| Objectifs |
Après avoir terminé cet article, les lecteurs devraient être capables de :
1. Identifier les anomalies des paupières chez le nouveau-né, en particulier celles qui peuvent entraîner une exposition cornéenne et une déficience visuelle.
2. Identifier quand les anomalies orbitales chez le nouveau-né peuvent affecter la vision et comment les résultats orbitaux peuvent aider au diagnostic clinique des syndromes systémiques.
3. Décrire les premières étapes du diagnostic et du traitement de la maladie lacrymale chez le nouveau-né.
| Introduction |
L’ annexe périoculaire comprend les paupières, le contenu de l’orbite (y compris les os orbitaires, les muscles extraoculaires, les nerfs et les vaisseaux), la glande lacrymale et le système de drainage. Ces structures protègent le globe oculaire et le nerf optique.
Les troubles entraînant des anomalies, une absence ou un dysfonctionnement des annexes périoculaires peuvent être visuellement significatifs en raison de l’exposition de la surface oculaire, du strabisme ou de l’amblyopie qui en résulte. Dans cette revue, nous décrirons les troubles des paupières, des orbites et des canaux lacrymaux qui peuvent survenir chez le nouveau-né et qui justifient une reconnaissance précoce par les médecins pour éviter d’éventuelles conséquences.
| Troubles des paupières |
Les paupières sont composées de 7 couches structurelles qui comprennent la peau, le muscle de protraction (orbiculaire oculi), le septum orbitaire, la graisse orbitaire, les muscles de rétraction (levator palpebrae supérieur, muscle de Müller), le tarse et la conjonctive.1
La fonction première de la paupière est de lubrifier et de protéger la surface oculaire.
Des anomalies congénitales des paupières surviennent pendant la grossesse en raison d’un arrêt du développement ou d’un échec de fusion. 1 Des paupières défectueuses peuvent rendre la surface oculaire vulnérable à l’exposition et à la sécheresse, ce qui, à son tour, peut provoquer des abrasions et des cicatrices cornéennes visuellement significatives. De plus, si la position des paupières est anormale, la vision du nouveau-né peut être affectée par une privation visuelle ou par une erreur de réfraction et une amblyopie qui en résulte.
>> Malformation des paupières
> Cryptophtalmie. La cryptophtalmie est une anomalie congénitale rare dans laquelle les paupières ne se séparent pas in utero ; Elle se caractérise par une couche de peau qui s’étend du front à la joue sur un globe malformé. Il peut être complet, dans lequel il n’y a pas de structures annexielles oculaires identifiables, et l’échographie ne montre qu’une structure oculaire vestigiale ou un kyste à l’endroit où devrait se trouver le globe. Dans la cryptophtalmie incomplète, la paupière supérieure mal formée est fusionnée au globe avec une cornée kératinisée. 1,2 Les couches structurelles de la paupière affectée, telles que l’orbiculaire, le septum, le releveur et le tarse, sont également souvent malformées. Étant donné que le globe sous-jacent est généralement très mal formé et que le potentiel visuel du côté affecté est très limité, la chirurgie reconstructive peut être retardée à mesure que l’enfant grandit pour permettre la croissance et la relaxation des tissus affectés. 3, 4 Cependant, dans les cas d’atteinte bilatérale, où le globe sous-jacent est prometteur pour un potentiel visuel potentiel, ou lorsqu’il existe un risque d’exposition cornéenne sévère, une reconstruction plus urgente peut être justifiée. 3
> Ankyloblépharon. L’Ankyloblepharon se caractérise par l’adhésion des paupières supérieures et inférieures entre elles. Elle peut être partielle (ankyloblepharon filiform adnatum) ou complète, selon l’importance de la fissure palpébrale fusionnée. 1, 3 Pendant la grossesse, les bords des paupières restent fusionnés jusqu’à la fin du cinquième mois, lorsque la séparation commence, les paupières atteignant une séparation complète au septième mois. 3, 5 En cas de présence d’un ankyloblépharon, une évaluation systémique supplémentaire est justifiée, compte tenu de son association avec une fente labiale et palatine, ainsi qu’une syndactylie. 6,7 Il est important de noter que les structures de la paupière et du globe sous-jacent sont normales ; par conséquent, les paupières peuvent être ouvertes au niveau de la ligne de fusion avec des ciseaux ophtalmiques ou un scalpel. 3
