| Physiologie des voies respiratoires |
Le larynx relie le pharynx à la trachée et à l’œsophage. Cette structure complexe est composée de la supraglotte (qui comprend les cartilages aryténoïdes et l’épiglotte), de la glotte (composée des fausses et vraies cordes vocales) et de la sous-glotte (c’est-à-dire l’ouverture de la trachée). Normalement, l’épiglotte repose verticalement et les cordes vocales sont en abduction, permettant la libre circulation de l’air à travers la glotte.
Pendant la phase de déglutition, le pharynx se soulève, provoquant la fermeture de l’épiglotte sur la glotte tandis que les cordes vocales s’additionnent, empêchant les particules de pénétrer dans la trachée. Pendant la phonation, l’air circule dans le larynx et fait vibrer les cordes vocales en adduction.
Le rayon des voies respiratoires supérieures est l’un des facteurs les plus importants contribuant à la résistance des voies respiratoires et au débit d’air. Selon la loi de Poiseuille, une diminution du rayon des voies respiratoires entraîne une augmentation exponentielle de la résistance, ce qui nécessite un gradient de pression beaucoup plus important pour maintenir un débit d’air suffisant.
Le corps compense en utilisant les muscles accessoires, ce qui se traduit cliniquement par un travail respiratoire accru. Un flux d’air turbulent dû à une obstruction (c’est-à-dire une diminution de la lumière des voies respiratoires), un travail respiratoire accru ou des voies respiratoires supérieures autrement anormales peuvent provoquer un stridor inspiratoire, expiratoire ou biphasique.
Le stridor inspiratoire se produit en raison d’une obstruction des voies respiratoires extrathoraciques lorsque la pression intratrachéale tombe en dessous de la pression atmosphérique pendant l’inspiration, provoquant l’effondrement des voies respiratoires supérieures.
Le stridor expiratoire se produit en raison d’une obstruction dans la région intrathoracique lorsqu’une augmentation de la pression pleurale pendant l’expiration provoque une compression des voies respiratoires inférieures. Dans les lésions fixes, telles que les membranes laryngées, les anneaux vasculaires ou la paralysie des cordes vocales, le stridor peut être présent pendant les deux phases de la respiration (stridor biphasique).
| Présentation clinique |
Une détresse respiratoire causée par une anomalie laryngotrachéale peut survenir immédiatement après la naissance ou avoir un début plus insidieux.
Le nourrisson peut présenter une cyanose, une tachypnée ou des rétractions légères à sévères.
Les bébés atteints d’agénésie trachéale ou laryngée n’émettront pas de son, tandis que ceux atteints d’une paralysie partielle des cordes vocales peuvent être enroués et ceux atteints d’une paralysie complète des cordes vocales auront souvent une respiration bruyante et des pleurs faibles.
D’autres signes et symptômes d’anomalies des voies respiratoires supérieures chez le nouveau-né comprennent des épisodes de bradycardie et de cyanose récurrentes, une aspiration, des signes radiographiques d’atélectasie persistante ou d’hyperinflation lobaire, une toux persistante, des difficultés d’alimentation ou un retard de croissance, des signes d’autres anomalies ou dysmorphismes congénitaux et des échecs d’extubation répétés. tentatives.
Un indice de suspicion élevé est requis car ces signes et symptômes peuvent être étendus et chevaucher une pathologie pulmonaire.
Parfois, les résultats de l’échographie prénatale peuvent indiquer une déformation laryngotrachéale. Par exemple, la découverte de gros poumons échogènes et de diaphragmes renversés avec hydramnios peut indiquer une obstruction de la trachée ou du larynx, qui empêche l’écoulement normal du liquide (comme on le voit dans le syndrome d’obstruction congénitale des voies respiratoires supérieures [SCOVAR]). . Il peut également y avoir un hydramnios dû à une compression de l’œsophage due à une dilatation des voies respiratoires et/ou à une obstruction de la déglutition.
L’obstruction peut être due à une masse congénitale ou à une agénésie/sténose du larynx ou de la trachée. Les caractéristiques échographiques pertinentes ne sont souvent évidentes qu’après 16 semaines de gestation.
Les lésions en « sténopé » peuvent permettre une fuite de liquide, provoquant une apparence obstructive de croissance et de diminution des poumons in utero et une détresse respiratoire grave après l’accouchement.
