| Höhepunkte |
• Die Unterteilung der Patienten in diejenigen, die im direkten Antiglobulintest (PAD) positiv (immun) oder PAD-negativ (nicht immun) sind, ist eine einfache und klinisch relevante Möglichkeit, hämolytische Anämien zu verstehen. • Die Konstellation aus Retikulozytose, erhöhten Laktatdehydrogenase-Spiegeln, erhöhten unkonjugierten Bilirubin-Spiegeln und verringerten Haptoglobin-Spiegeln bestätigt die Hämolyse. • Eine frühzeitige unterstützende Behandlung ist wichtig und kann Transfusionen roter Blutkörperchen und Kortikosteroide umfassen. • Zu den Komplikationen der Hämolyse gehören pigmentierte Gallensteine, akute Herzinsuffizienz und Thromboembolien. |
| Einführung |
Eine hämolytische Anämie entsteht durch die vorzeitige Zerstörung der roten Blutkörperchen.
Es kann auf Antikörper zurückzuführen sein, die gegen Erythrozyten-Antigene gerichtet sind, oder auf einen nicht immunbedingten Bruch kugelförmiger Membranen zurückzuführen sein. Werden die Antikörper vom Wirt produziert, spricht man von einer autoimmunhämolytischen Anämie (AIHA).
Bei der hämolytischen Anämie werden rote Blutkörperchen im Kreislauf oder in der Milz zerstört. Dies hat zu der Terminologie „intravaskuläre“ bzw. „extravaskuläre“ Hämolyse geführt. In vielen Fällen gibt es eine Überschneidung zwischen beiden Prozessen.
| Klinische Präsentation |
Patienten können sich sowohl in einem Zustand chronischer Anämie (wie bei der Sichelzellenanämie) als auch mit starken Symptomen einer akuten Anämie vorstellen .
Das Krankheitsbild ist durch Müdigkeit, Atembeschwerden und Schwindel gekennzeichnet. Es ist auch wichtig, die Vorgeschichte von Transfusionen, Gelbsucht und dunklem Urin zu beurteilen, ob sich Ihre Symptome durch eine grippeähnliche Erkrankung verschlimmert haben und ob Sie kürzlich mit der Einnahme neuer Medikamente begonnen haben.
| Einstufung |
Es gibt verschiedene Möglichkeiten, hämolytische Anämie auf der Grundlage der Ätiologie, Pathophysiologie oder der Ergebnisse des direkten Antiglobulintests (DAT) zu unterteilen.
Die PAD zielt darauf ab, mit Antikörpern oder Komplement beschichtete rote Blutkörperchen zu identifizieren und sollte bei allen Patienten mit Verdacht auf hämolytische Anämie durchgeführt werden. Ein positives Ergebnis deutet auf eine immunologische Komponente hin, die auf eine AIHA, medikamentenabhängige Antikörper oder eine alloimmunhämolytische Anämie im Rahmen einer Transfusionsreaktion zurückzuführen sein kann.
Bei der Hämolyse mit einem negativen direkten Antiglobulintest (DAP) gibt es keine Immunkomponente und stattdessen kann die Zerstörung der Erythrozyten auf Membraninstabilität (wie bei Hämoglobinopathien), direkte Zerstörung roter Blutkörperchen durch Toxine (Clostridium perfringens) usw. zurückzuführen sein durch mikroangiopathische hämolytische Anämie (wie beim hämolytisch-urämischen Syndrom und der thrombozytopenischen Purpura).
Bei der weiteren Klassifizierung von AHAI kann es als eigenständiges AHAI (primäres AHAI) oder als sekundäres AHAI aufgrund einer Grunderkrankung auftreten. Alternativ kann es danach klassifiziert werden, ob rote Blutkörperchen Komplement, Immunglobuline oder beides fixieren.
Schließlich kann AHAI auch als „heiß“ oder „kalt“ eingestuft werden, je nachdem, ob der betreffende Antikörper bei 37 °C oder bei kühleren Temperaturen von bis zu 4 °C optimal an rote Blutkörperchen bindet.
| Laborbefunde |
- Die erste Abklärung einer hämolytischen Anämie sollte ein großes Blutbild umfassen , das häufig eine normozytäre oder makrozytäre Anämie zeigt.
- Die Konstellation aus Retikulozytose, erhöhten Laktatdehydrogenase-Spiegeln, erhöhtem unkonjugiertem Bilirubin und verringerten Haptoglobin-Spiegeln bestätigt die Hämolyse.
- Ein peripherer Blutausstrich kann bei der Identifizierung der Ursache der Hämolyse hilfreich sein (z. B. Sphärozyten; kugelförmige rote Blutkörperchen bei hereditärer Sphärozytose).
| Management |
Die Behandlung hängt von der Ursache ab und umfasst unterstützende Maßnahmen in Form von Transfusionen, wenn der Patient Symptome aufweist.
Folsäurepräparate sind erforderlich, da die Folatspeicher schnell erschöpft sind.
Im Rahmen von AHAI ist eine Behandlung der Grunderkrankung (z. B. einer Infektion, eines bösartigen Tumors oder die Entfernung der verursachenden Medikamente) erforderlich.
Kortikosteroide werden bei der Heiß-AIHA häufig verwendet, um die Antikörperproduktion zu stoppen, wobei die Reaktion besser ist als bei der AIHA mit kalten Antikörpern . Wenn Steroide versagen, kann Rituximab eingesetzt werden.
In seltenen Fällen ist eine Splenektomie erforderlich, um die Stelle zu entfernen, an der die roten Blutkörperchen zerstört und Antikörper produziert wurden.
Es gibt mehrere Ursachen für eine nichtimmune hämolytische Anämie und jede wird mit unterstützender Pflege und entsprechend der Ätiologie behandelt.
| Komplikationen |
Hämolyse erhöht das Risiko einer venösen Thromboembolie (VTE). Besonders hoch ist das Risiko bei Hämoglobinopathien und Erkrankungen wie AIHA. Bei diesen Patienten ist die VTE-Prophylaxe wichtig, insbesondere bei der Aufnahme ins Krankenhaus.
Weitere Komplikationen sind Pigmentgallensteine als Folge einer chronischen Hämolyse und Herzinsuffizienz mit hoher Leistung, die in schweren Fällen einer hämolytischen Anämie auftreten können.
