| Punti salienti |
• Le manifestazioni polmonari della malattia del tessuto connettivo sono spesso multicompartimentali (p. es., malattia polmonare interstiziale e malattia delle vie aeree). • I pazienti che presentano una malattia polmonare interstiziale all’imaging devono richiedere una valutazione clinica per le caratteristiche della malattia del tessuto connettivo. • L’HIV è stato associato a infezioni polmonari, tumori maligni, malattia polmonare cronica ostruttiva e ipertensione polmonare. |
Il polmone può accumulare danni in molte malattie multisistemiche. Le vie aeree, il parenchima, il sistema vascolare, le membrane pleuriche e i muscoli respiratori possono essere influenzati in modo variabile dallo stesso processo sistemico sottostante.
Complicanze respiratorie multicompartimentali possono essere riscontrate, ad esempio, nella malattia polmonare interstiziale (ILD) e nella pleurite nell’artrite reumatoide sieropositiva (RA). Il trattamento delle conseguenze polmonari della malattia sistemica può essere diretto specificamente al polmone, genericamente diretto al processo sottostante o di natura di supporto.
| Malattie del tessuto connettivo |
Le CTE possono presentarsi come entità “pure” o sindromi sovrapposte in cui le caratteristiche cliniche includono aspetti di entità diverse (ad esempio, la sclerosi sistemica (SS) e la sindrome di Sjögren). La CTE-EPI si riscontra più comunemente nell’artrite reumatoide, nella SS e nella miosite. I pazienti con CTE-ILD hanno maggiori probabilità di essere donne e più giovani rispetto a quelli con PID idiopatica. Negli ultimi anni, l’uso dei modificatori della risposta biologica (“prodotti biologici”) si è esteso dal trattamento della CTE sottostante al trattamento della malattia polmonare.
> Sclerosi sistemica
Il quadro radiologico più comune della PID associata alla SS è la polmonite interstiziale non specifica (NSIP). La PID è la principale causa di morte correlata alle SS.
La dilatazione esofagea e la dismotilità in questa condizione possono favorire il reflusso del contenuto gastrico che causerà ulteriori danni polmonari. Le terapie riconosciute per la SS-ILD includono ciclofosfamide, micofenolato, prednisolone, rituximab e, più recentemente, nintedanib.
> Artrite reumatoide
La PID fibrotica, l’ispessimento o versamento pleurico e i noduli polmonari rappresentano le manifestazioni polmonari più comuni di questa malattia. Patologie delle vie aeree, tra cui bronchiolite, bronchiectasie ed enfisema, possono coesistere con la PID.
Mancano prove sull’uso di terapie specifiche nell’AR-ILD, ma i corticosteroidi, la ciclofosfamide e il micofenolato mofetile sono stati utilizzati con efficacia variabile.
> Miosite Infiammatoria Idiopatica (IIM)
Questo gruppo eterogeneo di disturbi comprende la dermatomiosite, la polimiosite e la dermatomiosite o la malattia predominante nella polimiosite insieme agli anticorpi circolanti contro l’aminoacil-tRNA sintetasi (che forma la sindrome anti-sintetasi). La PID può precedere, accompagnare o seguire la presentazione della malattia muscolare.
I pazienti affetti da IIM tendono a rispondere bene all’immunosoppressione, in particolare ai corticosteroidi. Altri trattamenti includono micofenilato, tacrolimus e rituximab, un anticorpo monoclonale chimerico che prende di mira la proteina CD20 sulle cellule B.
> Lupus Eritematoso Sistemico (LES)
In generale, il coinvolgimento pleurico associato al LES è più comune della malattia polmonare parenchimale. Il termine “polmonite da lupus” descrive una sindrome acuta/subacuta di danno polmonare associata ad un alto rischio di mortalità. La sindrome del polmone ristretto è descritta anche nel LES, caratterizzata principalmente da restrizione ventilatoria.
> Sindrome di Sjögren primaria
Possono svilupparsi bronchiolite, bronchiectasie e/o anomalie parenchimali diffuse. NOVE è il fenotipo radiologico descritto più comunemente; altri includono la polmonite organizzata e la polmonite interstiziale linfoide.
> Malattia mista del tessuto connettivo
La CTE mista è associata alla positività degli anticorpi anti-RNP e condivide caratteristiche sovrapposte di lupus, miosite e sclerodermia.
> Spondiloartrosi anchilosante
Oltre ai problemi ventilatori legati alla restrizione toracica, è riconosciuta la fibrosi polmonare della zona superiore che può progredire fino alla malattia bollosa apicale.
