I disturbi cutanei pediatrici rappresentano un numero significativo di casi che si presentano ai dipartimenti di emergenza o alle unità pediatriche per la valutazione, di cui circa la metà è dovuta a cause infettive.
Problemi alla pelle possono manifestarsi anche nel periodo neonatale e possono richiedere un trattamento tempestivo.
Mentre molti bambini presenteranno condizioni minori, o almeno malattie che possono essere trattate in modo sicuro in regime ambulatoriale, una minoranza presenterà manifestazioni cutanee di malattie che richiedono un trattamento urgente.
| eritroderma |
Si tratta di una presentazione relativamente rara nei bambini, che rappresenta meno dell’1% delle presentazioni cliniche dermatologiche pediatriche, ma è potenzialmente pericolosa per la vita. L’eritroderma o dermatite esfoliativa generalizzata è definita come una malattia infiammatoria con eritema che colpisce più del 90% della superficie corporea.
È spesso associato a linfoadenopatia generalizzata , formazione di vescicole o desquamazione. Le complicanze comprendono ipotermia, disidratazione ipernatremica, ipoalbuminemia, sepsi e insufficienza cardiaca ad alta gittata.
Nei neonati, le ittiosi ereditarie possono presentarsi anche con eritroderma. Si tratta di un ampio gruppo di disturbi eterogenei caratterizzati da pelle squamosa, secca e ruvida.
Includono l’eritroderma ittiosiforme non bolloso, l’eritroderma ittiosiforme bolloso, la sindrome di Netherton e la sindrome di Conradi-Hunermann. I bambini con queste condizioni hanno una funzione di barriera cutanea geneticamente carente, che li predispone a risposte infiammatorie cutanee.
Le condizioni immunitarie che si presentano con eritroderma includono la sindrome di Omenn dovuta a grave immunodeficienza combinata (SCID). Questo disturbo è caratterizzato da ritardo della crescita, eritroderma, infezioni ricorrenti e linfoadenopatia. Presentazioni simili si verificano nella malattia del trapianto contro l’ospite e nell’ipogammaglobulinemia.
Indipendentemente dalla causa, il trattamento dell’eritroderma deve essere rapido ed energico. Il mantenimento di un’adeguata assunzione di liquidi per via orale o parenterale e il monitoraggio degli elettroliti sierici sono essenziali per il trattamento di supporto. Dovrebbe essere prestata attenzione anche alla cura delle ferite, alla gestione infermieristica e alla termoregolazione.
Le preparazioni emollienti grasse topiche dovrebbero essere usate generosamente per idratare la pelle e prevenire screpolature. Le vesciche e le erosioni possono essere gestite con permanganato di potassio allo 0,01% e antibiotici sistemici, se necessario.
| bambino al collodio |
Questa condizione è leggermente più comune nei neonati prematuri
Sulla pelle si estende una pellicola tesa e giallastra. Le palpebre e le labbra possono essere incollate insieme ed estroflesse (ectropion ed eclabion), le narici bloccate e le orecchie appiattite. La costrizione può portare all’ischemia digitale e le dita possono apparire a forma di salsiccia.
Tipicamente la membrana si stacca e si riforma, asciugandosi con crepe e distacchi per 1-4 settimane. Le condizioni di base comuni sono l’ittiosi eritrodermica o lamellare.
La dermopatia restrittiva è un’importante diagnosi differenziale. Si presenta come una sindrome del bambino rigido con pelle tesa, inflessibile e generalizzata che non si stacca dalla nascita.
| Ittiosi Arlecchino |
L’ittiosi arlecchino è la forma più grave di ittiosi congenita, caratterizzata da un ispessimento dello strato di cheratina della pelle umana fetale. Si osservano spesse squame a forma di diamante o di piastra, che limitano i movimenti del bambino e possono portare a contratture.
Nella maggior parte dei casi, le mutazioni si trovano nel gene ABCA12. Il gene ABCA12 fornisce istruzioni per creare una proteina che svolge un ruolo nel trasporto dei lipidi nell’epidermide. Senza quantità sufficienti di questa proteina, la pelle è spessa e inflessibile.
Il movimento è limitato e si sviluppano delle spaccature nelle scaglie spesse che danno origine a fessure rosso intenso. L’insufficienza respiratoria può verificarsi a causa della limitazione dei movimenti del torace e anche a causa della prematurità.
