bieten, bis eine endgültige chirurgische Reparatur durchgeführt werden kann.
Die Risiken einer Herzkatheteruntersuchung sind insbesondere bei kleineren und Frühgeborenen nicht unerheblich und umfassen direkte Schäden an umliegenden Gefäßen und Strukturen, Thrombosen, Schlaganfälle, Anästhesierisiken, Nephropathien und Beschwerden des Patienten. (32)(33) Weitere Einschränkungen von Katheterisierungsverfahren bei Frühgeborenen sind die Größe der Ausrüstung, der begrenzte Gefäßzugang und die technischen Schwierigkeiten des Verfahrens.
Es liegen nur begrenzte Daten zu den Ergebnissen der Herzkatheterisierung bei Frühgeborenen vor, und Daten zu Säuglingen mit niedrigem Geburtsgewicht (LBW) haben unterschiedliche Ergebnisse gezeigt. Eine Studie an Säuglingen mit KHK aus 8 Zentren, die jünger als 1 Jahr waren, zeigte ein deutlich erhöhtes Risiko katheterisierungsbedingter unerwünschter Ereignisse und einen mehr als zehnfachen Anstieg der Mortalität bei Säuglingen mit einem Gewicht von weniger als 2000 g im Vergleich zu Säuglingen mit höherem Gewicht Kategorien. (39)
Eine weitere kleinere, aber neuere Studie, die sich auf Säuglinge mit einem Gewicht von weniger als 2500 g konzentrierte, zeigte eine Sterblichkeitsrate von 0,46 % und ein Risiko einer schweren Morbidität von 5 % (weniger als die zuvor gemeldete Morbiditätsrate von 6,8). % bei Patienten mit einem Gewicht > 5000 g). (39)(40) Weitere Forschung ist erforderlich, um die Risiken und Ergebnisse der Herzkatheterisierung bei Frühgeborenen besser zu verstehen.
| Präoperative Herzbehandlung |
Die präoperative Versorgung von Frühgeborenen mit KHK wird durch die Auswirkungen der Frühgeburt auf mehrere Organe erschwert, von denen viele das Herz-Kreislauf-System beeinträchtigen können. Darüber hinaus kann die präoperative Phase der Pflege bei Frühgeborenen einen längeren Zeitraum umfassen, da chirurgische Eingriffe häufig verzögert werden, um Wachstum und Entwicklung zu optimieren. (10) Bei Säuglingen mit isolierter koronarer Herzkrankheit, die in einem niedrigeren Gestationsalter geboren werden, steigt die Sterblichkeit in der Neugeborenen- und frühen Postnatalperiode, was diese Zeit zu einem besonders gefährdeten Zeitraum und einem potenziellen Ziel für eine Optimierung des Managements macht. (9)
Die Herausforderungen der präoperativen Behandlung von Frühgeborenen mit KHK sind vielfältig. Zu den Themen, die in diesem Abschnitt behandelt werden, gehören die Komplexität des unmittelbaren postnatalen physiologischen Übergangs, konduitabhängige Läsionen und die hämodynamische Überwachung des Frühgeborenen mit KHK. Es ist zu beachten, dass das präoperative Ernährungsmanagement ein wichtiges und differenziertes Thema ist, das in einem späteren Abschnitt behandelt wird.
Der Übergang vom fetalen zum extrauterinen Kreislauf ist ein heikler Prozess, der auf der intrinsischen Reaktion des Neugeborenen auf Umweltveränderungen beruht. Die ersten Atemzüge nach der Geburt gehen oft mit einer dramatischen hämodynamischen Veränderung einher, die Veränderungen der systemischen und pulmonalen Vor- und Nachlast mit sich bringt. Der physiologische Stress dieses Prozesses ist bei Frühgeborenen mit unreifen Organsystemen größer und wird durch das Vorliegen einer koronaren Herzkrankheit noch komplizierter.
Das Myokard von Frühgeborenen weist weniger kontraktile Elemente, einen höheren Wassergehalt und eine stärkere Abhängigkeit von Kalziumkanälen vom L-Typ auf, die eher auf extrazelluläres Kalzium als auf Kalziumspeicher im sarkoplasmatischen Retikulum angewiesen sind. (41) Aus diesen Gründen können Frühgeborene mit KHK in der Übergangsphase anfälliger für Kreislaufprobleme sein.
