| Einführung |
Exophthalmus (auch Proptose genannt) ist das Vorstehen eines oder beider Augen nach vorne außerhalb der Augenhöhle. Es tritt aufgrund einer Zunahme des Augenhöhleninhalts in der normalen knöchernen Augenhöhlenanatomie auf. Abhängig von der zugrunde liegenden Ursache kann Exophthalmus von systemischen Symptomen begleitet sein.
Das Sehvermögen kann beeinträchtigt sein, wenn der Sehnerv aufgrund der zugrunde liegenden Ätiologie des Exophthalmus komprimiert wird.
| Ziele : |
• Identifizieren Sie die Ätiologie.
• Fassen Sie die Beurteilung des Exophthalmus zusammen.
• Fassen Sie die Behandlungsoptionen für Exophthalmus zusammen.
• Überprüfen Sie multidisziplinäre Teamstrategien, um die Pflegekoordination und -kommunikation zu verbessern und so eine bessere Patientenversorgung und bessere Ergebnisse zu erzielen.
| Ätiologie |
Bei Erwachsenen ist die häufigste Ursache für Exophthalmus, sowohl einseitig als auch beidseitig, eine mit der Schilddrüse in Zusammenhang stehende Augenerkrankung, wie z. B. die Morbus Basedow-Ophthalmopathie. Bei Kindern ist die orbitale Cellulitis die häufigste Ursache, während der beidseitige Exophthalmus wahrscheinlich auf Neuroblastom und Leukämie zurückzuführen ist. Im Allgemeinen hat Exophthalmus vier wahrscheinliche Ursachen:
1. Ausbreitung einer Entzündung innerhalb der Orbita, z. B. Schilddrüsen-bedingte Augenerkrankung, orbitale Cellulitis, Sarkoidose, Granulomatose mit Polyangiitis und IgG4-bedingte Erkrankung.]
2. Invasion der Orbita durch neues Wachstum, EEG, gutartige oder bösartige raumgreifende Orbitaltumoren, wie z. B. kapilläres Hämangiom, Neuroblastom, Neurofibromatose, Leukämie, Lymphom, Mukozele, Pseudotumoren und sekundäre metastatische Ablagerungen.
3. Beeinträchtigung des venösen Rückflusses aus der Orbita, z. B. Orbitavarizen, Carotis-Cavernosus-Fistel, Sinus-cavernosus-Thrombose.
4. Fremdkörper, die in die Augenhöhle gedrängt werden, z. B. durch ein Trauma.
| Epidemiologie |
Die Häufigkeit von Exophthalmus kann je nach der zugrunde liegenden Ursache variieren. Bei einseitigem Exophthalmus liegt bei weniger als einem Drittel der Patienten eine thyreotoxische Aktivität vor. Historisch gesehen waren 90 % des bilateralen Exophthalmus auf endokrine Anomalien zurückzuführen. Die mit einem Exophthalmometer gemessene mittlere Position des Globus beträgt 16 mm, es gibt jedoch Unterschiede zwischen Geschlecht und Rasse.
| Pathophysiologie |
Exophthalmus entsteht normalerweise durch eine Zunahme des Augenhöhleninhalts innerhalb der knöchernen Augenhöhle, was zu einer Verschiebung des Augapfels nach vorne führt. Der Ursprung des erhöhten Orbitalinhalts hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab.
Bei der Graves-Ophthalmopathie kommt es aufgrund der abnormalen Ansammlung von Hyaluronsäure und der Ansammlung von Ödemen im retroorbitalen Raum zu einer Vergrößerung der extraokularen Muskeln und einer Ausdehnung des orbitalen Fettgewebes. Auch der Mechanismus des Traumas und die Pathogenese der neoplastischen Erkrankung müssen berücksichtigt werden.
| Anamnese und körperliche Untersuchung |
Das Erscheinungsbild kann je nach zugrunde liegender Ursache unterschiedlich sein. Zu den Symptomen können gehören:
• Vorstehende Augen : können mit einem Exophthalmometer gemessen werden.
• Eine Augenlid-/periorbitale Schwellung kann einseitig oder beidseitig auftreten und mit einer konjunktivalen Chemosis oder orbitalen Cellulitis einhergehen.
• Diplopie : verursacht durch Einschränkung der Augenmuskulatur. Sie können der Entzündungsherd sein (Myositis) oder auch durch einen wachsenden Tumor komprimiert sein.
• Rote Augen : Bindehauthyperämie nimmt mit Exophthalmus infolge der Dilatation zu. In schweren Fällen kann es zu einer sekundären Expositionskeratopathie kommen, die auf einen unvollständigen Verschluss des Augenlids über der Hornhaut zurückzuführen ist.
• Ophthalmoplegie : typischerweise bei Infektionskrankheiten, entzündlichen Prozessen oder aggressiven Tumoren.
