| Fisiologia delle vie aeree |
La laringe collega la faringe alla trachea e all’esofago. Questa struttura complessa è composta dalla sopraglottide (che comprende le cartilagini aritenoidi e l’epiglottide), dalla glottide (composta dalle corde vocali false e vere) e dalla sottoglottide (cioè l’apertura della trachea). Normalmente, l’epiglottide poggia verticalmente e le corde vocali vengono rapite, consentendo il libero flusso d’aria attraverso la glottide.
Durante la fase di deglutizione, la faringe si solleva, provocando la chiusura dell’epiglottide sulla glottide mentre le corde vocali si adducono, impedendo alle particelle di entrare nella trachea. Durante la fonazione l’aria si muove attraverso la laringe e fa vibrare le corde vocali in adduzione.
Il raggio delle vie aeree superiori è uno dei fattori più importanti che contribuiscono alla resistenza delle vie aeree e al flusso d’aria. Secondo la legge di Poiseuille, una diminuzione del raggio delle vie aeree provoca un aumento esponenziale della resistenza, con conseguente necessità di un gradiente di pressione molto maggiore per mantenere un flusso d’aria sufficiente.
Il corpo compensa utilizzando i muscoli accessori, che clinicamente si presentano come un aumento del lavoro respiratorio. Un flusso d’aria turbolento dovuto a un’ostruzione (ossia, una diminuzione del lume delle vie aeree), a un aumento del lavoro respiratorio o a vie aeree superiori altrimenti anomale può causare stridore inspiratorio, espiratorio o bifasico.
Lo stridore inspiratorio si verifica a causa dell’ostruzione delle vie aeree extratoraciche quando la pressione intratracheale scende al di sotto della pressione atmosferica durante l’inspirazione, causando il collasso delle vie aeree superiori.
Lo stridore espiratorio si verifica a causa dell’ostruzione nella regione intratoracica quando l’aumento della pressione pleurica durante l’espirazione provoca la compressione delle vie aeree inferiori. Nelle lesioni fisse, come le membrane laringee, gli anelli vascolari o la paralisi delle corde vocali, lo stridore può essere presente durante entrambe le fasi della respirazione (stridore bifasico).
| Presentazione clinica |
Il distress respiratorio causato da un’anomalia laringotracheale può verificarsi immediatamente dopo la nascita o avere un esordio più insidioso.
Il bambino può presentare cianosi, tachipnea o retrazioni da lievi a gravi.
I bambini con agenesia tracheale o laringea non emettono alcun suono, mentre quelli con paralisi parziale delle corde vocali possono essere rauchi e quelli con paralisi completa delle corde vocali avranno spesso un respiro rumoroso e un pianto debole.
Altri segni e sintomi di anomalie delle vie aeree superiori nel neonato comprendono episodi di bradicardia e cianosi ricorrenti, aspirazione, evidenza radiografica di atelettasia persistente o iperinflazione lobare, tosse persistente, difficoltà di alimentazione o ritardo della crescita, segni di altre anomalie congenite o dismorfismi e ripetuti tentativi di estubazione falliti. tentativi.
È necessario un alto indice di sospetto poiché questi segni e sintomi possono essere ampi e sovrapporsi alla patologia polmonare.
Occasionalmente, i risultati dell’ecografia prenatale possono indicare una deformità laringotracheale. Ad esempio, riscontri di polmoni ecoici di grandi dimensioni e diaframmi estroflessi con polidramnios possono indicare un’ostruzione della trachea o della laringe, che impedisce il normale deflusso del fluido (come osservato nella sindrome da ostruzione congenita delle vie aeree superiori [SCOVAR]). . Possono verificarsi anche polidramnios dovuti alla compressione dell’esofago dovuta alla dilatazione delle vie aeree e/o all’ostruzione della deglutizione.
L’ostruzione può essere dovuta a una massa congenita o ad agenesia/stenosi della laringe o della trachea. Le caratteristiche ecografiche rilevanti spesso non sono evidenti fino a dopo la 16a settimana di gestazione.
Le lesioni “stenopeiche” possono consentire la fuoriuscita di liquidi, causando un aspetto ostruttivo dei polmoni in utero e grave difficoltà respiratoria dopo il parto.
