Comprendre l'exophtalmie : évaluation et prise en charge

Cette activité illustre l'évaluation et la prise en charge de l'exophtalmie, en mettant l'accent sur le rôle de l'équipe interprofessionnelle dans la prise en charge globale des patients atteints.

Juin 2023

L’exophtalmie (également connue sous le nom d’exophtalmie) est la protrusion d’un ou des deux yeux en avant en dehors de l’orbite. Cela se produit en raison d’une augmentation du contenu orbitaire dans l’anatomie normale de l’orbite osseuse. Selon la cause sous-jacente, l’exophtalmie peut s’accompagner de symptômes systémiques.

La vision peut être altérée si le nerf optique est comprimé en raison de l’étiologie sous-jacente de l’exophtalmie.

Objectifs :

• Identifier l’étiologie.

• Résumer l’évaluation de l’exophtalmie.

• Résumer les options de prise en charge de l’exophtalmie.

• Examiner les stratégies des équipes multidisciplinaires pour améliorer la coordination et la communication des soins afin d’obtenir de meilleurs soins et résultats pour les patients.

Étiologie

Chez l’adulte, la cause la plus fréquente d’exophtalmie, tant unilatérale que bilatérale, est une maladie oculaire liée à la thyroïde, telle que l’ophtalmopathie de la maladie de Basedow. Chez les enfants, la cause la plus fréquente est la cellulite orbitaire, tandis que l’exophtalmie bilatérale est probablement due au neuroblastome et à la leucémie. En général, l’exophtalmie a pour origine quatre étiologies probables :

1. Extension de l’inflammation au sein de l’orbite, par exemple maladie oculaire liée à la thyroïde, cellulite orbitaire, sarcoïdose, granulomatose avec polyangéite et maladie liée aux IgG4.]

2. Invasion de l’orbite par une nouvelle croissance, un egeg, des tumeurs orbitales bénignes ou malignes occupant de l’espace, telles qu’un hémangiome capillaire, un neuroblastome, une neurofibromatose, une leucémie, un lymphome, une mucocèle, des pseudotumeurs et des dépôts métastatiques secondaires.

3. Interférence avec le retour veineux de l’orbite, par exemple varices orbitaires, fistule carotide-caverneuse, thrombose du sinus caverneux.

4. Corps étrangers poussés dans l’orbite, par exemple à la suite d’un traumatisme.

Épidémiologie

L’incidence de l’exophtalmie peut varier en fonction de la cause sous-jacente. Dans l’exophtalmie unilatérale, moins d’un tiers des patients présentent une activité thyréotoxique. Historiquement, 90 % des exophtalmies bilatérales étaient dues à des anomalies endocriniennes. La position moyenne du globe, mesurée avec un exophtalmomètre, est de 16 mm mais il existe des variations selon les sexes et les races.

Physiopathologie

L’exophtalmie résulte généralement d’une augmentation du contenu orbitaire, au sein de l’orbite osseuse, entraînant un déplacement du globe oculaire vers l’avant. L’origine de l’augmentation du contenu orbital dépend de la cause sous-jacente.

Dans l’ophtalmopathie de Graves, l’élargissement des muscles extra-oculaires et l’expansion du tissu adipeux orbitaire se produisent en raison de l’accumulation anormale d’acide hyaluronique et de l’accumulation d’œdème dans l’espace rétro-orbitaire. Le mécanisme du traumatisme et la pathogenèse de la maladie néoplasique doivent également être pris en compte.

Antécédents et examen physique

La présentation peut être variable, selon la cause sous-jacente. Les symptômes peuvent inclure :

Yeux saillants : peuvent être mesurés avec un exophtalmomètre.

Le gonflement des paupières/périorbitaire peut être unilatéral ou bilatéral et associé à une chémosis conjonctivale ou à une cellulite orbitaire.

Diplopie : causée par une restriction des muscles extraoculaires. Ils peuvent être le foyer inflammatoire (myosite) ou ils peuvent également être comprimés par une tumeur en croissance.

Yeux rouges : l’hyperémie conjonctivale augmente avec l’exophtalmie par suite de la dilatation. Dans les cas graves, une kératopathie d’exposition secondaire peut survenir à la suite d’une fermeture incomplète de la paupière au-dessus de la cornée.