• Reduzierte Sehschärfe
Eine vollständige Anamnese hilft dabei, die zugrunde liegende Ursache festzustellen. Symptome wie Hitzeunverträglichkeit, Gewichtsverlust, veränderte Stuhlgewohnheiten und Herzklopfen können die Diagnose einer Thyreotoxikose unterstützen. Möglicherweise liegen in der Vorgeschichte Traumata oder konstitutionelle Symptome wie Gewichtsverlust vor, die auf ein Zysten- oder Tumorwachstum hinweisen können. Die Häufigkeit des Auftretens kann Aufschluss über die Ätiologie geben. Ein schneller Beginn kann auf eine entzündliche Erkrankung, bösartige Tumore und eine Karotis-Kavernen-Fistel hinweisen, während ein allmählicher Beginn auf eine gutartige Pathologie schließen lässt. Das Vorhandensein von Schmerzen weist normalerweise auf eine Infektion hin (z. B. orbitale Cellulitis). Temporärer Exophthalmus, ausgelöst durch das Valsalva-Manöver, kann mit orbitalen Krampfadern vereinbar sein.
Die Untersuchung sollte eine allgemeine Untersuchung des Patienten umfassen, um systemische Erkrankungen wie Morbus Basedow, Leukämie, viszerale Neoplasie oder konstitutionelle Anzeichen zu identifizieren, die den Verdacht auf eine bösartige Erkrankung erwecken könnten. Ärzte sollten eine vollständige Augenuntersuchung durchführen und dabei die extraokularen Bewegungen, die Sehschärfe, das Gesichtsfeld, die Akkommodation und die Pupillenreflexe des Patienten beurteilen. Es sollten intraokulare und vordere Segmentdruckmessungen sowie eine Fundoskopie durchgeführt werden.
Exophthalmus ist bei der Untersuchung erkennbar und wird mit einem Exophthalmometer quantifiziert, bei dem das Ausmaß anhand des Abstands von der Hornhautspitze bis zur Mitte des vorderen Augenhöhlenrands gemessen wird. Es kann von anderen extraokularen und systemischen Symptomen im Zusammenhang mit systemischen Ursachen begleitet sein. Der Arzt muss auf Augenhöhe mit dem Patienten bleiben. Beim Exophthalmus liegt das Weiß der Sklera meist unterhalb der Iris frei.
| Auswertung |
Um die Diagnose zu stellen, muss eine vollständige Untersuchung durchgeführt werden, einschließlich einer vollständigen Blutuntersuchung mit großem Blutbild, Schilddrüsenfunktionstests, Nachweis von Autoantikörpern, Nierenfunktionstests und C-reaktivem Protein. Bei Verdacht auf eine schwere Infektion (z. B. orbitale Cellulitis) sind Nasenabstriche und Blutkulturen erforderlich.
Radiologische Bilder sind für Diagnose und Behandlung unerlässlich. Computertomographie und Magnetresonanztomographie sind die Goldstandardverfahren zur Untersuchung der Augenhöhle oder des Schädels auf Ursachen schwerer Infektionen, Massenwachstum und Fremdkörper im Zusammenhang mit Exophthalmus. Die Positronen-Emissions-Tomographie (PET) ermöglicht die Beurteilung metastasierender Erkrankungen, einschließlich Leukämie, Lymphom und Krebsmetastasen. In vielen Fällen können sich die klinischen Merkmale überschneiden, wodurch die Diagnose schwierig zu bestätigen ist. Für eine endgültige Antwort kann eine Gewebebiopsie erforderlich sein.
Proptosis oder Exophthalmus können mit anderen Abweichungen des Augapfels verbunden sein, nämlich Hyperglobus, Hypoglobus, Esoglobus oder Exoglobus.
| Behandlung und Management |
> Allgemein
Um den Exophthalmus zu kontrollieren und die Augenfunktion aufrechtzuerhalten, ist es notwendig, die zugrunde liegende Ursache zu behandeln. Bei schilddrüsenbedingter Orbitopathie und anderen sekundären Ursachen erfordert eine wirksame Behandlung einen multidisziplinären Ansatz mit Augenärzten, Hausärzten und Endokrinologen.
> Änderungen des Lebensstils
Um das Fortschreiten einer Schilddrüsen-Augenerkrankung zu verhindern und zu verhindern, ist es wichtig, mit dem Rauchen aufzuhören.
> Konservatives Management
Unterstützende Therapien sorgen für eine angemessene Linderung der Symptome des Patienten, während gleichzeitig mit der Behandlung der zugrunde liegenden Ursache begonnen wird. Bei trockenen Augen sollten konservierungsmittelfreie topische Augenschmiermittel verabreicht und die Augenlider abgedeckt werden. Etwa 66 % der milden Fälle verschwinden innerhalb von 6 Monaten, daher kann eine unterstützende Therapie ausreichend sein. Um Lichtempfindlichkeit und Blendung zu reduzieren, können Sonnenbrillen und Schutzbrillen empfohlen werden. Diplopie kann mit Fresnel-Prisma oder monokularer Okklusion behandelt werden. Schließlich kann die Oberlidstraffung durch eine Injektion von Botulinumtoxin direkt in den Oberlidheber korrigiert werden.
