| Höhepunkte |
• Pulmonale Manifestationen einer Bindegewebserkrankung treten häufig in mehreren Kompartimenten auf (z. B. interstitielle Lungenerkrankung und Atemwegserkrankung). • Patienten, die bei der Bildgebung eine interstitielle Lungenerkrankung aufweisen, sollten sich klinisch auf Merkmale einer Bindegewebserkrankung untersuchen lassen. • HIV wurde mit Lungeninfektionen, bösartigen Erkrankungen, chronisch obstruktiver Lungenerkrankung und pulmonaler Hypertonie in Verbindung gebracht. |
| Einführung |
Bei vielen Multisystemerkrankungen kann es zu einer Schädigung der Lunge kommen. Die Atemwege, das Parenchym, das Gefäßsystem, die Pleuramembranen und die Atemmuskulatur können unterschiedlich von demselben zugrunde liegenden systemischen Prozess betroffen sein.
Multikompartimentelle Atemwegskomplikationen finden sich beispielsweise bei interstitieller Lungenerkrankung (ILD) und Pleuritis bei seropositiver rheumatoider Arthritis (RA). Die Behandlung der pulmonalen Folgen einer systemischen Erkrankung kann sich speziell auf die Lunge richten, allgemein auf den zugrunde liegenden Prozess abzielen oder unterstützenden Charakter haben.
| Bindegewebserkrankungen _ |
CTEs können als „reine“ Entitäten oder überlappende Syndrome auftreten, bei denen die klinischen Merkmale Aspekte verschiedener Entitäten umfassen (z. B. systemische Sklerose (SS) und Sjögren-Syndrom). CTE-EPI kommt am häufigsten bei RA, SS und Myositis vor. Patienten mit CTE-ILD sind häufiger weiblich und jünger als Patienten mit idiopathischer PID. In den letzten Jahren hat sich der Einsatz biologischer Reaktionsmodifikatoren („Biologika“) von der Behandlung des zugrunde liegenden CTE auf die Behandlung von Lungenerkrankungen ausgeweitet.
> Systemische Sklerose
Das häufigste radiologische Muster einer SS-assoziierten PID ist die unspezifische interstitielle Pneumonie (NSIP). PID ist die häufigste Todesursache im Zusammenhang mit der SS.
Eine Erweiterung der Speiseröhre und Motilitätsstörungen können bei dieser Erkrankung den Rückfluss von Mageninhalt begünstigen, was wiederum zu einer weiteren Lungenschädigung führt. Zu den anerkannten Therapien für SS-ILD gehören Cyclophosphamid, Mycophenolat, Prednisolon, Rituximab und neuerdings auch Nintedanib.
> Rheumatoide Arthritis
Fibrotische PID, Pleuraverdickung oder -erguss sowie Lungenknötchen sind die häufigsten pulmonalen Manifestationen dieser Krankheit. Pathologien der Atemwege, einschließlich Bronchiolitis, Bronchiektasen und Emphyseme, können gleichzeitig mit PID auftreten.
Belege für den Einsatz spezifischer Therapien bei RA-ILD fehlen, Kortikosteroide, Cyclophosphamid und Mycophenolatmofetil wurden jedoch mit unterschiedlicher Wirksamkeit eingesetzt.
> Idiopathische entzündliche Myositis (IIM)
Zu dieser heterogenen Gruppe von Erkrankungen gehören Dermatomyositis, Polymyositis und Dermatomyositis oder Polymyositis-dominante Erkrankungen sowie zirkulierende Antikörper gegen Aminoacyl-tRNA-Synthetase (die ein Anti-Synthetase-Syndrom bilden). PID kann dem Auftreten einer Muskelerkrankung vorausgehen, sie begleiten oder darauf folgen.
Patienten mit IIM reagieren tendenziell gut auf eine Immunsuppression, insbesondere auf Kortikosteroide. Andere Behandlungen umfassen Mycophenylat, Tacrolimus und Rituximab, einen chimären monoklonalen Antikörper, der auf das CD20-Protein auf B-Zellen abzielt.
> Systemischer Lupus erythematodes (SLE)
Im Allgemeinen ist eine Pleurabeteiligung im Zusammenhang mit SLE häufiger als eine parenchymale Lungenerkrankung. Der Begriff „Lupuspneumonitis“ beschreibt ein akutes/subakutes Syndrom einer Lungenschädigung, das mit einem hohen Mortalitätsrisiko verbunden ist. Bei SLE wird auch das Schrumpflungensyndrom beschrieben, das hauptsächlich durch eine Einschränkung der Atmung gekennzeichnet ist.
> Primäres Sjögren-Syndrom
Es können sich Bronchiolitis, Bronchiektasen und/oder diffuse Parenchymanomalien entwickeln. Neun ist der am häufigsten beschriebene radiologische Phänotyp; andere umfassen die Entstehung einer Pneumonie und einer lymphatischen interstitiellen Pneumonie.
> Mischkollagenose
Ein gemischter CTE ist mit einer Positivität von Anti-RNP-Antikörpern verbunden und weist überlappende Merkmale von Lupus, Myositis und Sklerodermie auf.
> Spondyloarthrose ankylosans
Neben Beatmungsproblemen im Zusammenhang mit einer Thoraxrestriktion ist auch eine Lungenfibrose der oberen Zone bekannt, die zu einer apikalen bullösen Erkrankung führen kann.