ACOG empfiehlt die verzögerte Kabelklemmung (PRC) bei kräftigen Frühgeborenen. (42) Mehrere Metaanalysen haben die Vorteile von PRC gezeigt, darunter eine geringere Inzidenz von Spätsepsis, weniger Bluttransfusionen, verbesserter postnataler Blutdruck, geringerer Einsatz vasoaktiver Medikamente und eine deutlich geringere Inzidenz intraventrikulärer Blutungen (IVH). . Die Daten deuten auch darauf hin, dass eine PRC bei reifen Neugeborenen mit KHK sicher und machbar ist; Es bedarf jedoch weiterer Forschung, um die Sicherheit und den Nutzen von PRC bei Frühgeborenen mit KHK zu bestimmen. (43)(44)
Wie oben erwähnt, werden einige Herzläsionen durch die fetale Physiologie aufrechterhalten, aber nach der Geburt sind Neugeborene mit KHK anfällig für erhebliche hämodynamische Beeinträchtigungen. PGE1 ist ein wichtiges Medikament zur Aufrechterhaltung der Durchgängigkeit bei Neugeborenen mit duktaler koronarer Herzkrankheit, die entweder einen erhöhten systemischen oder pulmonalen Blutfluss oder eine verbesserte Mischung von sauerstoffhaltigem und sauerstoffarmem Blut benötigen. Sein Einsatz ist besonders wichtig bei Frühgeborenen, bei denen die PGE1-Dauer möglicherweise länger ist als bei reifen Neugeborenen, da Herzoperationen häufig später durchgeführt werden. (45) Dieses Medikament hat jedoch zahlreiche potenzielle Nebenwirkungen, darunter Apnoe, Hyperthermie, Hypotonie, Leukozytose, Krampfanfälle, Elektrolytstörungen und nekrotisierende Enterokolitis (NEC). (46)
Zu den Komplikationen, die bei längeren Infusionen auftreten können, gehören eine Obstruktion des Magenausgangs und eine kortikale Hyperostose. (46)(47) Apnoe im Zusammenhang mit PGE1-Infusionen kann bei bis zu 22 % der reifen Neugeborenen und bei bis zu 67 % der Frühgeborenen beobachtet werden, während die meisten übrigen Nebenwirkungen geringfügig sind. gemeinsam. (45)(48) Es wurde gezeigt, dass sowohl Koffein als auch Theophyllin die PGE1-induzierte Atemdepression verringern, allerdings kann Koffein dies mit geringeren Nebenwirkungen wie Tachykardie und Nahrungsmittelunverträglichkeiten bewirken. (49)(50) Darüber hinaus besteht möglicherweise ein dosisabhängiger Zusammenhang zwischen PGE1 und Atemdepression. Daher sollten PGE1-Infusionen in niedrigeren Dosen (z. B. 0,01–0,03 mg/kg pro Minute) bei Frühgeborenen mit erhöhtem Risiko für die Entwicklung einer Apnoe in Betracht gezogen werden. (fünfzig)
Die hämodynamische Überwachung des Frühgeborenen mit KHK ist ein wesentlicher, aber komplexer Bestandteil der präoperativen Behandlung, der durch die Unreife des Herz-Kreislauf-Systems und anderer Organsysteme noch schwieriger wird. Herkömmliche Überwachungstechniken, einschließlich invasiver und nicht-invasiver Blutdruckmessung, Kapillarauffüllungszeit und Kern-Peripherie-Temperaturunterschied, haben sich als unzuverlässige Ersatzmethoden für die CO-Beurteilung erwiesen.
Ein integrierter Ansatz, der die traditionelle Vitalparameterüberwachung und neuere Bewertungen von CO und systemischer Perfusion umfasst, kann von Vorteil sein. Die alleinige Anwendung der Blutdrucküberwachung ist aufgrund des Wandels in der Neugeborenenphysiologie ein unzureichendes Maß für die Perfusion, und normative Blutdruckwerte sind bei dieser Patientenpopulation noch nicht eindeutig festgelegt. (51)
Die Urinausscheidung kann auch ein unzuverlässiger Indikator für die Perfusion sein, da unreife Nierentubuli gelöste Stoffe und Wasser nicht so effektiv absorbieren können, was zu einem relativen Anstieg der Urinausscheidung führt. Die serielle Überwachung von Blutgasen und Laktat ist ein nützliches Instrument zur Beurteilung der Atemfunktion und der Angemessenheit der systemischen Sauerstoffversorgung.
