| Üben Sie Unterschiede |
Bauchwanddefekte sind eine relativ häufige angeborene Anomalie bei Kindern und Jugendlichen. Zu diesen Defekten gehören zwei separate Pathologien, Gastroschisis und Omphalozele, mit unterschiedlichen pathophysiologischen Ursprüngen, klinischen Manifestationen und Behandlungsstrategien.
Obwohl die Art und der Zeitpunkt der Entbindung etwas umstritten sind, insbesondere bei Gastroschischis, sprechen die meisten Belege dafür, dass die Entbindung in einem hochvolumigen Zentrum der Tertiärversorgung mit leichtem Zugang zu Fachkenntnissen in der Neugeborenen- und Kinderchirurgie erfolgt.
Ärzte sollten sich einer seltenen Variante der Gastroschisis, der Verschlussgastroschisis, bewusst sein, da eine frühe Erkennung und Behandlung die Ergebnisse für den Patienten beeinträchtigen kann, sowie einer komplizierten Gastroschisis und Riesenomphalozele aufgrund anspruchsvollerer chirurgischer Überlegungen.
| Zusammenfassung |
Die beiden häufigsten angeborenen Bauchwanddefekte sind Gastroschisis und Omphalozele. Beide werden in der Regel pränatal mittels fetalem Ultraschall diagnostiziert und die betroffenen Patienten werden in einem Zentrum behandelt, das Zugang zu risikoreichen Geburtshilfe-, Neonatologie- und Kinderchirurgiediensten hat.
Die Hauptunterscheidungsmerkmale zwischen den beiden sind, dass Gastroschisis keinen Sack hat und der Defekt rechts vom Nabel liegt, während eine Omphalozele typischerweise einen Sack hat und der Defekt im Nabel liegt.
Darüber hinaus weisen Patienten mit Omphalozele eine hohe Prävalenz assoziierter Anomalien auf, während bei Patienten mit Gastroschisis die Wahrscheinlichkeit von Anomalien im Zusammenhang mit dem Gastrointestinaltrakt höher ist. Am häufigsten kommt es zu einer Darmatresie. Daher wird die Prognose bei Patienten mit Omphalozele hauptsächlich von der Schwere und Anzahl anderer Anomalien beeinflusst, und die Prognose einer Gastroschisis hängt von der Menge und Funktion des Darms ab. Aufgrund dieser Unterschiede haben diese Mängel unterschiedliche Managementstrategien und Ergebnisse.
Das Ziel der chirurgischen Behandlung beider Erkrankungen ist die Reduktion der Baucheingeweide und der Verschluss des Wanddefekts; Der primäre Verschluss oder verschiedene abgestufte Ansätze können angewendet werden, ohne den intraabdominalen Inhalt durch direkte Verletzung oder erhöhten intraabdominalen Druck oder ein abdominales Kompartmentsyndrom zu beschädigen.
Im Allgemeinen ist das langfristige Ergebnis im Allgemeinen gut. Die Möglichkeit, Patienten, insbesondere solche mit Gastroschisis, anhand von Risikofaktoren für eine erhöhte Morbidität zu stratifizieren, könnte die Beratung und die Ergebnisse verbessern.
Ziele Nach Abschluss dieses Artikels sollten die Leser in der Lage sein: 1. Unterscheiden Sie zwischen Gastroschisis und Omphalozele. 2. Identifizieren Sie die wichtigsten pränatalen Ultraschallbefunde angeborener Defekte der Bauchdecke. 3. Erkennen Sie die seltene Variante der Gastroschisis, die Verschlussgastroschisis. 4. Beschreiben Sie die chirurgischen und Behandlungstechniken, die bei Patienten mit Gastroschisis und Omphalozele, einschließlich Riesenomphalozele, angewendet werden. 5. Erkennen Sie die klinischen Manifestationen des abdominalen Kompartmentsyndroms und seine Behandlung. |
| Einführung |
Die beiden häufigsten angeborenen Bauchwanddefekte sind Gastroschisis und Omphalozele. Beide werden in der Regel pränatal durch fetale Ultraschalldiagnostik diagnostiziert, und die betroffenen Patienten werden in einem Zentrum behandelt, das Zugang zu risikoreichen Geburtshilfe-, Neonatologie- und Kinderchirurgiediensten hat. In dieser Übersicht werden die Unterscheidungsmerkmale, aktuellen Behandlungsstrategien und Ergebnisse von Patienten mit diesen Defekten diskutiert.
