| Physiologie der Atemwege |
Der Kehlkopf verbindet den Pharynx mit der Luftröhre und der Speiseröhre. Diese komplexe Struktur besteht aus der Supraglottis (zu der die Aryknorpel und die Epiglottis gehören), der Glottis (bestehend aus den falschen und echten Stimmlippen) und der Subglottis (d. h. der Öffnung zur Luftröhre). Normalerweise ruht die Epiglottis vertikal und die Stimmbänder sind abduziert, sodass die Luft frei durch die Stimmritze strömen kann.
Während der Schluckphase hebt sich der Rachenraum, wodurch sich die Epiglottis über der Stimmritze schließt, während sich die Stimmbänder addieren und so verhindert, dass Partikel in die Luftröhre gelangen. Während der Phonation strömt Luft durch den Kehlkopf und versetzt die Stimmbänder in Adduktion in Schwingung.
Der Radius der oberen Atemwege ist einer der wichtigsten Faktoren für den Atemwegswiderstand und den Luftstrom. Nach dem Gesetz von Poiseuille führt eine Verringerung des Atemwegsradius zu einem exponentiellen Anstieg des Widerstands, was dazu führt, dass ein viel größerer Druckgradient erforderlich ist, um einen ausreichenden Luftstrom aufrechtzuerhalten.
Der Körper kompensiert dies durch den Einsatz von Hilfsmuskeln, was sich klinisch in einer erhöhten Atemarbeit äußert. Turbulenter Luftstrom aufgrund einer Obstruktion (z. B. vermindertes Lumen der Atemwege), erhöhter Atemarbeit oder einer anderweitigen Anomalie der oberen Atemwege kann einen inspiratorischen, exspiratorischen oder biphasischen Stridor verursachen.
Ein inspiratorischer Stridor entsteht durch eine Obstruktion der extrathorakalen Atemwege, wenn der intratracheale Druck während der Inspiration unter den atmosphärischen Druck fällt und so zum Kollaps der oberen Atemwege führt.
Der exspiratorische Stridor entsteht aufgrund einer Obstruktion im intrathorakalen Bereich, wenn ein erhöhter Pleuradruck während der Exspiration zu einer Kompression der unteren Atemwege führt. Bei fixierten Läsionen wie Kehlkopfmembranen, Gefäßringen oder Stimmbandlähmungen kann ein Stridor in beiden Phasen der Atmung vorhanden sein (biphasischer Stridor).
| Klinische Präsentation |
Durch eine laryngotracheale Anomalie verursachte Atemnot kann unmittelbar nach der Geburt auftreten oder einen schleichenderen Verlauf nehmen.
Der Säugling kann an Zyanose, Tachypnoe oder leichten bis schweren Retraktionen leiden.
Babys mit Luftröhren- oder Kehlkopfagenesie geben keinen Ton von sich, während Babys mit teilweiser Stimmbandlähmung möglicherweise heiser sind und Babys mit vollständiger Stimmbandlähmung oft laut atmen und schwach schreien.
Weitere Anzeichen und Symptome von Anomalien der oberen Atemwege beim Neugeborenen sind Episoden wiederkehrender Bradykardie und Zyanose, Aspiration, radiologische Hinweise auf eine anhaltende Atelektase oder eine Überblähung des Lappenlappens, anhaltender Husten, Schwierigkeiten beim Füttern oder eine Wachstumsverzögerung, Anzeichen anderer angeborener Anomalien oder Dysmorphien und wiederholte fehlgeschlagene Extubationen Versuche.
Ein hoher Verdachtsindex ist erforderlich, da diese Anzeichen und Symptome breit gefächert sein und sich mit der Lungenpathologie überschneiden können.
Gelegentlich können pränatale Ultraschallbefunde auf eine laryngotracheale Deformität hinweisen. Beispielsweise können Befunde von großen echoreichen Lungen und umgestülpten Zwerchfellen mit Polyhydramnion auf eine Obstruktion der Luftröhre oder des Kehlkopfes hinweisen, die den normalen Flüssigkeitsabfluss verhindert (wie beim angeborenen Obstruktionssyndrom der oberen Atemwege [SCOVAR] beobachtet). . Es kann auch zu Polyhydramnion aufgrund einer Kompression der Speiseröhre aufgrund einer Erweiterung der Atemwege und/oder einer Schluckbehinderung kommen.
Die Obstruktion kann auf eine angeborene Raumforderung oder eine Agenesie/Stenose des Kehlkopfs oder der Luftröhre zurückzuführen sein. Relevante sonographische Merkmale sind häufig erst nach der 16. Schwangerschaftswoche erkennbar.
Durch „Lochlöcher“-Läsionen kann Flüssigkeit austreten, was zu einem obstruktiven Zu- und Abschwellen der Lunge in der Gebärmutter und zu schwerer Atemnot nach der Entbindung führt.