Nei pazienti con un grado lieve o moderato di ostruzione nel periodo fetale, la diagnosi potrebbe non essere diagnosticata finché i neonati affetti non sviluppano distress respiratorio postnatale. Se identificato in fase prenatale, SCOVAR viene gestito al meglio con una procedura di trattamento intrapartum ex utero, in cui le vie aeree vengono fissate per via endoscopica o mediante tracheostomia mentre il bambino rimane sul supporto placentare.2
| Valutazione diagnostica |
> Endoscopia
Nella laringoscopia flessibile, un nasofaringoscopio flessibile a fibre ottiche viene fatto passare attraverso la cavità nasale di un paziente sveglio per visualizzare la faringe e la laringe. Questa procedura fornisce informazioni sull’ostruzione delle vie aeree superiori, sul collasso dinamico e sulla mobilità delle corde vocali.
La visione della sottoglottide è spesso limitata, soprattutto nei neonati, e la trachea non viene esaminata.
La tracheobroncoscopia viene eseguita facendo passare lo stesso strumento flessibile attraverso una cannula tracheostomica. La broncoscopia e la laringoscopia microdiretta sono procedure operative o sedate che utilizzano un telescopio rigido (barra di Hopkins) o un broncoscopio per valutare le vie aeree. Questo è il gold standard per la valutazione delle vie aeree in quanto fornisce un esame completo della laringe, della trachea e dei bronchi principali bilaterali.
Se combinata con la laringoscopia flessibile, la maggior parte delle anomalie delle vie aeree può essere diagnosticata mediante endoscopia.
> Immagini
Sebbene l’endoscopia possa essere utilizzata per diagnosticare la maggior parte delle anomalie laringotracheali, la tomografia computerizzata (TC) del torace con angiografia è utile per aiutare a delineare l’anatomia vascolare (che potrebbe comprimere le vie aeree). La nuova TC ad alta risoluzione fornisce dosi inferiori di radiazioni, rendendola un’opzione più sicura per i neonati.
La risonanza magnetica (MRI) fornisce un’esposizione alle radiazioni significativamente inferiore e rappresenta un’altra opzione di imaging nei neonati.
La RM offre una migliore delineazione dei tessuti molli rispetto alla TC, ma la TC è migliore nell’imaging dei tessuti più densi (p. es., cartilagine), è più veloce (potenzialmente consente l’imaging senza sedazione) ed è più economica. Pertanto, la TC è la modalità più comunemente utilizzata per l’imaging laringotracheale.
La tracheobroncografia è una tecnica di imaging utilizzata raramente che fornisce una valutazione dinamica delle vie aeree. Nella tracheobroncografia, un piccolo volume di mezzo di contrasto non ionico idrosolubile viene iniettato nelle vie aeree e il bambino viene valutato durante la respirazione spontanea con TC per cercare segni di malacia.3
Esistono limitazioni significative a questa tecnica di imaging ed è stata gradualmente sostituita dalla valutazione endoscopica.
> Valutazione della deglutizione
Gli strumenti di valutazione della deglutizione nei neonati comprendono la valutazione videofluoroscopica e la valutazione endoscopica flessibile della deglutizione (EEFD). Nell’EEFD, la deglutizione viene valutata mentre un nasofaringoscopio flessibile a fibre ottiche viene posizionato nella faringe sovrastante la laringe. Il colorante può essere inserito nel cibo o nella saliva per controllare la possibilità di aspirazione.
Il vantaggio dell’EEFD è che può essere utilizzato nei neonati per osservare la gestione della secrezione in quelli con assunzione orale minima o assente e valutare simultaneamente la struttura laringea. Tuttavia, la valutazione della deglutizione è limitata alla fase orofaringea ed è previsto un periodo di “washout” durante la deglutizione.
Lo studio videofluoroscopico della deglutizione, pur associato all’esposizione alle radiazioni, consente una valutazione completa della deglutizione (dalla fase orale a quella esofagea) e può essere utilizzato anche per valutare gli effetti delle diverse consistenze del latte.
| Deformità laringotracheali |
Le deformità laringotracheali che si verificano nel periodo neonatale sono spesso congenite e secondarie a difetti dell’embriogenesi.