Chez les patients présentant un degré léger ou modéré d’obstruction pendant la période fœtale, le diagnostic peut ne pas être détecté jusqu’à ce que les nourrissons concernés développent une détresse respiratoire postnatale. S’il est identifié avant la naissance, le SCOVAR est mieux géré par une procédure de traitement intrapartum ex utero, dans laquelle les voies respiratoires sont sécurisées par endoscopie ou par trachéotomie pendant que l’enfant reste sous support placentaire.2
| Évaluation diagnostique |
> Endoscopie
En laryngoscopie flexible, un nasopharyngoscope à fibre optique flexible est passé dans la cavité nasale d’un patient éveillé pour visualiser le pharynx et le larynx. Cette procédure fournit des informations sur l’obstruction des voies respiratoires supérieures, l’effondrement dynamique et la mobilité des cordes vocales.
La vue de la sous-glotte est souvent limitée, notamment chez les nouveau-nés, et la trachée n’est pas examinée.
La trachéobronchoscopie est réalisée en faisant passer le même instrument flexible dans une canule de trachéotomie. La bronchoscopie et la laryngoscopie microdirecte sont des procédures opératoires ou sous sédation qui utilisent un télescope rigide (barre Hopkins) ou un bronchoscope pour évaluer les voies respiratoires. Il s’agit de la référence en matière d’évaluation des voies respiratoires, car elle permet un examen complet du larynx, de la trachée et des bronches principales bilatérales.
Lorsqu’elles sont associées à une laryngoscopie flexible, la plupart des anomalies des voies respiratoires peuvent être diagnostiquées par endoscopie.
> Images
Bien que l’endoscopie puisse être utilisée pour diagnostiquer la plupart des anomalies laryngotrachéales, la tomodensitométrie thoracique (TDM) avec angiographie est utile pour aider à délimiter l’anatomie vasculaire (qui peut comprimer les voies respiratoires). La tomodensitométrie haute résolution plus récente fournit des doses de rayonnement plus faibles, ce qui en fait une option plus sûre pour les nouveau-nés.
L’imagerie par résonance magnétique (IRM) permet de réduire considérablement l’exposition aux rayonnements et constitue une autre option d’imagerie chez les nouveau-nés.
L’IRM offre une meilleure délimitation des tissus mous que la tomodensitométrie, mais la tomodensitométrie est plus efficace pour l’imagerie des tissus plus denses (par exemple, le cartilage), est plus rapide (permettant potentiellement l’imagerie sans sédation) et est moins chère. En tant que telle, la tomodensitométrie est la modalité la plus couramment utilisée pour l’imagerie laryngotrachéale.
La trachéobronchographie est une technique d’imagerie rarement utilisée qui permet une évaluation dynamique des voies respiratoires. Lors de la trachéobronchographie, un petit volume de produit de contraste non ionique soluble dans l’eau est injecté dans les voies respiratoires et le bébé est évalué pendant la respiration spontanée par tomodensitométrie pour rechercher des signes de malacie.3
Cette technique d’imagerie présente des limites importantes et elle a été progressivement remplacée par l’évaluation endoscopique.
> Évaluation de la déglutition
Les outils d’évaluation de la déglutition chez les nouveau-nés comprennent l’évaluation vidéofluoroscopique et l’évaluation endoscopique flexible de la déglutition (EEFD). Dans l’EEFD, la déglutition est évaluée tandis qu’un nasopharyngoscope à fibre optique flexible est placé dans le pharynx surplombant le larynx. Le colorant peut être placé dans la nourriture ou dans la salive pour contrôler la possibilité d’aspiration.
L’avantage de l’EEFD est qu’il peut être utilisé chez les nourrissons pour observer la gestion des sécrétions chez ceux qui ont un apport oral minimal ou inexistant et évaluer simultanément la structure laryngée. Cependant, l’évaluation de la déglutition se limite à la phase oropharyngée et il existe une période de « lavage » lors de la déglutition.
L’étude vidéofluoroscopique de la déglutition, bien qu’associée à une exposition aux radiations, permet une évaluation complète de la déglutition (de la phase orale à la phase œsophagienne) et peut également être utilisée pour évaluer les effets des différentes consistances du lait.
| Déformations laryngotrachéales |
Les déformations laryngotrachéales qui surviennent au cours de la période néonatale sont souvent congénitales et secondaires à des anomalies de l’embryogenèse.