Obwohl die Echokardiographie ein wirksames Mittel zur Beurteilung der Herzfunktion ist, kann sie den CO bei Links-Rechts-Shunts überschätzen, und es wurde nicht gezeigt, dass ihr Einsatz die Ergebnisse verbessert. (41) Der Fluss der oberen Hohlvene kann mit Doppler-Echokardiographietechniken gemessen werden und korreliert mäßig gut mit CO. (52)
Die Nahinfrarotspektroskopie (NIRS) nutzt die unterschiedliche Absorption von rotem und infrarotem Licht durch sauerstoffhaltiges und sauerstoffarmes Hämoglobin, um die regionale Sauerstoffversorgung zu beurteilen. Es wurde gezeigt, dass NIRS-Werte gut mit der zentralvenösen Sättigung korrelieren. (51) Normative Werte für NIRS wurden jedoch bei Frühgeborenen noch nicht festgelegt, und diese Modalität könnte als regionaler Oxygenierungstrend und nicht als absolute Zahl nützlicher sein.
Zu den neueren Techniken zur Beurteilung der regionalen Sauerstoffversorgung gehört die amplitudenintegrierte Elektroenzephalographie, die am häufigsten zur Beurteilung der zerebralen Sauerstoffversorgung bei Frühgeborenen eingesetzt wird. Die Laser-Doppler-Flowmetrie misst den peripheren mikrovaskulären Blutfluss und korreliert nachweislich positiv mit der Herzfunktion und der Schwere der Erkrankung. (53) Elektrische Kardiometrie zur nicht-invasiven Beurteilung der GC und Dunkelfeldbildgebung zur Beurteilung der regionalen Perfusion sind zwei neue Techniken, die einer weiteren Untersuchung bedürfen, um ihre klinische Anwendbarkeit zu bewerten. (51)
| Nichtkardiale Organsysteme |
Das Bewusstsein für die physiologischen Auswirkungen der Frühgeburt bei Säuglingen mit KHK ist wichtig für die Optimierung des klinischen Managements, die Standardisierung der Pflege und die Verbesserung der Patientenergebnisse. Ein niedrigerer CO2-Wert, ein geringeres Geburtsgewicht und eine beeinträchtigte Multiorganentwicklung können potenziell negative Auswirkungen auf die chirurgische/interventionelle Eignung von Frühgeborenen mit koronarer Herzkrankheit haben und sind mit einem erhöhten Morbiditäts- und Mortalitätsrisiko verbunden. (21)(54) Zusätzlich zu den Morbiditäten, die in direktem Zusammenhang mit der chirurgischen Reparatur einer koronaren Herzkrankheit stehen, gibt es eine Reihe von Morbiditätsaspekten im Zusammenhang mit der Frühgeburt selbst. (55)
Eine Beeinträchtigung der neurologischen Entwicklung ist die schwerwiegendste Folge für Überlebende einer schweren koronaren Herzkrankheit, und eine Frühgeburt hat einen negativen Einfluss auf diese wichtige Morbidität. (56)(57) Das erhöhte Risiko neurokognitiver Defizite hängt teilweise mit pränatalen Faktoren und einer abnormalen Kreislaufphysiologie zusammen, die zu einer veränderten Gehirnentwicklung des Fötus führt.
Feten im dritten Trimester mit einigen Formen komplexer KHK, einschließlich d-TGA und SHCI, weisen eine geringere GA und ein gewichtsbereinigtes Gesamthirnvolumen auf als Feten, die ohne KHK entsprechend gewachsen sind. (58) Es gibt auch Hinweise auf eine verzögerte neuroaxonale Entwicklung, eine Schädigung der weißen Substanz und einen veränderten Stoffwechsel bei Feten mit einigen Formen komplexer KHK im Vergleich zu denen ohne KHK. (58)(59)
MRT- und Magnetresonanzspektroskopie-Befunde bei reifen Neugeborenen mit einigen Formen komplexer KHK ähneln denen bei Frühgeborenen, die einen Monat vor der vollständigen Geburt geboren wurden, was auf eine Verzögerung der Gehirnentwicklung um etwa 4 Schwangerschaftswochen hindeutet. (59) Zu den Risikofaktoren für HIV bei Neugeborenen mit koronarer Herzkrankheit zählen ein niedrigerer CO-Gehalt, ein geringeres Geburtsgewicht, späte Herzoperationen und der Einsatz extrakorporaler Membranoxygenierung.