Tuttavia, deformità acquisite possono verificarsi anche nei pazienti dopo la strumentazione delle vie aeree. Di seguito vengono descritte diverse anomalie laringotracheali in base al livello delle vie aeree superiori, con i loro approcci diagnostici, medici e chirurgici.
> Anomalia sopraglottica: laringomalacia
La causa più comune di stridore nei bambini è la laringomalacia, che è il risultato del collasso sopraglottico durante l’inspirazione. Questo collasso può essere dovuto a ipotonia neuromuscolare e/o anomalie strutturali. La laringomalacia si sviluppa tipicamente nelle prime 2 settimane dopo la nascita ed è caratterizzata da stridore inspiratorio acuto che peggiora con l’alimentazione, l’agitazione e la posizione supina.
Endoscopicamente, la laringomalacia è definita da tessuto aritenoideo ridondante, pieghe ariepiglottiche accorciate e epiglottide a forma di omega. Durante l’inspirazione, il tessuto ridondante e l’epiglottide collassano nella glottide, provocando un’ostruzione.
La risoluzione spontanea è comune e di solito si verifica entro i 18 mesi di età. Nei casi più gravi (fino a un terzo dei casi), i bambini colpiti possono manifestare apnee o episodi cianotici, ritardo della crescita o disfagia che richiede un intervento chirurgico, come una supraglottoplastica.4
> Anomalie glottali
Paralisi delle corde vocali. La paralisi delle corde vocali (VCP) è la seconda causa più comune di stridore neonatale. Il PCV è caratterizzato da pianto debole, aspirazione o disfagia. Il nervo laringeo ricorrente, che controlla la maggior parte della muscolatura laringea intrinseca, decorre verso il torace prima di entrare nella laringe. Il lungo decorso del nervo e la sua vicinanza alle strutture vascolari rendono il nervo laringeo ricorrente particolarmente suscettibile alle lesioni. Pertanto, la maggior parte dei casi di PCV in pediatria sono iatrogeni e correlati a procedure cardiache.
Il PCV può anche essere idiopatico a causa di trauma alla nascita (trazione del collo), lesione da intubazione (danno diretto alla glottide) o altre cause iatrogene (chirurgia del collo o cardiaca).
La gestione del PCV unilaterale di solito prevede l’osservazione rispetto alla medializzazione mediante iniezione di sostanze riempitive temporanee. Se la paralisi persiste per più di 12 mesi, può essere presa in considerazione una procedura di reinnervazione del nervo laringeo ricorrente.
I neonati con PCV bilaterale spesso presentano una grave ostruzione delle vie aeree, che può richiedere una tracheotomia o una laringotracheoplastica. Circa due terzi dei pazienti con PCV non iatrogeno (compreso quello bilaterale) riacquistano la mobilità entro 2 o 3 anni senza intervento.5
Membrana laringea. Le membrane laringee rappresentano il 5% delle lesioni laringee congenite e la maggior parte si verifica a livello della glottide.6 Le membrane colpiscono più frequentemente la commessura anteriore. I tessuti laringei possono essere associati alla sindrome velocardiofacciale, a una precedente intubazione o a un intervento chirurgico laringeo. I sintomi variano a seconda delle dimensioni della membrana, ma possono includere stridore o pianto debole/rauco. La gestione chirurgica delle membrane incomplete richiede tipicamente la divisione endoscopica. L’atresia laringea con membrana completa può causare SCOVAR in utero, come descritto sopra.
Fessura laringea. Le schisi laringee sono comunicazioni anomale tra le vie aeree e l’esofago che si verificano in 1 su 10.000-20.000 nati vivi.7 Questa anomalia deriva dalla mancata separazione del lume tracheoesofageo comune. La gravità dell’anomalia è determinata dalla rapidità con cui il processo si interrompe ed è classificata in 4 tipi.8 Il tipo 1, il più lieve, comporta un difetto interaritenoideo che si estende fino al livello delle corde vocali. Il tipo 2 coinvolge una porzione della cartilagine cricoide mentre il tipo 3 si estende per tutta la lunghezza della cricoide e nella trachea cervicale. Il tipo 4 è il più grave e si estende alla trachea toracica.