Cependant, des déformations acquises peuvent également survenir chez les patients après instrumentation des voies respiratoires. Différentes anomalies laryngotrachéales sont décrites ci-dessous en fonction du niveau des voies respiratoires supérieures, avec leurs approches diagnostiques, médicales et chirurgicales.
> Anomalie supraglottique : Laryngomalacie
La cause la plus fréquente du stridor chez les bébés est la laryngomalacie, qui est le résultat d’un collapsus supraglottique lors de l’inspiration. Cet collapsus peut être dû à une hypotonie neuromusculaire et/ou à des anomalies structurelles. La laryngomalacie se développe généralement dans les 2 premières semaines après la naissance et se caractérise par un stridor inspiratoire aigu qui s’aggrave avec l’alimentation, l’agitation et la position couchée.
Sur le plan endoscopique, la laryngomalacie est définie par un tissu aryténoïde redondant, des plis aryépiglottiques raccourcis et une épiglotte en forme d’oméga. À l’inspiration, les tissus redondants et l’épiglotte s’effondrent dans la glotte, provoquant une obstruction.
La résolution spontanée est courante et survient généralement vers l’âge de 18 mois. Dans les cas graves (jusqu’à un tiers des cas), les bébés affectés peuvent présenter des apnées ou des épisodes cyanotiques, un retard de croissance ou une dysphagie nécessitant une intervention chirurgicale, telle qu’une supraglottoplastie.4
> Anomalies glottales
Paralysie des cordes vocales. La paralysie des cordes vocales (PCV) est la deuxième cause la plus fréquente de stridor néonatal. Le PCV se caractérise par de faibles pleurs, une aspiration ou une dysphagie. Le nerf laryngé récurrent, qui contrôle la majeure partie de la musculature laryngée intrinsèque, se dirige vers le thorax avant d’entrer dans le larynx. Le long trajet du nerf et sa proximité avec les structures vasculaires rendent le nerf laryngé récurrent particulièrement sensible aux blessures. Ainsi, la majorité des cas de PCV en pédiatrie sont iatrogènes et liés à des interventions cardiaques.
Le PCV peut également être idiopathique en raison d’un traumatisme à la naissance (traction du cou), d’une blessure par intubation (lésion directe de la glotte) ou d’autres causes iatrogènes (chirurgie du cou ou cardiaque).
La prise en charge du PCV unilatéral implique généralement une observation versus une médialisation par injection de substances de comblement temporaires. Si la paralysie persiste plus de 12 mois, une procédure récurrente de réinnervation du nerf laryngé peut être envisagée.
Les nouveau-nés présentant une PCV bilatérale présentent souvent une obstruction sévère des voies respiratoires, qui peut nécessiter une trachéotomie ou une laryngotrachéoplastie. Environ les deux tiers des patients atteints d’un PCV non iatrogène (y compris bilatéral) retrouvent leur mobilité dans les 2 à 3 ans sans intervention.5
Membrane laryngée. Les membranes laryngées représentent 5 % des lésions congénitales du larynx et la majorité surviennent au niveau de la glotte.6 Les membranes touchent le plus souvent la commissure antérieure. Les toiles laryngées peuvent être associées à un syndrome vélocardiofacial, à une intubation antérieure ou à une chirurgie laryngée. Les symptômes varient en fonction de la taille de la membrane, mais peuvent inclure un stridor ou des pleurs faibles/rauques. La prise en charge chirurgicale des membranes incomplètes nécessite généralement une division endoscopique. L’atrésie laryngée avec membrane complète peut provoquer un SCOVAR in utero, comme décrit ci-dessus.
Fente laryngée. Les fentes laryngées sont des communications anormales entre les voies respiratoires et l’œsophage qui surviennent dans 1 naissance vivante sur 10 000 à 20 000.7 Cette anomalie résulte de l’incapacité de séparer la lumière trachéo-œsophagienne commune. La gravité de l’anomalie est déterminée par la rapidité avec laquelle le processus est interrompu et est classée en 4 types.8 Le type 1, le plus léger, implique un défaut interaryténoïde qui s’étend jusqu’au niveau des cordes vocales. Le type 2 implique une partie du cartilage cricoïde tandis que le type 3 s’étend sur toute la longueur du cricoïde et dans la trachée cervicale. Le type 4 est le plus grave et s’étend à la trachée thoracique.