L’ittiosi arlecchino può generalmente essere distinta dal collodio infantile, ma sono stati osservati casi con caratteristiche intermedie. Per entrambe le condizioni, le complicanze comprendono ipotermia, disidratazione, ipernatriemia e sepsi da erosioni (vedere Tabella 1).
| Psoriasi eritrodermica acuta |
È raro e si presenta come pustole generalizzate sulla pelle arrossata e sensibile. Potrebbe esserci una storia di psoriasi cronica a placche o fattori scatenanti come infezioni e farmaci, inclusa l’interruzione improvvisa dei corticosteroidi.
Possono verificarsi sintomi sistemici come febbre, mal di testa, debolezza muscolare, diarrea e vomito. Dopo alcuni giorni le pustole si uniscono formando laghi di pus sterile che seccano e si staccano in cicli successivi.
La pelle deve essere tamponata per escludere infezioni e devono essere applicati emollienti. Per confermare la diagnosi è necessaria una biopsia cutanea. Sono necessari un rigoroso equilibrio dei liquidi e un controllo dell’urea, degli elettroliti, della creatinina e del calcio. Un dermatologo dovrebbe essere coinvolto nella cura poiché di solito è necessaria una terapia immunosoppressiva sistemica con metotrexato, ciclosporina o acitretina.
Un’importante diagnosi differenziale è la pustolosi esantematica acuta generalizzata (AGEP). Il PEAG è una reazione febbrile acuta ai farmaci che provoca numerose piccole pustole sterili sulla pelle eritematosa.
A differenza della sindrome di Stevens Johnson, non vi è alcun coinvolgimento della mucosa
Il trattamento del PEAG è di supporto e il farmaco incriminato deve essere sospeso.
| Sindrome della pelle ustionata da stafilococco dovuta a Staphylococcus (SPE) |
La SEPE è una malattia rara della prima infanzia. Colpisce tipicamente i bambini sotto i 5 anni di età. È importante differenziare la PES (sinonimi malattia di Ritter, pemfigo neonatale) dalla necrolisi epidermica tossica (TEN), che di solito è una diagnosi clinica.
La caratteristica caratteristica della desquamazione cutanea con una leggera pressione (segno di Nikolsky) è solitamente presente, ma la biopsia cutanea può essere utile nei casi in cui vi sia un dubbio diagnostico. Nella SEPE è presente una separazione superficiale all’interno dell’epidermide, appena al di sotto dello strato corneo, mentre nella TEN è presente una separazione dermo-epidermica e una necrosi epidermica totale.
La natura superficiale della pelle che cade nel SEPE garantisce che la guarigione avvenga senza lasciare cicatrici. Tuttavia, i neonati sono vulnerabili alla perdita di liquidi e alle infezioni e senza un trattamento tempestivo possono essere fatali. Sebbene spesso considerato una caratteristica specifica della SEPE, il segno di Nikolsky può essere osservato anche nella sindrome di Stevens-Johnson.
| Sindrome da shock tossico (TSS) |
La TSS tipo SEPE è causata dalle esotossine prodotte dallo Staphylococcus aureus o dallo Streptococcus Pyogenes (streptococco di gruppo A). È una malattia multisistemica acuta che causa danno tissutale, coagulazione intravascolare disseminata e disfunzione d’organo. Anche con cure ottimali ha ancora un’elevata mortalità (5-15%) e rappresenta una sfida diagnostica e terapeutica.
La TSS può presentarsi a tutte le età con febbre, ipotensione e shock. Subito dopo la nascita è più comunemente dovuta alla trasmissione di S. aureus tossigenico da un’infezione intrauterina o acquisito al momento del parto.
L’estesa eruzione cutanea assomiglia inizialmente alla scarlattina e può svilupparsi in eritroderma. Una rapida insufficienza multiorgano può verificarsi entro 8-12 ore dalla comparsa dei sintomi. Potrebbe verificarsi iperemia delle mucose e desquamazione della pelle delle mani e dei piedi 10-21 giorni dopo l’insorgenza della malattia.
I disturbi biochimici spesso comprendono livelli elevati di creatinina, transaminasi sieriche e bilirubina. S. aureus viene coltivato in meno del 5% dei casi. Pertanto la diagnosi è prevalentemente clinica.
Il trattamento comprende la gestione tempestiva e aggressiva della perdita di volume intravascolare, dell’ossigeno e degli antibiotici per via endovenosa.