Es wird geschätzt, dass bis zu 50 % der Überlebenden einer schweren KHK (sowohl termingerecht als auch frühgeboren) eine gewisse Verzögerung der neurologischen Entwicklung aufweisen. (60) Diese Verzögerungen können auf Mikrozephalie, strukturelle Unreife des Gehirns, einen intrakardialen Shunt von rechts nach links, der zu einer verminderten Sauerstoffversorgung des Gehirns führen kann, auf die Notwendigkeit einer extrakorporalen Lebenserhaltung oder auf einen niedrigen CO-Wert zurückgeführt werden. (57)(61)(62) (63)
Unterstützende Pflege ist ein Pflegemodell, das auf vielen neonatologischen Intensivstationen eingesetzt wird und mit einer kürzeren Aufenthaltsdauer, dem Übergang zur frühen oralen Ernährung und verbesserten neurologischen Entwicklungsergebnissen bei Frühgeborenen in Verbindung gebracht wird. (64)(65) Evidenzbasierte Entwicklungshilfepraktiken umfassen Kernmaßnahmen zur Unterstützung der folgenden Bereiche: Beurteilung von Schlaf, Schmerzen und Stress; Management des täglichen Lebens, einschließlich Positionierung und Fütterung; Hautpflege für Neugeborene; familienorientierte Betreuung; und eine heilende Umgebung, einschließlich modifizierender Faktoren wie Beleuchtung und Temperatur.
Es ist wichtig, in allen Einheiten, in denen Frühgeborene betreut werden, einschließlich der neonatologischen Intensivstation, der kardiologischen Intensivstation und der kardiologischen Akutstation, eine konsistente Bereitstellung entwicklungsunterstützender Pflege aufrechtzuerhalten.
Frühgeburt und KHK sind ebenfalls wichtige Risikofaktoren für die Entwicklung einer NEC. (66)(67)(68) Es wird vermutet, dass eine Störung des Splanchnikus-Blutflusses aufgrund abnormaler kardiovaskulärer Physiologie, Hypoxie und niedrigem CO bei Neugeborenen mit KHK zu einer schlechten Darmdurchblutung und einem erhöhten Auftreten von NEC beiträgt. (69) Bei der gangsabhängigen KHK tragen die diastolische Drainage und die verringerte CO-Konzentration zusätzlich zur mesenterialen Hypoperfusion bei. (70)(71)
Die NEC-Rate ist bei Säuglingen mit KHK um ein Vielfaches höher, wobei die Raten bei Patienten mit Herzläsionen, die eine beeinträchtigte systemische Leistung verursachen (z. B. kritische Aortenstenose, Aortenisthmusstenose, hypoplastisches linkes Herz und unterbrochener Aortenbogen), erheblich höher sind. oder erhöhte diastolische Drainage (z. B. Truncus arteriosus und aortopulmonale Fenster) sowie bei Frühgeborenen oder VLBW-Neugeborenen. (68)(72)
Die Bereitstellung einer enteralen Ernährung bei Frühgeborenen mit koronarer Herzkrankheit bleibt ein Schlüsselbereich für gezielte Verbesserungen. Die enteralen Ernährungspraktiken bei Frühgeborenen mit koronarer Herzkrankheit sind jedoch zwischen Anbietern und Krankenhaussystemen uneinheitlich, insbesondere wenn Patienten PGE1, pharmakologische Unterstützung bei Hypotonie oder Indomethacin erhalten. (73)(74) Es wird geschätzt, dass bis zur Hälfte der Ärzte die enterale Ernährung bei Säuglingen, die PGE1 erhalten, einschränken, obwohl es keine überzeugenden Beweise dafür gibt, dass PGE1 das Risiko einer NEC erhöht. (72)(75)
In früheren Veröffentlichungen wurden klinische Leitlinien für die perioperative Ernährung bei Neugeborenen mit koronarer Herzkrankheit dargelegt. (70)(73)(76)(77)(78)(79) Der Schwerpunkt auf der präoperativen Phase umfasst serielle Ernährungsbewertungen und hämodynamische Bewertungen, um den Zeitpunkt des Beginns und des Fortschreitens der enteralen Ernährung zu steuern.