Les fentes laryngées ont été associées à de multiples syndromes, tels que CHARGE (colobome, malformations cardiaques, atrésie des choanes nasales, retard de croissance, malformations génitales et auriculaires), VACTERL (anomalies vertébrales, imperforation/atrésie anale, anomalies cardiaques, fistule trachéo-œsophagienne [ ETP], malformations rénales et agénésie des extrémités), le syndrome de Pallister Hall, le syndrome d’Opitz-Frías et le syndrome de Di George. Jusqu’à deux tiers des enfants présentant une fente laryngée peuvent présenter simultanément des malformations gastro-intestinales, urogénitales, cardiaques ou cranio-faciales.9
Les enfants affectés peuvent présenter des infections respiratoires récurrentes, une toux chronique, des difficultés d’alimentation, une aspiration, un retard de croissance, une respiration bruyante, une dysphonie ou une cyanose.
La laryngoscopie directe est nécessaire pour palper et déterminer la profondeur de la fente, qui n’est pas bien visualisée avec la laryngoscopie flexible. Les fentes de type 1 et 2 peuvent être réparées par endoscopie. Les fentes de type 3 peuvent être réparées par endoscopie ou par une procédure ouverte. Les fentes de type 4 nécessitent une réparation ouverte et ont historiquement un taux de mortalité de 90 % ; cependant, cela s’est considérablement amélioré au fil du temps.7
Sténose glottique postérieure. La sténose glottique postérieure est un rétrécissement postérieur rare de la glotte, le plus souvent dû à une intubation à long terme. Une intubation prolongée peut provoquer une ischémie de la muqueuse, un œdème du tissu de granulation, une ulcération et des cicatrices entre les cordes vocales. En raison de la proximité de la glotte postérieure avec la sonde endotrachéale, cette zone présente un risque de blessure particulièrement élevé. Chez les nouveau-nés, le cricoïde est la partie la plus étroite des voies respiratoires, ce qui peut provoquer une sténose importante. Compte tenu de cette obstruction à plusieurs niveaux, la laryngotrachéoplastie et la trachéotomie sont des traitements courants. Malheureusement, en raison de la rareté et de la nature disparate de cette pathologie, la littérature ne fournit pas une bonne mesure des résultats.10
> Anomalies sous-glottiques
Sténose sous-glottique. Comme indiqué ci-dessus, chez les nouveau-nés, le niveau du cartilage cricoïde constitue la partie la plus étroite des voies respiratoires. La sténose sous-glottique (SGS) est définie comme un rétrécissement des voies respiratoires à moins de 4 mm au niveau du cricoïde, ce qui équivaut à une sonde endotrachéale de 3,0 chez un bébé né à terme. Le plus souvent, l’ESG est acquise (par exemple, suite à une intubation à long terme), mais de rares causes congénitales existent. Bien que l’incidence de l’ESG ait diminué avec les progrès des soins néonatals, elle reste un problème dans les USIN en raison de l’amélioration de la survie des nourrissons extrêmement prématurés. L’ESG doit être suspecté chez tout enfant ayant des antécédents d’intubation et présentant un stridor, un travail respiratoire accru, des rétractions, une prise de poids régulière et un besoin persistant d’assistance respiratoire.
Le diagnostic de l’ESG nécessite une évaluation rigide des voies respiratoires avec le dimensionnement de la sonde endotrachéale. La gravité de la sténose est déterminée à l’aide de l’échelle de notation Cotton-Myer (I-IV), qui compare la taille attendue des voies respiratoires avec la taille réelle.11
La prise en charge endoscopique en série avec division de la cicatrice, injection de stéroïdes et dilatation par ballonnet constitue généralement le traitement de première intention. En cas d’échec ou en cas de sténose de haut grade (grade III-IV), les enfants peuvent avoir besoin d’une trachéotomie avant la reconstruction des voies respiratoires. Pour les sténoses réfractaires au traitement endoscopique, une laryngotrachéoplastie ou une résection cricotrachéale peuvent permettre une décanulation.
