| Différences de pratique |
Les anomalies de la paroi abdominale sont une anomalie congénitale relativement courante dans la population pédiatrique. Ces défauts comprennent 2 pathologies distinctes, le gastroschisis et l’omphalocèle, avec des origines physiopathologiques, des manifestations cliniques et des stratégies de prise en charge divergentes.
Bien que le mode et le moment de l’accouchement soient quelque peu controversés, en particulier pour les gastroschischis, la plupart des preuves soutiennent l’accouchement dans un centre de soins tertiaires à volume élevé avec un accès facile à une expertise chirurgicale néonatale et pédiatrique.
Les cliniciens doivent être conscients de l’existence d’une variante rare du gastroschisis, le gastroschisis de fermeture, car une reconnaissance et un traitement précoces peuvent affecter les résultats pour les patients, ainsi que des gastroschisis compliqués et des omphalocèles géantes dues à des considérations chirurgicales plus complexes.
| Résumé |
Les deux anomalies congénitales de la paroi abdominale les plus courantes sont le gastroschisis et l’omphalocèle. Les deux sont généralement diagnostiqués avant la naissance par échographie fœtale et les patients concernés sont traités dans un centre ayant accès à des services d’obstétrique, de néonatalogie et de chirurgie pédiatrique à haut risque.
Les principales caractéristiques distinctives entre les deux sont que le gastroschisis n’a pas de sac et que le défaut se trouve à droite de l’ombilic, tandis qu’une omphalocèle a généralement un sac et que le défaut se trouve dans l’ombilic.
De plus, les patients atteints d’omphalocèle ont une prévalence élevée d’anomalies associées, tandis que ceux atteints de gastroschisis ont une probabilité plus élevée d’anomalies liées au tractus gastro-intestinal, la plus courante étant l’atrésie intestinale. En tant que tel, le pronostic des patients atteints d’omphalocèle est principalement affecté par la gravité et le nombre d’autres anomalies et le pronostic du gastroschisis est corrélé à la quantité et à la fonction de l’intestin. En raison de ces distinctions, ces défauts ont des stratégies de gestion et des résultats différents.
Le but du traitement chirurgical pour les deux affections est la réduction des viscères abdominaux et la fermeture du défaut de paroi ; Une fermeture primaire ou diverses approches par étapes peuvent être utilisées sans endommager le contenu intra-abdominal par une blessure directe, une augmentation de la pression intra-abdominale ou un syndrome du compartiment abdominal.
En général, le résultat à long terme est généralement bon. La capacité de stratifier les patients, en particulier ceux atteints de gastroschisis, en fonction de facteurs de risque d’augmentation de la morbidité pourrait améliorer les conseils et les résultats.
Objectifs Après avoir terminé cet article, les lecteurs devraient être capables de : 1. Distinguer le gastroschisis et l’omphalocèle. 2. Identifier les principaux résultats de l’échographie prénatale concernant les malformations congénitales de la paroi abdominale. 3. Reconnaître la variante rare du gastroschisis, le gastroschisis de fermeture. 4. Décrire les techniques chirurgicales et de prise en charge utilisées chez les patients atteints de gastroschisis et d’omphalocèle, y compris l’omphalocèle géante. 5. Reconnaître les manifestations cliniques du syndrome du compartiment abdominal et son traitement. |
Les deux anomalies congénitales de la paroi abdominale les plus courantes sont le gastroschisis et l’omphalocèle. Les deux sont généralement diagnostiqués avant la naissance par échographie fœtale, et les patients concernés sont traités dans un centre ayant accès à des services d’obstétrique, de néonatalogie et de chirurgie pédiatrique à haut risque. Dans cette revue, les caractéristiques distinctives, les stratégies de prise en charge actuelles et les résultats des patients présentant ces anomalies sont discutés.
| Épidémiologie et physiopathologie |
L’incidence des malformations congénitales de la paroi abdominale a augmenté, principalement en raison de l’incidence accrue du gastroschisis.1 Le gastroschisis survient dans environ 1 naissance vivante sur 4 000, avec une prédominance masculine, et est devenu l’anomalie de la paroi abdominale la plus courante. le plus courant au cours des 30 dernières années.3
Une forte association a été observée avec le jeune âge maternel. L’incidence globale de l’omphalocèle est de 1 à 2,5 pour 5 000 naissances vivantes.4 Une omphalocèle résulte de l’incapacité des anses intestinales à retourner dans la cavité abdominale après une hernie physiologique à travers le cordon ombilical qui survient entre la sixième et la onzième semaine de développement.