Le schisi laringee sono state associate a molteplici sindromi, come CHARGE (coloboma, difetti cardiaci, atresia delle coane nasali, ritardo della crescita, malformazioni genitali e dell’orecchio), VACTERL (anomalie vertebrali, imperforazione/atresia anale, anomalie cardiache, fistola tracheoesofagea [FTE], malformazioni renali e agenesia delle estremità), sindrome di Pallister Hall, sindrome di Opitz-Frías e sindrome di Di George. Fino a due terzi dei bambini con schisi laringea possono avere malformazioni concomitanti gastrointestinali, urogenitali, cardiache o craniofacciali.9
I bambini affetti possono presentare infezioni respiratorie ricorrenti, tosse cronica, difficoltà di alimentazione, aspirazione, ritardo della crescita, respiro rumoroso, disfonia o cianosi.
È necessaria la laringoscopia diretta per palpare e determinare la profondità della fessura, che non è ben visualizzata con la laringoscopia flessibile. Le schisi di tipo 1 e 2 possono essere riparate endoscopicamente. Le schisi di tipo 3 possono essere riparate endoscopicamente o attraverso una procedura a cielo aperto. Le fessure di tipo 4 richiedono una riparazione a cielo aperto e storicamente avevano un tasso di mortalità del 90%; tuttavia, questo è migliorato significativamente nel corso del tempo.7
Stenosi glottica posteriore. La stenosi glottica posteriore è un raro restringimento della glottide su base posteriore, più comunemente dovuto all’intubazione a lungo termine. L’intubazione prolungata può causare ischemia della mucosa, edema del tessuto di granulazione, ulcerazione e cicatrici tra le corde vocali. A causa della vicinanza della glottide posteriore al tubo endotracheale, quest’area è particolarmente ad alto rischio di lesioni. Nei neonati, la cricoide è la porzione più stretta delle vie aeree, che può causare una stenosi significativa. Data tale ostruzione multilivello, la laringotracheoplastica e la tracheostomia sono trattamenti comuni. Sfortunatamente, a causa della rarità e della natura disparata di questa condizione, la letteratura non fornisce una buona misura dei risultati.10
> Anomalie sottoglottiche
Stenosi sottoglottica. Come notato sopra, nei neonati il livello della cartilagine cricoidea è la porzione più stretta delle vie aeree. La stenosi sottoglottica (SGS) è definita come un restringimento delle vie aeree a meno di 4 mm a livello della cricoide, che equivale a un tubo endotracheale da 3,0 in un bambino a termine. Nella maggior parte dei casi, l’ESG è acquisito (p. es., in seguito a un’intubazione a lungo termine), ma esistono rare cause congenite. Sebbene l’incidenza degli ESG sia diminuita con i progressi nell’assistenza neonatale, rimane un problema nelle unità di terapia intensiva neonatale a causa del miglioramento della sopravvivenza dei neonati estremamente prematuri. L’ESG dovrebbe essere sospettato in ogni bambino con una storia di intubazione che presenta stridore, aumento del lavoro respiratorio, retrazioni, aumento di peso regolare e necessità persistente di assistenza respiratoria.
La diagnosi di ESG richiede una valutazione rigida delle vie aeree con il dimensionamento del tubo endotracheale. La gravità della stenosi viene determinata utilizzando la scala di classificazione Cotton-Myer (I-IV), che confronta la dimensione prevista delle vie aeree con la dimensione effettiva.11
La gestione endoscopica seriale con divisione della cicatrice, iniezione di steroidi e dilatazione con palloncino rappresenta solitamente il trattamento di prima linea. Se questo fallisce o in caso di stenosi di alto grado (grado III-IV), i bambini possono richiedere una tracheostomia prima della ricostruzione delle vie aeree. Per la stenosi refrattaria al trattamento endoscopico, la laringotracheoplastica o la resezione cricotracheale possono consentire la decannulazione.