Hémangiome sous-glottique. Les hémangiomes infantiles sont les tumeurs de la tête et du cou les plus courantes dans la population pédiatrique, mais ils ne représentent que moins de 1 % des anomalies congénitales du larynx.12 Ce sont des lésions vasculaires bénignes qui présentent une croissance rapide au cours des premiers mois de la vie suivie d’une involution. lent et spontané.
Les nourrissons atteints d’hémangiomes sous-glottiques et cutanés doivent être évalués pour le syndrome PHACE (malformations cérébrales de la fosse postérieure, hémangiome, lésions artérielles, anomalies cardiaques et anomalies oculaires). Les nouveau-nés atteints d’hémangiomes sous-glottiques sont généralement asymptomatiques. Cependant, la phase de prolifération débute vers l’âge de 1 à 2 mois, ce qui peut entraîner un stridor biphasique, une toux aboyante, une détresse respiratoire et des difficultés d’alimentation.
Le diagnostic est posé par laryngoscopie directe. Historiquement, les patients atteints d’hémangiomes sous-glottiques étaient traités à l’aide de diverses modalités, notamment des stéroïdes intralésionnels et systémiques, de l’interféron systémique, une résection endoscopique, une trachéotomie et une excision ouverte. Le propranolol oral est désormais considéré comme le traitement de première intention, l’exérèse chirurgicale étant réservée aux lésions insensibles ou potentiellement mortelles.13
> Anomalies trachéales
Trachéomalacie. La trachéomalacie (TM) est un collapsus trachéal dû à une souplesse accrue et à un affaissement de la structure cartilagineuse. La MT peut être due à une faiblesse trachéale intrinsèque ou peut être secondaire à une déformation trachéale due à un traumatisme ou à une compression externe.
La bronchomalacie survient dans jusqu’à 30 % des cas de MT. Les symptômes peuvent varier de légers à graves et peuvent inclure une toux aboyante, une respiration sifflante qui ne répond pas aux bronchodilatateurs et des difficultés à éliminer les sécrétions.
La plupart des cas de MT s’amélioreront après une période de croissance de 6 à 12 mois avec une résolution typique à l’âge de 2 ans. Les patients souffrant de pathologies plus graves peuvent présenter des symptômes d’apnée réflexe provoquant des épisodes de cyanose et nécessiter une trachéotomie et/ou une ventilation à pression positive.14
Anneaux vasculaires. Les anomalies de la crosse aortique ou des gros vaisseaux représentent environ 1 % des anomalies cardiovasculaires congénitales. Ces patients peuvent être asymptomatiques ou présenter des difficultés à s’alimenter ou des symptômes respiratoires tels qu’une respiration sifflante, un stridor, une toux aboyante, des infections respiratoires récurrentes et une dyspnée. Ils peuvent également être associés à d’autres anomalies congénitales, telles que les maladies cardiaques, les anomalies rénales, le TEF et les anomalies diaphragmatiques. Les anneaux vasculaires (AV) sont subdivisés en types complets et incomplets et sont évalués par angiographie CT.
Les AV complets enveloppent à la fois la trachée et l’œsophage, ce qui peut provoquer une compression et une MT sévères. Le double arc aortique est le type d’AV complet symptomatique le plus courant. D’autres VA complets incluent la crosse aortique droite avec une artère sous-clavière gauche aberrante et la crosse aortique droite avec une ramification en image miroir. Les AV incomplètes peuvent être dues à une fronde de l’artère pulmonaire ou à une artère innominée aberrante. Les AV peuvent nécessiter une réparation ouverte par un chirurgien cardiothoracique.15
Fistule trachéo-œsophagienne. Le TEF et l’atrésie de l’œsophage (EA) sont des anomalies congénitales qui impliquent une communication anormale entre la trachée et l’œsophage. Ceux-ci sont généralement diagnostiqués in utero grâce aux résultats prénatals d’hydramnios et à l’absence de bulle gastrique. Cependant, un TEF/AE non diagnostiqué doit être suspecté chez les nouveau-nés présentant une salivation excessive, une suffocation/toux en s’alimentant ou une détresse respiratoire.