Plusieurs mécanismes ont été proposés pour la pathogenèse du gastroschisis. Une théorie est que le défaut résulte d’un échec de développement du coelome ombilical, conduisant à une rupture de l’intestin grêle à l’extérieur de la paroi abdominale, à droite de l’ombilic. Une autre explication est que les structures embryonnaires ne sont pas incorporées au cordon ombilical.
De plus, les experts suggèrent que plusieurs expositions environnementales et facteurs de risque démographiques contribuent à son développement.
| Gastroschisis |
> Aspects cliniques
Le gastroschisis mesure généralement moins de 4 cm de diamètre, n’a pas de membrane ni de sac couvrant et ne contient généralement que l’intestin grêle, éventuellement avec l’estomac ou la gonade. Dans presque tous les cas, il est présent à droite du cordon ombilical.5 Après la naissance, l’intestin peut paraître tout à fait normal ou être épaissi, enroulé et recouvert d’une coque fibrineuse.
Contrairement aux patients atteints d’omphalocèles, ceux atteints de gastroschisis ne présentent généralement pas d’anomalies congénitales associées, mais sont plus susceptibles d’avoir des anomalies intestinales, notamment des atrésies. De nombreuses patientes touchées naissent prématurément et sont généralement petites pour leur âge gestationnel. Les personnes souffrant d’atrésie, de perforation, de nécrose ou de volvulus entrent dans une catégorie distincte appelée « gastroschisis compliqué ».
Le gastroschisis est fréquemment observé à l’échographie fœtale du milieu du deuxième trimestre, avec les caractéristiques d’une anomalie du côté droit avec un intestin flottant dans la cavité amniotique. Certains résultats échographiques suscitent des inquiétudes quant aux complications intestinales ; Parmi ceux-ci, la dilatation intestinale intra-abdominale semble être le prédicteur le plus fiable d’un gastroschisis complexe.6
De plus, des concentrations élevées d’α-fœtoprotéine dans le sang maternel et dans le liquide amniotique ont été corrélées au gastroschisis.
Le gastroschisis fermé est une variante rare du gastroschisis compliqué dans lequel le défaut se rétrécit dans l’utérus, entraînant une strangulation et une ischémie ultérieure de la hernie intestinale et une atrésie. Les cas plus graves peuvent entraîner une perte complète de l’intestin moyen accompagnée du syndrome de l’intestin court.
Les patients affectés ont des résultats variables en fonction de la quantité d’intestin viable, mais entraînant des taux de morbidité, de mortalité et de syndrome de l’intestin court significativement plus élevés. En cas de suspicion sur l’imagerie prénatale, un accouchement prématuré peut être indiqué.
> Gestion
Le mode et le moment optimaux d’accouchement pour les patientes atteintes de gastroschisis sont controversés. Certains experts ont préconisé le recours à l’accouchement systématique par césarienne pour éviter de blesser l’intestin exposé, mais la littérature publiée n’a pas montré de différence dans les résultats entre les bébés nés par césarienne et ceux nés par voie vaginale.7
De même, certains centres livrent précocement pour réduire la peau inflammatoire de l’intestin. Cependant, les données n’ont pas apporté de preuves concluantes à l’appui de ce point de vue, et les risques associés à la prématurité plaident contre cette pratique. 8, 9
Par conséquent, la méthode d’accouchement doit être laissée à la discrétion de l’obstétricien et des parents. La plupart des auteurs et des médecins encouragent l’accouchement dans un centre tertiaire offrant un accès immédiat à la chirurgie néonatale et pédiatrique.10, 11
Le Réseau canadien de chirurgie pédiatrique a examiné les données sur les nourrissons atteints de gastroschischis provenant de 18 centres de chirurgie pédiatrique et a conclu que l’accouchement en dehors d’un centre périnatal nécessitant un transfert était un prédicteur important de complications.12
Une fois le bébé né, la réanimation, l’apport hydrique et la décompression gastrique doivent commencer immédiatement. Compte tenu de la perte de chaleur et de l’évaporation importantes que subissent ces patients en raison des viscères exposés, l’intestin doit être enveloppé dans une gaze chaude imbibée de solution saline et la moitié inférieure du nourrisson placée dans un sac intestinal.
