Les affections cutanées pédiatriques représentent un nombre important de cas se présentant aux urgences ou aux unités pédiatriques pour évaluation, dont environ la moitié sont dues à des causes infectieuses.
Des problèmes de peau peuvent également survenir pendant la période néonatale et nécessiter un traitement rapide.
Alors que de nombreux enfants souffriront de pathologies mineures, ou du moins de maladies pouvant être traitées en toute sécurité en ambulatoire, une minorité présentera des manifestations cutanées de maladies nécessitant un traitement urgent.
| érythrodermie |
Il s’agit d’une présentation relativement rare chez les enfants, représentant moins de 1 % des présentations cliniques dermatologiques pédiatriques, mais qui peut mettre la vie en danger. L’érythrodermie ou dermatite exfoliative généralisée est définie comme un trouble inflammatoire caractérisé par un érythème touchant plus de 90 % de la surface corporelle.
Elle est souvent associée à une lymphadénopathie généralisée , des cloques ou une desquamation. Les complications comprennent l’hypothermie, la déshydratation hypernatrémique, l’hypoalbuminémie, la septicémie et l’insuffisance cardiaque à haut débit.
Chez les nourrissons, les ichtyoses héréditaires peuvent également se manifester par une érythrodermie. Il s’agit d’un large groupe de troubles hétérogènes caractérisés par une peau squameuse, sèche et rugueuse.
Ils comprennent l’érythrodermie ichtyosiforme bulleuse, l’érythrodermie ichtyosiforme bulleuse, le syndrome de Netherton et le syndrome de Conradi-Hunermann. Les enfants atteints de ces maladies ont une fonction de barrière cutanée génétiquement déficiente, ce qui les prédispose à des réponses cutanées inflammatoires.
Les maladies immunitaires associées à l’érythrodermie comprennent le syndrome d’Omenn dû à un déficit immunitaire combiné sévère (SCID). Ce trouble se caractérise par un retard de croissance, une érythrodermie, des infections récurrentes et une lymphadénopathie. Des présentations similaires se produisent dans la maladie du greffon contre l’hôte et l’hypogammaglobulinémie.
Quelle que soit sa cause, le traitement de l’érythrodermie doit être rapide et vigoureux. Le maintien d’un apport hydrique oral ou parentéral adéquat et la surveillance des électrolytes sériques sont essentiels pour un traitement de soutien. Une attention particulière doit également être portée au soin des plaies, à la gestion des soins infirmiers et à la thermorégulation.
Les préparations topiques émollientes grasses doivent être utilisées généreusement pour hydrater la peau et prévenir les gerçures. Les ampoules et les érosions peuvent être traitées avec du permanganate de potassium à 0,01 % et des antibiotiques systémiques si nécessaire.
| bébé au collodion |
Cette condition est légèrement plus fréquente chez les nouveau-nés prématurés
Un film jaunâtre tendu s’étend sur la peau. Les paupières et les lèvres peuvent être collées ensemble et inversées (ectropion et éclabion), les narines bouchées et les oreilles aplaties. La constriction peut entraîner une ischémie digitale et les doigts peuvent avoir la forme d’une saucisse.
Généralement, la membrane se décolle et se reforme, séchant avec des fissures et des décollements pendant 1 à 4 semaines. Les affections sous-jacentes courantes sont l’ichtyose érythrodermique ou lamellaire.
La dermopathie restrictive est un diagnostic différentiel important. Cela se présente comme un syndrome du bébé rigide avec une peau tendue, inflexible et généralisée qui ne se détache pas dès la naissance.
| Ichtyose arlequin |
L’ichtyose arlequine est la forme la plus grave d’ichtyose congénitale, caractérisée par un épaississement de la couche kératinique de la peau humaine fœtale. Des écailles épaisses en forme de losange ou de plaque sont observées, qui restreignent les mouvements du bébé et peuvent entraîner des contractures.
Dans la plupart des cas, des mutations se trouvent dans le gène ABCA12. Le gène ABCA12 fournit des instructions pour créer une protéine qui joue un rôle dans le transport des lipides dans l’épiderme. Sans quantités suffisantes de cette protéine, la peau est épaisse et rigide.
Les mouvements sont restreints et des fissures se développent dans les écailles épaisses, donnant des fissures d’un rouge profond. Une insuffisance respiratoire peut survenir en raison d’une restriction des mouvements de la poitrine et également d’une prématurité.