Emangioma sottoglottico. Gli emangiomi infantili sono i tumori della testa e del collo più comuni nella popolazione pediatrica, ma rappresentano solo meno dell’1% delle anomalie laringee congenite.12 Sono lesioni vascolari benigne che mostrano una rapida crescita nei primi mesi di vita seguita da involuzione. lento e spontaneo.
I neonati con emangiomi sottoglottici e cutanei devono essere valutati per la sindrome PHACE (malformazioni della fossa cerebrale posteriore, emangioma, lesioni arteriose, anomalie cardiache e anomalie oculari). I neonati con emangiomi sottoglottici sono generalmente asintomatici. Tuttavia, la fase di proliferazione inizia intorno a 1-2 mesi di età, e può portare a stridore bifasico, tosse che abbaia, difficoltà respiratoria e difficoltà di alimentazione.
La diagnosi viene fatta con la laringoscopia diretta. Storicamente, i pazienti con emangiomi sottoglottici venivano trattati utilizzando varie modalità, inclusi steroidi intralesionali e sistemici, interferone sistemico, resezione endoscopica, tracheostomia ed escissione a cielo aperto. Il propranololo orale è ora considerato il trattamento di prima linea, con l’escissione chirurgica riservata alle lesioni che non rispondono o potenzialmente letali.13
> Anomalie tracheali
Tracheomalacia. La tracheomalacia (TM) è il collasso tracheale dovuto all’aumento della compliance e al cedimento della struttura cartilaginea. La MT può essere dovuta a debolezza tracheale intrinseca o può essere secondaria a deformità tracheale dovuta a trauma o compressione esterna.
La brocomalacia si verifica nel 30% dei casi di Meditazione Trascendentale. I sintomi possono variare da lievi a gravi e possono includere tosse abbaiante, respiro sibilante che non risponde ai broncodilatatori e difficoltà a eliminare le secrezioni.
La maggior parte dei casi di Meditazione Trascendentale miglioreranno dopo un periodo di crescita da 6 a 12 mesi con una risoluzione tipica entro i 2 anni di età. I pazienti con condizioni più gravi possono presentare sintomi di apnea riflessa che causano episodi di cianosi e possono richiedere tracheostomia e/o ventilazione a pressione positiva.14
Anelli vascolari. Le anomalie dell’arco aortico o dei grandi vasi rappresentano circa l’1% delle anomalie cardiovascolari congenite. Questi pazienti possono essere asintomatici o presentare difficoltà di alimentazione o sintomi respiratori come respiro sibilante, stridore, tosse che abbaia, infezioni respiratorie ricorrenti e dispnea. Possono anche essere associati ad altre anomalie congenite, come malattie cardiache, anomalie renali, TEF e anomalie diaframmatiche. Gli anelli vascolari (VA) sono suddivisi in tipi completi e incompleti e vengono valutati con l’angio-TC.
I VA completi avvolgono sia la trachea che l’esofago, il che può causare una grave compressione e la Meditazione Trascendentale. Il doppio arco aortico è il tipo più comune di VA completa sintomatica. Altri VA completi includono l’arco aortico destro con arteria succlavia sinistra aberrante e l’arco aortico destro con ramificazione speculare. Le VA incomplete possono essere dovute all’imbracatura dell’arteria polmonare o ad un’arteria anonima aberrante. I VA possono richiedere una riparazione a cielo aperto da parte di un chirurgo cardiotoracico.15
Fistola tracheoesofagea. La TEF e l’atresia esofagea (EA) sono anomalie congenite che comportano una comunicazione anormale tra la trachea e l’esofago. Questi vengono comunemente diagnosticati in utero attraverso riscontri prenatali di polidramnios e assenza di una bolla gastrica. Tuttavia, un TEF/AE non diagnosticato deve essere sospettato nei neonati con salivazione eccessiva, soffocamento/tosse durante l’alimentazione o distress respiratorio.
