| Einführung |
Der Status epilepticus ist ein länger anhaltender Anfall, der länger anhält als typische selbstlimitierende Anfälle und oft nicht ohne medizinische Intervention verschwindet.
Es handelt sich um den häufigsten neurologischen Notfall bei Kindern. Obwohl ein längerer Status epilepticus mit erheblicher Morbidität und Mortalität verbunden ist, kann eine rechtzeitige und wirksame Therapie das Ergebnis dieser Kinder verbessern. Der Zweck dieses Artikels besteht darin, Maßnahmen zur Vorbeugung des Status epilepticus bei Hochrisikokindern und zur wirksamen Unterbrechung längerer Anfälle zusammenzufassen.
| Definitionen |
In der Vergangenheit wurde der Status epilepticus als Anfall definiert, der länger als 30 Minuten dauerte, oder als mehrere aufeinanderfolgende Anfälle über 30 Minuten, ohne dass zwischen den Anfällen eine Rückkehr zum neurologischen Ausgangswert erfolgte. (1) Die aktuelle Definition berücksichtigt jedoch eine größere Komplexität, indem sie drei Hauptkategorien schafft: frühen Status epilepticus, etablierten Status epilepticus und refraktären Status epilepticus.
Unter einem frühen Status epilepticus versteht man einen Anfall, der länger als 5 Minuten dauert. Diese Dauer basiert auf Daten, die zeigen, dass Anfälle, die länger als 5 Minuten dauern, ohne medizinische Intervention wahrscheinlich nicht aufhören. (1)(2) Daher stellt der frühe Status epilepticus ein kritisches Zeitfenster für Erstanbieter dar, um einzugreifen.
Der etablierte Status epilepticus beschreibt einen Anfall, der trotz Behandlung mit einem Benzodiazepin länger als fünf Minuten anhält. Der refraktäre Status epilepticus bezieht sich auf einen längeren Anfall, der nicht auf 2 Dosen verschiedener Antiepileptika (z. B. 1 Benzodiazepin und 1 Antiepileptikum ohne Benzodiazepin) reagierte. (3)(4)
Der Status epilepticus kann auch durch die Art des auftretenden Anfalls charakterisiert werden. Am häufigsten und lebensbedrohlichsten ist der konvulsive Status epilepticus. (5) Ärzte sollten sich jedoch weniger häufiger Formen des Status epilepticus bewusst sein, wie z. B. den fokalen Status epilepticus ohne Beeinträchtigung des Bewusstseins, den fokalen Status epilepticus mit Beeinträchtigung des Bewusstseins und den Abwesenheitsstatus epilepticus.
Der fokale Status epilepticus ohne Beeinträchtigung des Bewusstseins sowie isolierte fokale motorische Anfälle wurde früher als einfacher partieller Status bezeichnet. Der fokale Status epilepticus mit Bewusstseinsstörung wurde früher als komplexer Teilstatus bezeichnet. Beim Absence Status epilepticus handelt es sich um eine Art generalisierter Anfälle, die sich mit einer anhaltenden Bewusstseinsveränderung äußern, die Patienten können jedoch zeitweise weiterhin ansprechbar sein. (6)
Der Fokuszustand und der Abwesenheitszustand werden als Anfälle definiert, die länger als 10 Minuten andauern, im Gegensatz zu den 5 Minuten, die für den bilateralen tonisch-klonischen Anfallszustand verwendet werden. Schließlich sind Fieberkrämpfe häufig und eine der Hauptursachen für den Status epilepticus bei Kindern zwischen 6 Monaten und 5 Jahren. (7) Komplexe Fieberkrämpfe – die länger als 15 Minuten dauern, mehrmals innerhalb von 24 Stunden auftreten oder fokale Merkmale aufweisen – machen fast 20 % der Fieberkrämpfe aus.
Dabei betonen die Autoren den konvulsiven Status epilepticus bei Säuglingen und älteren Kindern. Anfälle bei Neugeborenen haben oft andere Ursachen und einzigartige pathophysiologische Mechanismen als Anfälle bei Säuglingen und älteren Kindern und erfordern daher einen anderen Behandlungsansatz.