L’ichtyose arlequine peut généralement être distinguée du bébé collodion, mais des cas présentant des caractéristiques intermédiaires ont été observés. Dans les deux cas, les complications comprennent l’hypothermie, la déshydratation, l’hypernatrémie et la septicémie due aux érosions (voir Tableau 1).
| Psoriasis érythrodermique aigu |
Elle est rare et se présente sous forme de pustules généralisées sur peau rouge et sensible. Il peut y avoir des antécédents de psoriasis en plaques chronique ou des déclencheurs tels que des infections et des médicaments, y compris l’arrêt soudain des corticostéroïdes.
Des symptômes systémiques tels que fièvre, maux de tête, faiblesse musculaire, diarrhée et vomissements peuvent survenir. Après quelques jours, les pustules fusionnent pour former des lacs de pus stérile qui se dessèchent et se décollent par cycles successifs.
La peau doit être tamponnée pour exclure toute infection et des émollients doivent être appliqués. Une biopsie cutanée est nécessaire pour confirmer le diagnostic. Un équilibre hydrique strict et un contrôle de l’urée, des électrolytes, de la créatinine et du calcium sont nécessaires. Un dermatologue doit être impliqué dans les soins, car un traitement immunosuppresseur systémique par méthotrexate, cyclosporine ou acitrétine est généralement nécessaire.
Un diagnostic différentiel important est la pustulose exanthémateuse généralisée aiguë (PEAG). Le PEAG est une réaction fébrile aiguë aux médicaments qui entraîne l’apparition de nombreuses petites pustules stériles sur la peau érythémateuse.
Contrairement au syndrome de Stevens Johnson, il n’y a pas d’atteinte muqueuse
Le traitement par PEAG est de soutien et le médicament incriminé doit être arrêté.
| Syndrome cutané échaudé staphylococcique dû à Staphylococcus (SPE) |
SEPE est une maladie rare de la petite enfance. Elle touche généralement les enfants de moins de 5 ans. Il est important de différencier la PSE (synonymes maladie de Ritter, pemphigus néonatal) de la nécrolyse épidermique toxique (NET), qui constitue généralement un diagnostic clinique.
Le signe caractéristique d’un décollement cutané sous une légère pression (signe de Nikolsky) est généralement présent, mais une biopsie cutanée peut être utile en cas de doute diagnostique. Dans le SEPE, il existe une séparation superficielle au sein de l’épiderme, juste en dessous de la couche cornée, tandis que dans le TEN, il existe une séparation dermo-épidermique et une nécrose épidermique totale.
La nature superficielle de la peau excrétée dans SEPE garantit une guérison sans cicatrice. Cependant, les nourrissons sont vulnérables à la perte de liquide et aux infections et, sans traitement rapide, ils peuvent être mortels. Bien que souvent considéré comme une caractéristique spécifique du SEPE, le signe de Nikolsky peut également être observé dans le syndrome de Stevens-Johnson.
| Syndrome de choc toxique (SCT) |
Le TSS de type SEPE est causé par des exotoxines produites par Staphylococcus aureus ou Streptococcus Pyogenes (Streptococcus du groupe A). Il s’agit d’une maladie multisystémique aiguë qui provoque des lésions tissulaires, une coagulation intravasculaire disséminée et un dysfonctionnement des organes. Même avec des soins optimaux, la mortalité reste élevée (5 à 15 %) et constitue un défi diagnostique et thérapeutique.
Le SCT peut se manifester à tout âge par de la fièvre, une hypotension et un état de choc. Peu de temps après la naissance, elle est le plus souvent due à la transmission de S. aureus toxigène par une infection intra-utérine ou acquise au moment de l’accouchement.
L’éruption cutanée étendue ressemble initialement à la scarlatine et peut évoluer en érythrodermie. Une défaillance multiviscérale rapide peut survenir dans les 8 à 12 heures suivant l’apparition des symptômes. Il peut y avoir une hyperémie des muqueuses et une desquamation de la peau des mains et des pieds 10 à 21 jours après le début de la maladie.
Les troubles biochimiques incluent souvent une élévation de la créatinine, des transaminases sériques et de la bilirubine. S. aureus est cultivé dans moins de 5 % des cas. Le diagnostic est donc essentiellement clinique.
Le traitement comprend une gestion rapide et agressive de la perte de volume intravasculaire, de l’oxygène et des antibiotiques intraveineux.
Les antimicrobiens adaptés à la suppression de la production de toxines comprennent la clindamycine et le linézolide . L’utilisation de corticostéroïdes et d’immunoglobulines intraveineuses dans le traitement du SCT est encore controversée et doit être consultée avec un spécialiste des maladies infectieuses pédiatriques.
| eczéma herpétique |
L’eczéma herpeticum est une infection aiguë disséminée par le virus de l’herpès simplex (HSV) chez un patient atteint de dermatite atopique, souvent associée à des symptômes systémiques. L’infection cutanée généralisée à HSV survient également avec d’autres dermatoses sous-jacentes, notamment les brûlures congénitales et l’ichtyose, ainsi que chez les enfants immunodéprimés.