Gli antimicrobici adatti alla soppressione della produzione di tossine comprendono la clindamicina e il linezolid . L’uso di corticosteroidi e immunoglobuline per via endovenosa nella TSS è ancora controverso e dovrebbe essere consultato con uno specialista in malattie infettive pediatriche.
| eczema erpetico |
L’eczema herpeticum è un’infezione acuta disseminata da virus herpes simplex (HSV) in un paziente con dermatite atopica, spesso associata a sintomi sistemici. L’infezione cutanea generalizzata da HSV si verifica anche con altre dermatosi sottostanti, comprese ustioni congenite e ittiosi, e nei bambini immunocompromessi.
Si presenta tipicamente come un improvviso peggioramento dell’eczema infantile. Le lesioni includono vescicole, papule, croste e lesioni punzonate che tendono a comparire in focolai e sono quindi osservate in fasi diverse. Qualsiasi sito cutaneo può essere coinvolto. I sintomi associati comprendono febbre, forte prurito, malessere, vomito, anoressia, diarrea e linfoadenopatia.
Il tempestivo riconoscimento è essenziale, poiché è coinvolto un coinvolgimento multiorgano e può verificarsi un’insufficienza multiorgano. I segni dell’eczema erpetico possono essere subdoli e difficili da distinguere dall’infezione batterica, soprattutto perché nell’eczema erpetico può verificarsi un’infezione batterica secondaria, solitamente con S. aureus e S. pyogenes .
Il trattamento è di supporto e con terapia antivirale. La maggior parte dei bambini avrà bisogno di aciclovir per via endovenosa (500 mg/m2 tre volte al giorno tra 3 mesi e 11 anni; 10 mg/kg tra 12 e 17 anni). I bambini che stanno bene a livello sistemico e presentano lesioni più localizzate possono essere trattati con aciclovir o valaciclovir orale (sebbene quest’ultimo non sia autorizzato nei bambini di età inferiore a 12 anni).
Il trattamento di supporto comprende antipiretici e analgesici, antibiotici per infezioni batteriche secondarie, liquidi per via endovenosa per correggere la disidratazione e lo squilibrio elettrolitico e, se necessario, emocomponenti.
Gli unguenti/creme steroidei topici e gli inibitori della calcineurina (pimecrolimus e tacrolimus) devono essere interrotti nella fase acuta dell’eczema erpetico poiché si ritiene che promuovano la diffusione dell’HSV.
| Reazioni avverse ai farmaci (ADR) |
Le ADR possono simulare altre malattie cutanee infantili, in particolare gli esantemi virali. Fortunatamente, le reazioni ai farmaci gravi e pericolose per la vita nei bambini sono rare.
| Sindrome di Stevens-Johnson (SJS) |
SJS e TEN sono reazioni di ipersensibilità di tipo ritardato (Tipo IV) e fanno parte dello stesso spettro di entità patologiche. La differenza principale risiede nella percentuale di superficie corporea (BS) che presenta distacco cutaneo.
Nella SJS, il distacco epidermico interessa meno del 10% del CS, la sovrapposizione SJS/TEN si verifica quando il distacco varia tra il 10% e il 30% e NET quando colpisce più del 30%.
La SJS/TEN è una malattia infiammatoria acuta, caratterizzata da 1-7 giorni di sintomi prodromici aspecifici quali mal di testa, malessere, febbre e sintomi del tratto respiratorio superiore, seguiti da coinvolgimento della pelle e delle mucose.
È comune che siano coinvolti almeno due siti della mucosa. I sintomi più comuni includono congiuntivite purulenta, erosioni, ulcere e croste che colpiscono la bocca, il naso, la faringe, il tratto respiratorio e quello digestivo. Le lesioni cutanee sono tipicamente bersaglioidi e progrediscono fino a formare vesciche e distacco epidermico simile a un foglio.
Come nel SEPE, il segno di Nikolsky può essere positivo. Può verificarsi un coinvolgimento viscerale dei reni, del tratto gastrointestinale o del fegato. Il recupero può essere lento e l’episodio acuto dura da 4 a 6 settimane.
Gli agenti causali della SJS comprendono principalmente farmaci ma anche agenti infettivi come il Mycoplasma pneumoniae . Comunemente i farmaci coinvolti sono sulfamidici e anticonvulsivanti come fenobarbital, lamotrigina e carbamazepina.
Il trattamento di supporto è l’unico trattamento universalmente accettato per la SJS. Mentre alcuni studi hanno dimostrato che brevi cicli di corticosteroidi ad alte dosi hanno migliorato gli esiti nella SJS, altri sono stati inconcludenti, non hanno mostrato alcun beneficio o addirittura hanno mostrato esiti peggiori con l’uso di corticosteroidi.