Bei Patienten mit einer leichten oder mittelschweren Obstruktion in der fetalen Periode kann die Diagnose möglicherweise erst dann erkannt werden, wenn die betroffenen Säuglinge eine postnatale Atemnot entwickeln. Wenn SCOVAR pränatal erkannt wird, lässt es sich am besten mit einer intrapartalen Behandlung ex utero behandeln, bei der die Atemwege endoskopisch oder durch Tracheotomie gesichert werden, während das Kind auf Plazentaunterstützung bleibt.2
| Diagnostische Bewertung |
> Endoskopie
Bei der flexiblen Laryngoskopie wird ein flexibles faseroptisches Nasopharyngoskop durch die Nasenhöhle eines wachen Patienten geführt, um den Rachen und Kehlkopf sichtbar zu machen. Dieses Verfahren liefert Informationen zur Obstruktion der oberen Atemwege, zum dynamischen Kollaps und zur Beweglichkeit der Stimmlippen.
Insbesondere bei Neugeborenen ist die Sicht auf die Subglottis häufig eingeschränkt und die Luftröhre wird nicht untersucht.
Bei der Tracheobronchoskopie wird das gleiche flexible Instrument durch eine Trachealkanüle geführt. Bronchoskopie und mikrodirekte Laryngoskopie sind operative oder sedierte Verfahren, bei denen ein starres Teleskop (Hopkins-Stab) oder ein Bronchoskop zur Beurteilung der Atemwege verwendet wird. Dies ist der Goldstandard für die Beurteilung der Atemwege, da er eine umfassende Untersuchung des Kehlkopfes, der Luftröhre und der beidseitigen Hauptbronchien ermöglicht.
In Kombination mit einer flexiblen Laryngoskopie können die meisten Atemwegsanomalien endoskopisch diagnostiziert werden.
> Bilder
Obwohl die Endoskopie zur Diagnose der meisten laryngotrachealen Anomalien eingesetzt werden kann, ist eine Thorax-Computertomographie (CT) mit Angiographie nützlich, um die Gefäßanatomie (die möglicherweise die Atemwege komprimiert) abzubilden. Die neuere hochauflösende CT bietet geringere Strahlungsdosen und ist somit eine sicherere Option für Neugeborene.
Die Magnetresonanztomographie (MRT) sorgt für eine deutlich geringere Strahlenbelastung und ist eine weitere bildgebende Möglichkeit bei Neugeborenen.
Die MRT bietet eine bessere Abgrenzung des Weichgewebes als die CT, die CT eignet sich jedoch besser für die Darstellung dichterer Gewebe (z. B. Knorpel), ist schneller (ermöglicht möglicherweise eine Bildgebung ohne Sedierung) und ist kostengünstiger. Daher ist die CT die am häufigsten verwendete Modalität für die laryngotracheale Bildgebung.
Die Tracheobronchographie ist ein selten verwendetes bildgebendes Verfahren zur dynamischen Beurteilung der Atemwege. Bei der Tracheobronchographie wird eine kleine Menge wasserlöslichen nichtionischen Kontrastmittels in die Atemwege injiziert und das Baby während der Spontanatmung mittels CT auf Anzeichen einer Malazie untersucht.3
Dieses bildgebende Verfahren unterliegt erheblichen Einschränkungen und wurde nach und nach durch die endoskopische Untersuchung ersetzt.
> Schluckbeurteilung
Zu den Instrumenten zur Beurteilung des Schluckens bei Neugeborenen gehören die videofluoroskopische Beurteilung und die flexible endoskopische Beurteilung des Schluckens (EEFD). Beim EEFD wird das Schlucken beurteilt, während ein flexibles faseroptisches Nasopharyngoskop im Rachenraum mit Blick auf den Kehlkopf platziert wird. Farbstoffe können in Lebensmittel oder Speichel gegeben werden, um die Möglichkeit einer Aspiration zu verhindern.
Der Vorteil von EEFD besteht darin, dass es bei Säuglingen eingesetzt werden kann, um das Sekretionsmanagement bei solchen mit minimaler oder keiner oralen Aufnahme zu beobachten und gleichzeitig die Kehlkopfstruktur zu beurteilen. Die Beurteilung des Schluckvorgangs ist jedoch auf die oropharyngeale Phase beschränkt und es gibt beim Schlucken eine „Auswaschphase“.
Die videofluoroskopische Schluckuntersuchung ist zwar mit einer Strahlenexposition verbunden, ermöglicht jedoch eine vollständige Beurteilung des Schluckens (von der oralen Phase bis zur Speiseröhrenphase) und kann auch zur Beurteilung der Auswirkungen unterschiedlicher Milchkonsistenzen verwendet werden.
| Laryngotracheale Deformitäten |
Laryngotracheale Deformitäten, die in der Neugeborenenperiode auftreten, sind häufig angeboren und sekundär zu Defekten in der Embryogenese.