Ebenso ist der nichtkonvulsive Status epilepticus (NCSE), sei es aufgrund fokaler motorischer Anfälle, nichtmotorischer Anfälle oder Abwesenheitsanfälle, ein wichtiger Gesichtspunkt, der im Abschnitt zur Differentialdiagnose kurz erörtert wird. EENC stellt einzigartige Situationen dar, die individuellere Behandlungen erfordern, die über den Rahmen dieser Überprüfung hinausgehen.
| Pathogenese |
Die Pathophysiologie des Status epilepticus ist nicht vollständig geklärt, hängt aber wahrscheinlich teilweise mit dem Versagen der durch g-Aminobuttersäure (GABA) vermittelten Hemmwege und der Hyperaktivität der Glutamat-vermittelten Erregungswege zusammen. (8)(9)
Dieser Zustand fehlerhafter neuronaler Regulation kann zu neuronalen Schäden, Zelltod und Veränderungen in Gehirnnetzwerken führen. (1)
Es gibt Hinweise darauf, dass ein Status epilepticus, der länger als 30 Minuten andauert, den Beginn einer neuronalen Schädigung mit sich selbst aufrechterhaltender Dysregulation darstellt. (10) Ein längerer Anfall führt zur Internalisierung von GABAA-Rezeptoren, wodurch die synaptische Hemmung sowie die Reaktionsfähigkeit auf Benzodiazepine verringert werden. Aus diesem Grund zielen Zweitlinienmedikamente gegen den Status epilepticus nicht auf GABAA-Rezeptoren ab. (8) (11)
Zusätzlich zu Veränderungen der Neurotransmitter und Rezeptoren führen längere Anfälle zu mehreren physiologischen Veränderungen, die für einige der Komplikationen des Status epilepticus verantwortlich sind.
Der Status epilepticus führt zu erhöhten Adrenalin- und Noradrenalinspiegeln, was die periphere Vasokonstriktion fördert, um die kontinuierliche Durchblutung und Sauerstoffversorgung der Muskeln und des Gehirns zu verbessern. Aus diesem Grund leiden Patienten häufig unter Zyanose und verminderter Sauerstoffsättigung, gemessen durch periphere Pulsoximetrie.
Je länger der Anfall jedoch anhält, desto größer ist das Risiko eines kompensatorischen Versagens, das zu einer verminderten Perfusion, Sauerstoffversorgung und Glykämie führt. Tiermodelle zeigen eine hohe Dekompensationsrate mit Herz-Kreislauf-Kollaps nach 20 bis 40 Minuten Krampfattacken. (8)
| Differentialdiagnose des Status epilepticus |
Der konvulsive Status epilepticus äußert sich typischerweise in Form kontinuierlicher bilateraler tonisch-klonischer Anfälle oder was früher als generalisierte tonisch-klonische Anfälle oder Grand-mal- Anfälle bekannt war.
Dieses Erscheinungsbild ist normalerweise offensichtlich, es kann jedoch auch von anderen Erkrankungen nachgeahmt werden, beispielsweise von länger anhaltenden psychogenen nichtepileptischen Anfällen (PNES). Klinische Beobachtung und sorgfältige Untersuchung am Krankenbett sind unerlässlich, um einen epileptischen Anfall von PNES unterscheiden zu können.
Zu den charakteristischen Merkmalen von PNES gehören ein schwankender Verlauf, ein Bewusstseinsverlust trotz bilateraler Anfallsaktivität, asynchrone Bewegungen, erzwungenes Schließen der Augen, fehlende postiktale Atemnot und eine schnelle Rückkehr zur Grundfunktion. (12)
Das Filmen der Aktivität der Episode kann bei der späteren Diagnose hilfreich sein. (13) Die Elektroenzephalographie (EEG) ist die optimale Methode, um einen epileptischen Anfall von einem nicht-epileptischen Ereignis zu unterscheiden. Wichtig ist, dass Epilepsie eine der häufigsten Begleiterkrankungen bei sPNES ist, sodass bei manchen Menschen sowohl nicht-epileptische Ereignisse als auch epileptische Anfälle auftreten können. (12) Die Krankengeschichte des Kindes und die Beschreibung der Episode in der Familie liefern wertvolle Hinweise zur Unterscheidung epileptischer Anfälle von PNES.
Der Status dystonicus ist eine seltene und lebensbedrohliche Erkrankung, die mit dem Status epilepticus verwechselt werden kann. (14) Der dystone Zustand stellt die schwerste Form der Dystonie dar, eine Bewegungsstörung, die aus einer abnormalen Muskelaktivierung besteht. Der dystone Zustand äußert sich in anhaltenden Kontraktionen oder abnormalen Körperhaltungen, die einer tonischen Anfallsaktivität ähneln.