Ophtalmoplégie : typiquement dans des conditions infectieuses, des processus inflammatoires ou des tumeurs agressives.

Acuité visuelle réduite

Un historique complet aidera à établir la cause sous-jacente. Des symptômes tels qu’une intolérance à la chaleur, une perte de poids, des modifications des habitudes intestinales et des palpitations peuvent étayer le diagnostic de thyréotoxicose. Il peut y avoir des antécédents de traumatisme ou de symptômes constitutionnels, tels qu’une perte de poids, pouvant suggérer une croissance kystique ou tumorale. Le taux d’occurrence peut fournir des informations sur son étiologie. Une apparition rapide peut évoquer une maladie inflammatoire, des tumeurs malignes et une fistule carotido-caverneuse, tandis qu’une apparition progressive implique une pathologie bénigne. La présence de douleur indique généralement une infection (par exemple, cellulite orbitaire). L’exophtalmie temporale, déclenchée par la manœuvre de Valsalva, peut être compatible avec des varices orbitaires.

L’examen doit inclure un examen général du patient pour identifier toute maladie systémique telle que la maladie de Basedow, la leucémie, la néoplasie viscérale ou les signes constitutionnels pouvant faire suspecter une malignité. Les médecins doivent effectuer un examen oculaire complet, évaluant les mouvements extraoculaires, l’acuité visuelle, le champ visuel, l’accommodation et les réflexes pupillaires du patient. Des pressions intraoculaires et du segment antérieur ainsi qu’une fondoscopie doivent être réalisées.

L’exophtalmie peut être observée à l’examen et est quantifiée à l’aide d’un exophtalmomètre, dans lequel l’étendue est mesurée par la distance entre le sommet de la cornée et le milieu du bord antérieur de l’orbite. Elle peut s’accompagner d’autres signes extraoculaires et systémiques liés à des causes systémiques. Le médecin doit rester au même niveau que le patient. Dans l’exophtalmie, le blanc de la sclère est généralement exposé sous l’iris.

Évaluation

Pour établir le diagnostic, une étude complète doit être réalisée, comprenant une prise de sang complète, avec une formule sanguine complète, des tests de la fonction thyroïdienne, la détection des auto-anticorps, des tests de la fonction rénale et de la protéine C-réactive. Si une infection grave est suspectée (par exemple, cellulite orbitaire), des prélèvements nasaux et des hémocultures sont justifiés.

Les images radiologiques sont essentielles au diagnostic et au traitement. La tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique sont les modalités de référence pour évaluer l’orbite ou le crâne à la recherche de causes d’infection grave, de croissance massive et de corps étrangers liés à l’exophtalmie. La tomographie par émission de positons (TEP) permet l’évaluation des maladies métastatiques, notamment la leucémie, le lymphome et les métastases cancéreuses. De nombreux cas peuvent présenter des caractéristiques cliniques qui se chevauchent, ce qui rend le diagnostic difficile à confirmer, et une biopsie tissulaire peut être nécessaire pour une réponse définitive.

L’exophtalmie ou l’exophtalmie peuvent être associées à d’autres déviations du globe oculaire, à savoir l’hyperglobus, l’hypoglobus, l’ésoglobus ou l’exoglobus.

Traitement et gestion

> Général

Pour contrôler l’exophtalmie et maintenir la fonction oculaire, il est nécessaire de traiter la cause sous-jacente. Pour l’orbitopathie liée à la thyroïde et d’autres causes secondaires, une prise en charge efficace nécessite une approche multidisciplinaire impliquant des ophtalmologistes, des cliniciens de soins primaires et des endocrinologues.

> Modifications du mode de vie

Pour prévenir et éviter la progression des maladies oculaires thyroïdiennes, il est essentiel d’arrêter de fumer.

> Une gestion conservatrice

Les thérapies de soutien apporteront un soulagement symptomatique approprié aux patients pendant que le traitement de la cause sous-jacente est initié. Des lubrifiants oculaires topiques sans conservateur doivent être administrés et les paupières couvertes si le patient a les yeux secs. Environ 66 % des cas bénins disparaissent dans les 6 mois ; un traitement de soutien peut donc être suffisant. Des lunettes de soleil et des lunettes de protection peuvent être recommandées pour réduire la photosensibilité et l’éblouissement. La diplopie peut être gérée avec le prisme de Fresnel ou l’occlusion monoculaire. Enfin, la rétraction de la paupière supérieure peut être corrigée par une injection de toxine botulique directement dans l’élévateur de la paupière supérieure.