Allerdings können bei Patienten nach einer Atemwegsinstrumentierung auch erworbene Deformitäten auftreten. Im Folgenden werden verschiedene laryngotracheale Anomalien anhand der Ebene der oberen Atemwege mit ihren diagnostischen, medizinischen und chirurgischen Vorgehensweisen beschrieben.
> Supraglottische Anomalie: Laryngomalazie
Die häufigste Ursache für einen Stridor bei Säuglingen ist die Laryngomalazie, die auf einen supraglottischen Kollaps während der Inspiration zurückzuführen ist. Dieser Kollaps kann auf eine neuromuskuläre Hypotonie und/oder strukturelle Anomalien zurückzuführen sein. Laryngomalazie entwickelt sich typischerweise in den ersten zwei Wochen nach der Geburt und ist durch einen akuten inspiratorischen Stridor gekennzeichnet, der sich bei Nahrungsaufnahme, Unruhe und Rückenlage verschlimmert.
Endoskopisch ist die Laryngomalazie durch überschüssiges Aryknorpelgewebe, verkürzte aryepiglottische Falten und eine Omega-förmige Epiglottis definiert. Beim Einatmen kollabieren überschüssiges Gewebe und Epiglottis in die Stimmritze, was zu einer Obstruktion führt.
Eine spontane Auflösung kommt häufig vor und tritt normalerweise im Alter von 18 Monaten auf. In schweren Fällen (bis zu einem Drittel der Fälle) können bei den betroffenen Babys Apnoen oder zyanotische Episoden, Wachstumsverzögerungen oder Dysphagie auftreten, die einen chirurgischen Eingriff, beispielsweise eine Supraglottoplastik, erforderlich machen.4
> Stimmritzenanomalien
Lähmung der Stimmbänder. Die Stimmbandlähmung (VCP) ist die zweithäufigste Ursache für Stridor bei Neugeborenen. PCV ist durch schwaches Weinen, Aspiration oder Dysphagie gekennzeichnet. Der Nervus laryngeus recurrens, der den größten Teil der intrinsischen Kehlkopfmuskulatur steuert, verläuft in Richtung Brustkorb, bevor er in den Kehlkopf eintritt. Der lange Verlauf des Nervs und seine Nähe zu Gefäßstrukturen machen den Nervus laryngeus recurrens besonders anfällig für Verletzungen. Daher sind die meisten PCV-Fälle in der Pädiatrie iatrogen und stehen im Zusammenhang mit Eingriffen am Herzen.
PCV kann aufgrund eines Geburtstraumas (Nackenzug), einer Intubationsverletzung (direkte Schädigung der Stimmritze) oder anderen iatrogenen Ursachen (Hals- oder Herzoperation) auch idiopathisch sein.
Die Behandlung einseitiger PCV umfasst in der Regel eine Beobachtung statt einer Medialisierung durch Injektion mit temporären Füllsubstanzen. Wenn die Lähmung länger als 12 Monate anhält, kann eine Reinnervation des Nervus laryngeus recurrens in Betracht gezogen werden.
Neugeborene mit bilateralem PCV haben oft eine schwere Atemwegsobstruktion, die eine Tracheotomie oder Laryngotracheoplastie erfordern kann. Ungefähr zwei Drittel der Patienten mit nicht iatrogenem (einschließlich bilateralem) PCV erlangen innerhalb von 2 bis 3 Jahren ohne Intervention ihre Mobilität zurück.5
Kehlkopfmembran. Larynxmembranen machen 5 % der angeborenen Larynxläsionen aus, und die Mehrzahl tritt auf der Ebene der Glottis auf.6 Die Membranen betreffen am häufigsten die vordere Kommissur. Kehlkopfnetze können mit einem Velokardiofazialen Syndrom, einer vorherigen Intubation oder einer Kehlkopfoperation verbunden sein. Die Symptome variieren je nach Größe der Membran und können Stridor oder schwaches/heiseres Weinen umfassen. Die chirurgische Behandlung unvollständiger Membranen erfordert typischerweise eine endoskopische Durchtrennung. Eine Larynxatresie mit vollständiger Membran kann, wie oben beschrieben, zu SCOVAR in utero führen.
Kehlkopfspalte. Kehlkopfspalten sind abnormale Verbindungen zwischen den Atemwegen und der Speiseröhre, die bei 1 von 10.000 bis 20.000 Lebendgeburten auftreten.7 Diese Anomalie resultiert daraus, dass das gemeinsame tracheoösophageale Lumen nicht getrennt werden kann. Der Schweregrad der Anomalie hängt davon ab, wie schnell der Prozess unterbrochen wird, und wird in vier Typen eingeteilt.8 Typ 1, der mildeste, beinhaltet einen Interarytenoiddefekt, der sich bis auf die Höhe der Stimmbänder erstreckt. Typ 2 betrifft einen Teil des Ringknorpels, während Typ 3 sich über die gesamte Länge des Ringknorpels und bis in die Halsluftröhre erstreckt. Typ 4 ist der schwerwiegendste und erstreckt sich auf die Brustluftröhre.