Patienten haben oft eine bekannte Vorgeschichte von Dystonien, die sich bei interkurrenten Erkrankungen, Medikamentenanpassungen, Medikamentenentzug oder Schmerzen akut verschlimmern. (15) Es ist wichtig hervorzuheben, dass diese Patienten in ihrem ursprünglichen Geisteszustand bleiben.
Da vielen Patienten mit Dystonie neurologische Grundstörungen zugrunde liegen, ist die Einholung einer Anamnese von einem Familienmitglied oder einer Pflegekraft unerlässlich. Bei Patienten mit Schwierigkeiten bei der Beurteilung von Veränderungen des Geisteszustands kann ein EEG Anfälle ausschließen, zeigt aber keine epileptiforme Aktivität im Zusammenhang mit dystonen Bewegungen. Die Diagnose wird klinisch auf der Grundlage der Anamnese und Phänomenologie der abnormalen Bewegungen gestellt.
NCSE ist ein schwerwiegender neurologischer Notfall, der aufgrund der intermittierenden oder erhaltenen teilweisen Reaktionsfähigkeit leicht übersehen werden kann. Zu den Anzeichen und Symptomen können ein veränderter Geisteszustand (z. B. Halluzinationen, Verwirrtheit, Koma), motorische Phänomene (z. B. Automatismen, Ataxie, Dysarthrie) und autonome Veränderungen (z. B. Blässe, Erbrechen) gehören. welche Region des Gehirns betroffen ist. (16)
Folglich können sich die Manifestationen von NCSE mit denen einer Arzneimittel- oder Toxinexposition, einer infektiösen oder autoimmunen Enzephalitis, Stoffwechselstörungen und psychiatrischen Störungen überschneiden. Zusätzlich zur Schwierigkeit der Diagnose können einige dieser Erkrankungen auch Anfälle verursachen.
Ungefähr ein Drittel der Kinder mit NCSE litten vor der Entwicklung von NCSE an Epilepsie oder einem konvulsiven Status epilepticus. Aufgrund der manchmal subtilen Anzeichen und Symptome von NCSE wird die Diagnose häufig verzögert.
Um NCSE schnell zu diagnostizieren, sollte bei jedem Patienten mit anhaltender Erkrankung und anhaltenden, ungeklärten Veränderungen des Geisteszustands eine EEG-Überwachung in Betracht gezogen werden. Obwohl die klinischen Symptome milder erscheinen als beim konvulsiven Status epilepticus, ist NCSE auch ohne klinische Anfälle mit einer neuronalen Schädigung und einer erhöhten Morbidität verbunden. NCSE erfordert eine dringende Intervention mit denselben Medikamenten, die auch beim konvulsiven Status epilepticus eingesetzt werden.
| Epidemiologie |
Teilweise abhängig vom Alter des Patienten und der Definition des Status epilepticus liegt die Inzidenz des Status epilepticus bei Patienten im Alter von 1 bis 19 Jahren zwischen 10 und 58 pro 100.000 pro Jahr. (17) (18) (19) (20) Die Wahrscheinlichkeit eines Status epilepticus ist bei Neugeborenen und Säuglingen unter 1 Jahr höher und liegt bei 156 pro 100.000 pro Jahr. Die höchste Inzidenz des refraktären Status epilepticus tritt auch bei Kindern unter 1 Jahr auf.
Einige Studien zeigen eine männliche/weibliche Dominanz von 1,2:1 bis 2:1. (21) Allerdings zeigten zwei große Studien, die Status-epilepticus-Diagnosen bei der Entlassung aus einem Krankenhaus in den USA untersuchten, keine Unterschiede nach Geschlecht. (22) (23) Beim pädiatrischen Status epilepticus wurden keine konsistenten Unterschiede nach Rasse oder sozioökonomischem Status gemeldet.
| Ätiologie des Status epilepticus |
Basierend auf einer Überprüfung der diagnostischen Bewertung von 2.093 Kindern mit Status epilepticus identifizierten Riviello et al. (18) sechs große ätiologische Kategorien: akute symptomatische, entfernte symptomatische, entfernte symptomatische mit akutem Auslöser, progressive, fieberhafte und kryptogene (idiopathische) Enzephalopathie. Einige Studien deuten darauf hin, dass der Status epilepticus fieberhaft bis zu 35 % der Fälle des Status epilepticus ausmacht, Riviello et al. beobachteten jedoch, dass der Status epilepticus fieberhaft nur 22 % der Fälle ausmachte.