> Wiederkehrende Polychondritis
Bei der rezidivierenden Polychondritis kann eine chronische Entzündung der knorpeligen Komponente des Kehlkopfes oder des Tracheobronchialbaums zu dessen Schwächung führen, was zum Kollaps oder zur Fibrose der Atemwegswand führt. Eine Obstruktion des Luftstroms (überwiegend während der Exspiration), eine Stenose in 25 % der Fälle und eine erhöhte Anfälligkeit für Bronchialinfektionen treten auf und erklären die Morbidität und Mortalität der betroffenen Personen.
| Vaskulitis |
Die diffuse Alveolarblutung ist die dramatischste pulmonale Manifestation einer Vaskulitis.
Die häufigste erkennbare Ursache ist die Granulomatose mit Polyangiitis (GPA), früher bekannt als Wegener-Granulomatose. Die bei GPA am häufigsten beschriebenen pulmonalen vaskulitischen Knötchen neigen zur Kavitation und verursachen lokale Blutungen.
Zu den Erstlinientherapien bei Vaskulitis gehören Wirkstoffe mit „remissionsinduzierenden“ Eigenschaften wie intravenöse Kortikosteroide, intravenöses Cyclophosphamid und hochdosiertes Methotrexat.
| Sarkoidose |
Sarkoidose ist eine multisystemische granulomatöse Erkrankung mit Vorliebe für die Lunge. In der akuten Form betrifft es typischerweise jüngere Patienten und verursacht eine intrathorakale Lymphadenopathie oder pulmonale Knotenanomalien.
Bei bis zu einem Fünftel aller Patienten kommt es zu einer chronischen Sarkoidose mit fortschreitender Lungenfibrose. In einigen Fällen führt die Vernarbung der Oberlappen zur Bildung von Hohlräumen, die Aspergillomycetome begünstigen können.
Die wichtigste Therapieform sind Kortikosteroide. Als Zweitlinienmedikamente kommen je nach Lokalisation und Schwere der Erkrankung Methotrexat, Azathioprin und Hydroxychloroquin zum Einsatz.
| Hämatologische Erkrankungen |
> Frühe und späte pulmonale Komplikationen einer Knochenmarktransplantation
Zu den frühen (<120 Tagen) Lungenkomplikationen einer hämatopoetischen Stammzelltransplantation zählen infektiöse und nichtinfektiöse Ereignisse. Letztere werden unter dem Begriff „idiopathisches Pneumonie-Syndrom“ zusammengefasst und sind mit einer Mortalität von 60-80 % verbunden.
> Sichelzellenanämie
Bei Patienten mit Sichelzellenanämie können Anfälle von pfeifenden Atemgeräuschen und einer obstruktiven Lungenfunktion auftreten, wenn kein Asthma vorliegt. Das akute thorakale Sichelzellensyndrom entwickelt sich als Folge vasookklusiver Ereignisse im Lungengefäßsystem.
Sauerstoffgabe, Bluttransfusion und Analgesie bilden die Grundlage der Behandlung.
> Sekundäre pulmonale alveoläre Proteinose
Mehrere myeloproliferative und lymphoproliferative Erkrankungen wurden mit pulmonaler alveolärer Proteinose in Verbindung gebracht, darunter das myelodysplastische Syndrom und die chronische myeloische Leukämie.
Die Behandlung dieser Formen der pulmonalen alveolären Proteinose liegt in der Behandlung der zugrunde liegenden hämatologischen Erkrankung und in schweren Fällen in der therapeutischen vollständigen Lungenspülung.
| Infektionskrankheiten |
> Humanes Immundefizienzvirus (HIV)
HIV infiziert CD4-T-Helferzellen, was zu einer schweren Beeinträchtigung der zellvermittelten Immunität und einem erhöhten Risiko opportunistischer Infektionen und bösartiger Erkrankungen führt. Menschen mit HIV sind anfällig für Pneumocystis, insbesondere wenn die CD4-Zahl <200/mm3 beträgt, sowie für andere Pilze (einschließlich Kryptokokken, Histoplasmen und Aspergillus), Bakterien (einschließlich „häufiger“ Sorten wie Pneumokokken) und Viren (einschließlich). Cytomegalovirus). Eine Koinfektion mit HIV und Tuberkulose kommt häufig vor, insbesondere in unterentwickelten Ländern.
Bestimmte bösartige Erkrankungen, insbesondere virusassoziierte Formen, kommen bei HIV häufiger vor. Das Kaposi-Sarkom beispielsweise ist eine multisystemische bösartige Erkrankung, die durch das menschliche Herpesvirus verursacht wird.
Schließlich besteht bei HIV-Patienten ein erhöhtes Risiko, eine pulmonale Hypertonie zu entwickeln.
| Magen-Darm-Erkrankungen |
> Entzündliche Darmerkrankung (IBD)
Die pulmonale Komplikation bei Morbus Crohn und Colitis ulcerosa betrifft meist die Atemwege, wobei eitrige Bronchiektasen die häufigste Manifestation sind. Patienten mit IBD haben auch eine erhöhte Prädisposition für thromboembolische Ereignisse, einschließlich Lungenembolie.
> Hepatopulmonales Syndrom
Bei Patienten mit Leberzirrhose kann es zu einer Erweiterung des Lungengefäßsystems kommen, vor allem auf präkapillärer und kapillärer Ebene. Folglich sind Patienten mit hepatopulmonalem Syndrom auch im Ruhezustand hypoxisch und erscheinen zyanotisch.
> Portopulmonale Hypertonie
Eine Leberzirrhose kann auch zu einem erhöhten Gefäßwiderstand im Lungenbett führen, was zu einem Zustand führt, der nicht von einer idiopathischen pulmonalen arteriellen Hypertonie zu unterscheiden ist. Patienten mit dieser Komplikation haben eine sehr schlechte Prognose.