Kehlkopfspalten wurden mit mehreren Syndromen in Verbindung gebracht, wie z. B. CHARGE (Kolobom, Herzfehler, nasale Choanalatresie, Wachstumsbeschränkung, Genital- und Ohrfehlbildungen), VACTERL (Wirbelanomalien, Analimperforation/-atresie, Herzanomalien, tracheoösophageale Fistel [FTE]), Nierenfehlbildungen und Agenesie der Extremitäten), Pallister-Hall-Syndrom, Opitz-Frías-Syndrom und Di-George-Syndrom. Bis zu zwei Drittel der Kinder mit einer Kehlkopfspalte können gleichzeitig gastrointestinale, urogenitale, kardiale oder kraniofaziale Fehlbildungen haben.9
Betroffene Kinder können unter wiederkehrenden Atemwegsinfektionen, chronischem Husten, Schwierigkeiten beim Füttern, Aspiration, Wachstumsverzögerung, lauter Atmung, Dysphonie oder Zyanose leiden.
Zur Palpation und Bestimmung der Spalttiefe ist eine direkte Laryngoskopie erforderlich, die mit der flexiblen Laryngoskopie nicht gut sichtbar ist. Spalten vom Typ 1 und 2 können endoskopisch repariert werden. Spalten vom Typ 3 können endoskopisch oder durch einen offenen Eingriff repariert werden. Spalten vom Typ 4 erfordern eine offene Reparatur und hatten in der Vergangenheit eine Sterblichkeitsrate von 90 %; Dies hat sich jedoch im Laufe der Zeit erheblich verbessert.7
Hintere Glottisstenose. Bei einer posterioren Glottisstenose handelt es sich um eine seltene posteriore Verengung der Stimmritze, die meist auf eine langfristige Intubation zurückzuführen ist. Eine längere Intubation kann zu Schleimhautischämie, Granulationsgewebsödemen, Ulzerationen und Narbenbildung zwischen den Stimmbändern führen. Aufgrund der Nähe der hinteren Stimmritze zum Endotrachealtubus besteht in diesem Bereich ein besonders hohes Verletzungsrisiko. Bei Neugeborenen ist der Ringknorpel der engste Teil der Atemwege, der zu erheblichen Stenosen führen kann. Angesichts einer solchen mehrstufigen Obstruktion sind Laryngotracheoplastie und Tracheotomie übliche Behandlungen. Aufgrund der Seltenheit und der unterschiedlichen Natur dieser Erkrankung liefert die Literatur leider keine guten Ergebnisse.10
> Subglottische Anomalien
Subglottische Stenose. Wie oben erwähnt, ist die Höhe des Ringknorpels bei Neugeborenen der engste Teil der Atemwege. Unter einer subglottischen Stenose (SGS) versteht man eine Verengung der Atemwege auf weniger als 4 mm auf Höhe des Ringknorpels, was einem 3,0-Endotrachealtubus bei einem ausgetragenen Säugling entspricht. Am häufigsten wird ESG erworben (z. B. als Folge einer Langzeitintubation), es gibt jedoch seltene angeborene Ursachen. Obwohl die Inzidenz von ESG mit Fortschritten in der Neugeborenenversorgung zurückgegangen ist, bleibt es aufgrund der verbesserten Überlebenschancen von extrem Frühgeborenen ein Problem auf der neonatologischen Intensivstation. Der Verdacht auf ESG sollte bei jedem Kind mit einer Vorgeschichte von Intubationen bestehen, das Stridor, erhöhte Atemarbeit, Retraktionen, regelmäßige Gewichtszunahme und anhaltenden Bedarf an Atemunterstützung aufweist.
Die Diagnose von ESG erfordert eine strenge Beurteilung der Atemwege anhand der Größe des Endotrachealtubus. Der Schweregrad der Stenose wird anhand der Cotton-Myer-Bewertungsskala (I-IV) bestimmt, die die erwartete Größe der Atemwege mit der tatsächlichen Größe vergleicht.11
Eine serielle endoskopische Behandlung mit Narbenteilung, Steroidinjektion und Ballondilatation ist in der Regel die Erstbehandlung. Wenn dies fehlschlägt oder eine hochgradige Stenose (Grad III–IV) vorliegt, kann bei Kindern vor der Atemwegsrekonstruktion eine Tracheotomie erforderlich sein. Bei Stenosen, die auf eine endoskopische Behandlung nicht ansprechen, kann eine Laryngotracheoplastie oder eine krikotracheale Resektion eine Dekanülierung ermöglichen.