Il se présente généralement comme une détérioration soudaine de l’eczéma infantile. Les lésions comprennent des vésicules, des papules, des croûtes et des lésions par perforation qui ont tendance à apparaître sous forme d’épidémies et sont donc observées à différents stades. N’importe quel site cutané peut être impliqué. Les symptômes associés comprennent de la fièvre, des démangeaisons sévères, des malaises, des vomissements, de l’anorexie, de la diarrhée et une lymphadénopathie.
Une reconnaissance rapide est essentielle, car une atteinte de plusieurs organes est impliquée et une défaillance de plusieurs organes peut survenir. Les signes de l’eczéma herpeticum peuvent être subtils et difficiles à distinguer d’une infection bactérienne, d’autant plus qu’une infection bactérienne secondaire, généralement par S. aureus et S. pyogenes , peut survenir dans l’eczéma herpeticum.
Le traitement est de soutien et avec une thérapie antivirale. La plupart des enfants auront besoin d’acyclovir intraveineux (500 mg/m2 trois fois par jour entre 3 mois et 11 ans ; 10 mg/kg entre 12 et 17 ans). Les enfants qui se portent bien et qui présentent des lésions plus localisées peuvent être traités par acyclovir ou valacyclovir par voie orale (bien que ce dernier ne soit pas autorisé chez les enfants de moins de 12 ans).
Le traitement de soutien comprend des antipyrétiques et des analgésiques, des antibiotiques en cas d’infection bactérienne secondaire, des liquides intraveineux pour corriger la déshydratation et le déséquilibre électrolytique, ainsi que des composants sanguins si nécessaire.
Les onguents/crèmes topiques stéroïdes ainsi que les inhibiteurs de la calcineurine (pimécrolimus et tacrolimus) doivent être arrêtés pendant la phase aiguë de l’eczéma herpeticum, car on pense qu’ils favorisent la propagation du HSV.
| Effets indésirables des médicaments (EIM) |
Les effets indésirables peuvent imiter d’autres maladies cutanées infantiles, en particulier les exanthèmes viraux. Les réactions médicamenteuses graves et potentiellement mortelles chez les enfants sont heureusement rares.
| Syndrome de Stevens-Johnson (SJS) |
Le SJS et le TEN sont des réactions d’hypersensibilité de type retardé (type IV) et font partie du même spectre d’entités pathologiques. La principale différence réside dans le pourcentage de surface corporelle (BS) présentant un décollement cutané.
Dans le SJS, le décollement épidermique touche moins de 10 % du SC, le chevauchement SJS/TEN se produit lorsque le décollement varie entre 10 % et 30 %, et NET lorsqu’il touche plus de 30 %.
Le SJS/TEN est une maladie inflammatoire aiguë, caractérisée par 1 à 7 jours de symptômes prodromiques non spécifiques tels que maux de tête, malaises, fièvre et symptômes des voies respiratoires supérieures, suivis d’une atteinte cutanée et muqueuse.
Il est courant qu’au moins deux sites de membrane muqueuse soient impliqués. Les symptômes courants comprennent une conjonctivite purulente, des érosions, des ulcères et des croûtes affectant la bouche, le nez, le pharynx, les voies respiratoires et digestives. Les lésions cutanées sont typiquement ciblées et évoluent vers des cloques et un décollement épidermique en forme de feuille.
Comme dans SEPE, le signe Nikolsky peut être positif. Une atteinte viscérale des reins, du tractus gastro-intestinal ou du foie peut survenir. La guérison peut être lente, l’épisode aigu durant 4 à 6 semaines.
Les agents responsables du SJS comprennent principalement des médicaments mais également des agents infectieux tels que Mycoplasma pneumoniae . Les médicaments impliqués sont généralement des sulfamides et des anticonvulsivants tels que le phénobarbital, la lamotrigine et la carbamazépine.
Le traitement de soutien est le seul traitement universellement accepté pour le SJS. Alors que certaines études ont montré que des cures courtes de corticostéroïdes à forte dose ont amélioré les résultats du SJS, d’autres n’ont pas été concluantes, n’ont montré aucun bénéfice, voire ont montré des résultats pires avec l’utilisation de corticostéroïdes.