> Gestion médicale

L’orbitopathie thyroïdienne modérée à sévère est traitée par des corticostéroïdes oraux et intraveineux. Les causes inflammatoires et auto-immunes bénéficieront d’une réduction de l’œdème et de la congestion orbitaires. Pour réduire le volume et la charge tumorale, une option consiste à administrer des agents de chimiothérapie.

> Prise en charge chirurgicale

La chirurgie est indiquée pour éliminer les tissus incriminés, une tumeur ou une maladie maligne. Depuis des décennies, la décompression orbitaire et la réparation des muscles extraoculaires servent à protéger la vision dans les cas graves d’exophtalmie, en particulier lorsque les patients ne répondent pas au traitement médical. La fonction visuelle se serait améliorée dans 82 % des cas.

Diagnostic différentiel

Les diagnostics différentiels les plus courants à envisager chez les patients atteints d’exophtalmie sont les maladies auto-immunes, inflammatoires, traumatiques et néoplasiques. Ils comprennent l’orbitopathie associée à la thyroïde, liée à la maladie de Basedow.

Conditions infectieuses, telles que la cellulite orbitaire et la cellulite préseptale, ainsi que les malformations vasculaires, notamment la fistule carotido-caverneuse ; Les tumeurs bénignes et malignes, y compris les néoplasmes malins (par exemple, hémangiome capillaire, neuroblastome, leucémie, lymphome, mucocèle, pseudotumeurs et tumeurs métastatiques secondaires) peuvent donner lieu à des dépôts métastatiques dans l’orbite.

D’autres diagnostics différentiels rares peuvent inclure le syndrome de Crouzon et le syndrome d’Apert. Les fractures péri-orbitales dues à un traumatisme peuvent provoquer une hémorragie péri-orbitaire pouvant potentiellement faire dépasser le globe oculaire.

Prévision

La détection précoce de la cause sous-jacente de l’exophtalmie est essentielle à sa résolution. Généralement, tout gonflement, douleur ou érythème associé disparaît automatiquement après 2 à 3 mois, bien que cela puisse varier d’un patient à l’autre.

L’exophtalmie liée à la thyroïde peut prendre beaucoup plus de temps ou ne pas revenir à la normale, et dans jusqu’à 5 % des cas, la diplopie est permanente et s’aggrave ou maintient une déficience visuelle permanente.

Complications

En général, ils sont liés à la maladie sous-jacente. Une exposition prolongée de la cornée peut provoquer une kératopathie d’exposition secondaire si la cornée devient très sèche, surtout la nuit, si la fermeture des paupières est incomplète. Cette condition peut entraîner une chémosis et une conjonctivite.

Une ulcération cornéenne et une kératite peuvent survenir comme complications supplémentaires. Si l’étiologie sous-jacente est traitée précocement et rapidement, les troubles visuels permanents, tels que la diplopie, sont rares. D’autres complications rares comprennent également la kératoconjonctivite limbique supérieure et l’atrophie optique.

Dissuasion et éducation des patients

Les patients doivent être conscients qu’une surveillance régulière et des stratégies de soutien apporteront un soulagement symptomatique en plus du traitement médical ou chirurgical de la cause sous-jacente. Ainsi, une lubrification régulière des yeux, une surveillance et un engagement envers le plan thérapeutique établi par l’ophtalmologiste, le médecin de premier recours et le médecin hospitalier garantiront que les patients reçoivent un traitement approprié.

Améliorer les résultats des équipes soignantes

Pour coordonner les meilleurs résultats pour les patients atteints d’exophtalmie thyroïdienne, l’implication d’une équipe interdisciplinaire (ophtalmologiste, médecins de premier recours et endocrinologue) est importante.

Pour un meilleur pronostic, une surveillance régulière de la fonction visuelle est nécessaire. La prise de décision partagée pour la planification de la gestion des soins aux patients offre un bénéfice maximal, en tenant compte des idées, des préoccupations et des attentes du patient.

Une collaboration synergique avec le patient sur sa santé conduira à des résultats plus favorables.