Un piccolo numero di studi e serie di casi hanno esplorato l’uso di immunoglobuline endovenose (IVIg) nella SJS e nella TEN. La maggior parte mostra risultati favorevoli, ma altri non mostrano alcun beneficio e sono necessari ulteriori studi di alta qualità.
Le complicazioni includono la perdita delle unghie, cicatrici sulle superfici delle mucose, compresi il tratto respiratorio e gastrointestinale, contratture articolari e una serie di problemi agli occhi .
La SJS deve essere distinta dall’eritema multiforme (EM), che è una reazione di ipersensibilità generalmente causata da infezioni, più comunemente da HSV. Si presenta come un’eruzione cutanea polimorfa caratterizzata da macule, papule con un centro anomalo (la tipica lesione bersaglio) e placche. Le lesioni possono trovarsi in fasi diverse.
Nell’EM minore, il coinvolgimento della mucosa è minimo, mentre nell’EM maggiore possono essere interessati uno o più siti della mucosa, inclusi occhi, bocca e genitali.
L’intervento di un oculista è necessario poiché le complicanze oculari possono essere gravi. È acuta e autolimitante e si risolve generalmente in 2-3 settimane per la SM minore e in 6 settimane per la SM maggiore, senza complicazioni e senza progressione verso SJS/TEN.
| Necrolisi epidermica tossica (TEN) |
La TEN è causata quasi esclusivamente da un’eruzione cutanea da farmaci. La pelle sensibile e dolorosa con tossicità è il segno distintivo della malattia. L’epidermide si stacca in grandi fogli rivelando un eritroderma diffuso.
Le complicanze della TEN possono essere molto gravi e colpire il sistema respiratorio, gastrointestinale, epatico e renale. La mortalità è elevata, anche con cure ottimali, variando in letteratura tra il 10% e il 70% dei casi (vedere Tabella 2).
A causa del potenziale rischio di gravi complicanze, i pazienti affetti da NET sono meglio gestiti in terapia intensiva pediatrica o nelle unità ustionati. La sospensione del farmaco incriminato è essenziale e il trattamento di supporto comprende la cura aggressiva della ferita, la ventilazione meccanica e il supporto emodinamico.
L’assunzione di liquidi e la cura nutrizionale sono vitali a causa della vasta perdita epidermica. I pazienti devono essere isolati e devono essere adottate misure appropriate per prevenire l’infezione. Il coinvolgimento oculare deve essere previsto e controllato dall’oftalmologia.
Alcuni studi hanno suggerito che le medicazioni con sulfadiazina d’argento dovrebbero essere evitate a causa dell’associazione dei sulfamidici con la TEN.
I trattamenti specifici per i NET sono controversi ma hanno incluso ciclosporina, plasmaferesi e inibitori del TNF-α. I pazienti trattati con steroidi e IVIg sembrano avere un risultato migliore. Ove possibile, nella gestione dovrebbe essere coinvolto un consulente specialista in immunologia pediatrica.
Sebbene i criteri SCORTEN funzionino meglio negli adulti, danno un’indicazione di gravità (Tabella 2). Viene assegnato un punto per ciascuno dei sette criteri presenti al momento dell’ammissione. La mortalità aumenta con l’aumentare del punteggio, passando da meno del 12% per due punti a meno del 90% per ≥ 5 punti.
| Sindrome DRESS |
La sindrome DRESS (rash/reazione da farmaco con eosinofilia e sintomi sistemici) è una grave reazione al farmaco che si presenta con rash, febbre, linfoadenopatia e coinvolgimento viscerale e tende a verificarsi da 2 a 6 settimane dopo l’inizio della somministrazione di un farmaco incriminato (Tabella 3).
L’eruzione cutanea è tipicamente morbilliforme diffusa e può progredire in vesciche ed eritroderma. Il segno di Nikolsky è assente. Il coinvolgimento viscerale può includere epatite, cardite, polmonite, nefrite interstiziale e tiroidite. In letteratura questa sindrome ha un tasso di mortalità del 10%, più comunemente dovuto a epatite fulminante con necrosi epatica.
I farmaci causali più comuni includono anticonvulsivanti come carbamazepina, fenobarbital, fenitoina e lamotrigina, nonché sulfamidici.
Il farmaco incriminato deve essere sospeso immediatamente. Il trattamento di supporto comprende antipiretici per la febbre e cura aggressiva delle ferite per le aree esfoliate della pelle. Quando possibile, si consiglia il ricovero in terapia intensiva o in unità ustionati.