> Medizinisches Management
Eine mittelschwere bis schwere Schilddrüsenorbitopathie wird mit oralen und intravenösen Kortikosteroiden behandelt. Entzündliche und autoimmune Ursachen profitieren von einer Verringerung von Augenhöhlenödemen und -stauungen. Eine Möglichkeit zur Reduzierung des Tumorvolumens und der Tumorbelastung ist die Gabe von Chemotherapeutika.
> Chirurgisches Management
Eine Operation ist angezeigt, um störendes Gewebe, einen Tumor oder eine bösartige Erkrankung zu entfernen. Seit Jahrzehnten dienen orbitale Dekompression und extraokulare Muskelreparatur dazu, das Sehvermögen in schweren Fällen von Exophthalmus zu schützen, insbesondere wenn Patienten nicht auf eine medizinische Behandlung ansprechen. Berichten zufolge hat sich die Sehfunktion in bis zu 82 % der Fälle verbessert.
| Differenzialdiagnose |
Die häufigsten Differenzialdiagnosen, die bei Patienten mit Exophthalmus in Betracht gezogen werden sollten, sind Autoimmunerkrankungen, entzündliche, traumatische und neoplastische Erkrankungen. Dazu gehört die Schilddrüsen-assoziierte Orbitopathie im Zusammenhang mit Morbus Basedow.
Infektiöse Erkrankungen wie orbitale Cellulitis und präseptale Cellulitis sowie Gefäßfehlbildungen, einschließlich Karotis-Kavernen-Fistel; Gutartige und bösartige Tumoren, einschließlich bösartiger Neoplasien (z. B. kapilläres Hämangiom, Neuroblastom, Leukämie, Lymphom, Mukozele, Pseudotumoren und sekundäre metastatische Tumoren), können zu metastatischen Ablagerungen in der Augenhöhle führen.
Weitere seltene Differenzialdiagnosen können das Crouzon-Syndrom und das Apert-Syndrom sein. Periorbitale Frakturen aufgrund eines Traumas können periorbitale Blutungen verursachen, die möglicherweise den Augapfel hervorstehen lassen.
| Vorhersage |
Die frühzeitige Erkennung der zugrunde liegenden Ursache des Exophthalmus ist für seine Lösung von entscheidender Bedeutung. Im Allgemeinen klingen alle damit verbundenen Schwellungen, Schmerzen oder Erytheme nach 2–3 Monaten von selbst ab, obwohl dies von Patient zu Patient unterschiedlich sein kann.
Ein mit der Schilddrüse verbundener Exophthalmus kann viel länger dauern oder sich nicht wieder normalisieren, und in bis zu 5 % der Fälle ist die Diplopie dauerhaft und verschlimmert oder behält eine dauerhafte Sehbehinderung bei.
| Komplikationen |
Im Allgemeinen hängen sie mit der Grunderkrankung zusammen. Eine längere Exposition der Hornhaut kann zu einer sekundären Expositionskeratopathie führen, wenn die Hornhaut sehr trocken wird, insbesondere nachts, wenn der Lidschluss unvollständig ist. Dieser Zustand kann zu Chemosis und Konjunktivitis führen.
Als weitere Komplikationen können Hornhautgeschwüre und Keratitis auftreten. Bei frühzeitiger und zeitnaher Behandlung der zugrunde liegenden Ätiologie sind bleibende Sehstörungen wie Diplopie selten. Zu den weiteren seltenen Komplikationen zählen auch die superiore limbische Keratokonjunktivitis und die Optikusatrophie.
| Patientenabschreckung und Aufklärung |
Patienten sollten sich darüber im Klaren sein, dass regelmäßige Überwachung und unterstützende Strategien zusätzlich zur medizinischen oder chirurgischen Behandlung der zugrunde liegenden Ursache eine Linderung der Symptome bewirken. Regelmäßige Befeuchtung der Augen, Überwachung und Einhaltung des vom Augenarzt, Hausarzt und stationären Arzt erstellten Therapieplans stellen daher sicher, dass die Patienten eine angemessene Behandlung erhalten.
| Verbesserung der Ergebnisse des Gesundheitsteams |
Um die besten Ergebnisse für Patienten mit schilddrüsenbedingtem Exophthalmus zu koordinieren, ist die Einbindung eines interdisziplinären Teams (Augenarzt, Hausärzte und Endokrinologe) wichtig.
Für eine bessere Prognose ist eine regelmäßige Kontrolle der Sehfunktion notwendig. Die gemeinsame Entscheidungsfindung für die Planung des Patientenversorgungsmanagements bietet maximalen Nutzen unter Berücksichtigung der Vorstellungen, Bedenken und Erwartungen des Patienten.
Eine synergetische Zusammenarbeit mit dem Patienten im Hinblick auf seine Gesundheit wird zu günstigeren Ergebnissen führen.