>Euriblepharon. Euryblepharon fait référence à un élargissement congénital de la fissure palpébrale horizontale et à un raccourcissement de la fissure palpébrale verticale avec déplacement latéral et vers le bas du canthus latéral1. Il peut être héréditaire sous la forme d’un trouble autosomique dominant ou survenir sporadiquement ; On l’observe également dans diverses affections systémiques telles que le syndrome de Kabuki et la trisomie 21. Euiblepharon peut provoquer un clignement incomplet et une lagophtalmie (fermeture incomplète des paupières). En fonction de la gravité de l’exposition cornéenne, les cas bénins peuvent être traités avec une lubrification à l’aide de larmes artificielles et de pommades en gel, tandis que les cas plus graves nécessitent une reconstruction chirurgicale sous la forme d’un repositionnement canthal latéral.1
> Colobome de la paupière. Un colobome est une fente embryologique qui provoque l’absence de tissu. Pour être considéré comme un véritable colobome palpébral, le bord de la paupière doit également être impliqué. 1, 3 Les colobomes de la paupière supérieure sont fréquemment associés au syndrome de Goldenhar (également appelé « dysplasie oculo-auriculo-vertébrale »), qui comprend également une hypoplasie mandibulaire, des anomalies de l’oreille telles que des microties et/ou des acrochordons pré-auriculaires, des kystes dermoïdes limbiques et des anomalies vertébrales1, 8. la paupière inférieure a été décrite dans le syndrome de Treacher Collins ; cependant, certains appellent cela un pseudocolobome, car il s’agit généralement d’un défaut du tissu sous-cutané uniquement.1 Le moment de la réparation du colobome des paupières dépend du degré d’exposition de la cornée, comme les autres malformations des paupières mentionnées précédemment. Si l’exposition cornéenne est bien contrôlée grâce à la lubrification, la chirurgie peut être retardée, permettant ainsi la croissance et la relaxation des tissus.
> Malposition de la paupière
>> Ectropion congénital
L’ectropion est défini comme une rotation vers l’extérieur du bord de la paupière, le plus souvent de la paupière inférieure. L’ectropion congénital survient généralement en raison d’un déficit de la lamelle antérieure de la paupière (définie comme la peau et les couches orbiculaires) et est souvent associé au syndrome de blépharophimosis ptosis épicanthus inversus (BPES), à la trisomie 21 ou à l’ichtyose.1 En conséquence, le la surface oculaire inférieure qui est habituellement protégée par la paupière peut être exposée et sujette à la sécheresse. De plus, l’ectropion peut provoquer un clignement incomplet, une lagophtalmie et une fonction réduite de la pompe lacrymale provoquant un larmoiement. En fonction de la gravité de l’éversion des paupières, une réparation chirurgicale impliquant un allongement de la lamelle antérieure à l’aide de greffes de peau peut être nécessaire. 3 Des séries de cas précédentes ont également décrit l’utilisation d’injections de gel d’acide hyaluronique comme option de traitement non chirurgical de l’ectropion congénital. 9
> Entropion congénital
L’entropion est défini comme une rotation vers l’intérieur du bord de la paupière. L’entropion congénital est dû à un déficit de la lamelle postérieure (définie comme le tarse et la conjonctive palpébrale), à des défauts de la plaque tarsienne tels qu’un pli ou à une dysgénésie des écarteurs de la paupière inférieure. 1, 3 La rotation vers l’intérieur du bord de la paupière modifie la position des cils, ce qui peut entraîner un contact des cils avec la cornée, provoquant une irritation et éventuellement une cicatrisation de la cornée, rendant nécessaire une réparation chirurgicale de l’entropion.