Die Fernsymptomatik, die sich auf Anfälle bezieht, die durch eine frühere Läsion des Zentralnervensystems oder eine chronische Enzephalopathie verursacht wurden, machte 33 % der Fälle aus. Akute symptomatische Anfälle oder Anfälle, die durch eine akute Erkrankung wie Meningitis, Enzephalitis, Elektrolytstörungen, Sepsis, Hypoxie oder Intoxikation verursacht wurden, machten 26 % der untersuchten Fälle aus.
Fernsymptome mit akutem Auslöser, bezogen auf Kinder mit einer früheren Erkrankung des Zentralnervensystems und gleichzeitigem verschlimmernden Faktor (z. B. Krankheit oder Hypoglykämie), machten 1 % der Fälle aus. Progressive Enzephalopathie oder Kinder mit einer zugrunde liegenden fortschreitenden Störung machten 3 % der Fälle aus. Und schließlich machte ein kryptogener oder idiopathischer Status epilepticus 15 % aller untersuchten Fälle aus.
In anderen Studien wurden die ätiologischen Kategorien der Internationalen Liga gegen Epilepsie für den Status epilepticus verwendet. Diese Kategorien unterteilen den Status epilepticus in elektroklinische, unbekannte/kryptogene und bekannte/symptomatische Syndrome, zu denen akute, entfernte und progressive Kategorien gehören, ähnlich den von Riviello et al. beschriebenen.
Ein jüngeres Erkrankungsalter und eine symptomatische Ätiologie, ob akut, entfernt oder fortschreitend, erhöhen das Risiko eines Status epilepticus. (24)
Wenn man elektroklinische Syndrome (z. B. Formen der Epilepsie wie das Lennox-Gastaut-Syndrom) von anderen Ursachen des Status epilepticus trennt, hat sich gezeigt, dass 10 % der Kinder mit Epilepsie als ersten Anfall einen Status epilepticus aufweisen. (17) (21) Darüber hinaus entwickeln 25 % der Kinder mit Epilepsie im Laufe ihres Lebens einen Status epilepticus. (24)
| Prävention des Status epilepticus |
Als allgemeine Regel gilt, dass ein Anfall leichter zu stoppen ist, sobald er begonnen hat, als nachdem er anhaltend geworden ist, und ein früheres Beenden des Anfalls sollte die nachteiligen physiologischen Auswirkungen eines längeren Anfalls abmildern.
Aus diesen Gründen sollte ein Anfallsaktionsplan im Allgemeinen ein Anfallsrettungsmedikament umfassen, das von den Betreuern des Patienten verabreicht werden soll, um den Anfall abzubrechen, bevor er zum Status epilepticus fortschreitet. Der genaue Zeitrahmen für die Verabreichung von Notfallmedikamenten hängt von der Art der Epilepsie des Patienten und der klinischen Beurteilung des Arztes des Patienten ab.
Zu den häufig verwendeten Medikamenten zur Behandlung von Anfällen gehören intranasales (IN) oder rektales Diazepam und IN-Midazolam. (25) (26) In seltenen Situationen, in denen von der Food and Drug Administration (FDA) zugelassene intravenöse oder rektale Medikamente nicht verabreicht werden können, können oral auflösende orale Midazolam- oder Clonazepam-Tabletten eine Option sein. vernünftig.
Ein IN-Zerstäuber kann verwendet werden, um intravenöses (IV) Midazolam in Off-Label-IN-Midazolam umzuwandeln. Clonazepam kann auch mehrere Tage lang als vorübergehendes, geplantes oder „Überbrückungs“-Medikament bei Anfallshäufigkeiten eingesetzt werden, die durch Krankheit oder Medikamentenwechsel verschlimmert werden. Die Überbrückung hört normalerweise auf, wenn die Krankheit abgeklungen ist.