| Epidemiologie und Pathophysiologie |
Die Inzidenz angeborener Bauchwanddefekte hat zugenommen, hauptsächlich aufgrund der erhöhten Inzidenz von Gastroschisis.1 Gastroschisis tritt bei etwa 1 von 4.000 Lebendgeburten auf, wobei Männer überwiegen, und ist zum häufigsten Bauchwanddefekt geworden. am häufigsten in den letzten 30 Jahren.3
Es wurde ein starker Zusammenhang mit dem jungen Alter der Mutter beobachtet. Die Gesamtinzidenz einer Omphalozele beträgt 1 bis 2,5 pro 5.000 Lebendgeburten.4 Eine Omphalozele resultiert aus dem Versagen der Darmschlingen, nach einem physiologischen Bruch durch die Nabelschnur, der zwischen der sechsten und elften Entwicklungswoche auftritt, in die Bauchhöhle zurückzukehren.
Für die Pathogenese der Gastroschisis wurden mehrere Mechanismen vorgeschlagen. Eine Theorie besagt, dass der Defekt dadurch entsteht, dass sich das Nabelzölom nicht entwickelt, was zu einem Bruch des Dünndarms außerhalb der Bauchdecke rechts vom Nabel führt. Eine alternative Erklärung ist, dass die embryonalen Strukturen nicht in die Nabelschnur integriert sind.
Darüber hinaus gehen Experten davon aus, dass mehrere Umwelteinflüsse und demografische Risikofaktoren zu seiner Entstehung beitragen.
| Gastroschisis |
> Klinische Aspekte
Gastroschisis hat normalerweise einen Durchmesser von weniger als 4 cm, hat keine bedeckende Membran oder keinen Sack und enthält normalerweise nur einen Dünndarm, möglicherweise mit Magen oder Gonaden. In fast allen Fällen liegt es rechts von der Nabelschnur.5 Nach der Geburt kann der Darm völlig normal erscheinen oder verdickt, gewunden und mit einer fibrinösen Hülle bedeckt sein.
Im Gegensatz zu Patienten mit Omphalozelen weisen Patienten mit Gastroschisis in der Regel keine begleitenden angeborenen Anomalien auf, weisen jedoch häufiger Darmanomalien, einschließlich Atresien, auf. Viele betroffene Patienten werden zu früh geboren und sind für das Gestationsalter meist noch klein. Patienten mit Atresie, Perforation, Nekrose oder Volvulus fallen in eine separate Kategorie namens „komplizierte Gastroschisis“.
Bei der fetalen Ultraschalluntersuchung in der Mitte des zweiten Trimesters tritt häufig eine Gastroschisis mit den Merkmalen eines rechtsseitigen Defekts mit schwimmendem Darm in der Amnionhöhle auf. Es gibt einige Ultraschallbefunde, die Anlass zur Besorgnis über Darmkomplikationen geben; Von diesen scheint die intraabdominale Darmdilatation der zuverlässigste Prädiktor für eine komplexe Gastroschisis zu sein.6
Darüber hinaus wurden erhöhte Konzentrationen von α-Fetoprotein sowohl im mütterlichen Blut als auch im Fruchtwasser mit Gastroschisis in Verbindung gebracht.
Die geschlossene Gastroschisis ist eine seltene Variante der komplizierten Gastroschisis, bei der sich der Defekt in der Gebärmutter verengt, was zu einer Strangulation und anschließender Ischämie des hernierten Darms und einer Atresie führt. In schwereren Fällen kann es zu einem vollständigen Verlust des Mitteldarms mit Kurzdarmsyndrom kommen.