Il 50% dei bambini con FTE/AE presenta altre anomalie congenite come l’associazione VACTERL, la sindrome CHARGE e la trisomia 18. Esistono 5 tipi di FTE/AE secondo la classificazione lorda. Il tipo C è il più comune, si verifica nell’86% dei casi di TEF ed è associato ad AE e TEF distale. La riparazione chirurgica del TEF/AE può essere necessaria per prevenire il peggioramento della funzione respiratoria e/o la perforazione gastrica.16
Stenosi tracheale. La stenosi tracheale può essere congenita o acquisita. La stenosi acquisita è solitamente dovuta a traumi o lesioni da intubazione. La stenosi congenita è solitamente dovuta ad anelli tracheali completi e costituisce meno dell’1% di tutte le stenosi laringotracheali. Altre cause includono l’aplasia dell’anello tracheale o bronchiale, le guaine tracheali e la condrodisplasia puntata che causa calcificazione tracheale.
Anomalie extratracheali sono presenti nella maggior parte dei bambini con anelli tracheali completi.
I sintomi includono stridore bifasico “da lavatrice”, aumento del lavoro respiratorio ed episodi di cianosi . La gestione conservativa può essere utilizzata quando il paziente è asintomatico o lievemente sintomatico, sebbene la maggior parte dei casi diagnosticati durante l’infanzia richiederà una correzione chirurgica con tracheoplastica scorrevole. Questa procedura accorcia la trachea, ma raddoppia il diametro del lume.
Storicamente, i neonati con stenosi tracheale avevano un tasso di mortalità di circa l’80%, ma questo tasso è diminuito con le nuove tecniche chirurgiche e il miglioramento delle cure critiche.17
Agenesia tracheale. L’agenesia tracheale è un’anomalia molto rara e quasi universalmente fatale, caratterizzata dall’assenza di parte o dell’intera trachea. Questa anomalia è classificata in 3 sottotipi. Il tipo I è caratterizzato da agenesia della trachea prossimale con TEF distale. Nel tipo II, la forma più comune, non è presente alcuna trachea prossimale o distale, solo una fistola nella carena che biforca i bronchi.
Il tipo III, il più grave, è caratterizzato dalla totale assenza di trachea e carena, con i bronchi bilaterali che originano direttamente e indipendentemente dall’esofago. La maggior parte dei bambini con agenesia tracheale presenta altre anomalie congenite. Di solito si verificano polidramnios prenatali e FTE/AE.
Con una fistola presente, i feti affetti potrebbero non mostrare segni di SCOVAR. Alla nascita, i neonati affetti presentano afonia, distress respiratorio immediato, cianosi e incapacità di sottoporsi a intubazione nonostante una glottide di aspetto normale.
La ventilazione a breve termine attraverso una fistola può essere possibile con un tubo endotracheale posizionato nell’esofago appena sopra la fistola.
La creazione di una tracheotomia utilizzando l’esofago e la ventilazione attraverso l’FTE ha consentito la sopravvivenza a lungo termine in pochissimi casi in letteratura; Tuttavia, questa è la rara eccezione in un’anomalia congenita generalmente fatale.18
| Gestione medica |
> Supporto respiratorio
L’obiettivo principale del trattamento dei neonati con deformità laringotracheali è supportare la loro funzione respiratoria. Questi bambini possono richiedere vari gradi di supporto respiratorio invasivo e non invasivo.
A seconda del difetto, l’intubazione può essere impegnativa e richiedere l’esperienza di un otorinolaringoiatra. Tuttavia, l’intubazione dovrebbe essere tentata quando gli otorinolaringoiatri non sono disponibili se il bambino presenta un significativo distress respiratorio. Potrebbero essere necessari tubi endotracheali più piccoli e si potrebbe prendere in considerazione la sedazione con o senza paralisi.
È stato dimostrato che l’uso della sedazione e della paralisi aumenta il successo dell’intubazione di primo passaggio nei neonati19; Tuttavia, in caso di vie aeree difficili senza accesso all’otorinolaringoiatria, la sedazione e la paralisi dovrebbero essere usate con cautela perché ciò comporterà la perdita del drive respiratorio spontaneo del bambino.20
Altri strumenti utili quando il team neonatale non può proteggere le vie aeree con un tubo endotracheale includono le vie aeree orale/nasale o la maschera laringea. Potrebbe essere necessario fornire una pressione positiva continua o una ventilazione con pallone-maschera finché uno specialista non possa proteggere le vie aeree.