Muttermilch wird für Frühgeborene stark bevorzugt, da sie immunmodulatorische Bestandteile enthält, die die angeborene Abwehr stärken und dadurch das Risiko von NEC und Sepsis verringern, die Nahrungstoleranz verbessern und die Dauer des Krankenhausaufenthalts verkürzen. (80)(81)(82)
Eine randomisierte kontrollierte Studie zeigte außerdem eine langfristige Verbesserung des rechts- und linksventrikulären enddiastolischen Volumenindex und des Schlagvolumenindex sowie vorteilhafte langfristige kardiovaskuläre Ergebnisse bei Frühgeborenen, die mit Muttermilch gefüttert wurden. (83)
Bei fehlender ausreichender Muttermilchversorgung wird pasteurisierte Muttermilch von Spendern zunehmend als Alternative anerkannt. Eine aktuelle retrospektive monozentrische Kohortenstudie zeigte, dass eine nicht angereicherte Muttermilchdiät (Muttermilch oder Muttermilch eines Spenders) mit einer statistisch signifikanten Verringerung des Risikos einer präoperativen NEC bei Säuglingen mit komplexer KHK verbunden war. nach Kontrolle mehrerer Kovariaten. (84)
In der postoperativen Phase wird die Verwendung einer parenteralen Ernährung mit Beginn der Muttermilchfütterung empfohlen, sobald hämodynamische und kardiale Stabilität erreicht ist. In Zusammenarbeit mit einem multidisziplinären Ernährungsteam, zu dem registrierte Ernährungsberater und geschulte Ernährungsexperten gehören, sollten einrichtungsspezifische Protokolle zur Verbesserung der Ernährung eingesetzt werden, um die Beurteilung der Stimmbänder und der Schluckfunktion einzubeziehen. (85)
| Chirurgische Überlegungen |
Der Zeitpunkt der chirurgischen Behandlung von KHK bei Frühgeborenen verdient besondere Aufmerksamkeit. Auch wenn es schwer zu quantifizieren ist, haben erfahrene Herzchirurgen immer den Eindruck, dass Herz-Kreislauf-Gewebe sehr empfindlich und für eine chirurgische Manipulation bei Frühgeborenen im Vergleich zu reifen Neugeborenen relativ ungünstig ist. Allerdings bringt der Übergang von der fetalen zur postnatalen kardiovaskulären Physiologie, wie oben erwähnt, hämodynamische Veränderungen mit sich, die häufig die schädlichen Auswirkungen der KHK aufdecken. Daher stehen Ärzte, die Frühgeborene mit koronarer Herzkrankheit betreuen, vor dem Dilemma, die Risiken einer frühen Operation mit den Risiken unbehandelter Herzfehler in Einklang zu bringen.
Wie im Abschnitt „Ergebnisse“ ausführlicher erläutert, ist das Risiko einer Herzoperation bei Frühgeborenen erheblich. (86)(87) Es ist jedoch nicht bekannt, ob eine frühe Operation oder eine „Futter-und-Wachstums“-Strategie bis zu einem höheren korrigierten GA zu besseren Ergebnissen führt.
Eine monozentrische Studie mit 149 Säuglingen mit kritischer KHK und einem Geburtsgewicht von weniger als 2 kg ergab keinen Unterschied in der frühen Überlebensrate, wenn man eine frühe Operationsstrategie mit einer Phase der Nahrungsaufnahme und des Wachstums vor der Operation vergleicht. (88)
Der optimale Zeitpunkt der Operation hängt auch von der Art der erforderlichen Operation ab. Grundsätzlich lassen sich die Operationsarten in anatomische Korrektur, physiologische Linderung oder Herztransplantation einteilen. Ziel der anatomischen Korrektur ist die Reparatur des angeborenen Herzfehlers. Beispielsweise könnte ein Ventrikelseptumdefekt mit einem Pflaster verschlossen werden.