Bei betroffenen Patienten kommt es je nach lebensfähiger Darmmenge zu unterschiedlichen Ergebnissen, die jedoch zu deutlich höheren Morbiditäts- und Mortalitätsraten sowie einem Kurzdarmsyndrom führen. Bei Verdacht auf pränatale Bildgebung kann eine Frühgeburt angezeigt sein.
> Management
Der optimale Entbindungsmodus und -zeitpunkt für Patienten mit Gastroschisis ist umstritten. Einige Experten haben die Verwendung einer routinemäßigen Kaiserschnitt-Entbindung befürwortet, um Verletzungen des freigelegten Darms zu vermeiden, aber die veröffentlichte Literatur hat keinen Unterschied in den Ergebnissen bei Babys gezeigt, die per Kaiserschnitt im Vergleich zur vaginalen Entbindung geboren wurden.7
In ähnlicher Weise liefern bestimmte Zentren frühzeitig, um entzündliche Peelings im Darm zu reduzieren. Die Daten haben jedoch keine schlüssigen Beweise für diese Ansicht erbracht, und die mit einer Frühgeburt verbundenen Risiken sprechen gegen diese Praxis. 8, 9
Daher sollte die Art der Entbindung dem Ermessen des Geburtshelfers und der Eltern überlassen werden. Die meisten Autoren und Ärzte empfehlen die Entbindung in einem Tertiärzentrum mit unmittelbarem Zugang zur Neugeborenen- und Kinderchirurgie.10, 11
Das Canadian Pediatric Surgery Network überprüfte Daten zu Säuglingen mit Gastroschischis aus 18 pädiatrischen chirurgischen Zentren und kam zu dem Schluss, dass eine Entbindung außerhalb eines perinatalen Zentrums, das einen Transfer erforderte, ein signifikanter Prädiktor für Komplikationen war.12
Sobald das Baby geboren ist, sollte sofort mit der Wiederbelebung, Flüssigkeitsaufnahme und Magenentlastung begonnen werden. Angesichts des erheblichen Wärmeverlusts und der Verdunstung, die diese Patienten aufgrund der freigelegten Eingeweide erleiden, sollte der Darm in warme, mit Kochsalzlösung getränkte Gaze gewickelt und die untere Hälfte des Säuglings in einen Darmbeutel gelegt werden.
Das Hauptziel der chirurgischen Reparatur besteht darin, den Darm in die Bauchhöhle zu verlagern, ohne den Darm zu traumatisieren oder einen erhöhten intraabdominalen Druck zu vermeiden. Der Darm sollte auf obstruktive Bänder, Matten, Perforationen oder Atresien untersucht werden. Für die chirurgische Behandlung stehen mehrere Optionen zur Verfügung, darunter:
• Primäre Reposition mit chirurgischem Verschluss der Faszie
• Siloplatzierung mit seriellen Repositionen und verzögertem chirurgischem Verschluss der Faszie
• Primäre Reposition ohne Faszienverschluss
• Verzögerte Reposition ohne Faszienverschluss
Die letzten beiden chirurgischen Eingriffe werden allgemein als „nahtloser“ Verschluss bezeichnet.
Die primäre Reposition im Operationssaal umfasst den Transport, die Vollnarkose, die Durchtrennung der Nabelgefäße und des Urachus sowie das Nähen von Faszien und Haut. Alternativ können Chirurgen ein vorgeformtes, federbelastetes Silo am Krankenbett in den Bauchdefekt platzieren.13
Anschließend werden täglich bis zweimal täglich serielle Repositionen mit Hilfe der Schwerkraft durchgeführt, bis der Inhalt das Niveau der Faszie erreicht hat. Diese langsame Reduzierung ermöglicht eine schrittweise Reduzierung von Darmödemen und ermöglicht eine Darmverkleinerung, ohne den intraabdominalen Druck zu erhöhen. Wichtig ist, dass die Reduzierung zwischen 3 und 5 Tagen erfolgt. Es kann jede Art von chirurgischem oder nahtlosem Verschluss durchgeführt werden.