50 % des bébés atteints d’ETP/AE présentent d’autres anomalies congénitales telles que l’association VACTERL, le syndrome CHARGE et la trisomie 18. Il existe 5 types d’ETP/AE selon la classification brute. Le type C est le plus fréquent, survenant dans 86 % des cas de TEF et est associé à l’AE et au TEF distal. Une réparation chirurgicale du TEF/AE peut être nécessaire pour prévenir une aggravation de la fonction respiratoire et/ou une perforation gastrique.16
Sténose trachéale. La sténose trachéale peut être congénitale ou acquise. La sténose acquise est généralement due à un traumatisme ou à une blessure par intubation. La sténose congénitale est généralement due à des anneaux trachéaux complets et représente moins de 1 % de toutes les sténoses laryngotrachéales. D’autres causes incluent l’aplasie de l’anneau trachéal ou bronchique, des gaines trachéales et la chondrodysplasie ponctuée provoquant une calcification trachéale.
Des anomalies extratrachéales sont présentes chez la plupart des enfants présentant des anneaux trachéaux complets.
Les symptômes comprennent un stridor biphasique de type « machine à laver », un travail respiratoire accru et des épisodes de cyanose . Une prise en charge conservatrice peut être utilisée lorsque le patient est asymptomatique ou légèrement symptomatique, bien que la plupart des cas diagnostiqués dans l’enfance nécessiteront une correction chirurgicale par trachéoplastie coulissante. Cette procédure raccourcit la trachée, mais double le diamètre luminal.
Historiquement, les nourrissons atteints de sténose trachéale avaient un taux de mortalité d’environ 80 %, mais ce taux a diminué grâce aux nouvelles techniques chirurgicales et à l’amélioration des soins intensifs.17
Agénésie trachéale. L’agénésie trachéale est une anomalie très rare et presque universellement mortelle caractérisée par l’absence d’une partie ou de la totalité de la trachée. Cette anomalie est classée en 3 sous-types. Le type I est caractérisé par une agénésie de la trachée proximale avec un TEF distal. Dans le type II, la forme la plus courante, il n’y a pas de trachée proximale ou distale, seulement une fistule dans la carène qui bifurque les bronches.
Le type III, le plus sévère, se caractérise par l’absence totale de trachée et de carène, les bronches bilatérales naissant directement et indépendamment de l’œsophage. La plupart des enfants atteints d’agénésie trachéale présentent d’autres anomalies congénitales. Il existe généralement un hydramnios prénatal et un ETP/EA.
En cas de fistule, les fœtus affectés peuvent ne pas présenter de signes de SCOVAR. À la naissance, les nourrissons atteints présentent une aphonie, une détresse respiratoire immédiate, une cyanose et une incapacité à subir une intubation malgré une glotte d’apparence normale.
Une ventilation à court terme à travers une fistule peut être possible avec une sonde endotrachéale placée dans l’œsophage juste au-dessus de la fistule.
La création d’une trachéotomie utilisant l’œsophage et la ventilation via l’ETP ont permis une survie à long terme dans très peu de cas dans la littérature ; Il s’agit cependant d’une rare exception dans une anomalie congénitale généralement mortelle.18
| Gestion médicale |
> Assistance respiratoire
L’objectif principal du traitement des nouveau-nés présentant des déformations laryngotrachéales est de soutenir leur fonction respiratoire. Ces enfants peuvent nécessiter divers degrés d’assistance respiratoire invasive et non invasive.
Selon le défaut, l’intubation peut être difficile et nécessiter l’expertise d’un oto-rhino-laryngologiste. Cependant, l’intubation doit être tentée en l’absence d’oto-rhino-laryngologistes si le bébé présente une détresse respiratoire importante. Des sondes endotrachéales plus petites peuvent être nécessaires et une sédation avec ou sans paralysie pourrait être envisagée.
Il a été démontré que le recours à la sédation et à la paralysie augmente le succès de l’intubation de premier passage chez les nouveau-nés19 ; Cependant, en cas de difficultés respiratoires sans accès à un service d’oto-rhino-laryngologie, la sédation et la paralysie doivent être utilisées avec prudence car elles entraîneront la perte de la capacité respiratoire spontanée du nourrisson.20
D’autres outils utiles lorsque l’équipe néonatale ne peut pas sécuriser les voies respiratoires avec une sonde endotrachéale comprennent les voies respiratoires buccales/nasales ou le masque laryngé. Il peut être nécessaire de fournir une pression positive continue ou une ventilation au masque jusqu’à ce qu’un spécialiste puisse sécuriser les voies respiratoires.