Den Pflegekräften sollte beigebracht werden, wie sie Notfallmedikamente richtig verabreichen und sich mit deren Nebenwirkungen vertraut machen. Alle häufig verwendeten Notfallmedikamente sind Benzodiazepine, daher sind die Nebenwirkungen ähnlich. Die häufigste Nebenwirkung ist Sedierung. (27) (28)
Pflegekräfte sollten sich des Risikos einer Atemunterdrückung bei der Anwendung von Benzodiazepinen bewusst sein, insbesondere bei Mehrfachdosen oder einer Dosis, die über dem Gewicht des Patienten liegt. Bei einer adäquaten Dosis eines gewichtsabhängigen Antikonvulsivums ist eine Atemunterdrückung außerordentlich selten und tritt viel eher bei einem längeren Anfall auf. (29) Eine Atemdepression tritt eher auf, wenn der Patient Opioide, Barbiturate (einschließlich Phenobarbital) oder Alkohol eingenommen hat, was für ältere pädiatrische Patienten ein Problem darstellen könnte.
| Fahren |
Der erste Schritt zur Kontrolle des Status epilepticus besteht wie bei jedem medizinischen Notfall in der Sicherung der Atemwege, der Atmung und des Kreislaufs. (3)(5)
Eine geeignete Positionierung, ein Kieferschubmanöver und Atemwegszubehör können gegebenenfalls eingesetzt werden, um einen freien Atemweg sicherzustellen. Das Absaugen von Sekreten oder Erbrochenem kann zum Schutz der Atemwege beitragen.
Bei einem länger andauernden Anfall, der sich mit Medikamenten nicht bessert, oder wenn Bedenken hinsichtlich einer Beeinträchtigung der Atemwege bestehen, kann auch eine Intubation erforderlich sein. Eine genaue Überwachung der Vitalfunktionen, einschließlich Sauerstoffversorgung, Blutdruck und Herzfrequenz, ermöglicht eine kontinuierliche Beurteilung von Atmung und Kreislauf. Obwohl bei NCSE eine geringere klinische Stabilisierung erforderlich ist, ist das Medikamentenmanagement ähnlich.
Ein frühzeitiger intravenöser Zugang ist für die Verabreichung von Antiseizure-Medikamenten (ACMs) sowie für die Verabreichung von Flüssigkeiten zur Unterstützung des Blutdrucks unerlässlich. Die Laboruntersuchung kann ggf. Glukose, Grundstoffwechsel, Kalzium, großes Blutbild und MAC-Werte umfassen. Ziel dieser Akutstudien ist es, behandelbare Ursachen für Anfälle wie Hypoglykämie, Hyponatriämie und Hypokalzämie zu identifizieren.
Leukozytose könnte auf eine zugrunde liegende infektiöse Ätiologie hinweisen. Subtherapeutische MAC-Werte bei einem Patienten mit bekannter Epilepsie können auf eine suboptimale Dosierung hinweisen oder auf eine Nichteinhaltung der Medikation hinweisen. Die Toxikologie von Urin und Serum ist angebracht, wenn Bedenken hinsichtlich einer Vergiftung oder Substanzgebrauch bestehen. (18)
Das erste Medikament bei einem längeren Anfall sollte ein Benzodiazepin wie Midazolam, Diazepam oder Lorazepam sein. (3)(5)(9) Alle 3 Medikamente können intravenös verabreicht werden. Für Midazolam und Diazepam gibt es auch IN-Formulierungen, für Diazepam gibt es eine rektale Formulierung und Midazolam kann auch intramuskulär verabreicht werden.
Wenn die Verabreichungswege begrenzt sind, ist der intraossäre Zugang eine Notfalloption für alle drei Benzodiazepine. Bei anhaltendem Anfall kann eine zweite Dosis des gleichen Benzodiazepins verabreicht werden. Die angestrebte Zeit für die Verabreichung der ersten Dosis Benzodiazepin beim konvulsiven Status epilepticus beträgt in der Regel 5 Minuten.
Wenn der Anfall nicht innerhalb von 5 Minuten nach der ersten Gabe des Benzodiazepins aufhört, kann eine zweite Dosis des gleichen Medikaments verabreicht werden.
Aufgrund der kurzen Wirkungsdauer von Benzodiazepinen wird häufig ein Zweitlinienmedikament verabreicht, auch wenn das Erstmedikament den Anfall erfolgreich stoppte. Die Verabreichung der zweiten Benzodiazepindosis, die Vorbereitung des Zweitlinienmedikaments und die anschließende Verabreichung des Zweitlinienmedikaments sollten idealerweise innerhalb der ersten 20 Minuten nach Beginn des Anfalls erfolgen.