> Ptose congénitale
La blépharoptose congénitale est un affaissement de la paupière supérieure secondaire à une dysgénésie embryologique du muscle releveur remplacé par du tissu adipeux ou fibreux. 10 Il est important de noter que la ptose congénitale peut entraîner une amblyopie de l’œil atteint soit par privation sensorielle si la paupière supérieure obstrue l’axe visuel au niveau de la pupille, soit par astigmatisme induit par le poids de la paupière sur la cornée. .
L’évaluation du ptosis doit principalement inclure une évaluation de la distance réflexe marginale 1 (MRD1) et de la fonction releveur. MRD1 fait référence à la distance (en millimètres) entre le bord de la paupière supérieure et la réflexion de la lumière cornéenne centrée sur la pupille, le patient étant tourné vers l’avant en position principale. 11 MRD1 reflète le degré ou la gravité du ptosis. Un MRD1 négatif ou 0 indique que la paupière recouvre l’axe visuel, exposant le nouveau-né à un risque de développer une amblyopie par privation. La fonction releveur fait référence au changement de la hauteur verticale de la fissure palpébrale lorsque le patient passe du regard vers le haut vers le bas. Il reflète l’intégrité du muscle releveur et peut influencer le choix des techniques chirurgicales. 1, 3, 12
Il existe plusieurs techniques chirurgicales pour traiter le ptosis congénital. Chez un patient présentant un ptosis modéré, une résection du muscle releveur peut être réalisée. Chez les patients présentant un ptosis sévère, cependant, une suspension frontale ou une écharpe est réalisée pour permettre au patient d’élever la paupière en recrutant le muscle frontal. 3, 12, 13 Le moment de la réparation du ptosis congénital dépend à la fois de sa gravité et des signes d’amblyopie. Chez les patients chez qui l’amblyopie par privation est préoccupante et où la paupière recouvre l’axe visuel, une intervention chirurgicale peut être nécessaire dans les premières semaines de vie ; Par conséquent, il est important de reconnaître le ptosis congénital et d’assurer une orientation rapide vers un ophtalmologie pour évaluation.
Bien que la cause la plus fréquente du ptosis congénital soit la faiblesse des muscles élévateurs, il existe également des étiologies neurogènes du ptosis qui peuvent survenir chez les nouveau-nés ou les jeunes enfants. Ceux-ci incluent la paralysie congénitale du nerf oculomoteur, le syndrome de Horner et le syndrome du clignement de la mâchoire de Marcus-Gunn. La paralysie du nerf oculomoteur peut inclure des déficits concomitants de la motilité extraoculaire, notamment une supraduction, une atteinte et une adduction, ainsi qu’une mydriase, en fonction du degré d’atteinte des nerfs crâniens. 3
Le syndrome de Horner congénital se manifeste par un ptosis, un myosis de la pupille affectée, une anhidrose et une hétérochromie de l’iris. Le ptosis inversé, dans lequel la paupière inférieure est relevée, est également observé dans le syndrome de Horner congénital. Le traumatisme à la naissance est une cause fréquente, mais il est important de reconnaître que le neuroblastome, un néoplasme surrénalien, peut également conduire au syndrome de Horner congénital et doit être envisagé et étudié à l’aide de tests d’imagerie, surtout s’il n’y a pas d’antécédents clairs de traumatisme à la naissance. . 14 Enfin, le syndrome de Marcus-Gunn du clignement mandibulaire est dû à une synkinésie qui relie les nerfs crâniens V3 et III, de sorte que la paupière ptosis peut être surélevée avec le mouvement mandibulaire vers le côté controlatéral. quinze
>> Variations de l’épicanthe palpébral
L’épicanthe fait référence aux plis cutanés qui traversent le canthus médial en raison de l’immaturité de la structure osseuse du milieu du visage. Il existe 4 types de plis épicanthiques : tarsalis (pli de la paupière supérieure), inversus (pli de la paupière inférieure), palpebralis (plis symétriques des paupières supérieures et inférieures) et supraciliaris (pli de la paupière supérieure qui s’étend près du sourcil). 1 Reconnaître les plis épicanthaux eux-mêmes lorsqu’ils sont présents peut être plus utile au pédiatre ou au néonatologiste que d’identifier la variété spécifique.