> Accompagnement médical
Les médicaments disponibles pour le traitement des anomalies laryngotrachéales sont limités. Les glucocorticoïdes sont couramment utilisés pour diminuer l’œdème des voies respiratoires après une intubation prolongée.21 Cependant, lorsque des corticostéroïdes, tels que la dexaméthasone, sont utilisés, il est important de prendre en compte la dose totale administrée.
La dose de dexaméthasone pour l’inflammation des voies respiratoires est de 0,25 à 0,5 mg/kg toutes les 8 heures pour un total de 3 doses. La dose totale administrée peut aller jusqu’à 1,5 mg/kg ; Selon le contexte, les personnes prenant de la dexaméthasone pour le traitement de la dysplasie broncho-pulmonaire (DBP) selon le schéma posologique de l’essai randomisé de la dexaméthasone (DART) peuvent recevoir un total de 0,91 mg/kg pendant 10 jours. (22)
Il est courant de conseiller les familles sur les complications du retard du développement neurologique chez les personnes recevant de la dexaméthasone pour le trouble borderline ; Cependant, le risque de troubles du développement neurologique n’est pas couramment évoqué lorsque la dexaméthasone est administrée pour des indications respiratoires. Aucune recherche n’a été menée pour évaluer les résultats neurodéveloppementaux chez ces patients.
En général, les traitements bronchodilatateurs doivent être évités chez les patients présentant des anomalies laryngotrachéales, car les bronchodilatateurs peuvent diminuer le tonus des voies respiratoires, contribuant ainsi à un collapsus dynamique accru. Cependant, les bronchodilatateurs peuvent être indiqués chez les patients atteints de trouble borderline sévère et présentant une résistance accrue des petites voies respiratoires.
Un essai avec des bronchodilatateurs, tels que l’albutérol ou le bromure d’ipratropium, peut être indiqué si le dispositif est capable de maintenir la perméabilité des voies respiratoires centrales avec une pression positive suffisante ; cependant, l’efficacité clinique des bronchodilatateurs inhalés est mitigée dans cette population.23,24
À des doses élevées, le bromure d’ipratropium agit principalement comme un antagoniste des récepteurs M3 provoquant un relâchement des muscles lisses et peut bénéficier aux patients atteints de MT sévère.25 De plus, le médicament cholinergique systémique béthanéchol a également été étudié chez des patients atteints de MT sévère et il a été rapporté sans danger dans la population pédiatrique, mais il n’existe aucune preuve pour soutenir son utilisation chez les nouveau-nés.26 De même, il existe des preuves de l’utilisation de glucocorticoïdes, d’antihistaminiques et d’inhibiteurs de leucotriènes pour le traitement de l’inflammation des voies respiratoires,27 bien qu’il n’existe aucune donnée chez les nouveau-nés. .
> Assistance à l’alimentation entérale
Les anomalies laryngotrachéales contribuent souvent à la dysphagie et aux difficultés d’alimentation dans la population néonatale. Les pathologies obstructives des voies respiratoires peuvent compliquer la coordination de la respiration et de la déglutition28, ce qui peut entraîner un retard de croissance en raison de la demande métabolique accrue associée à la respiration contre des voies respiratoires obstructives.29
Une fonction intégrative sensorimotrice anormale a également été décrite chez des patients atteints de laryngomalacie.30 Les anomalies qui affectent la protection des voies respiratoires peuvent provoquer une aspiration en raison d’un manque de compétence glottique lors de la déglutition et/ou de la communication entre l’œsophage et la trachée. Les anomalies structurelles secondaires des voies respiratoires sont fréquentes chez les enfants atteints de TEF/AE et sont associées à une dysphagie à long terme chez ces patients.31
Environ un tiers des nourrissons admis à l’USIN avec une trachéotomie subissent une aspiration, et deux tiers ou plus sortent avec une sonde d’alimentation.32 Les enfants âgés de 1 à 3 ans qui ont une trachéotomie présentent un fonctionnement plus lent et plus restrictif dans leur phase pharyngée. de déglutition.33,34,35,36 Contrairement aux adultes, la présence d’une valve phonique unidirectionnelle (valve Passy-Muir) ne diminue pas la pénétration ou l’aspiration laryngée chez les enfants trachéotomisés.37
Les interventions courantes pour prévenir l’aspiration et améliorer la sécurité de la prise orale chez les patients atteints de dysphagie de phase pharyngée sont les changements de position, les modifications du débit du mamelon ou du trayon et l’ajout d’épaississant.38,39 Tubes de gastrostomie ou sondes nasogastriques à long terme chez les patients qui ne peuvent pas tolérer en toute sécurité les tétées orales.