Beim nahtlosen Verschluss wird der Bauchdefekt mit der Nabelschnur oder einem synthetischen Verband wie einem selbsthaftenden Schaumstoffverband abgedeckt und ein sekundärer Verschluss ermöglicht. Wir haben über eine Technik des primären nahtlosen Verschlusses einer Gastroschisis mit einem Unterdruck-/Vakuum-Wundverband berichtet.14 Bei diesem Verfahren wird zunächst ein Silo platziert und der intraabdominale Inhalt schrittweise reduziert.
Anschließend wird der Defekt überwiegend mit Klebeband verschlossen und vakuumiert. Dieser Eingriff kann am Krankenbett ohne Betäubung und ohne den Gang in den Operationssaal durchgeführt werden. Es hat den Vorteil einer sanften Siloverkleinerung, ohne den intraabdominalen Druck zu erhöhen und ohne ein Kompartmentsyndrom auszulösen. Es handelt sich außerdem um ein leicht umkehrbares Verfahren, da das Klebeband und das Wundvakuum leicht entfernt werden können, wenn der Bauchdruck nach dem Verschluss ansteigt.
Eine randomisierte Kontrollstudie, in der ein nahtloser mit einem genähten Gastroschisis-Verschluss verglichen wurde, ergab keinen Unterschied bei den Komplikationen.15 Zu den Vorteilen dieser Methode gehören der fehlende Transport, die Vermeidung von Anästhesie und ein besseres kosmetisches Ergebnis.
In den meisten Serien wird eine Hernienrate von 60 bis 84 % angegeben, wobei sich die meisten Fälle spontan schließen. Beim Vakuum-Wundverschluss ist die Hernienrate viel geringer.16 Biosynthetische Pflaster oder nicht resorbierbare Netze können auch zum Verschluss verwendet werden, wenn ein primärer Faszienverschluss nicht erreicht werden kann.
Das Abdominalkompartimentsyndrom kann eine Komplikation nach einer Darmentleerung sein. Ein intraabdomineller Druck von mehr als 15 bis 20 mm Hg weist auf ein Kompartmentsyndrom hin. Dieser Druck kann mithilfe von intragastrischen oder intravesikalen Kathetern bestimmt werden.
Zu den besorgniserregenden Anzeichen gehören auch ein erhöhter maximaler oder mittlerer Inspirationsdruck, die Notwendigkeit einer Vasopressorunterstützung oder eine metabolische Azidose. Bei Verdacht auf ein abdominales Kompartmentsyndrom sollte eine sofortige dekompressive Laparotomie oder Verschlusslösung mit Siloplatzierung durchgeführt werden. Angesichts dieser Komplikation muss der Ansatz für die Art des Verschlusses auf der Grundlage von Bedingungen wie Frühgeburt, Bauchdominanz und Grad der Atembeschwerden entschieden werden.
Bei Patienten mit Gastroschisis und einer damit verbundenen Atresie oder Perforation ist die Behandlung komplexer. Die Betreuung dieser Babys sollte individuell auf ihr Gestationsalter, ihr Gewicht und ihren klinischen Zustand sowie auf die Länge und den Zustand des Darms abgestimmt werden. Mögliche Techniken umfassen eine primäre Anastomose mit Verschluss, wenn der Darm in gutem Zustand ist; Bildung von Spaltöffnungen mit Verschluss; oder Verkleinerung des nicht reparierten Darms im Bauchraum mit Verschluss und erneuter Operation zur Herstellung der Darmkontinuität in der Zukunft.
Postoperativ kommt es häufig zu einer Verzögerung der Wiederherstellung der Darmfunktion aufgrund einer abnormalen Darmmotilität, die bei diesen Patienten häufig beobachtet wird.
Während dieser Phase der Motilitätsstörung sollten eine Magendekompression und eine parenterale Ernährung durchgeführt werden, bis die enterale Ernährung wieder aufgenommen wird. Wenn nach 4 bis 6 Wochen keine Besserung des Darms zu erkennen ist, können bildgebende Untersuchungen durchgeführt werden, um das Vorliegen einer Darmatresie festzustellen, die aufgrund des gewundenen Darms oft schwer zu erkennen ist.