Zu den Medikamenten der zweiten Wahl gehören Levetiracetam, Fosphenytoin oder Valproinsäure. Die etablierte Status-Epilepticus-Behandlungsstudie (ETEE) zeigte, dass diese drei Medikamente hinsichtlich Wirksamkeit und Verträglichkeit gleichwertig sind. (30) In der Praxis wird üblicherweise zuerst Levetiracetam verabreicht, auch weil es einfacher ist, es längerfristig als orale Anfallsprophylaxe fortzusetzen.
Wenn Levetiracetam den Anfall nicht stoppen kann, können Fosphenytoin und anschließend Valproinsäure hinzugefügt werden. Phenobarbital ist eine sinnvolle Alternative, wenn Levetiracetam, Fosphenytoin und Valproinsäure nicht verfügbar oder unwirksam sind. Aufgrund der höheren Häufigkeit von Hypotonie und Atemdepression wird Phenobarbital jedoch häufig nach der anderen MAC verabreicht.
Eine Ausnahme bildet jedoch die Anwendung von Phenobarbital bei neonatalen Anfällen. Obwohl Phenobarbital nicht Gegenstand dieser Übersicht ist, ist es als Erstmedikation bei neonatalen Anfällen unerlässlich. Lacosamid wird zunehmend beim Status epilepticus eingesetzt, da es ähnliche Vorteile bietet. Lacosamid kann intravenös verabreicht werden, ist im Allgemeinen gut verträglich und es liegen Daten vor, die die Wirksamkeit bei Status epilepticus zumindest bei Erwachsenen belegen. (31)
Wenn die Anfälle trotz Benzodiazepinen und intravenösen MACs bestehen bleiben, besteht der nächste Schritt in der Verabreichung einer kontinuierlichen intravenösen Infusion von Midazolam, Pentobarbital oder Ketamin . (3)(5) Diese Wirkstoffe sollten von einem Arzt überwacht werden, der sich mit der Anwendung bei Kindern auskennt, unterstützt durch EEG-Überwachung. Es besteht kein Konsens darüber, welche Infusion der dritten Linie verwendet werden sollte. (3)(4) (32) Midazolam und Pentobarbital erfordern einen sicheren Atemweg und werden aufgrund mehr retrospektiver Daten und Erfahrung unter Ärzten häufig bevorzugt.
Midazolam- und Pentobarbital- Infusionen können eine erhebliche Hypotonie hervorrufen. Ketamin hat einen geringeren Einfluss auf den Blutdruck und erfordert keine Intubation, es liegen jedoch weniger Daten vor, die den Einsatz von Ketamin bei Status epilepticus unterstützen. (4)
Schließlich wird Propofol bei Erwachsenen zur Behandlung des Status epilepticus eingesetzt, wird jedoch bei pädiatrischen Patienten aufgrund des Risikos eines Propofol-Infusionssyndroms, das zu metabolischer Azidose, Rhabdomyolyse, Herzinsuffizienz und Tod führt, selten angewendet. (33) Zu den weiteren Behandlungen des refraktären Status epilepticus gehören ketogene Diät, Kortikosteroide, intravenöses Immunglobulin und Vagusnervstimulation. (32)
| Nächste Schritte in der INITIAL-Bewertung |
Die diagnostische Beurteilung von Kindern mit Status epilepticus kann die MAC-Werte bei Kindern mit bestehender Epilepsie und die Durchführung toxikologischer und metabolischer Studien bei Kindern mit entsprechender klinischer Besorgnis umfassen. Ein EEG ist nützlich, um die Art der Epilepsie zu bestimmen und wenn Bedenken hinsichtlich PNES bestehen. Bei Kindern, deren Anfallsursache unbekannt ist, wird eine bildgebende Untersuchung empfohlen.
Postiktale Defizite sollten auch bei einem Patienten ohne Vorgeschichte dieser Defizite zu einer dringenderen bildgebenden Untersuchung führen. Bei Patienten ohne Epilepsie in der Vorgeschichte, die Anzeichen oder Symptome einer Infektion aufweisen, und im Falle eines Status epilepticus ist es von entscheidender Bedeutung, eine Infektion des Zentralnervensystems auszuschließen. Bei einem dringenden Verdacht auf eine Infektion des Zentralnervensystems sollte mit der Antibiotikabehandlung nicht auf Testergebnisse gewartet werden.
