| Punti salienti |
• Suddividere i pazienti in pazienti positivi al test antiglobulina diretto (PAD) (immuni) o PAD negativi (non immuni) è un modo semplice e clinicamente rilevante per comprendere le anemie emolitiche. • La costellazione di reticolocitosi, livelli elevati di lattato deidrogenasi, livelli elevati di bilirubina non coniugata e livelli ridotti di aptoglobina confermano l’emolisi. • La terapia di supporto precoce è importante e può comprendere trasfusioni di globuli rossi e corticosteroidi. • Le complicanze dell’emolisi comprendono calcoli biliari pigmentati, insufficienza cardiaca acuta e tromboembolia. |
L’anemia emolitica si verifica a causa della distruzione prematura dei globuli rossi.
Può essere dovuto ad anticorpi diretti contro gli antigeni eritrocitari o verificarsi a causa della rottura non immune delle membrane globulari. Se gli anticorpi sono prodotti dall’ospite, la malattia è chiamata anemia emolitica autoimmune (AIHA).
Nell’anemia emolitica, i globuli rossi vengono distrutti nella circolazione o all’interno della milza. Ciò ha portato alla terminologia rispettivamente di emolisi “intravascolare” ed “extravascolare”. In molti casi c’è una sovrapposizione tra entrambi i processi.
| Presentazione clinica |
I pazienti possono presentarsi da uno stato di anemia cronica (come nell’anemia falciforme) a quelli che presentano sintomi profondi di anemia acuta .
Il quadro clinico è caratterizzato da affaticamento, difficoltà respiratorie e vertigini. È anche importante valutare la storia di trasfusioni, ittero, urine scure, se qualcuno dei tuoi sintomi è stato esacerbato da una malattia simil-influenzale e se hai iniziato di recente nuovi farmaci.
| Classificazione |
Esistono diversi modi per sottoclassificare l’anemia emolitica in base all’eziologia, alla fisiopatologia o ai risultati del test diretto dell’antiglobulina (DAT).
La PAD mira a identificare i globuli rossi rivestiti con anticorpi o complemento e deve essere eseguita in tutti i pazienti con sospetta anemia emolitica. Un risultato positivo implica una componente immunologica, che può essere dovuta a un’AIHA, ad anticorpi farmaco-dipendenti o ad un’anemia emolitica alloimmune nel contesto di una reazione trasfusionale.
Nell’emolisi con test dell’antiglobulina diretto (DAP) negativo, non è presente alcuna componente immunitaria e, invece, la distruzione degli eritrociti può essere dovuta a instabilità della membrana (come osservato nelle emoglobinopatie), distruzione diretta dei globuli rossi dovuta a tossine (Clostridium perfrigens) e da anemia emolitica microangiopatica (come nella sindrome emolitico uremica e nella porpora trombocitopenica).
Classificando ulteriormente l’AHAI, può verificarsi da sola (AHAI primaria) o secondaria guidata da un disturbo sottostante. In alternativa, può essere classificato a seconda che i globuli rossi fissino il complemento, le immunoglobuline o entrambi.
Infine, l’AHAI può anche essere considerato “caldo” o “freddo” a seconda che l’anticorpo in questione si leghi in modo ottimale ai globuli rossi a 37°C o a temperature più fredde fino a 4°C.
| Risultati di laboratorio |
- L’esame iniziale per l’anemia emolitica dovrebbe includere un emocromo completo , che spesso mostra anemia normocitica o macrocitica.
- La costellazione di reticolocitosi, livelli elevati di lattato deidrogenasi, aumento della bilirubina non coniugata e diminuzione dei livelli di aptoglobina confermano l’emolisi.
- Lo striscio di sangue periferico può essere utile per identificare la causa dell’emolisi (p. es., sferociti; globuli rossi a forma di sfera nella sferocitosi ereditaria).
| Gestione |
La gestione dipende dalla causa e prevede cure di supporto sotto forma di trasfusioni se il paziente è sintomatico.
Gli integratori di acido folico sono necessari perché le riserve di folato si esauriscono rapidamente.
Nel contesto dell’AHAI, è necessario il trattamento della condizione sottostante (come un’infezione, un tumore maligno o la rimozione dei farmaci causali).
I corticosteroidi sono spesso utilizzati nell’AIHA calda per fermare la produzione di anticorpi, avendo una risposta migliore rispetto all’AIHA con anticorpi freddi . Se gli steroidi falliscono, si può usare il rituximab.
Raramente, è necessaria la splenectomia per rimuovere il sito di distruzione dei globuli rossi e di produzione di anticorpi.
Esistono diverse cause di anemia emolitica non immune e ciascuna sarà gestita con terapia di supporto e in base all’eziologia.
| Complicazioni |
L’emolisi aumenta il rischio di tromboembolia venosa (TEV). Il rischio è particolarmente elevato nelle emoglobinopatie e nei disturbi come l’AIHA. La profilassi del TEV è importante in questi pazienti, in particolare quando ricoverati in ospedale.
Altre complicanze sono i calcoli biliari pigmentati secondari all’emolisi cronica e all’insufficienza cardiaca ad alta gittata, che possono verificarsi nei casi gravi di anemia emolitica.