> Prognose
Die Langzeitergebnisse und das Überleben von Patienten mit Gastroschisis sind im Allgemeinen ausgezeichnet, wobei die Überlebensraten in großen Serien über 90 % liegen.17, 18 Bei Patienten mit einem damit verbundenen Befund wie Atresie, Perforation oder Nekrose sind die Ergebnisse schlechter. oder Volvulus.19
Allerdings zeigte eine monozentrische Studie, die sich auf die Lebensqualität konzentrierte und eine validierte Umfrage verwendete, hohe mittlere Lebensqualitätswerte, die unabhängig vom Schweregrad nach dem 2. Lebensjahr waren und mit den veröffentlichten Ergebnissen gesunder Kinder vergleichbar waren.20
Zu den potenziellen langfristigen Problemen, die bei diesen Patienten auftreten können, gehören Cholestase, wiederkehrende unspezifische Bauchschmerzen, Darmverschluss und die Notwendigkeit einer Narbenrevision.
| Nabelbruch |
> Klinische Aspekte
Bei der Omphalozele handelt es sich um einen großen Defekt, meist größer als 4 cm, der von einer Fruchtwassermembran bedeckt ist und den Darm und andere Bauchorgane, einschließlich der Leber und oft auch Milz und Keimdrüse, enthält. 5
Patienten mit Omphalozele haben häufig andere angeborene Anomalien, Chromosomenanomalien oder Syndrome. Darüber hinaus können Omphalozelen mit der Pentalogie von Cantrell, der Kloakenekstrophie und dem seltenen Komplex aus Omphalozele, Blasenekstrophie, Anus imperforata und spinaler Anomalie (OEIS) kombiniert werden.
Bei Säuglingen wird die Omphalozele in der Regel pränatal diagnostiziert. Zu den Merkmalen des fetalen Ultraschalls gehört ein Leistenbruch in einem Membransack. Zusätzliche damit verbundene Anomalien können auch im pränatalen Ultraschall festgestellt werden; Allerdings weisen bis zu einem Drittel der Patienten mit isolierten Defekten postnatal weitere Anomalien auf.
Eine Riesenomphalozele enthält Leber und weist einen Defekt von mindestens 5 bis 10 cm Durchmesser auf. Zusätzlich zu einer unterentwickelten Bauchwandhöhle leiden diese Patienten häufig auch an einer Lungenhypoplasie. Riesenomphalozelen sind mit einer hohen Morbiditäts- und Mortalitätsrate verbunden. Auch die chirurgische Behandlung dieser Patienten ist eine Herausforderung. einundzwanzig
> Management
Die meisten Patienten mit Omphalozele werden termingerecht geboren. Einige Experten empfehlen eine Entbindung per Kaiserschnitt, wenn eine zusätzliche Bauchleber vorhanden ist, um Leberschäden bei einer vaginalen Entbindung zu vermeiden. Allerdings hat sich keine der beiden Geburtsarten als überlegen erwiesen.
Die anfängliche Behandlung umfasst die Schaffung eines venösen Zugangs und die Einleitung einer Flüssigkeitsreanimation sowie eine Magendekompression mit einer Nasen- oder Magensonde. Eine kardiopulmonale Untersuchung des Neugeborenen und eine vollständige Beurteilung der damit verbundenen Anomalien sind obligatorisch.
Daher sollten eine Echokardiogramm-Röntgenaufnahme und eine Ultraschalluntersuchung des Abdomens durchgeführt werden. Darüber hinaus sollte der Blutzuckerspiegel überwacht werden, da eine Hypoglykämie ein Hinweis auf das Beckwith-Wiedemann-Syndrom sein kann, das bei 12 % der Patienten mit Omphalozele auftritt.
Der Behandlungsansatz für Säuglinge mit Omphalozele hängt von der Größe des Defekts, dem Gestationsalter bei der Geburt und dem Gewicht sowie dem Vorhandensein damit verbundener Anomalien ab. Bei einem stabilen Patienten mit einem kleinen Defekt kann eine primäre Reparatur mit chirurgischem Verschluss möglich sein. Der Sack kann vor dem Faszienverschluss entfernt oder umgedreht werden.