Des plis épicanthiens peuvent être observés chez les nourrissons normaux. En particulier, l’épicanthe tarsien est fréquemment observé dans la paupière asiatique. Cependant, les plis épicanthiques peuvent également être révélateurs d’autres syndromes. Par exemple, l’épicanthus inverse est une caractéristique du BPES. Ce syndrome présente 4 anomalies caractéristiques des paupières : blépharophimosis, ptosis, épicanthus inversus et télécanthe.
Le blépharophimose fait référence à un raccourcissement horizontal et vertical des fissures palpébrales, et le télécanthe fait référence à une augmentation de la distance entre le canthus médial. Des études antérieures ont montré que 41 % des patients atteints de BPES souffrent d’amblyopie et 20 % souffrent de strabisme concomitant. 16 Par conséquent, la reconnaissance de ce syndrome en raison de ses caractéristiques justifie une orientation précoce vers un ophtalmologie pour l’évaluation et le suivi de ces complications visuellement significatives. Le BPES peut être secondaire à une mutation sporadique ou autosomique dominante du gène FOXL2 et a été associé à une insuffisance ovarienne primaire chez les femmes affectées. 17
Des plis épicanthaux proéminents peuvent également créer l’illusion d’ésotropie, conduisant à une pseudo-ésotropie.1 Cela est dû à une exposition nasale réduite de la sclère, de sorte que les yeux semblent loucher pour l’examinateur non informé. À l’aide d’une lampe de poche, le réflexe lumineux cornéen de chaque œil doit être examiné (test de Hirschberg). Si les reflets lumineux apparaissent centrés dans la pupille et symétriques, il s’agit probablement d’une pseudo-ésotropie qui s’améliorera spontanément avec le temps. Cependant, un réflexe lumineux cornéen qui apparaît temporellement déplacé sur le bord pupillaire ou l’iris suggère une véritable ésotropie et justifie une évaluation ophtalmologique.
>> Épibléfaron
L’épiblépharon se produit lorsque la peau de la paupière et le muscle orbiculaire prétarsien dépassent le bord de la paupière, donnant lieu à une trajectoire verticale et/ou intérieure des cils. (1)(3) Elle affecte le plus souvent les paupières inférieures et est plus fréquente chez les nouveau-nés asiatiques. L’Epiblepharon diffère de l’entropion congénital, puisque dans le premier, le bord de la paupière maintient une position anatomique normale, tandis que dans le second, le bord de la paupière lui-même est tourné vers l’intérieur. Cette distinction est importante puisque l’épiblépharon disparaît généralement spontanément à mesure que l’enfant grandit. Des cas bénins peuvent être observés ou traités avec des gouttes oculaires lubrifiantes topiques pour prévenir l’irritation des cils. Cependant, s’il existe un contact important entre les cils et la cornée provoquant des abrasions ou des cicatrices cornéennes récurrentes, une réparation chirurgicale est indiquée. 1, 3
| Troubles orbitaux |
L’identification des anomalies orbitales qui surviennent pendant la période néonatale est essentielle pour déterminer celles qui constituent une menace visuelle.
De plus, les anomalies orbitaires surviennent souvent simultanément avec d’autres anomalies cranio-faciales et systémiques. La discussion de tous les néoplasmes orbitaires, kystes, états inflammatoires ou anomalies structurelles qui surviennent chez le nouveau-né ou le jeune nourrisson dépasse la portée de cette revue ; Les auteurs se concentrent sur les plus courants.