Subglottisches Hämangiom. Infantile Hämangiome sind die häufigsten Kopf- und Halstumoren in der pädiatrischen Bevölkerung, sie machen jedoch nur weniger als 1 % der angeborenen Kehlkopfanomalien aus.12 Es handelt sich um gutartige Gefäßläsionen, die in den ersten Lebensmonaten ein schnelles Wachstum aufweisen, gefolgt von einer Rückbildung. langsam und spontan.
Säuglinge mit subglottischen und kutanen Hämangiomen sollten auf das PHACE-Syndrom (Hirnfehlbildungen der hinteren Schädelgrube, Hämangiome, arterielle Läsionen, Herzanomalien und Augenanomalien) untersucht werden. Neugeborene mit subglottischen Hämangiomen sind in der Regel asymptomatisch. Allerdings beginnt die Proliferationsphase etwa im Alter von 1 bis 2 Monaten, was zu biphasischem Stridor, bellendem Husten, Atemnot und Schwierigkeiten bei der Nahrungsaufnahme führen kann.
Die Diagnose wird mittels direkter Laryngoskopie gestellt. In der Vergangenheit wurden Patienten mit subglottischen Hämangiomen mit verschiedenen Modalitäten behandelt, darunter intraläsionale und systemische Steroide, systemisches Interferon, endoskopische Resektion, Tracheotomie und offene Exzision. Orales Propranolol gilt heute als Erstbehandlung, wobei die chirurgische Entfernung nicht reagierenden oder lebensbedrohlichen Läsionen vorbehalten ist.13
> Tracheale Anomalien
Tracheomalazie. Bei der Tracheomalazie (TM) handelt es sich um einen Luftröhrenkollaps aufgrund einer erhöhten Nachgiebigkeit und Erschlaffung der Knorpelstruktur. TM kann auf einer intrinsischen Trachealschwäche beruhen oder sekundär zu einer Trachealdeformität aufgrund eines Traumas oder einer externen Kompression sein.
Bronchomalazie tritt in bis zu 30 % der TM-Fälle auf. Die Symptome können leicht bis schwer sein und können bellenden Husten, pfeifende Atemgeräusche, die nicht auf Bronchodilatatoren ansprechen, und Schwierigkeiten beim Ausscheiden von Sekreten umfassen.
Die meisten TM-Fälle bessern sich nach einer Wachstumsphase von 6 bis 12 Monaten und verschwinden typischerweise im Alter von 2 Jahren. Bei Patienten mit schwerwiegenderen Erkrankungen können Symptome einer Reflexapnoe auftreten, die zu Zyanose-Episoden führen und eine Tracheotomie und/oder Überdruckbeatmung erfordern können.14
Gefäßringe. Anomalien des Aortenbogens oder der großen Gefäße machen etwa 1 % der angeborenen Herz-Kreislauf-Anomalien aus. Diese Patienten können asymptomatisch sein oder unter Schwierigkeiten beim Füttern oder Atemwegsbeschwerden wie Keuchen, Stridor, bellendem Husten, wiederkehrenden Atemwegsinfektionen und Atemnot leiden. Sie können auch mit anderen angeborenen Anomalien wie Herzerkrankungen, Nierenanomalien, TEF und Zwerchfellanomalien verbunden sein. Gefäßringe (VAs) werden in vollständige und unvollständige Typen unterteilt und mittels CT-Angiographie ausgewertet.
Vollständige AVs umhüllen sowohl die Luftröhre als auch die Speiseröhre, was zu schwerer Kompression und TM führen kann. Der doppelte Aortenbogen ist die häufigste Form der symptomatischen vollständigen VA. Weitere vollständige VAs umfassen den rechten Aortenbogen mit abweichender linker Arteria subclavia und den rechten Aortenbogen mit spiegelbildlicher Verzweigung. Unvollständige VAs können auf eine Pulmonalarterienschlinge oder eine aberrante Arteria innominata zurückzuführen sein. VAs erfordern möglicherweise eine offene Reparatur durch einen Herz-Thorax-Chirurgen.15
Tracheoösophageale Fistel. TEF und Ösophagusatresie (EA) sind angeborene Anomalien, die eine abnormale Kommunikation zwischen Luftröhre und Speiseröhre beinhalten. Diese werden häufig in der Gebärmutter durch pränatale Befunde wie Polyhydramnion und das Fehlen einer Magenblase diagnostiziert. Bei Neugeborenen mit übermäßigem Speichelfluss, Ersticken/Husten beim Füttern oder Atemnot sollte jedoch ein nicht diagnostizierter TEF/AE vermutet werden.
