| Points forts |
• Les manifestations pulmonaires de la maladie du tissu conjonctif sont souvent multicompartimentales (p. ex., maladie pulmonaire interstitielle et maladie des voies respiratoires). • Les patients qui présentent une maladie pulmonaire interstitielle à l’imagerie doivent demander une évaluation clinique pour détecter les caractéristiques d’une maladie du tissu conjonctif. • Le VIH a été associé à des infections pulmonaires, à des tumeurs malignes, à des maladies pulmonaires obstructives chroniques et à l’hypertension pulmonaire. |
Le poumon peut accumuler des dommages dans de nombreuses maladies multisystémiques. Les voies respiratoires, le parenchyme, le système vasculaire, les membranes pleurales et les muscles respiratoires peuvent être affectés de manière variable par le même processus systémique sous-jacent.
Des complications respiratoires multicompartimentales peuvent être retrouvées, par exemple, dans la maladie pulmonaire interstitielle (MPI) et la pleurite dans la polyarthrite rhumatoïde (PR) séropositive. Le traitement des conséquences pulmonaires d’une maladie systémique peut être dirigé spécifiquement vers les poumons, de manière générique vers le processus sous-jacent, ou de nature de soutien.
| Maladies du tissu conjonctif |
Les ETC peuvent se présenter sous la forme d’entités « pures » ou de syndromes superposés où les caractéristiques cliniques incluent des aspects de différentes entités (par exemple, la sclérose systémique (SS) et le syndrome de Gougerot-Sjögren). Le CTE-EPI est le plus souvent retrouvé dans la PR, le SS et la myosite. Les patients atteints de CTE-ILD sont plus susceptibles d’être des femmes et plus jeunes que ceux atteints de PID idiopathique. Ces dernières années, l’utilisation de modificateurs de la réponse biologique (« produits biologiques ») s’est étendue du traitement de l’ETC sous-jacente au traitement des maladies pulmonaires.
> Sclérose systémique
Le schéma radiologique le plus courant de PID associé au SS est la pneumonie interstitielle non spécifique (NSIP). Le PID est la principale cause de décès liés au SS.
La dilatation de l’œsophage et la dysmotilité dans cette affection peuvent favoriser le reflux du contenu gastrique, ce qui entraînera des lésions pulmonaires supplémentaires. Les traitements reconnus pour la SS-ILD comprennent le cyclophosphamide, le mycophénolate, la prednisolone, le rituximab et, plus récemment, le nintédanib.
> Polyarthrite rhumatoïde
La PID fibrotique, l’épaississement ou l’épanchement pleural et les nodules pulmonaires représentent les manifestations pulmonaires les plus courantes de cette maladie. Des pathologies des voies respiratoires, notamment la bronchiolite, la bronchectasie et l’emphysème, peuvent coexister avec la MIP.
Les preuves de l’utilisation de thérapies spécifiques dans la RA-ILD font défaut, mais les corticostéroïdes, le cyclophosphamide et le mycophénolate mofétil ont été utilisés avec une efficacité variable.
> Myosite Inflammatoire Idiopathique (IIM)
Ce groupe hétérogène de troubles comprend la dermatomyosite, la polymyosite et la dermatomyosite ou la maladie à prédominance de polymyosite ainsi que les anticorps circulants contre l’aminoacyl-ARNt synthétase (formant le syndrome des anti-synthétases). Le PID peut précéder, accompagner ou suivre la présentation d’une maladie musculaire.
Les patients atteints d’IIM ont tendance à bien répondre à l’immunosuppression, en particulier aux corticostéroïdes. D’autres traitements incluent le mycophénylate, le tacrolimus et le rituximab, un anticorps monoclonal chimérique qui cible la protéine CD20 des cellules B.
> Lupus érythémateux systémique (LED)
En général, l’atteinte pleurale associée au LED est plus fréquente que la maladie pulmonaire parenchymateuse. Le terme « pneumopathie lupique » décrit un syndrome aigu/subaigu de lésion pulmonaire associé à un risque élevé de mortalité. Le syndrome du poumon rétréci est également décrit dans le LED, caractérisé principalement par une restriction ventilatoire.
> Syndrome de Gougerot-Sjögren primaire
Une bronchiolite, une bronchectasie et/ou des anomalies parenchymateuses diffuses peuvent se développer. NINE est le phénotype radiologique décrit le plus fréquemment ; d’autres incluent la pneumonie organisée et la pneumonie interstitielle lymphoïde.
> Maladie mixte du tissu conjonctif
Le CTE mixte est associé à la positivité des anticorps anti-RNP et partage des caractéristiques qui se chevauchent avec le lupus, la myosite et la sclérodermie.
> Spondylarthrose ankylosante
Outre les problèmes ventilatoires liés à la restriction thoracique, on reconnaît une fibrose pulmonaire de la zone supérieure pouvant évoluer vers une maladie bulleuse apicale.