L’objectif principal de la réparation chirurgicale est de repositionner l’intestin dans la cavité abdominale sans traumatiser l’intestin ni éviter une augmentation de la pression intra-abdominale. L’intestin doit être inspecté à la recherche de bandes obstructives, de nattes, de perforations ou d’atrésie. Plusieurs options sont disponibles pour le traitement chirurgical, notamment :
• Réduction primaire avec fermeture chirurgicale du fascia
• Mise en place d’un silo avec réductions en série et fermeture chirurgicale retardée du fascia
• Réduction primaire sans fermeture fasciale
• Réduction retardée sans fermeture fasciale
Les 2 dernières interventions chirurgicales sont communément appelées fermetures « sans suture ».
La réduction primaire en salle d’opération implique le transport, l’anesthésie générale, la division des vaisseaux ombilicaux et de l’ouraque, ainsi que la suture des fascias et de la peau. Alternativement, les chirurgiens peuvent placer un silo préformé à ressort dans le défaut abdominal, au chevet.13
Des réductions en série sont ensuite effectuées quotidiennement ou deux fois par jour à l’aide de la gravité jusqu’à ce que le contenu atteigne le niveau du fascia. Cette lente réduction permet de réduire progressivement l’œdème intestinal et permet une réduction intestinale sans augmenter la pression intra-abdominale. Il est important que la réduction s’effectue entre 3 et 5 jours. Tout type de fermeture chirurgicale ou sans suture peut être réalisé.
La fermeture sans suture consiste à recouvrir le défaut abdominal avec le cordon ombilical ou un pansement synthétique tel qu’un pansement en mousse auto-adhérent et à permettre la fermeture par seconde intention. Nous avons rapporté une technique de fermeture primaire sans suture du gastroschisis utilisant un pansement à pression négative/vide.14 Cette procédure implique la mise en place initiale d’un silo avec réduction progressive du contenu intra-abdominal.
Ensuite, le défaut est principalement fermé avec du ruban adhésif et roulé sous vide. Cette intervention peut être réalisée au chevet du patient, sans anesthésie et sans avoir besoin de se rendre au bloc opératoire. Il présente l’avantage d’une réduction douce du silo sans augmenter la pression intra-abdominale et sans provoquer de syndrome des loges. Il s’agit également d’une procédure facilement réversible car la bandelette et le vide de la plaie peuvent être facilement retirés si la pression abdominale augmente après la fermeture.
Une étude contrôlée randomisée comparant la fermeture du gastroschisis sans suture à la fermeture suturée n’a révélé aucune différence en termes de complications.15 Les avantages de cette méthode comprennent l’absence de transport, l’évitement de l’anesthésie et de meilleurs résultats esthétiques.
La plupart des séries rapportent un taux de hernies de 60 à 84 %, dont la majorité se referme spontanément ; avec la fermeture de la plaie sous vide, le taux de hernie est beaucoup plus faible.16 Des patchs biosynthétiques ou des filets non résorbables peuvent également être utilisés pour la fermeture lorsque la fermeture fasciale primaire ne peut pas être obtenue.
Le syndrome du compartiment abdominal peut être une complication après une réduction intestinale. Des pressions intra-abdominales supérieures à 15 à 20 mm Hg indiquent un syndrome des loges. Cette pression peut être déterminée à l’aide de cathéters intragastriques ou intravésicaux.
Les signes inquiétants comprennent également une augmentation des pressions inspiratoires maximales ou moyennes, la nécessité d’un soutien vasopresseur ou une acidose métabolique. Une laparotomie décompressive immédiate ou une libération de fermeture avec mise en place d’un silo doivent être réalisées si un syndrome du compartiment abdominal est suspecté. Compte tenu de cette complication, l’approche du type de fermeture doit être décidée en fonction de conditions telles que la prématurité, la prédominance abdominale et le degré de difficulté respiratoire.