50 % der Babys mit FTE/AE haben andere angeborene Anomalien wie VACTERL-Assoziation, CHARGE-Syndrom und Trisomie 18. Gemäß der Bruttoklassifikation gibt es 5 Arten von FTE/AE. Typ C ist am häufigsten, tritt in 86 % der TEF-Fälle auf und geht mit AE und distalem TEF einher. Eine chirurgische Reparatur des TEF/AE kann erforderlich sein, um eine Verschlechterung der Atemfunktion und/oder eine Magenperforation zu verhindern.16
Trachealstenose. Eine Trachealstenose kann angeboren oder erworben sein. Eine erworbene Stenose ist in der Regel auf ein Trauma oder eine Intubationsverletzung zurückzuführen. Angeborene Stenosen sind in der Regel auf vollständige Trachealringe zurückzuführen und machen weniger als 1 % aller Laryngotrachealstenosen aus. Weitere Ursachen sind Aplasie des Tracheal- oder Bronchialrings, der Trachealscheiden und Chondrodysplasia punctata, die zu einer Verkalkung der Trachea führt.
Extratracheale Anomalien liegen bei den meisten Kindern mit vollständigen Trachealringen vor.
Zu den Symptomen gehören ein biphasischer „Waschmaschinen-Stridor“, erhöhte Atemarbeit und Episoden von Zyanose . Eine konservative Behandlung kann angewendet werden, wenn der Patient asymptomatisch oder leicht symptomatisch ist, obwohl in den meisten Fällen, die im Kindesalter diagnostiziert werden, eine chirurgische Korrektur mit gleitender Tracheoplastik erforderlich ist. Durch dieses Verfahren wird die Luftröhre verkürzt, der Lumendurchmesser jedoch verdoppelt.
Historisch gesehen hatten Säuglinge mit Trachealstenose eine Sterblichkeitsrate von etwa 80 %, diese ist jedoch durch neue chirurgische Techniken und eine verbesserte Intensivpflege gesunken.17
Tracheale Agenesie. Die Trachealagenesie ist eine sehr seltene und fast überall tödlich verlaufende Anomalie, die durch das Fehlen eines Teils oder der gesamten Luftröhre gekennzeichnet ist. Diese Anomalie wird in 3 Subtypen eingeteilt. Typ I ist durch eine Agenesie der proximalen Luftröhre mit einem distalen TEF gekennzeichnet. Beim Typ II, der häufigsten Form, gibt es keine proximale oder distale Luftröhre, sondern nur eine Fistel in der Carina, die die Bronchien gabelt.
Typ III, der schwerste, ist durch das völlige Fehlen von Trachea und Carina gekennzeichnet, wobei die bilateralen Bronchien direkt und unabhängig von der Speiseröhre ausgehen. Die meisten Kinder mit Trachealagenesie haben andere angeborene Anomalien. In der Regel kommt es zu pränatalem Polyhydramnion und FTE/AE.
Bei vorhandener Fistel zeigen betroffene Feten möglicherweise keine Anzeichen von SCOVAR. Bei der Geburt leiden betroffene Säuglinge an Aphonie, sofortiger Atemnot, Zyanose und können trotz einer normal erscheinenden Stimmritze nicht intubiert werden.
Eine kurzfristige Beatmung durch eine Fistel kann möglich sein, indem ein Endotrachealtubus direkt über der Fistel in die Speiseröhre eingeführt wird.
Die Anlage einer Tracheotomie unter Verwendung der Speiseröhre und Beatmung durch den FTE hat in der Literatur in sehr wenigen Fällen ein langfristiges Überleben ermöglicht; Dies ist jedoch die seltene Ausnahme bei einer im Allgemeinen tödlichen angeborenen Anomalie.18
| Medizinisches Management |
> Atemunterstützung
Das Hauptziel der Behandlung von Neugeborenen mit laryngotrachealen Deformitäten ist die Unterstützung ihrer Atemfunktion. Diese Kinder benötigen möglicherweise unterschiedlich starke invasive und nicht-invasive Atemunterstützung.
Je nach Defekt kann die Intubation eine Herausforderung darstellen und die Fachkenntnis eines HNO-Arzt erfordern. Allerdings sollte eine Intubation versucht werden, wenn kein HNO-Arzt verfügbar ist, wenn das Baby unter erheblicher Atemnot leidet. Möglicherweise sind kleinere Endotrachealtuben erforderlich und eine Sedierung mit oder ohne Lähmung könnte in Betracht gezogen werden.
Der Einsatz von Sedierung und Lähmung steigert nachweislich den Erfolg der First-Pass-Intubation bei Neugeborenen19; Bei schwierigen Atemwegen ohne Zugang zur Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde sollten Sedierung und Lähmung jedoch mit Vorsicht angewendet werden, da dies zum Verlust des spontanen Atemantriebs des Säuglings führt.20
Weitere Hilfsmittel, die nützlich sind, wenn das Neugeborenenteam die Atemwege nicht mit einem Endotrachealtubus sichern kann, sind der orale/nasale Atemweg oder der Kehlkopfmasken-Atemweg. Es kann erforderlich sein, eine kontinuierliche Überdruck- oder Beutel-Masken-Beatmung bereitzustellen, bis ein Spezialist die Atemwege sichern kann.