Un petit nombre d’études et de séries de cas ont exploré l’utilisation des immunoglobulines intraveineuses (IgIV) dans le SJS et le NET. La plupart montrent des résultats favorables, mais d’autres ne montrent aucun bénéfice et des études supplémentaires de haute qualité sont nécessaires.
Les complications comprennent la perte des ongles, la cicatrisation des surfaces muqueuses, notamment des voies respiratoires et gastro-intestinales, des contractures articulaires et un certain nombre de problèmes oculaires .
Le SJS doit être distingué de l’érythème polymorphe (EM), qui est une réaction d’hypersensibilité généralement causée par des infections, le plus souvent par le HSV. Elle se présente comme une éruption cutanée polymorphe caractérisée par des macules, des papules avec un centre anormal (la lésion cible typique) et des plaques. Les blessures peuvent se situer à différents stades.
Dans les EM mineurs, il y a très peu d’atteinte muqueuse, tandis que dans les EM majeurs, un ou plusieurs sites muqueux peuvent être affectés, notamment les yeux, la bouche et les organes génitaux.
L’intervention d’un ophtalmologiste est nécessaire puisque les complications oculaires peuvent être graves. Elle est aiguë et spontanément résolutive, se résorbant généralement en 2 à 3 semaines pour la SEP mineure et en 6 semaines pour la SEP majeure, sans complications et sans progression vers SJS/TEN.
| Nécrolyse épidermique toxique (NET) |
Le TEN est presque exclusivement causé par une éruption cutanée due à un médicament. Une peau sensible, douloureuse et toxique est la marque de la maladie. L’épiderme se décolle en larges feuilles révélant une érythrodermie diffuse.
Les complications du RTE peuvent être très graves et affecter les systèmes respiratoire, gastro-intestinal, hépatique et rénal. La mortalité est élevée, même avec une prise en charge optimale, variant dans la littérature entre 10 % et 70 % des cas (voir Tableau 2).
En raison du risque de complications graves, les patients atteints de TNE sont mieux pris en charge dans les unités de soins intensifs pédiatriques ou dans les unités des brûlés. L’arrêt du médicament incriminé est essentiel et le traitement de soutien comprend des soins agressifs des plaies, une ventilation mécanique et un soutien hémodynamique.
L’apport hydrique et les soins nutritionnels sont vitaux en raison d’une perte épidermique importante. Les patients doivent être isolés et des mesures appropriées doivent être prises pour prévenir l’infection. L’atteinte oculaire doit être anticipée et contrôlée par l’ophtalmologie.
Certaines études ont suggéré que les pansements à la sulfadiazine d’argent devraient être évités en raison de l’association des sulfamides avec le TEN.
Les traitements spécifiques de la TNE sont controversés mais incluent la cyclosporine, la plasmaphérèse et les inhibiteurs du TNF-α. Les patients traités avec des stéroïdes et des IgIV semblent avoir de meilleurs résultats. Dans la mesure du possible, un spécialiste consultant en immunologie pédiatrique doit être impliqué dans la prise en charge.
Bien que les critères de SCORTEN fonctionnent mieux chez les adultes, ils donnent une indication de gravité (Tableau 2). Un point est marqué pour chacun des sept critères présents au moment de l’admission. La mortalité augmente avec l’augmentation du score, passant de moins de 12 % pour deux points à moins de 90 % pour ≥ 5 points.
| Syndrome ROBE |
Le syndrome DRESS (éruption cutanée/réaction médicamenteuse avec éosinophilie et symptômes systémiques) est une réaction médicamenteuse grave qui se manifeste par une éruption cutanée, de la fièvre, une lymphadénopathie et une atteinte viscérale, et qui a tendance à survenir 2 à 6 semaines après l’instauration d’un médicament incriminé (Tableau 3).
L’éruption cutanée est généralement morbilliforme diffuse et peut évoluer vers des cloques et une érythrodermie. Le signe de Nikolsky est absent. L’atteinte viscérale peut inclure l’hépatite, la cardite, la pneumopathie, la néphrite interstitielle et la thyroïdite. Ce syndrome a un taux de mortalité de 10 % dans la littérature, le plus souvent dû à une hépatite fulminante avec nécrose hépatique.
Les médicaments responsables courants comprennent les anticonvulsivants tels que la carbamazépine, le phénobarbital, la phénytoïne et la lamotrigine, ainsi que les sulfamides.
Le médicament incriminé doit être arrêté immédiatement. Le traitement de soutien comprend des antipyrétiques contre la fièvre et des soins agressifs pour les zones exfoliées de la peau. Lorsque cela est possible, l’admission dans une unité de soins intensifs ou dans une unité pour brûlés est conseillée.
