| Points forts |
• La subdivision des patients entre ceux qui sont positifs au test direct d’antiglobuline (PAD) (immunisés) ou négatifs (non immunisés) est une manière simple et cliniquement pertinente de comprendre les anémies hémolytiques. • La constellation de réticulocytose, des taux élevés de lactate déshydrogénase, des taux élevés de bilirubine non conjuguée et des taux réduits d’haptoglobine confirment l’hémolyse. • Des soins de soutien précoces sont importants et peuvent inclure des transfusions de globules rouges et des corticostéroïdes. • Les complications de l’hémolyse comprennent les calculs biliaires pigmentés, l’insuffisance cardiaque aiguë et la thromboembolie. |
L’anémie hémolytique est due à la destruction prématurée des globules rouges.
Cela peut être dû à des anticorps dirigés contre des antigènes érythrocytaires ou à une rupture non immunitaire des membranes globulaires. Si les anticorps sont produits par l’hôte, la maladie est appelée anémie hémolytique auto-immune (AIHA).
Dans l’anémie hémolytique, les globules rouges sont détruits dans la circulation ou dans la rate. Cela a conduit à la terminologie d’hémolyse « intravasculaire » et « extravasculaire », respectivement. Dans de nombreux cas, il existe un chevauchement entre les deux processus.
| Présentation clinique |
Les patients peuvent présenter un état d’ anémie chronique (comme dans la drépanocytose) ou des symptômes profonds d’ anémie aiguë .
Le tableau clinique est caractérisé par de la fatigue, des difficultés respiratoires et des vertiges. Il est également important d’évaluer vos antécédents de transfusions, de jaunisse, d’urine foncée, de savoir si l’un de vos symptômes a été exacerbé par une maladie pseudo-grippale et si vous avez récemment commencé à prendre de nouveaux médicaments.
| Classification |
Il existe plusieurs façons de sous-classer l’anémie hémolytique en fonction de l’étiologie, de la physiopathologie ou des résultats directs du test à l’antiglobuline (DAT).
L’APD vise à identifier les globules rouges recouverts d’anticorps ou de complément et doit être réalisée chez tous les patients suspectés d’anémie hémolytique. Un résultat positif implique une composante immunologique, qui peut être due à une AIHA, à des anticorps médicamenteux ou à une anémie hémolytique allo-immune dans le cadre d’une réaction transfusionnelle.
Dans l’hémolyse avec un test direct à l’antiglobuline (DAP) négatif, il n’y a pas de composante immunitaire et, au contraire, la destruction des érythrocytes peut être due à une instabilité membranaire (comme on l’observe dans les hémoglobinopathies), une destruction directe des globules rouges due à des toxines (Clostridium perfringens) et par anémie hémolytique microangiopathique (comme dans le syndrome hémolytique et urémique et le purpura thrombocytopénique).
En classant davantage l’AHAI, elle peut survenir seule (AHAI primaire) ou AHAI secondaire provoquée par un trouble sous-jacent. Alternativement, il peut être classé selon que les globules rouges fixent le complément, les immunoglobulines ou les deux.
Enfin, l’AHAI peut également être considéré comme « chaud » ou « froid » selon que l’anticorps en question se lie de manière optimale aux globules rouges à 37°C ou à des températures plus froides allant jusqu’à 4°C.
| Résultats de laboratoire |
- Le bilan initial de l’anémie hémolytique doit inclure une formule sanguine complète , qui montre souvent une anémie normocytaire ou macrocytaire.
- La constellation de réticulocytose, des taux élevés de lactate déshydrogénase, une augmentation de la bilirubine non conjuguée et une diminution des taux d’haptoglobine confirment l’hémolyse.
- Un frottis sanguin périphérique peut être utile pour identifier la cause de l’hémolyse (par exemple, sphérocytes, globules rouges en forme de sphère dans la sphérocytose héréditaire).
| Gestion |
La prise en charge dépend de la cause et implique des soins de soutien sous forme de transfusions si le patient est symptomatique.
Des suppléments d’acide folique sont nécessaires car les réserves de folate s’épuisent rapidement.
Dans le contexte de l’AHAI, le traitement de l’affection sous-jacente (telle qu’une infection, une tumeur maligne ou l’élimination des médicaments en cause) est nécessaire.
Les corticostéroïdes sont souvent utilisés dans les AIHA chaudes pour arrêter la production d’anticorps, ayant une meilleure réponse que dans les AIHA avec des anticorps froids . En cas d’échec des stéroïdes, le rituximab peut être utilisé.
Dans de rares cas, une splénectomie est nécessaire pour éliminer le site de destruction des globules rouges et de production d’anticorps.
Il existe plusieurs causes d’ anémie hémolytique non immunitaire et chacune sera prise en charge avec des soins de soutien et en fonction de l’étiologie.
| Complications |
L’hémolyse augmente le risque de thromboembolie veineuse (TEV). Le risque est particulièrement élevé dans les hémoglobinopathies et les troubles tels que l’AIHA. La prophylaxie de la TEV est importante chez ces patients, en particulier lorsqu’ils sont admis à l’hôpital.
D’autres complications sont les calculs biliaires pigmentaires secondaires à une hémolyse chronique et à une insuffisance cardiaque à haut débit, qui peuvent survenir dans les cas graves d’anémie hémolytique.