> Supporto medico
I farmaci disponibili per il trattamento delle anomalie laringotracheali sono limitati. I glucocorticoidi sono stati comunemente utilizzati per ridurre l’edema delle vie aeree dopo un’intubazione prolungata.21 Tuttavia, quando vengono utilizzati corticosteroidi, come il desametasone, è importante considerare la dose totale somministrata.
La dose di desametasone per l’infiammazione delle vie aeree è compresa tra 0,25 e 0,5 mg/kg ogni 8 ore per un totale di 3 dosi. La dose totale somministrata può arrivare fino a 1,5 mg/kg; A seconda del contesto, quelli che assumono desametasone per il trattamento della displasia broncopolmonare (BPD) secondo il programma di dosaggio del Desametasone Randomized Trial (DART) possono ricevere un totale di 0,91 mg/kg per 10 giorni. (22)
È comune consigliare le famiglie sulle complicazioni del ritardo dello sviluppo neurologico in coloro che ricevono desametasone per il BPD; Tuttavia, il rischio di compromissione dello sviluppo neurologico non viene comunemente discusso quando il desametasone viene somministrato per indicazioni respiratorie. Non è stata condotta alcuna ricerca per valutare gli esiti dello sviluppo neurologico in questi pazienti.
In generale, le terapie broncodilatatrici dovrebbero essere evitate nei pazienti con anomalie laringotracheali, poiché i broncodilatatori possono ridurre il tono delle vie aeree, contribuendo ad aumentare il collasso dinamico. Tuttavia, i broncodilatatori possono essere indicati nei pazienti con BPD grave che hanno un aumento della resistenza delle piccole vie aeree.
Un tentativo con broncodilatatori, come salbutamolo o ipratropio bromuro, può essere indicato se il dispositivo è in grado di mantenere la pervietà delle vie aeree centrali con una pressione positiva sufficiente; tuttavia, l’efficacia clinica dei broncodilatatori inalatori è mista in questa popolazione.23,24
A dosi elevate, l’ipratropio bromuro agisce principalmente come antagonista del recettore M3 provocando il rilassamento della muscolatura liscia e può apportare benefici ai pazienti affetti da MT grave.25 Inoltre, il farmaco colinergico sistemico betanecolo è stato studiato anche in pazienti affetti da MT grave ed è stato segnalato che è sicuro nella popolazione pediatrica, ma non ci sono prove a sostegno del suo uso nei neonati.26 Allo stesso modo, ci sono prove a favore dell’uso di glucocorticoidi, antistaminici e inibitori dei leucotrieni per il trattamento dell’infiammazione delle vie aeree,27 sebbene non siano disponibili dati sui neonati .
> Supporto per l’alimentazione enterale
Le anomalie laringotracheali spesso contribuiscono alla disfagia e alle difficoltà di alimentazione nella popolazione neonatale. Le patologie ostruttive delle vie aeree possono complicare la coordinazione della respirazione e della deglutizione,28 il che può portare a un ritardo della crescita a causa dell’aumento della domanda metabolica associata alla respirazione contro una via aerea ostruttiva.29
Una funzione integrativa sensomotoria anomala è stata descritta anche in pazienti con laringomalacia.30 Anomalie che influenzano la protezione delle vie aeree possono causare aspirazione a causa della mancanza di competenza glottica durante la deglutizione e/o della comunicazione tra esofago e trachea. Anomalie strutturali secondarie delle vie aeree sono comuni nei bambini con TEF/AE e sono associate a disfagia a lungo termine in questi pazienti.31
Circa un terzo dei bambini ricoverati in terapia intensiva neonatale con tracheostomia vengono sottoposti ad aspirazione e due terzi o più vengono dimessi con tubi di alimentazione.32 I bambini di età compresa tra 1 e 3 anni sottoposti a tracheostomia dimostrano un funzionamento più lento e restrittivo nella fase faringea. della deglutizione.33,34,35,36 A differenza degli adulti, la presenza di una valvola fonatoria unidirezionale (valvola Passy-Muir) non diminuisce la penetrazione laringea o l’aspirazione nei bambini con tracheostomia.37
Interventi comuni per prevenire l’aspirazione e migliorare l’assunzione orale sicura nei pazienti con disfagia in fase faringea sono cambiamenti di posizione, modifiche al flusso del capezzolo o della tettarella e l’aggiunta di addensante.38,39 Sonde per gastrostomia o sonde nasogastriche a lungo termine in pazienti che non possono tollerare con sicurezza l’alimentazione orale.