> Medizinische Unterstützung
Für die Behandlung laryngotrachealer Anomalien stehen nur begrenzt Medikamente zur Verfügung. Glukokortikoide werden üblicherweise zur Verringerung von Atemwegsödemen nach längerer Intubation eingesetzt.21 Bei der Anwendung von Kortikosteroiden wie Dexamethason ist es jedoch wichtig, die verabreichte Gesamtdosis zu berücksichtigen.
Die Dexamethason-Dosis bei Atemwegsentzündungen beträgt 0,25 bis 0,5 mg/kg alle 8 Stunden für insgesamt 3 Dosen. Die verabreichte Gesamtdosis kann bis zu 1,5 mg/kg betragen; Abhängig vom Kontext können diejenigen, die Dexamethason zur Behandlung von bronchopulmonaler Dysplasie (BPD) gemäß dem Dosierungsplan der Dexamethason Randomized Trial (DART) einnehmen, insgesamt 0,91 mg/kg über 10 Tage erhalten. (22)
Es ist üblich, Familien über die Komplikationen einer neurologischen Entwicklungsverzögerung bei Patienten zu informieren, die Dexamethason gegen BPS erhalten; Das Risiko einer Beeinträchtigung der neurologischen Entwicklung wird jedoch nicht häufig diskutiert, wenn Dexamethason bei Atemwegsindikationen verabreicht wird. Es wurden keine Untersuchungen durchgeführt, um die neurologischen Entwicklungsergebnisse dieser Patienten zu bewerten.
Im Allgemeinen sollten bronchodilatatorische Therapien bei Patienten mit laryngotrachealen Anomalien vermieden werden, da Bronchodilatatoren den Tonus der Atemwege verringern und zu einem verstärkten dynamischen Kollaps beitragen können. Allerdings können Bronchodilatatoren bei Patienten mit schwerer BPS angezeigt sein, die einen erhöhten Widerstand der kleinen Atemwege aufweisen.
Ein Versuch mit Bronchodilatatoren wie Albuterol oder Ipratropiumbromid kann angezeigt sein, wenn das Gerät in der Lage ist, die Durchgängigkeit der zentralen Atemwege bei ausreichendem Überdruck aufrechtzuerhalten; Allerdings ist die klinische Wirksamkeit inhalierter Bronchodilatatoren in dieser Population uneinheitlich.23,24
In hohen Dosen wirkt Ipratropiumbromid hauptsächlich als M3-Rezeptor-Antagonist, der eine Entspannung der glatten Muskulatur verursacht, und kann Patienten mit schwerer TM zugute kommen.25 Darüber hinaus wurde das systemische cholinerge Medikament Bethanechol auch bei Patienten mit schwerer TM untersucht sicher in der pädiatrischen Bevölkerung, aber es gibt keine Belege für die Anwendung bei Neugeborenen.26 Ebenso gibt es Hinweise auf den Einsatz von Glukokortikoiden, Antihistaminika und Leukotrien-Inhibitoren zur Behandlung von Atemwegsentzündungen,27 obwohl keine Daten bei Neugeborenen vorliegen .
> Unterstützung bei der enteralen Ernährung
Laryngotracheale Anomalien tragen häufig zu Dysphagie und Ernährungsschwierigkeiten bei Neugeborenen bei. Obstruktive Atemwegserkrankungen können die Koordination von Atmung und Schlucken erschweren,28 was aufgrund des erhöhten Stoffwechselbedarfs, der mit der Atmung gegen einen obstruktiven Atemweg einhergeht, zu einer Wachstumsverzögerung führen kann.29
Eine abnormale sensomotorische Integrationsfunktion wurde auch bei Patienten mit Laryngomalazie beschrieben.30 Anomalien, die den Atemwegsschutz beeinträchtigen, können aufgrund mangelnder Glottiskompetenz beim Schlucken und/oder der Kommunikation zwischen Speiseröhre und Luftröhre zu Aspiration führen. Sekundäre strukturelle Atemwegsanomalien kommen bei Kindern mit TEF/AE häufig vor und gehen bei diesen Patienten mit einer langfristigen Dysphagie einher.31
Ungefähr ein Drittel der Säuglinge, die mit Tracheotomien auf die Intensivstation aufgenommen werden, haben eine Aspiration, und zwei Drittel oder mehr werden mit Ernährungssonden entlassen.32 Kinder im Alter von 1 bis 3 Jahren, die Tracheotomien haben, zeigen eine langsamere und eingeschränktere Funktion in ihrer Rachenphase. des Schluckens.33,34,35,36 Anders als bei Erwachsenen verringert das Vorhandensein einer Einweg-Sprechklappe (Passy-Muir-Klappe) die Kehlkopfpenetration oder Aspiration bei Kindern mit Tracheotomien nicht.37
Übliche Maßnahmen zur Aspirationsverhinderung und Verbesserung der sicheren oralen Aufnahme bei Patienten mit Dysphagie in der Rachenphase sind Positionsänderungen, Modifikationen der Sauger- oder Zitzenströmungsrate und die Zugabe von Verdickungsmitteln.38,39 Gastrostomiesonden oder langfristige nasogastrische Sonden bei Patienten, bei denen dies nicht möglich ist vertragen orale Nahrungsaufnahme sicher.