Pour les patients présentant un gastroschisis et une atrésie ou une perforation associée, la prise en charge est plus complexe. Les soins de ces bébés doivent être individualisés en fonction de leur âge gestationnel, de leur poids et de leur état clinique, ainsi que de la longueur et de l’état de l’intestin. Les techniques possibles comprennent l’anastomose primaire avec fermeture si l’intestin est en bon état ; création de stomates avec fermeture ; ou réduction de l’intestin non réparé dans l’abdomen avec fermeture et répétition de la chirurgie pour établir la continuité intestinale à l’avenir.
En postopératoire, un retard dans la récupération de la fonction intestinale est fréquent en raison d’une motilité intestinale anormale, fréquemment observée chez ces patients.
Pendant cette période de dysmotilité, une décompression gastrique et une nutrition parentérale doivent être assurées jusqu’à la reprise de l’alimentation entérale. Si aucune amélioration intestinale n’est constatée après 4 à 6 semaines, des études d’imagerie peuvent être réalisées pour évaluer la présence d’une atrésie intestinale souvent difficile à visualiser en raison de l’intestin enroulé.
> Prévisions
Les résultats à long terme et la survie des patients atteints de gastroschisis sont généralement excellents, avec des taux de survie supérieurs à 90 % dans les grandes séries.17, 18 Les résultats sont moins bons chez les patients présentant un signe associé, tel qu’une atrésie, une perforation ou une nécrose. ou volvulus.19
Cependant, une étude monocentrique axée sur la qualité de vie à l’aide d’une enquête validée a démontré des scores moyens élevés de qualité de vie, indépendants de la gravité, après l’âge de 2 ans, comparables aux résultats publiés chez des enfants en bonne santé.20
Les problèmes potentiels à long terme pouvant être observés chez ces patients comprennent la cholestase, des douleurs abdominales récurrentes non spécifiques, une obstruction intestinale et la nécessité d’une révision de la cicatrice.
| Hernie ombilicale |
> Aspects cliniques
L’omphalocèle est un défaut important, généralement supérieur à 4 cm, recouvert d’une membrane amniotique, contenant des intestins et d’autres organes abdominaux, notamment le foie et souvent la rate et les gonades. 5
Les patients atteints d’omphalocèle présentent souvent d’autres anomalies congénitales, anomalies chromosomiques ou syndromes. De plus, les omphalocèles peuvent être associées à la pentalogie de Cantrell, à l’exstrophie cloacale et au complexe rare omphalocèle, exstrophie vésicale, anus imperforé et anomalie vertébrale (OEIS).
Les bébés atteints d’omphalocèle sont généralement diagnostiqués avant la naissance. Les caractéristiques échographiques fœtales comprennent une hernie contenue dans un sac membraneux. Des anomalies associées supplémentaires peuvent également être identifiées lors d’une échographie prénatale ; Cependant, jusqu’à un tiers des patientes présentant des anomalies isolées présentent d’autres anomalies après la naissance.
Une omphalocèle géante contient du foie et présente un défaut d’au moins 5 à 10 cm de diamètre. En plus d’une cavité de la paroi abdominale sous-développée, ces patients présentent généralement également une hypoplasie pulmonaire. Les omphalocèles géantes sont associées à un taux élevé de morbidité et de mortalité. Le traitement chirurgical de ces patients est également un défi. vingt-et-un
> Gestion
La plupart des patients atteints d’omphalocèle naissent à terme. Certains experts préconisent l’accouchement par césarienne s’il y a un foie abdominal supplémentaire pour éviter des lésions hépatiques lors d’un accouchement vaginal. Cependant, aucun des deux types d’accouchement ne s’est révélé supérieur.
La prise en charge initiale consiste à obtenir un accès veineux et à initier une réanimation liquidienne, ainsi qu’une décompression gastrique avec une sonde naso- ou orogastrique. Une évaluation cardiopulmonaire du nouveau-né et une évaluation complète des anomalies associées sont obligatoires.