Wenn der Beutel an der Leber haftet, müssen möglicherweise einige Defekte bestehen bleiben, um Leberschäden und Blutungen zu verhindern. Häufiger ist jedoch aufgrund der Größe des Defekts, des Dominanzverlusts der Bauchhöhle oder der Instabilität des Säuglings ein primärer Verschluss nicht möglich und es werden verschiedene Techniken zur Abdeckung und zum Verschluss eingesetzt.
Normalerweise wird ein gestaffelter oder verzögerter Verschluss 5 des Defekts verwendet. Häufig wird Schorf angewendet – eine Schorftherapie, manchmal auch „Malen und Warten“-Technik genannt, bei der täglich ein topisches Mittel, am häufigsten Silbersulfadiazin, auf den Sack aufgetragen wird. Es entsteht ein allmählicher Schorf mit anschließender Epithelisierung, wodurch eine ventrale Hernie zurückbleibt.
Dieser Vorgang dauert Wochen bis Monate und kann mit Druckverbänden kombiniert werden, sobald der Sack dick genug ist, um den Inhalt langsam in den Bauch zu reduzieren.
Der hintere Verschluss kann die Mobilisierung von Hautlappen, die Trennung von Komponenten,22 die Verwendung von Gewebeexpandern23 oder eines Pflasters umfassen. 24 Ein aktueller Bericht beschreibt eine Reihe von Patienten, die eine serielle Taping-Methode anwenden, um den Bauchinhalt schrittweise zu reduzieren.25 Bei all diesen Techniken ist es wichtig, ein Abknicken der Lebervenen zu vermeiden, das bei einer Leberverkleinerung auftreten kann. Dies kann zu einer metabolischen Azidose führen und möglicherweise eine weitere Operation zur Neupositionierung der Leber erforderlich machen.
Eine weitere mögliche Komplikation, die vor der primären Reparatur oder während der topischen Therapie auftreten kann, bevor sich der Schorf vollständig gebildet hat, ist die Sackruptur. Abhängig von der Größe des Risses und dem Zustand des Babys können verschiedene Methoden zur Behandlung eines gerissenen Beutels eingesetzt werden, einschließlich Nahtreparatur, Hautverschluss und Flicken.
> Prognose
Der wichtigste Faktor für die Prognose von Säuglingen mit Omphalozele ist der Zusammenhang mit strukturellen oder chromosomalen Anomalien, die bei bis zu 80 % der betroffenen Patienten auftreten können. Bei etwa einem Drittel der Patienten mit Omphalozelen treten erhebliche Herzanomalien auf.
Die Überlebensraten liegen zwischen 70 % und 95 %, wobei die meisten Todesfälle auf damit verbundene Anomalien zurückzuführen sind.26,27 Darüber hinaus wurden bei Patienten mit großen Omphalozelen mehrere langfristige medizinische Probleme festgestellt, darunter Erkrankungen aufgrund von gastroösophagealem Reflux, Lungeninsuffizienz, Asthma usw Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme.28 und 29 Bei Patienten mit Riesenomphalozelen ist die Morbidität aufgrund des größeren viszero-abdominellen Missverhältnisses erhöht, was zu einer längeren mechanischen Beatmung und einem längeren Krankenhausaufenthalt führt.
| Zukünftige Richtungen |
Zukünftige Ziele in der Versorgung von Patienten mit Gastroschisis zielen vor allem darauf ab, Schädigungen des freiliegenden Darms durch Fruchtwasser zu verhindern.
Fruchtwasseraustausch, 30, 31, 32 Stickoxid, 33 Diuretika, 34 und fetale Chirurgie 35, 36, 37 wurden in Tiermodellen mit begrenztem Erfolg getestet.
Zu den weiteren Schwerpunkten gehören der Zeitpunkt der Entbindung und die Rolle der intraabdominellen Darmdilatation, wie hier beschrieben.