Im Gegensatz zur physiologischen Linderung, die darauf abzielt, eine Hämodynamik zu etablieren, die die Behandlungsergebnisse für den Patienten verbessert, ohne den zugrunde liegenden Defekt zu korrigieren. Beispielsweise wird eine SHCI in der Regel durch eine Norwood-Operation gelindert, um die Obstruktion des linksventrikulären Ausflusstrakts zu beseitigen, gefolgt von einer bidirektionalen oberen Glenn-Kavopulmonalverbindung zur Entlastung des rechten Ventrikels und einer vollständigen Fontan-Kavopulmonalverbindung zur Normalisierung der Sättigung. systemischer Sauerstoff. (89)
Operationen, bei denen ein kardiopulmonaler Bypass (CPB) zum Einsatz kommt, können bei Frühgeborenen eine besondere Herausforderung darstellen. Es ist wichtig zu beachten, dass das Blutvolumen bei Frühgeborenen etwa 90 ml/kg beträgt. (90) Daher kann das zum Vorbereiten des BCP-Kreislaufs erforderliche Volumen um ein Vielfaches größer sein als das zirkulierende Blutvolumen eines Frühgeborenen. Dadurch wird das eigene Blut des Neugeborenen verdünnt und die Entzündungsreaktion verstärkt, indem das Blut einer relativ größeren künstlichen Oberfläche ausgesetzt wird. (91) Daher können Operationen ohne BCP bei sehr frühgeborenen Patienten vorzuziehen sein.
Von besonderem Interesse ist der Einsatz des sogenannten Hybridverfahrens bei Frühgeborenen mit SHCI und verwandten Varianten. Eine Alternative zum standardmäßigen Norwood-Verfahren der Stufe I ist eine Hybridoperation, bei der bilaterale Pulmonalarterienbänder und ein Ductus-arteriosus-Stent platziert werden, die beide ohne den Einsatz von BCP durchgeführt werden können.
In einer Studie aus dem Jahr 2015, die auf Daten der Datenbank der Society of Thoracic Surgeons for Congenital Cardiac Surgery (STS-CHS) basiert, wurde das Hybridverfahren im Vergleich zur Norwood-Operation zur anfänglichen Linderung von SHCI bewertet. Diese Studie zeigte, dass, obwohl die Mehrheit der Säuglinge mit SHCI die Norwood-Operation als Indexverfahren durchlief, das Hybridverfahren bei Frühgeborenen häufiger angewendet wurde. Genauer gesagt wurden 23 % der Babys, die sich dem Hybridverfahren unterzogen, zu früh geboren, verglichen mit nur 9 % der Babys, die sich dem Norwood-Verfahren als Indexverfahren unterzogen. (92)
Das Hybridverfahren wird in einigen Zentren als primäre Option zur anfänglichen Linderung bei allen Patienten mit SHCI und in anderen Zentren als Intervention der Wahl für bestimmte Hochrisikopatienten (einschließlich Frühgeborener) eingesetzt. Institutionen mit geringeren SHCI-Fallzahlen und höheren Norwood-Sterblichkeitsraten neigen dazu, das Hybridverfahren im Vergleich zum Norwood-Verfahren häufiger zur SHCI-Palliation der Stufe 1 zu verwenden. (92)
Der Hauptvorteil des Hybridverfahrens ist die Vermeidung von BCP bei kleineren und/oder kränkeren Patienten; Es liegen jedoch nur wenige Daten vor, die belegen, dass das Hybridverfahren die Ergebnisse bei Frühgeborenen verbessert. (93) Andere Operationen, die keine CPB erfordern, sind palliative Operationen wie das Pulmonalarterienbanding und der Blalock-Taussig-Thomas-Shunt oder Korrekturoperationen wie die Reparatur einer Aortenisthmusstenose mittels Thorakotomie.
