Le rétinoblastome est la cause la plus fréquente de décès par cancer de l’œil dans le monde. Un diagnostic précoce et un traitement rapide peuvent sauver la vie et le globe oculaire d’un enfant, préservant ainsi une vision utile dans certains cas. En tant que tumeur rare, les données sur les conséquences du rétinoblastome sont rares, en particulier dans les pays à revenu faible ou intermédiaire.
Nous avons précédemment rapporté les caractéristiques cliniques d’un échantillon mondial d’enfants atteints de rétinoblastome au moment du diagnostic, qui se sont présentés dans des centres de traitement spécialisés à travers le monde en 2017.
La présentation tardive d’une maladie avancée était fortement associée au groupement économique du pays de résidence. Ici, nous avions pour objectif d’étudier les résultats sur 3 ans dans la même cohorte mondiale d’enfants atteints de rétinoblastome.
Arrière-plan
Le rétinoblastome est le cancer intraoculaire le plus répandu dans le monde. Certaines données suggèrent qu’il existe des différences importantes dans les résultats du traitement pour les enfants atteints de rétinoblastome de différentes régions, mais ces différences n’ont pas été évaluées à l’échelle mondiale. Notre objectif était de rendre compte des résultats à 3 ans pour les enfants atteints de rétinoblastome dans le monde et d’étudier les facteurs associés à la survie.
Méthodes
Nous avons réalisé une analyse prospective basée sur des groupes de patients naïfs de rétinoblastome qui ont été diagnostiqués entre le 1er janvier 2017 et le 31 décembre 2017, puis traités et suivis pendant 3 ans. Les patients ont été recrutés dans 260 centres de traitement spécialisés dans le monde.
Les données sur les traitements primaires et supplémentaires, la durée du suivi, les métastases, la récupération du globe et les résultats de survie ont été obtenues auprès des centres participants. Nous avons analysé le temps jusqu’à la mort et le temps jusqu’à l’énucléation avec les modèles de régression de Cox.
Résultats
La cohorte comprenait 4 064 enfants originaires de 149 pays . L’âge médian au moment du diagnostic était de 23,2 mois (IQR 11,0-36,5).
La propagation d’une tumeur extraoculaire (cT4 de la classification cTNMH) au moment du diagnostic a été rapportée chez cinq (0,8 %) des 636 enfants de pays à revenu élevé, 55 (5,4 %) des 1 027 enfants de pays à faible revenu, de pays à revenu intermédiaire supérieur, 342 ( 19,7 %) sur 1 738 enfants issus de pays à revenu intermédiaire inférieur et 196 (42,9 %) sur 457 enfants issus de pays à faible revenu.
La chirurgie d’énucléation était disponible pour tous les enfants et la chimiothérapie intraveineuse était disponible pour 4 014 (98,8 %) des 4 064 enfants.
Le taux de survie à 3 ans était de 99,5 % (IC à 95 % : 98,8-100,0) pour les enfants des pays à revenu élevé, de 91,2 % (89,5-93,0) pour les enfants des pays à revenu intermédiaire supérieur, de 80,3 % (78,3 –82,3), pour les enfants des pays à revenu intermédiaire inférieur, et 57,3 % (52,1–63,0) pour les enfants des pays à revenu intermédiaire supérieur. faible revenu.
Dans l’analyse, les facteurs indépendants expliquant une pire survie étaient la résidence dans des pays à faible revenu par rapport aux pays à revenu élevé (rapport de risque 16,67, IC à 95 % 4,76–50,00), une tumeur avancée cT4 par rapport à cT1 (8,98 ; 4·44–18· 18), et un âge plus avancé au moment du diagnostic chez les enfants jusqu’à 3 ans (1,38 par an ; 1,23–1,56).
Pour les enfants âgés de 3 à 7 ans, le risque de mortalité diminue légèrement (p=0,0104 pour le changement de pente).
Analyse de survie pour l’ensemble de la cohorte et par groupe de revenus. (A) Terrain de survie Kaplan-Meier pour l’ensemble de la cohorte. (B) Diagramme de survie de Kaplan-Meier par groupe de revenus.
Interprétation
Cette étude, qui devrait inclure environ la moitié de tous les nouveaux cas de rétinoblastome dans le monde en 2017, montre de profondes inégalités dans la survie des enfants en fonction du niveau de revenu national de leur pays de résidence.
Dans les pays à revenu élevé, les décès dus au rétinoblastome sont rares, tandis que dans les pays à faible revenu, la survie estimée à 3 ans est d’un peu plus de 50 %.
Bien que les traitements essentiels soient disponibles dans presque tous les pays, un diagnostic et un traitement précoces dans les pays à faible revenu sont essentiels pour améliorer les résultats en matière de survie.
