Cos’è l’encefalopatia epatica?
L’encefalopatia epatica è una manifestazione neurologica di insufficienza epatica acuta, spesso in pazienti con cirrosi scompensata. È associato a problemi cognitivi di lunga data che peggiorano con ogni episodio.
Fisiopatologia
La fisiopatologia non è completamente compresa, ma in sintesi l’ammoniaca (e altre tossine) che vengono normalmente metabolizzate dal fegato si accumulano nel siero. Quando raggiungono il cervello, aumentano la produzione di glutammina, causando edema cerebrale ed encefalopatia. L’edema cerebrale e l’encefalopatia sono aggravati dall’infiammazione, dall’instabilità emodinamica e dall’ipotensione.
Quali sono i fattori precipitanti dell’encefalopatia epatica?
- Aumento dell’azoto: sanguinamento gastrointestinale, infezione.
- Diminuzione dell’eliminazione delle tossine: insufficienza renale, stitichezza, mancata aderenza ai farmaci.
- Alterazione dei neurotrasmettitori: alcol, sedativi, ipoglicemia, ipossiemia.
E per quanto riguarda l’assunzione di proteine nella dieta?
Una dieta ricca di proteine può aumentare i livelli di azoto che contribuiscono all’encefalopatia epatica. Tuttavia, le prove a sostegno della limitazione delle proteine nella dieta non sono solide e gli articoli di revisione che abbiamo consultato avevano opinioni diverse su questa pratica. È importante notare che i pazienti affetti da cirrosi possono anche essere a rischio di sarcopenia , quindi è importante ottimizzare lo stato nutrizionale.
Come si presentano i pazienti?
L’encefalopatia epatica è classificata su una scala, dove ad un grado più alto corrisponde una prognosi peggiore.
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Punti chiave della storia
L’encefalopatia epatica è una diagnosi di esclusione . Escludere altre cause di stato mentale alterato: farmaci, sostanze, astinenza, sepsi, insufficienza renale, trauma cranico.
- Determinare la probabile eziologia della malattia epatica.
- Chiedere informazioni sulla salute di base e sullo stato neurologico del paziente.
- Valutare la gestione cronica: endoscopia più recente, peso, farmaci, aderenza ai farmaci, numero medio di movimenti intestinali al giorno.
- Chiedere informazioni sulle complicazioni precedenti: infezioni, vene varicose, encefalopatia.
Individuazione di una causa di scompenso: sintomi infettivi, sanguinamento gastrointestinale, stitichezza, sintomi urinari, procedura di shunt portosistemico intraepatico transgiugulare (TIPS).
Come viene valutata Asterixis ?
| Nota dell’editore : Asterixis o tremore con sbattimento è il disturbo neuromuscolare più caratteristico dell’encefalopatia epatica, sebbene non sia patognomonico e possa essere assente negli stadi avanzati della malattia. Consiste in un tremore palpitante che appare principalmente a livello dei polsi. |
Manovra
Puoi chiedere al paziente di estendere le braccia con i polsi estesi e le dita aperte. Non saranno in grado di mantenere il tono dei polsi, con conseguenti movimenti verso il basso brevi, involontari, irregolari e asincroni. Questo può essere molto più sottile del drammatico “sbattere le mani” descritto nei libri di testo.
E il livello di ammoniaca?
I livelli di ammoniaca non sono indicati per la diagnosi di encefalopatia epatica. L’ammoniaca sarà normalmente elevata nelle malattie del fegato a causa della ridotta clearance. La gestione nell’ambiente di emergenza non cambierà.
Choose Wisely Canada afferma: “Non ordinare l’ammoniaca sierica per diagnosticare o gestire l’encefalopatia epatica (HE). “I livelli elevati di ammoniaca nel sangue da soli non aggiungono alcun valore diagnostico, di stadiazione o prognostico nei pazienti con MH noti per avere una malattia epatica cronica . "
Qual è la gestione iniziale dell’encefalopatia epatica?
- Come sempre, gestisci l’ABC. Lo stato mentale alterato e l’ematemesi dovuta all’emorragia da varici sono considerazioni importanti.
- Valutare la presenza di segni neurologici focali, segni di trauma o altre indicazioni per la TC della testa. Eseguire un esame neurologico dettagliato, inclusa la presenza di asterissi .
- Se è presente ascite con raccolta di liquido drenabile, eseguire una paracentesi per escludere la pressione sistolica.
- Considerare se gli antibiotici sono necessari per la profilassi della peritonite batterica spontanea (SBP) o di altre infezioni.
- Considerare il trattamento empirico dell’encefalopatia di Wernicke: tiamina 500 mg EV.
- Iniziare un trattamento specifico per sospetta encefalopatia epatica (discusso più avanti).
Terapia di supporto : correggere i deficit di liquidi, elettroliti e glucosio. Il potassio è particolarmente importante. Anche una lieve ipokaliemia può ridurre l’escrezione di ammoniaca, quindi si ritiene che la correzione dell’ipokaliemia riduca i livelli di ammoniaca nei pazienti con encefalopatia epatica.
Evitare farmaci sedativi e deliriogenici a lunga durata d’azione.
Qual è il trattamento?
Il lattulosio è la prima linea per stimolare i movimenti intestinali (anche se prove più recenti suggeriscono che PEG3350 potrebbe essere superiore). Viene somministrato per via orale alla dose da 10 a 30 g (da 15 a 45 ml) ogni 1 o 2 ore fino al movimento intestinale.
Nei pazienti che non tollerano i farmaci per via orale, sono possibili i clisteri. Dopo aver ottenuto un movimento intestinale, continuare con il lattulosio da 2 a 4 volte al giorno con l’obiettivo di ottenere da 3 a 4 movimenti intestinali al giorno.
La rifaximina è un antibiotico non assorbibile . Viene utilizzato come seconda linea o in combinazione con il lattulosio. Prove emergenti suggeriscono che la monoterapia con rifaximina è superiore alla monoterapia con lattulosio. Attualmente questo farmaco viene utilizzato come terapia di mantenimento nei pazienti con encefalopatia epatica ricorrente.
Anche la neomicina è stata studiata ed è efficace quanto il lattulosio, ma è usata raramente a causa della sua nefrotossicità, ototossicità e neurotossicità.
Quali sono le complicazioni di cui tenere conto?
L’ipertensione intracranica (ICH) può verificarsi se l’edema cerebrale non viene trattato. I segni di ICH sono ipertensione sistolica, bradicardia e respirazione irregolare. Allo stesso modo, in questi pazienti possono essere osservate convulsioni.
Qual è la prognosi?
Sfortunatamente, la prognosi per l’encefalopatia epatica è molto sfavorevole . Dopo un primo episodio, il tasso di sopravvivenza a 1 anno è solo del 35-45%.
Fornitura
I pazienti con encefalopatia epatica di grado 1 che rispondono al trattamento iniziale e ricevono supporto a domicilio possono essere dimessi con un follow-up ambulatoriale. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti con HE di grado 1 o 2 richiederà il ricovero. I pazienti di grado 3 o 4 richiedono cure a livello di terapia intensiva.