Un logopedista o un terapista occupazionale con formazione specializzata in alimentazione pediatrica dovrebbe continuare a seguire questi pazienti in ospedale e dopo la dimissione come parte di un team multidisciplinare di specialisti attraverso un team aerodigestivo. Questa squadra comprende spesso gastroenterologia, otorinolaringoiatria, pneumologia, logopedia, terapia occupazionale e nutrizione.
Un team aerodigestivo è necessario per gestire le complesse esigenze aerodigestive, ottimizzando l’assunzione orale sicura e riducendo al minimo la necessità di alimentazione enterale nel tempo.40 Le terapie di stimolazione orale non nutritiva dovrebbero essere iniziate in modo che il bambino mantenga l’interesse per l’alimentazione orale.41 Come pazienti progressi nelle loro capacità di alimentazione sensoriale orale, la transizione dei bambini dall’alimentazione tramite sondino all’alimentazione orale può essere ottimizzata inducendo la fame a breve termine sotto la guida e la supervisione di un team aerodigestivo. .42,43
| Gestione chirurgica |
Sono disponibili diverse opzioni chirurgiche per la gestione dei problemi delle vie aeree nel periodo neonatale. Dopo le procedure diagnostiche, gli interventi possono essere eseguiti per via endoscopica o apertamente. L’approccio chirurgico è dettato dall’anomalia e dal quadro clinico generale del bambino. Una descrizione concisa delle varie opzioni chirurgiche è inclusa nelle sezioni clinicamente rilevanti sopra. L’ultima opzione, la tracheostomia, è descritta in dettaglio di seguito.
> Tracheostomia
Il posizionamento della tracheostomia è indicato nei neonati con anomalie delle vie aeree superiori o stenosi laringotracheale che non sono suscettibili ad altri interventi. Una tracheotomia può aiutare a facilitare il passaggio dall’ospedale a casa in pazienti selezionati. Le complicazioni dopo una tracheotomia sono comuni e possono colpire fino al 40% dei pazienti.44
Le complicanze della tracheostomia pediatrica sono spesso suddivise in complicanze precoci e tardive, dove le complicazioni precoci sono quelle che si verificano entro 7 giorni dalla procedura. Le complicanze precoci più preoccupanti sono quelle legate alla decannulazione accidentale, all’ostruzione della mucosa e alla creazione di un falso passaggio quando si tenta di sostituire la tracheostomia.
Le complicanze tardive della tracheostomia pediatrica comprendono infezioni, granulazione peristomale/soprastomale, stenosi tracheale, fistola tracheocutanea, MT, rottura dello stoma e morte. Le complicanze sono più comuni nei bambini di età inferiore a 1 anno, con basso peso alla nascita, con comorbidità neurologiche o cardiache o sottoposti a ventilazione meccanica.44 Negli ultimi anni, la necessità di tracheotomia a lungo termine è aumentata, rendendo la gestione a lungo termine una necessità importante area di studio.45
| Commento |
Le anomalie laringotracheali neonatali vanno da comuni lesioni benigne a patologie rare e probabilmente fatali. Queste anomalie possono essere sindromiche, idiopatiche o iatrogene, alcune delle quali possono essere rilevate in utero ed altre nell’immediato periodo neonatale.
Indipendentemente dall’eziologia, la diagnosi e il follow-up da parte di un team multidisciplinare sono essenziali.
Il trattamento per la maggior parte di queste condizioni è chirurgico, anche se in alcuni casi si può scegliere una vigile attesa e/o un trattamento medico man mano che il bambino cresce.
L’obiettivo del trattamento sarà quello di fornire ai bambini affetti la capacità di respirare e nutrirsi nel miglior modo possibile per sostenerne lo sviluppo e la crescita.