Les stéroïdes topiques peuvent être utilisés pour soulager les symptômes, mais les corticostéroïdes systémiques sont généralement nécessaires progressivement sur 6 à 8 semaines. D’autres immunosuppresseurs ont été utilisés avec succès, notamment les IgIV et la plasmaphérèse, mais il existe peu de preuves justifiant leur utilisation systématique.
| Fulminans violets |
Le purpura fulminans est une urgence hématologique qui survient chez les enfants en cas d’infarctus hémorragique de la peau et de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD).
La forme la plus grave est connue sous le nom de purpura fulminans infectieux aigu et survient lors d’un sepsis aigu sévère. C’est une caractéristique cardinale de la septicémie à méningocoque. Plus rarement, on l’observe dans le sepsis dû à Streptococcus, Haemophilus et Staphylococcus, en particulier chez les patients aspléniques.
Elle peut rapidement évoluer vers une défaillance multiviscérale. Les manifestations cutanées évoluent rapidement depuis des pétéchies éparses jusqu’au purpura et enfin à la nécrose et à la gangrène.
Les extrémités distales sont les plus touchées, généralement symétriques. La méningite, la CIVD et le syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA) sont des complications courantes.
| Hémangiomes infantiles |
La plupart des hémangiomes infantiles ne nécessiteront pas de traitement et bien d’autres ne constitueront pas une urgence. Ceux qui commencent à affecter les structures vitales, par exemple les yeux ou les voies respiratoires, la zone du siège facilement endommagée ou ceux qui entraîneront un mauvais résultat esthétique, doivent être référés d’urgence à une dermatologie pédiatrique.
Le timolol topique peut être utilisé pour les petites lésions plates et le propranolol oral est le traitement de choix pour le reste. Un examen cardiaque et général est nécessaire avant de commencer le propranolol et il est utile de considérer si l’enfant présente un syndrome associé (Tableau 4).
Les bébés présentant plusieurs petits hémangiomes nécessitent un examen approfondi pour exclure une insuffisance cardiaque ou hépatique et une échographie hépatique pour rechercher des hémangiomes dans le foie. S’ils sont présents, ils entraînent une mortalité élevée et constituent une indication d’un traitement urgent par propranolol.
| Épidermolyse bulleuse |
L’épidermolyse bulleuse (EB) est un groupe de maladies génétiques qui entraînent une fragilité de la peau et des muqueuses conduisant à la formation de cloques. Il existe quatre principaux types d’EB : l’EB simple, l’EB jonctionnelle, l’EB dystrophique et le syndrome de Kindler en fonction du niveau de clivage au sein de la peau. Il est très difficile de différencier les types d’EB et des informations pronostiques détaillées ne doivent pas être fournies tant que les résultats de la biopsie ne sont pas disponibles.
Des ampoules peuvent apparaître à la naissance ou peu après, ou de vastes zones non couvertes peuvent être présentes, en particulier sur les membres inférieurs. Il est important de prendre en compte l’EB dans le diagnostic différentiel des vésicules néonatales tout en excluant les causes infectieuses.
En Angleterre, il existe deux centres régionaux pour l’EB basés à l’hôpital pour enfants de Birmingham et à Great Ormond Street. Un centre approprié doit être contacté sans délai pour obtenir des conseils. Ils gèrent un service de proximité en envoyant des paquets de pansements par courrier express, arrivant dès que possible à l’unité néonatale pour démontrer les soins de la peau et réaliser la biopsie cutanée.
Conclusion > Les urgences dermatologiques pédiatriques peuvent représenter une énigme diagnostique et thérapeutique pour les cliniciens. > Les présentations chez les enfants sont souvent diverses et complexes et un retard dans l’établissement du diagnostic correct peut entraîner des conséquences fatales. > Il est important que les pédiatres et les dermatologues puissent reconnaître, diagnostiquer et traiter rapidement ces affections chez les enfants. > Lors du traitement d’un enfant malade atteint d’une maladie cutanée aiguë, une attention particulière doit être accordée aux soins infirmiers, aux soins de la peau et des plaies, à la surveillance de l’équilibre hydrique et électrolytique, à la nutrition et à la prévention précoce ainsi qu’à la détection des complications systémiques. |
Tableau 1. Traitement des bébés ichtyoses au collodion et arlequin.
|
Tableau 2. Critères SCORTEN pour SSJ/NET
|
Tableau 3. Critères d’inclusion RegiSCAR pour le syndrome DRESS. Trois des quatre critères mis en évidence sont requis pour le diagnostic
|
Tableau 4. Syndromes associés aux hémangiomes.
| Fascies |
|
| Bassin |
|