Komplexe Fieberkrämpfe können sich häufig im Alter von 6 Monaten bis 5 Jahren als fieberhafter Status epilepticus äußern. Längere Anfälle werden im akuten Zustand gleich behandelt, unabhängig davon, ob sie fieberhaft sind oder nicht. Bei Patienten mit fokalen oder länger andauernden komplexen Fieberkrämpfen kann eine weitere Untersuchung mittels EEG und Neurobildgebung erforderlich sein, um das Vorliegen von Anfallsursachen zu beurteilen. (3. 4)
Ein dringendes EEG kann anhaltende subklinische Anfälle ausschließen, bei der Behandlung des refraktären Status epilepticus helfen und PNES von einem epileptischen Anfall unterscheiden. (3) (12) Bei manchen Patienten mit refraktärem Zustand ist ein medizinisch induziertes Koma mit einem Burst-Suppression-Muster im EEG erforderlich, um das Gehirn auszuruhen. Die EEG-Überwachung ist für die Beurteilung subklinischer Anfälle sowie der Tiefe des induzierten Komas unerlässlich.
| Ergebnis nach Status epilepticus |
Der Status epilepticus ist mit einer erheblichen Mortalität und Morbidität verbunden.
Es wird geschätzt, dass zwischen 2,7 % und 5,2 % der Patienten mit Status epilepticus während eines akuten Krankenhausaufenthalts sterben, und die Langzeitmortalität nach einem Krankenhausaufenthalt könnte von 3,8 % auf 17 % ansteigen. (19) (21) (35) (36)
Das Ergebnis hängt von der Dauer des Anfalls und der zugrunde liegenden Ätiologie ab. Einige der Ursachen des Status epilepticus weisen unabhängig vom Anfall hohe Mortalitäts- und Morbiditätsraten auf, wie etwa Beinahe-Ertrinken, Sepsis, hämorrhagischer Schock, Aspiration und längere mechanische Beatmung. (37) Der refraktäre Status epilepticus kann die Sterblichkeit auf 32 % erhöhen. (38) (39)
Zu den neurologischen Folgen können motorische Defizite, Verhaltens- und Entwicklungsprobleme sowie neu auftretende Epilepsie gehören. Bei einem Kind mit Status epilepticus liegt die Wahrscheinlichkeit, wiederkehrende Anfälle zu erleiden, zwischen 16 und 50 %. Ein Drittel der Patienten, bei denen kürzlich ein refraktärer Status epilepticus aufgetreten ist, entwickelt anschließend eine Epilepsie. (40) Die Wahrscheinlichkeit wiederkehrender Anfälle ist bei Personen mit einem abnormalen EEG, einer Vorgeschichte von Fieberkrämpfen, einer vorbestehenden neurologischen Dysfunktion oder einem unmittelbaren postiktalen Defizit höher. (21) (35) (39)
Bei Patienten mit Status epilepticus besteht außerdem ein Risiko für fokale Defizite, Verhaltensstörungen und kognitive Störungen. (21) Bei Patienten mit symptomatischer Epilepsie besteht ein höheres Risiko für neurokognitive und Verhaltensprobleme als bei Patienten mit Epilepsie unbekannter Ursache. Bis zu einem Drittel der Patienten entwickeln nach dem Status epilepticus kognitive und Verhaltensprobleme. (19) (41)
Das frühe Erkrankungsalter und die Dauer des Status epilepticus sind die stärksten Prädiktoren für schlechtere neurokognitive Ergebnisse. (42) Eine genaue Überwachung der Entwicklung, des Verhaltens und der Kognition eines Patienten sowohl durch den Neurologen als auch durch den Kinderarzt ist nach einem Status epilepticus unerlässlich. Die American Academy of Pediatrics fungiert als nationales Koordinierungszentrum für Epilepsie und stellt sowohl Ärzten als auch Pflegekräften hervorragende Ressourcen zu Epilepsie und ihren Begleiterkrankungen zur Verfügung. (43)
Das manchmal schlechte Ergebnis des pädiatrischen Status epilepticus in Verbindung mit der Sicherheit von Notfallmedikamenten trug zur Verschiebung hin zu einer früheren Intervention bei. Es gibt ein kritisches Intervall, wenn der Status epilepticus vor einer neuronalen Schädigung gestoppt werden soll. Oftmals spielen die ersten Ärzte, die Kinder mit Status epilepticus behandeln, Kinderärzte, eine entscheidende Rolle bei der Verbesserung des Behandlungsergebnisses eines Kindes, indem sie den Status epilepticus verhindern und schnell eine akute Anfallsbehandlung einleiten.