Un orthophoniste ou un ergothérapeute ayant une formation spécialisée en alimentation pédiatrique doit continuer à suivre ces patients à l’hôpital et après leur sortie au sein d’une équipe multidisciplinaire de spécialistes à travers une équipe aérodigestive. Cette équipe comprend souvent la gastro-entérologie, l’oto-rhino-laryngologie, la pneumologie, l’orthophonie, l’ergothérapie et la nutrition.
Une équipe aérodigestive est nécessaire pour gérer les besoins aérodigestifs complexes, en optimisant l’apport oral sécuritaire et en minimisant le besoin d’alimentation par sonde entérale au fil du temps.40 Des thérapies de stimulation orale non nutritives doivent être instaurées afin que l’enfant maintienne son intérêt pour l’alimentation orale.41 En tant que patient En progressant dans leurs capacités d’alimentation sensorielle orale, la transition des enfants de l’alimentation par sonde à l’alimentation orale peut être optimisée en induisant une faim à court terme sous la direction et la supervision d’une équipe aérodigestive. .42,43
| Prise en charge chirurgicale |
Il existe plusieurs options chirurgicales pour la gestion des problèmes des voies respiratoires pendant la période néonatale. Après les procédures de diagnostic, les interventions peuvent être réalisées par voie endoscopique ou ouvertement. L’approche chirurgicale est dictée par l’anomalie et le tableau clinique général de l’enfant. Une description concise des différentes options chirurgicales est incluse dans les sections cliniquement pertinentes ci-dessus. La dernière option, la trachéotomie, est détaillée ci-dessous.
> Trachéotomie
La mise en place d’une trachéotomie est indiquée chez les nourrissons présentant des anomalies des voies respiratoires supérieures ou une sténose laryngotrachéale qui ne se prêtent pas à d’autres interventions. Une trachéotomie peut faciliter la transition de l’hôpital au domicile chez certains patients. Les complications après une trachéotomie sont fréquentes et peuvent toucher jusqu’à 40 % des patients.44
Les complications de la trachéotomie pédiatrique sont souvent divisées en complications précoces et tardives, les complications précoces étant celles qui surviennent dans les 7 jours suivant l’intervention. Les complications précoces les plus inquiétantes sont celles liées à la décanulation accidentelle, au colmatage de la muqueuse et à la création d’un faux passage lors de la tentative de remplacement de la trachéotomie.
Les complications tardives de la trachéotomie pédiatrique comprennent l’infection, la granulation péristomiale/suprastomiale, la sténose trachéale, la fistule trachéocutanée, la MT, la rupture de la stomie et la mort. Les complications sont plus fréquentes chez les enfants de moins d’un an, présentant un faible poids à la naissance, présentant des comorbidités neurologiques ou cardiaques ou recevant une ventilation mécanique.44 Ces dernières années, le besoin de trachéotomie à long terme a augmenté, ce qui fait que la prise en charge à long terme est un problème. domaine d’étude important.45
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Les anomalies laryngotrachéales néonatales vont des lésions bénignes courantes à des pathologies rares et probablement mortelles. Ces anomalies peuvent être syndromiques, idiopathiques ou iatrogènes, certaines pouvant être détectées in utero et d’autres en période néonatale immédiate.
Quelle que soit l’étiologie, le diagnostic et le suivi par une équipe multidisciplinaire sont essentiels.
Le traitement de la plupart de ces affections est chirurgical, bien que dans certains cas, une attente vigilante et/ou un traitement médical puissent être choisis à mesure que l’enfant grandit.
L’objectif du traitement sera de fournir aux nourrissons affectés la capacité de respirer et de se nourrir de la meilleure façon possible pour soutenir leur développement et leur croissance.