Ein Logopäde oder Ergotherapeut mit einer speziellen Ausbildung in pädiatrischer Ernährung sollte diese Patienten weiterhin im Krankenhaus und nach der Entlassung als Teil eines multidisziplinären Spezialistenteams über ein Aerodigestive-Team begleiten. Zu diesem Team gehören häufig Gastroenterologie, HNO, Pneumologie, Logopädie, Ergotherapie und Ernährung.
Ein aerodigestives Team ist erforderlich, um komplexe aerodigestive Bedürfnisse zu bewältigen, die sichere orale Aufnahme zu optimieren und die Notwendigkeit einer enteralen Sondenernährung im Laufe der Zeit zu minimieren.40 Nicht-nutritive orale Stimulationstherapien sollten eingeleitet werden, damit das Kind weiterhin Interesse an oraler Ernährung behält.41 Als Patienten Durch Fortschritte in ihren oralen sensorischen Fähigkeiten zur Nahrungsaufnahme kann der Übergang von der Ernährungssonde zur oralen Ernährung optimiert werden, indem unter der Anleitung und Aufsicht eines Aerodigestive-Teams kurzzeitiges Hungergefühl ausgelöst wird. .42,43
| Chirurgisches Management |
Für die Behandlung von Atemwegsproblemen im Neugeborenenalter stehen mehrere chirurgische Optionen zur Verfügung. Nach diagnostischen Eingriffen können Eingriffe endoskopisch oder offen durchgeführt werden. Das chirurgische Vorgehen richtet sich nach der Anomalie und dem allgemeinen klinischen Bild des Kindes. Eine kurze Beschreibung verschiedener chirurgischer Optionen finden Sie in den klinisch relevanten Abschnitten oben. Die letzte Option, die Tracheotomie, wird unten detailliert beschrieben.
> Tracheotomie
Die Platzierung einer Tracheotomie ist bei Säuglingen mit Anomalien der oberen Atemwege oder Laryngotrachealstenose indiziert, bei denen andere Eingriffe nicht möglich sind. Eine Tracheotomie kann bei ausgewählten Patienten den Übergang vom Krankenhaus in die häusliche Umgebung erleichtern. Komplikationen nach einer Tracheotomie sind häufig und können bis zu 40 % der Patienten betreffen.44
Komplikationen der pädiatrischen Tracheotomie werden häufig in Früh- und Spätkomplikationen unterteilt, wobei Frühkomplikationen solche sind, die innerhalb von 7 Tagen nach dem Eingriff auftreten. Die besorgniserregendsten Frühkomplikationen sind die versehentliche Dekanülierung, das Verstopfen der Schleimhaut und die Entstehung einer falschen Passage beim Versuch, das Tracheostoma zu ersetzen.
Zu den Spätkomplikationen der pädiatrischen Tracheotomie gehören Infektionen, peristomale/suprastomale Granulation, Trachealstenose, tracheokutane Fistel, TM, Stomaruptur und Tod. Komplikationen treten häufiger bei Kindern unter 1 Jahr auf, die ein niedriges Geburtsgewicht haben, neurologische oder kardiale Komorbiditäten haben oder mechanisch beatmet werden.44 In den letzten Jahren hat der Bedarf an einer langfristigen Tracheotomie zugenommen, so dass eine langfristige Behandlung erforderlich ist wichtiger Studienbereich.45
| Kommentar |
Laryngotracheale Anomalien bei Neugeborenen reichen von häufigen gutartigen Läsionen bis hin zu seltenen und wahrscheinlich tödlichen Pathologien. Diese Anomalien können syndromaler, idiopathischer oder iatrogener Natur sein, wobei einige davon in der Gebärmutter und andere in der unmittelbaren Neugeborenenperiode festgestellt werden können.
Unabhängig von der Ätiologie sind Diagnose und Nachsorge durch ein multidisziplinäres Team unerlässlich.
Bei den meisten dieser Erkrankungen erfolgt die Behandlung chirurgisch, in manchen Fällen kann jedoch mit zunehmendem Wachstum des Kindes eine abwartende Haltung und/oder eine medizinische Behandlung gewählt werden.
Ziel der Behandlung ist es, den betroffenen Säuglingen die bestmögliche Atmungs- und Nahrungsfähigkeit zu ermöglichen, um ihre Entwicklung und ihr Wachstum zu unterstützen.