Discussion
Cette étude montre qu’il existe une grande disparité dans le taux de survie des enfants atteints de rétinoblastome selon le niveau économique de leur pays de résidence. L’écart le plus important, soit une différence de près de 17 fois , a été constaté entre les enfants des pays à revenu élevé et ceux des pays à faible revenu. Dans les pays à revenu élevé, le rétinoblastome est considéré comme une maladie curable et la mort est un événement rare, tandis que dans les pays à faible revenu, nous avons constaté qu’un peu plus de 50 % des enfants atteints de rétinoblastome étaient encore en vie 3 ans après le diagnostic.
Au moment du diagnostic, 40 % des enfants des pays à faible revenu, contre moins de 1 % dans les pays à revenu élevé, présentaient une propagation de tumeur extraoculaire, et les enfants atteints d’une tumeur extraoculaire présentaient un risque de décès presque dix fois plus élevé que ceux atteints d’une maladie intraoculaire précoce. Cependant, le statut de faible revenu demeure un facteur de risque important de décès, quel que soit le stade du diagnostic.
Les variations dans les options de gestion en fonction du niveau de revenu du pays sont un facteur possible. L’énucléation et la chimiothérapie intraveineuse, qui peuvent sauver la vie d’un enfant, étaient disponibles dans presque tous les centres et pays. Cependant, nous avons déjà signalé des différences dans la disponibilité de traitements sophistiqués et d’installations de recherche dans les pays à revenu faible ou intermédiaire (comme l’IRM, la chimiothérapie ciblée, la radiothérapie et les traitements focaux).
Une autre possibilité est que les enfants des pays à faible revenu présentent une forme biologiquement plus agressive de la maladie, une suggestion qui ressort des données présentées dans notre présentation.
En conclusion , selon cette analyse prospective mondiale, malgré la disponibilité de modalités de traitement potentiellement curatives dans presque tous les pays, de profondes inégalités en matière de mortalité par rétinoblastome persistent. Dans les pays à revenu élevé, près de 100 % des enfants atteints de rétinoblastome survivent, tandis que dans les pays à faible revenu, un peu plus de 50 % sont encore en vie 3 ans après le diagnostic, s’ils sont amenés pour traitement.
Environ trois enfants sur 100 atteints de rétinoblastome perdent encore leurs deux yeux.
Une meilleure connaissance des premiers signes du rétinoblastome, un meilleur accès à un diagnostic rapide et la mise en œuvre des lignes directrices et recommandations thérapeutiques existantes ciblant les enfants des pays à revenu faible ou intermédiaire sont essentielles pour améliorer les résultats du rétinoblastome dans le monde. . Notamment, un traitement salvateur était disponible dans presque tous les centres participants, quel que soit le pays de résidence.
Les résultats de la présente étude fournissent une base factuelle pour la priorisation et la planification de l’Initiative mondiale de l’OMS contre le cancer de l’enfant, qui vise à aider les gouvernements à soutenir la création de programmes durables et de haute qualité contre le cancer de l’enfant afin d’améliorer la survie et de réduire les souffrances.
commentaires
Les résultats suggèrent une différence frappante dans le risque de décès infantile dû au rétinoblastome entre les pays à revenu élevé et à faible revenu dans les trois ans suivant le diagnostic.
Selon une nouvelle étude publiée dans The Lancet Global Health , les enfants atteints d’un rétinoblastome du cancer des yeux vivant dans un pays à faible revenu courent un risque 16 fois plus élevé de mourir à tout moment dans les trois ans suivant le diagnostic.
La recherche, dirigée par le Centre international pour la santé oculaire (ICEH) de la London School of Hygiene and Tropical Medicine (LSHTM), a révélé des différences marquées dans la survie des enfants atteints de rétinoblastome, la forme la plus courante de cancer de l’œil chez l’enfant, entre les enfants atteints de rétinoblastome et les enfants atteints de rétinoblastome. les personnes à revenus élevés et les pays à faible revenu.
Le rétinoblastome est le cancer de l’œil le plus répandu et le plus dévastateur qui touche les enfants dans le monde entier. Un diagnostic et un traitement précoces sont essentiels pour prévenir la mort ou la perte d’un œil.
Dans les pays à revenu élevé, ce risque a été considérablement réduit au cours des dernières décennies et les décès sont désormais rares grâce à des parcours de diagnostic et de traitement robustes, notamment des centres spécialisés dans le rétinoblastome.
L’étude, qui est la plus vaste et la plus complète sur le plan géographique à ce jour, a analysé les données de survie de 4 064 enfants atteints de rétinoblastome provenant de 149 pays (classés comme pays à revenu élevé, moyen supérieur, moyen inférieur et faible revenu) à l’échelle mondiale. niveau. monde. On estime que ceux-ci représentent 50 % de tous les nouveaux cas dans le monde en 2017.