> Polychondrite récurrente
Dans la polychondrite récidivante, une inflammation chronique de la composante cartilagineuse du larynx ou de l’arbre trachéobronchique peut provoquer son affaiblissement, conduisant à un effondrement ou à une fibrose de la paroi des voies respiratoires. Une obstruction des voies respiratoires (principalement lors de l’expiration), une sténose dans 25 % des cas et une plus grande prédisposition aux infections bronchiques surviennent et expliquent la morbidité et la mortalité des individus atteints.
| Vascularite |
L’hémorragie alvéolaire diffuse est la manifestation pulmonaire la plus dramatique de la vascularite.
Sa cause identifiable la plus fréquente est la granulomatose avec polyangéite (GPA), anciennement connue sous le nom de granulomatose de Wegener. Les nodules vasculitiques pulmonaires les plus fréquemment décrits dans la GPA ont tendance à caviter et à produire des hémorragies localisées.
Les traitements de première intention contre la vascularite comprennent des agents ayant des propriétés « induisant une rémission », tels que les corticostéroïdes intraveineux, le cyclophosphamide intraveineux et le méthotrexate à forte dose.
| Sarcoïdose |
La sarcoïdose est une maladie granulomateuse multisystémique avec une prédilection pour le poumon. Dans sa présentation aiguë, elle affecte généralement les patients plus jeunes et provoque une lymphadénopathie intrathoracique ou des anomalies nodulaires pulmonaires.
Une sarcoïdose chronique évoluant vers une fibrose pulmonaire survient chez jusqu’à un cinquième de tous les patients. Dans certains cas, la cicatrisation des lobes supérieurs entraîne la formation de cavités pouvant favoriser les Aspergillomycétomes.
La base du traitement est la corticothérapie. Selon la localisation et la gravité de la maladie, le méthotrexate, l’azathioprine et l’hydroxychloroquine sont utilisés comme agents de deuxième intention.
| Maladies hématologiques |
> Complications pulmonaires précoces et tardives d’une greffe de moelle osseuse
Les complications pulmonaires précoces (<120 jours) de la transplantation de cellules souches hématopoïétiques comprennent les événements infectieux et non infectieux. Ces derniers sont regroupés sous le terme « syndrome de pneumonie idiopathique » et sont associés à une mortalité de 60 à 80 %.
> Anémie falciforme
Des crises de respiration sifflante et d’obstruction de la fonction pulmonaire peuvent survenir en l’absence d’asthme chez les patients atteints de drépanocytose. Le syndrome drépanocytaire thoracique aigu se développe à la suite d’événements vaso-occlusifs dans le système vasculaire pulmonaire.
L’administration d’oxygène, la transfusion sanguine et l’analgésie constituent la base du traitement.
> Protéinose alvéolaire pulmonaire secondaire
Plusieurs troubles myéloprolifératifs et lymphoprolifératifs ont été associés à la protéinose alvéolaire pulmonaire, notamment le syndrome myélodysplasique et la leucémie myéloïde chronique.
La prise en charge de ces formes de protéinose alvéolaire pulmonaire repose sur le traitement de la maladie hématologique sous-jacente et, dans les cas graves, sur un lavage pulmonaire thérapeutique complet.
| Maladies infectieuses |
> Virus de l’immunodéficience humaine (VIH)
Le VIH infecte les cellules T auxiliaires CD4, entraînant une grave altération de l’immunité à médiation cellulaire et un risque accru d’infection opportuniste et de tumeur maligne. Les personnes séropositives sont sensibles au pneumocystis, en particulier lorsque le taux de CD4 est <200/mm3, ainsi qu’à d’autres champignons (y compris les cryptocoques, les histoplasmes et les Aspergillus), aux bactéries (y compris les variétés « courantes » comme le pneumocoque) et aux virus (y compris les cytomégalovirus). La co-infection du VIH et de la tuberculose est courante, en particulier dans les pays sous-développés.
Certaines tumeurs malignes, notamment les formes associées au virus, sont plus fréquemment retrouvées dans le VIH. Par exemple, le sarcome de Kaposi est une tumeur maligne multisystémique causée par le virus de l’herpès humain.
Enfin, les patients touchés par le VIH ont un risque accru de développer une hypertension pulmonaire.
| Maladies gastro-intestinales |
> Maladie inflammatoire de l’intestin (MII)
La complication pulmonaire de la maladie de Crohn et de la colite ulcéreuse affecte généralement les voies respiratoires, la bronchectasie suppurée étant la manifestation la plus courante. Les patients atteints de MII présentent également une prédisposition accrue aux événements thromboemboliques, notamment à l’embolie pulmonaire.
> Syndrome hépato-pulmonaire
Les patients cirrhotiques peuvent développer une dilatation du système vasculaire pulmonaire, principalement aux niveaux précapillaires et capillaires. Par conséquent, les patients atteints du syndrome hépato-pulmonaire sont hypoxiques même au repos et semblent cyanosés.
> Hypertension porto-pulmonaire
La cirrhose peut également entraîner une augmentation de la résistance vasculaire dans le lit pulmonaire, entraînant une affection impossible à distinguer de l’hypertension artérielle pulmonaire idiopathique. Les patients présentant cette complication ont un très mauvais pronostic.