Gli steroidi topici possono essere utilizzati per il sollievo sintomatico, ma i corticosteroidi sistemici sono generalmente necessari gradualmente nell’arco di 6-8 settimane. Altri immunosoppressori sono stati utilizzati con successo, tra cui IVIg e plasmaferesi, ma ci sono poche prove per giustificare il loro uso di routine.
| Fulminani viola |
La porpora fulminante è un’emergenza ematologica che si verifica nei bambini quando si verificano infarto emorragico della pelle e coagulazione intravascolare disseminata (CID).
La forma più grave è nota come porpora fulminante infettiva acuta e si verifica nella sepsi acuta grave. È una caratteristica cardinale della setticemia da meningococco. Meno comunemente, si osserva nella sepsi dovuta a streptococco, haemophilus e stafilococco, soprattutto nei pazienti asplenici.
Può progredire rapidamente verso l’insufficienza multiorgano. Le manifestazioni cutanee progrediscono rapidamente dalle petecchie sparse alla porpora e infine alla necrosi e alla cancrena.
Le estremità distali sono le più colpite, generalmente simmetriche. Meningite, DIC e sindrome da distress respiratorio acuto (ARDS) sono complicanze comuni.
| Emangiomi infantili |
La maggior parte degli emangiomi infantili non avrà bisogno di cure e molti altri non costituiranno emergenze. Quelli che iniziano a colpire strutture vitali, ad esempio occhi o vie aeree, aree del pannolino che possono essere facilmente danneggiate o quelli che causano uno scarso risultato estetico dovrebbero essere indirizzati urgentemente alla dermatologia pediatrica.
Il timololo topico può essere utilizzato per piccole lesioni piatte e il propranololo orale è il trattamento di scelta per il resto. Prima di iniziare il propranololo è necessario un esame cardiaco e generale ed è utile considerare se il bambino ha una sindrome associata (Tabella 4).
I bambini con piccoli emangiomi multipli richiedono un esame approfondito per escludere un’insufficienza cardiaca o epatica e un’ecografia epatica per cercare emangiomi nel fegato. Se presenti, questi comportano un’elevata mortalità e costituiscono un’indicazione al trattamento urgente con propranololo.
| Epidermolisi bollosa |
L’epidermolisi bollosa (EB) è un gruppo di malattie genetiche che provocano fragilità della pelle e delle mucose che portano alla formazione di vesciche. Esistono quattro tipi principali di EB: EB semplice, EB giunzionale, EB distrofica e sindrome di Kindler, a seconda del livello di clivaggio della pelle. È molto difficile distinguere tra i tipi di BE e informazioni prognostiche dettagliate non dovrebbero essere fornite finché non saranno disponibili i risultati della biopsia.
Possono presentarsi vescicole alla nascita o subito dopo oppure possono essere presenti ampie aree scoperte soprattutto sugli arti inferiori. È importante considerare l’EB nella diagnosi differenziale delle vescicole neonatali escludendo le cause infettive.
In Inghilterra, ci sono due centri regionali per l’EB con sede presso il Birmingham Children’s Hospital e Great Ormond Street. È necessario contattare immediatamente un centro appropriato per un consiglio. Gestiscono un servizio di sensibilizzazione inviando pacchi di medicazioni tramite corriere espresso, arrivando il prima possibile all’unità neonatale per dimostrare la cura della pelle ed eseguire la biopsia cutanea.
Conclusione > Le emergenze dermatologiche pediatriche possono rappresentare un enigma diagnostico e terapeutico per i clinici. > Le presentazioni nei bambini sono spesso diverse e complesse e il ritardo nello stabilire la diagnosi corretta può portare a esiti fatali. > È importante che pediatri e dermatologi possano riconoscere, diagnosticare e trattare rapidamente queste condizioni nei bambini. > Nel trattare un bambino malato con una malattia cutanea acuta, si dovrebbe prestare particolare attenzione all’assistenza infermieristica, alla cura della pelle e delle ferite, al monitoraggio dell’equilibrio idrico ed elettrolitico, alla nutrizione e alla prevenzione precoce e all’individuazione di complicanze sistemiche. |
Tabella 1. Trattamento del collodio infantile e dell’ittiosi arlecchino.
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Tabella 2. Criteri SCORTEN per SSJ/NET
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Tabella 3. Criteri di inclusione RegiSCAR per la sindrome DRESS. Tre dei quattro criteri evidenziati sono necessari per la diagnosi
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Tabella 4. Sindromi associate agli emangiomi.
| Fasci |
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| Bacino |
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