L’équipe a examiné le taux de survie de ces enfants à trois ans après leur diagnostic et a constaté que plus des deux cinquièmes (40 %) des enfants meurent dans les trois ans suivant le diagnostic dans les pays à faible revenu, contre moins d’un sur 100 ( 1 %) dans les pays à revenu élevé.
Le professeur Matthew Burton, directeur de l’ICEH au LSHTM, a déclaré : « Il s’agit d’un résultat choquant, mettant en évidence les inégalités entre les pays à revenu élevé et à faible revenu face à cette maladie. Nous ne pouvons pas accepter que les enfants courent un risque aussi élevé de mourir dans des contextes à faible revenu à cause d’une maladie considérée comme guérissable ailleurs. Nous devons veiller à ce que les raisons de cette disparité soient déterminées et à ce que des politiques soient adoptées pour combler cet écart de survie.
Bien que l’étude montre que les principaux traitements du rétinoblastome (ablation d’un œil ou énucléation et chimiothérapie intraveineuse) sont disponibles dans tous les pays, plusieurs facteurs peuvent être responsables de la réduction du taux de survie. Des études antérieures suggèrent que les pays à faible revenu sont moins susceptibles de disposer de centres de traitement spécialisés contenant des équipements et des techniques sophistiqués, tels que des appareils IRM et une chimiothérapie ciblée. Il est suggéré que la sensibilisation limitée du grand public et des travailleurs de la santé, ainsi que les problèmes d’accès au traitement en raison de la distance et du coût des déplacements, contribuent à de plus mauvais résultats et à un risque accru de décès.
Le Dr Ido Didi Fabian, auteur principal et chercheur principal du groupe d’étude mondial sur le rétinoblastome du LSHTM, a déclaré : « Nous avons toujours su qu’il y avait une différence dans les résultats entre les pays à revenu élevé et faible, mais les différences que nous constatons dans cette étude, la plus grande de ce type, sont très préoccupants pour les enfants touchés par le rétinoblastome. Une meilleure sensibilisation aux signes précoces, un meilleur accès à un diagnostic rapide et la mise en œuvre des directives existantes ciblant les enfants des pays à faible revenu et à revenu intermédiaire sont essentiels pour améliorer les résultats du rétinoblastome dans le monde.
Le travail a été rendu possible grâce au Retinoblastoma Network (Rb-NET), facilité par l’ICEH, qui a permis à 260 centres de rétinoblastome du monde entier de partager des données pour l’étude. Ce partage collectif de données pourrait en outre conduire à un référentiel de données cliniques in vivo , renforçant ainsi les orientations fondées sur des preuves sur la gestion de la maladie.
La plupart des preuves existantes sur le rétinoblastome proviennent de pays à revenu élevé, même si les patients vivant dans des régions comme l’Amérique du Nord, l’Europe et l’Océanie représentent moins de 10 % des cas mondiaux. Les auteurs notent que davantage de recherches sont nécessaires dans les pays à faible revenu eux-mêmes pour identifier les causes de cette disparité mondiale et améliorer les résultats.
Les auteurs reconnaissent les limites de l’étude, notamment le fait que la cohorte était un échantillon tiré d’une étude précédente (même si elle contenait la moitié de tous les cas dans le monde cette année-là). L’étude n’a pas non plus collecté de données détaillées sur le traitement, par exemple les protocoles de traitement spécifiques et les complications. Les études futures pourraient inclure ces sous-analyses.
Valeur ajoutée de cette étude Cette analyse prospective par grappes rapporte les résultats sur 3 ans de 4 064 patients atteints de rétinoblastome naïfs de traitement recrutés en 2017 dans 149 pays, dont 41 pays africains. On estime que cette cohorte représente environ la moitié de tous les nouveaux enfants diagnostiqués avec un rétinoblastome dans le monde en 2017. Nos résultats montrent que dans les pays à revenu élevé, le rétinoblastome est une maladie curable avec un taux de survie de près de 100 %, tandis que dans les pays à faible revenu, la survie à 3 ans est d’un peu plus de 50 %. Des traitements vitaux seraient disponibles dans presque tous les pays. Les facteurs de risque de cette énorme disparité de survie comprenaient le niveau de revenu du pays de résidence (faible revenu ou revenu élevé), le rétinoblastome extraoculaire au moment du diagnostic et l’âge avancé au moment du diagnostic (jusqu’à 3 ans). années). Implications de toutes les preuves disponibles Cette étude révèle une énorme inéquité mondiale dans le pronostic du rétinoblastome chez les enfants. Fournit des preuves d’actions aux niveaux national et international, y compris l’Initiative mondiale de l’OMS contre le cancer de l’enfant, qui vise à fournir un leadership et une assistance technique aux gouvernements pour développer des programmes de lutte contre le cancer de l’enfant de haute qualité afin d’améliorer la survie et de réduire les souffrances. |