| Ergebnisse |
Obwohl sich die Ergebnisse neonataler Herzoperationen im Allgemeinen verbessert haben, gelten Geburten mit früherer GA und niedrigem Geburtsgewicht weiterhin als wichtige Risikofaktoren für die Mortalität im Krankenhaus. Frühgeborene mit koronarer Herzkrankheit weisen eine 3- bis 4-fach höhere Sterblichkeit und ein erhöhtes Risiko für neurologische Entwicklungsstörungen auf. (5)(9)(14)(21)(94) Darüber hinaus sind die operativen Sterblichkeitsraten bei Frühgeborenen, die sich wegen koronarer Herzkrankheit einer Operation am offenen Herzen unterziehen, höher als die operativen Sterblichkeitsraten bei reifen Säuglingen. . (95)(96)(97)
Säuglinge mit niedrigem Körpergewicht (<2,5 kg), VLBW (<1,5 kg) und extrem schwerem Körpergewicht (<1 kg) mit koronarer Herzkrankheit haben ein 1,5- bis 4-mal höheres Sterberisiko als Säuglinge mit vergleichbarem Geburtsgewicht, deren medizinische Belastung nur die Frühgeburt ist. (14)(98)(99)(100)
Eine aktuelle Analyse von 513 Frühgeborenen (<37 Schwangerschaftswochen und Geburtsgewicht <2,5 kg), die sich einer Herzoperation unterzogen, zeigte ein sechsfach erhöhtes Sterblichkeitsrisiko im Vergleich zu reifgeborenen Säuglingen, bei denen die Diagnose einer Herzerkrankung gestellt wurde. (101) Kürzlich veröffentlichte Daten aus einem großen multizentrischen klinischen Register deuten darauf hin, dass junge Säuglinge mit koronarer Herzkrankheit, die relativ geringe fetale Wachstumseinschränkungen aufweisen, was durch einen Geburtsgewicht-Z-Wert von weniger als 0,5 belegt wird, ein erhöhtes Risiko für Morbidität und Mortalität haben Frühgeborene. (102) Darüber hinaus haben Frühgeborene mit niedrigen Apgar-Werten, die eine invasive Beatmungsunterstützung benötigen, ein höheres Sterberisiko, wenn komplexere Eingriffe bei koronarer Herzkrankheit erforderlich sind. (103)(104)(105)
Es gibt Hinweise auf einen negativen linearen Zusammenhang zwischen der Mortalität bei Säuglingen mit KHK und GD. (22) Eine Studie zeigte eine 1-Jahres-Sterblichkeitsrate von 41,4 % bei Frühgeborenen mit kritischer koronarer Herzkrankheit, die in weniger als 29 Wochen GA geboren wurden, wobei mit zunehmender GA eine allmähliche Verbesserung der Sterblichkeitsraten zu beobachten war. (97) Babys, die zwischen der 39. und 42. Woche GA geboren wurden, hatten eine 1-Jahres-Sterblichkeitsrate von 8,9 %. (97)
Eine aktuelle Analyse von Daten aus der STS-CHS-Datenbank ergab eine erhöhte Krankenhaussterblichkeit, höhere Raten postoperativer Komplikationen und eine längere Verweildauer bei Frühgeborenen, die sich einer Herzoperation unterziehen (im Alter von 37 bis 38 Wochen). Vollschwangerschaft) im Vergleich zu einer Referenzgruppe von 39,5 Wochen. (einundzwanzig)
Ähnliche Ergebnisse wurden in einer monozentrischen Studie gezeigt, die eine 2,3-mal höhere Sterblichkeitswahrscheinlichkeit bei Säuglingen mit KHK, die in der 37. bis 38. Schwangerschaftswoche geboren wurden, im Vergleich zu Säuglingen, die in der 39. bis 40. Schwangerschaftswoche geboren wurden, zeigte. (13) Die Daten beider Studien wurden an das Gewicht angepasst, was darauf hindeutet, dass andere Merkmale einer Frühgeburt zu schlechteren postoperativen Ergebnissen beitragen. Zu den vorgeschlagenen Mechanismen einer erhöhten Morbidität und Mortalität in dieser Population gehören Veränderungen im Atmungssystem, die spät in der Schwangerschaft auftreten, sowie Veränderungen in den Energiereserven, der Enzymfunktion und einem unreifen Immunsystem.