À ce titre, une radiographie d’échocardiogramme et une échographie abdominale doivent être réalisées. De plus, la glycémie doit être surveillée car l’hypoglycémie peut être une indication du syndrome de Beckwith-Wiedemann, qui survient chez 12 % des patients atteints d’omphalocèle.
L’approche de prise en charge des nourrissons atteints d’omphalocèle dépend de la taille de l’anomalie, de l’âge gestationnel à la naissance et du poids, ainsi que de l’existence d’anomalies associées. Chez un patient stable présentant un petit défaut, une réparation primaire avec fermeture chirurgicale peut être possible. Le sac peut être retiré ou inversé avant la fermeture fasciale.
Si le sac adhère au foie, certains défauts devront peut-être être laissés en place pour éviter des lésions hépatiques et des saignements. Le plus souvent, cependant, en raison de la taille du défaut, de la perte de prédominance de la cavité péritonéale ou de l’instabilité du nourrisson, la fermeture primaire n’est pas possible et diverses techniques de couverture et de fermeture sont utilisées.
On a normalement recours à une fermeture 5 échelonnée ou retardée du défaut. La thérapie eschar – eschar est souvent utilisée, parfois appelée technique « peindre et attendre », dans laquelle un agent topique, le plus souvent de la sulfadiazine d’argent, est appliqué quotidiennement sur le sac. Il crée une escarre progressive suivie d’une épithélialisation, laissant une hernie ventrale.
Ce processus prend des semaines, voire des mois, et peut être combiné avec des bandages compressifs une fois que le sac est suffisamment épais pour réduire lentement le contenu vers l’abdomen.
La fermeture postérieure peut impliquer la mobilisation de lambeaux cutanés, la séparation des composants22, l’utilisation d’extenseurs tissulaires23 ou un patch. 24 Un rapport récent décrit une série de patients utilisant une méthode d’enregistrement en série pour réduire progressivement le contenu abdominal.25 Avec toutes ces techniques, il est important d’éviter la courbure des veines hépatiques qui peut survenir lors d’une réduction hépatique. Cela peut entraîner une acidose métabolique et nécessiter une intervention chirurgicale supplémentaire pour repositionner le foie.
Une autre complication possible pouvant survenir avant une réparation primaire ou pendant un traitement topique avant la formation complète de l’escarre est la rupture du sac. Diverses méthodes peuvent être utilisées pour gérer une rupture de sac, en fonction de la taille de la déchirure et de l’état du bébé, notamment la réparation des sutures, la fermeture cutanée et le patch.
> Prévisions
Le principal déterminant du pronostic des nourrissons atteints d’omphalocèle est l’association avec des anomalies structurelles ou chromosomiques qui peuvent survenir chez jusqu’à 80 % des patients atteints. Des anomalies cardiaques importantes sont observées chez environ un tiers des patients atteints d’omphalocèle.
Les taux de survie varient de 70 % à 95 %, la majeure partie de la mortalité étant due à des anomalies associées.26,27 De plus, plusieurs problèmes médicaux à long terme ont été observés chez des patients atteints d’omphalocèles de grande taille, notamment des maladies dues au reflux gastro-œsophagien, à l’insuffisance pulmonaire, à l’asthme et à l’asthme. difficultés d’alimentation.28 and 29 Les patients atteints d’omphalocèles géantes ont une morbidité accrue en raison d’une plus grande disproportion viscéro-abdominale conduisant à une ventilation mécanique prolongée et à un séjour hospitalier plus long.
| Directions futures |
Les objectifs futurs en matière de soins aux patients atteints de gastroschisis visent principalement à prévenir les dommages à l’intestin exposé dus au liquide amniotique.
L’échange de liquide amniotique 30, 31, 32, l’oxyde nitrique 33, les diurétiques 34 et la chirurgie fœtale 35, 36, 37 ont été testés sur des modèles animaux avec un succès limité.
Les autres domaines d’intérêt comprennent le moment de l’accouchement et le rôle de la dilatation intestinale intra-abdominale, comme décrit ici.
