Was ist hepatische Enzephalopathie?
Hepatische Enzephalopathie ist eine neurologische Manifestation eines akuten Leberversagens, häufig bei Patienten mit dekompensierter Leberzirrhose. Es ist mit langjährigen kognitiven Problemen verbunden, die sich mit jeder Episode verschlimmern.
Pathophysiologie
Die Pathophysiologie ist nicht vollständig geklärt, aber zusammenfassend lässt sich sagen, dass sich Ammoniak (und andere Toxine), die normalerweise von der Leber verstoffwechselt werden, im Serum ansammeln. Wenn sie das Gehirn erreichen, erhöhen sie die Glutaminproduktion und verursachen Hirnödeme und Enzephalopathie. Hirnödeme und Enzephalopathie werden durch Entzündung, hämodynamische Instabilität und Hypotonie verschlimmert.
Was sind die Auslöser einer hepatischen Enzephalopathie?
- Erhöhter Stickstoff: Magen-Darm-Blutungen, Infektionen.
- Verminderte Ausscheidung von Giftstoffen: Nierenversagen, Verstopfung, mangelnde Einhaltung von Medikamenten.
- Veränderung der Neurotransmitter: Alkohol, Beruhigungsmittel, Hypoglykämie, Hypoxämie.
Wie sieht es mit der Proteinaufnahme über die Nahrung aus?
Eine proteinreiche Ernährung kann den Stickstoffspiegel erhöhen , was zur hepatischen Enzephalopathie beiträgt. Allerdings gibt es keine überzeugenden Belege für eine Proteinbegrenzung in der Ernährung und die von uns konsultierten Übersichtsartikel äußerten unterschiedliche Meinungen zu dieser Praxis. Es ist wichtig zu beachten, dass bei Patienten mit Leberzirrhose möglicherweise auch ein Risiko für Sarkopenie besteht . Daher ist es wichtig, den Ernährungszustand zu optimieren.
Wie präsentieren sich Patienten?
Hepatische Enzephalopathie wird auf einer Skala klassifiziert, wobei ein höherer Grad einer schlechteren Prognose entspricht.
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Wichtige Story-Punkte
Hepatische Enzephalopathie ist eine Ausschlussdiagnose . Schließen Sie andere Ursachen für einen veränderten Geisteszustand aus: Medikamente, Substanzen, Entzug, Sepsis, Nierenversagen, Kopftrauma.
- Bestimmen Sie die wahrscheinliche Ätiologie einer Lebererkrankung.
- Fragen Sie nach dem Grundgesundheitszustand und dem neurologischen Status des Patienten.
- Beurteilen Sie die chronische Behandlung: letzte Endoskopie, Gewicht, Medikamente, Medikamenteneinhaltung, durchschnittliche Anzahl an Stuhlgängen pro Tag.
- Fragen Sie nach früheren Komplikationen: Infektionen, Krampfadern, Enzephalopathie.
Erkennung einer Dekompensationsursache: Infektionssymptome, Magen-Darm-Blutungen, Verstopfung, Harnwegsbeschwerden, transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt (TIPS)-Verfahren.
Wie wird Asterixis beurteilt?
| Anmerkung des Herausgebers : Asterixis oder Flattertremor ist die charakteristischste neuromuskuläre Erkrankung der hepatischen Enzephalopathie, obwohl sie nicht pathognomonisch ist und in fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung fehlen kann. Es besteht aus einem flatternden Zittern , das hauptsächlich auf der Höhe der Handgelenke auftritt. |
Manöver
Sie können den Patienten bitten, seine Arme mit ausgestreckten Handgelenken und gespreizten Fingern auszustrecken. Sie sind nicht in der Lage, den Tonus ihrer Handgelenke aufrechtzuerhalten, was zu kurzen, unwillkürlichen, unregelmäßigen und asynchronen Abwärtsbewegungen führt. Dies kann viel subtiler sein als das in Lehrbüchern beschriebene dramatische „Handflattern“ .
Wie sieht es mit dem Ammoniakspiegel aus?
Ammoniakwerte sind für die Diagnose einer hepatischen Enzephalopathie nicht indiziert. Bei Lebererkrankungen ist der Ammoniakspiegel aufgrund der verminderten Clearance normalerweise erhöht. Das Management im Notfallumfeld wird sich nicht ändern.