Bemerkenswert ist, dass aktuelle Daten auch deutlich höhere Raten postoperativer Komplikationen und eine erhöhte Morbidität bei Früh- und Frühgeborenen mit KHK zeigen, einschließlich NEC, Krampfanfällen, IVH, periventrikulärer Leukomalazie und BPD. (21)(94)(97) Babys mit koronarer Herzkrankheit, die zu früh oder spät geboren werden, werden mit größerer Wahrscheinlichkeit mit zusätzlichem Sauerstoff und enteraler Ernährung aus dem Krankenhaus entlassen. (94)
Andere Untersuchungen, die sich auf die Langzeitergebnisse nach Herzoperationen bei Neugeborenen konzentrieren, haben Trends bei den neurologischen Entwicklungsergebnissen und dem transplantationsfreien Überleben bei Frühgeborenen und Frühgeborenen mit koronarer Herzkrankheit gezeigt.
Neuroentwicklungstests, die im korrigierten 2-Jahres-Alter bei zu früh geborenen KHK-Überlebenden durchgeführt wurden, die sich einer neonatalen Herzoperation unterzogen, zeigten höhere Raten an Zerebralparese in der Frühgeborenenpopulation mit KHK im Vergleich zu Frühgeborenen ohne KHK und im Vergleich zu termingerecht geborenen Patienten mit KHK. (106) Darüber hinaus wiesen Frühgeborene mit KHK im Vergleich zu Frühgeborenen ohne KHK niedrigere funktionelle und neurologische Entwicklungswerte auf (insbesondere in Bezug auf Selbstpflegefähigkeiten und Sprachkenntnisse). (106)
Neurologische Untersuchungen von Jugendlichen mit einer Herzerkrankung einzelner Herzkammern, die sich dem Fontan-Verfahren unterzogen hatten, zeigten, dass bei frühgeborenen Jugendlichen (37–38 Wochen GA) im Vergleich zu ihren Altersgenossen eine höhere Prävalenz von Funktionsstörungen und psychiatrischen Problemen auftrat. . (107)(108) Eine andere Studie an Patienten mit SHCI ergab, dass selbst wenn die Babys den Krankenhausaufenthalt in Norwood überlebten, eine Frühgeburt unabhängig davon mit einem verringerten transplantationsfreien Überleben im Alter von 6 Jahren verbunden war. (109)
| Zukünftige Richtungen |
Angesichts der Herausforderungen bei der Beurteilung und Behandlung von KHK bei Frühgeborenen und den damit verbundenen unvollkommenen Ergebnissen erfordern zahlreiche Probleme weitere Untersuchungen. Interventionen zur Verringerung der Wahrscheinlichkeit einer Frühgeburt und einer späten Frühgeburt sowie Maßnahmen zur Schwangerschaftsverlängerung sollten weiter untersucht und, sofern sinnvoll, umgesetzt werden. (10) Darüber hinaus weist eine wachsende Zahl von Forschungsarbeiten auf die wichtige Rolle hin, die die mütterlich-fötale Umgebung für die Ergebnisse von Neugeborenen mit komplexer KHK spielt. (19) (110)
Weitere Forschung ist erforderlich, um die Wechselwirkung zwischen Gesundheitszuständen von Müttern wie hypertensiven Schwangerschaftsstörungen und fetalem Wachstum sowie Frühgeburten besser zu verstehen. Für die Optimierung der Patientenversorgung sind Studien erforderlich, die die Risikostratifizierung der Ergebnisse von Frühgeborenen und Frühgeborenen mit KHK auf der Grundlage des Grunds der Frühgeburt (mütterliche vs. fetale Indikation) und der Art der KHK untersuchen. (10)
Um dieses Ziel zu erreichen, ist ein multidisziplinärer Ansatz zur Versorgung dieser Bevölkerungsgruppe sowohl in der pränatalen als auch in der postnatalen Phase unter Einbeziehung der mütterlich-fetalen Medizin, der Neonatologie und der Kinderkardiologie von entscheidender Bedeutung. Schließlich gibt es viele Aspekte der postnatalen Betreuung von Frühgeborenen mit KHK, die eine zusätzliche Untersuchung nichtkardialer Organsysteme, eine genaue perioperative hämodynamische Überwachung sowie chirurgische Zeitplanung und -techniken erfordern.