> Policondrite ricorrente
Nella policondrite recidivante, l’infiammazione cronica della componente cartilaginea della laringe o dell’albero tracheobronchiale può provocarne l’indebolimento, con conseguente collasso o fibrosi della parete delle vie aeree. Si verificano ostruzione del flusso aereo (prevalentemente durante l’espirazione), stenosi nel 25% dei casi e una maggiore predisposizione alle infezioni bronchiali e spiegano la morbilità e la mortalità dei soggetti affetti.
| Vasculite |
L’emorragia alveolare diffusa è la manifestazione polmonare più drammatica della vasculite.
La sua causa identificabile più comune è la granulomatosi con poliangioite (GPA), precedentemente nota come granulomatosi di Wegener. I noduli vasculitici polmonari più frequentemente descritti nella GPA hanno la tendenza a cavitare e produrre emorragie localizzate.
Le terapie di prima linea per la vasculite comprendono agenti con proprietà di “induzione della remissione”, come corticosteroidi per via endovenosa, ciclofosfamide per via endovenosa e metotrexato ad alte dosi.
| Sarcoidosi |
La sarcoidosi è una malattia granulomatosa multisistemica con una predilezione per il polmone. Nella sua presentazione acuta colpisce tipicamente i pazienti più giovani e causa linfoadenopatia intratoracica o anomalie nodulari polmonari.
La sarcoidosi cronica che progredisce in fibrosi polmonare si verifica in circa un quinto di tutti i pazienti. In alcuni casi, la cicatrizzazione dei lobi superiori porta alla formazione di cavità che possono favorire l’Aspergillomicetoma.
Il cardine del trattamento sono i corticosteroidi. A seconda della sede e della gravità della malattia, come agenti di seconda linea vengono utilizzati metotrexato, azatioprina e idrossiclorochina.
| Malattie ematologiche |
> Complicanze polmonari precoci e tardive del trapianto di midollo osseo
Le complicanze polmonari precoci (<120 giorni) del trapianto di cellule staminali emopoietiche comprendono eventi infettivi e non infettivi. Queste ultime sono raggruppate sotto il termine "sindrome della polmonite idiopatica" e sono associate a una mortalità del 60-80%.
> Anemia falciforme
Attacchi di respiro sibilante e funzionalità polmonare ostruttiva possono verificarsi in assenza di asma nei pazienti con anemia falciforme. La sindrome falciforme toracica acuta si sviluppa come conseguenza di eventi vaso-occlusivi nel sistema vascolare polmonare.
La somministrazione di ossigeno, la trasfusione di sangue e l’analgesia costituiscono la base del trattamento.
> Proteinosi alveolare polmonare secondaria
Numerosi disturbi mieloproliferativi e linfoproliferativi sono stati associati alla proteinosi alveolare polmonare, inclusa la sindrome mielodisplastica e la leucemia mieloide cronica.
La gestione di queste forme di proteinosi alveolare polmonare risiede nel trattamento della malattia ematologica sottostante e, nei casi più gravi, nel lavaggio polmonare terapeutico completo.
| Malattie infettive |
> Virus dell’immunodeficienza umana (HIV)
L’HIV infetta le cellule T helper CD4, portando a una grave compromissione dell’immunità cellulo-mediata e ad un aumento del rischio di infezioni opportunistiche e tumori maligni. Le persone con HIV sono suscettibili alla pneumocisti, in particolare quando la conta dei CD4 è <200/mm3, così come ad altri funghi (compresi criptococco, istoplasma e Aspergillus), batteri (comprese le varietà "comuni" come pneumococco) e virus (compresi citomegalovirus). La coinfezione dell’HIV con la tubercolosi è comune, soprattutto nei paesi sottosviluppati.
Alcuni tumori maligni, in particolare le forme associate al virus, si riscontrano più frequentemente nell’HIV. Ad esempio, il sarcoma di Kaposi è una neoplasia multisistemica causata dal virus dell’herpes umano.
Infine, i pazienti affetti da HIV hanno un rischio maggiore di sviluppare ipertensione polmonare.
| Malattie gastrointestinali |
> Malattie infiammatorie intestinali (IBD)
La complicanza polmonare nel morbo di Crohn e nella colite ulcerosa di solito colpisce le vie aeree, con bronchiectasie suppurative la manifestazione più comune. I pazienti con IBD hanno anche una maggiore predisposizione agli eventi tromboembolici, inclusa l’embolia polmonare.
> Sindrome epatopolmonare
I pazienti cirrotici possono sviluppare una dilatazione del sistema vascolare polmonare prevalentemente a livello precapillare e capillare. Di conseguenza, i pazienti con sindrome epatopolmonare sono ipossici anche a riposo e appaiono cianotici.
> Ipertensione portopolmonare
La cirrosi può anche portare ad un aumento della resistenza vascolare nel letto polmonare, determinando una condizione indistinguibile dall’ipertensione arteriosa polmonare idiopatica. I pazienti con questa complicanza hanno una prognosi molto sfavorevole.