In „Choosing Wisely Canada“ heißt es: „Bestellen Sie kein Serumammoniak zur Diagnose oder Behandlung einer hepatischen Enzephalopathie (HE). „Hohe Ammoniakspiegel im Blut allein bieten keinen zusätzlichen diagnostischen, stadienbezogenen oder prognostischen Wert bei Huntington-Patienten, von denen bekannt ist, dass sie an einer chronischen Lebererkrankung leiden .“ ”
Was ist die erste Behandlung einer hepatischen Enzephalopathie?
- Behandeln Sie wie immer ABC. Ein veränderter Geisteszustand und Hämatemesis aufgrund einer Varizenblutung sind wichtige Überlegungen.
- Prüfen Sie, ob fokale neurologische Anzeichen, Anzeichen eines Traumas oder andere Indikationen für eine Kopf-CT vorliegen. Führen Sie eine detaillierte neurologische Untersuchung durch, einschließlich des Vorliegens einer Asterixis .
- Wenn Aszites mit abfließender Flüssigkeitsansammlung vorliegt, führen Sie eine Parazentese durch, um SBP auszuschließen.
- Überlegen Sie, ob Antibiotika zur Prophylaxe einer spontanen bakteriellen Peritonitis (SBP) oder einer anderen Infektion erforderlich sind .
- Erwägen Sie eine empirische Behandlung der Wernicke-Enzephalopathie: Thiamin 500 mg i.v.
- Beginnen Sie mit einer spezifischen Behandlung bei Verdacht auf hepatische Enzephalopathie (wird später besprochen).
Unterstützende Pflege : Flüssigkeits-, Elektrolyt- und Glukosedefizite korrigieren. Besonders wichtig ist Kalium. Selbst eine leichte Hypokaliämie kann die Ammoniakausscheidung verringern. Daher geht man davon aus, dass die Korrektur einer Hypokaliämie den Ammoniakspiegel bei Patienten mit hepatischer Enzephalopathie senkt.
Vermeiden Sie langwirksame Beruhigungsmittel und deliriogene Medikamente.
Was ist die Behandlung?
Lactulose ist die erste Wahl zur Stimulierung des Stuhlgangs (obwohl neuere Erkenntnisse darauf hindeuten, dass PEG3350 möglicherweise überlegen ist). Es wird oral in einer Dosis von 10 bis 30 g (15 bis 45 ml) alle 1 bis 2 Stunden verabreicht, bis es zum Stuhlgang kommt.
Bei Patienten, die orale Medikamente nicht vertragen, sind Einläufe möglich. Nachdem Sie Stuhlgang erreicht haben, setzen Sie die Lactulose-Einnahme 2 bis 4 Mal täglich fort, mit dem Ziel, 3 bis 4 Stuhlgänge pro Tag zu erreichen.
Rifaximin ist ein nicht resorbierbares Antibiotikum. Es wird als Zweitlinientherapie oder in Kombination mit Lactulose eingesetzt. Neue Erkenntnisse deuten darauf hin, dass die Rifaximin-Monotherapie der Lactulose-Monotherapie überlegen ist. Derzeit wird dieses Medikament als Erhaltungstherapie bei Patienten mit rezidivierender hepatischer Enzephalopathie eingesetzt.
Neomycin wurde ebenfalls untersucht und ist genauso wirksam wie Lactulose, wird jedoch aufgrund seiner Nephrotoxizität, Ototoxizität und Neurotoxizität selten verwendet.
Welche Komplikationen sind zu berücksichtigen?
Eine intrakranielle Hypertonie (ICH) kann auftreten, wenn ein Hirnödem nicht behandelt wird. Anzeichen einer ICH sind systolische Hypertonie, Bradykardie und unregelmäßige Atmung. Ebenso können bei diesen Patienten Anfälle beobachtet werden.
Wie ist die Prognose?
Leider ist die Prognose einer hepatischen Enzephalopathie sehr schlecht . Nach einer ersten Episode beträgt die 1-Jahres-Überlebensrate nur 35–45 %.
Bestimmung
Patienten mit hepatischer Enzephalopathie Grad 1, die auf die Erstbehandlung ansprechen und zu Hause Unterstützung haben, können mit ambulanter Nachsorge entlassen werden. Die meisten Patienten mit HE Grad 1 oder 2 müssen jedoch aufgenommen werden. Patienten vom Grad 3 oder 4 benötigen eine Pflege auf Intensivstationsniveau.