>> Anomalies orbitales congénitales
> Manifestations orbitales de craniosténose
Les craniosynostoses sont un groupe de troubles dont la caractéristique commune est la fermeture prématurée d’une ou plusieurs sutures crâniennes . En fonction de la suture affectée et du degré d’implication, des déformations crâniennes spécifiques peuvent survenir. Les syndromes de craniosténose tels que les syndromes de Crouzon, d’Apert et de Pfeiffer peuvent également s’accompagner d’autres anomalies systémiques et neurologiques.
L’anomalie orbitaire la plus courante dans les craniosynostoses est l’hypertélorisme orbitaire , qui est un élargissement entre les orbites. Dans l’hypertélorisme orbitaire, la distance canthale interne, la distance canthale externe et la distance interpupillaire sont augmentées. D’autres découvertes incluent des orbites peu profondes, une exophtalmie et une rotation orbitale. La proptose peut provoquer une lagophtalmie et une exposition de la cornée. La rotation orbitale contribue aux schémas caractéristiques de strabisme, observés chez 90 % des patients. 3 Ces résultats contribuent au risque d’amblyopie ; par conséquent, les patients nécessitent un traitement partagé avec un ophtalmologiste.
>> Manifestations orbitales des syndromes de fente
> Syndrome de Goldenhar. Le syndrome de Goldenhar (dysplasie oculo-auriculo-vertébrale) est causé par un développement anormal du premier et du deuxième arcs branchiaux. (3) Il en résulte une microsomie hémifaciale avec des acrochordons pré-auriculaires, des dermolipomes conjonctivals, des dermoïdes limbiques et des colobomes des paupières, comme mentionné ci-dessus. 3 Le syndrome de Duane avec strabisme associé est retrouvé chez 25 % des patients atteints. 3
> Syndrome du Treacher-Collins. Le syndrome de Treacher Collins (également connu sous le nom de dysostose mandibulo-faciale) est un syndrome de fente autosomique dominant dont les principales caractéristiques comprennent des malformations de l’oreille, une surdité de transmission et un zygoma hypoplasique. 3 Elle est provoquée par un développement anormal du premier et du deuxième arc branchial. Les patients atteints présentent des bords orbitaires latéraux et un canthus latéraux déprimés.3 D’autres signes oculaires rapportés incluent le strabisme, l’obstruction nasolacrymale, l’erreur de réfraction et l’amblyopie.3
> Syndrome de la bande amniotique. Des fentes de bandes amniotiques variables peuvent survenir en raison d’effets mécaniques sur le développement du fœtus.3 Lorsque ces bandes apparaissent près de l’orbite, des fentes orbitaires osseuses peuvent apparaître. D’autres manifestations ophtalmiques comprennent des colobomes des paupières, des ptosis, des ectropions, des opacités cornéennes et des problèmes de déchirure.3
>> Tumeurs orbitaires
Les tumeurs orbitaires chez le nouveau-né sont rares et la plupart sont des hamartomes ou des choristomes congénitaux. Bien que les examens cliniques puissent souvent confirmer le diagnostic, l’imagerie est parfois nécessaire pour différencier les diagnostics potentiels.3 Si l’imagerie est recherchée, les séquences dédiées à l’orbite avec des coupes suffisamment fines sont particulièrement importantes. La tomodensitométrie offre une résolution supérieure de l’architecture osseuse, tandis que l’imagerie par résonance magnétique (IRM) offre une plus grande résolution des détails des tissus mous sans exposition aux radiations ; cependant, l’IRM nécessitera probablement une sédation ou une anesthésie en raison de sa durée. 3
> Hémangiome infantile . Les hémangiomes périoculaires infantiles sont des hamartomes de cellules endothéliales capillaires en prolifération qui suivent une histoire naturelle de prolifération et de croissance rapides au cours de la première année, suivie d’un taux varié de régression et d’involution. 1, 3 Au cours de la phase proliférative, ces lésions non seulement deviennent plus évidentes cliniquement, mais peuvent également être amblyogènes, soit en raison d’un astigmatisme cornéen induit, soit en raison d’une privation si elles obstruent l’axe visuel.
Le diagnostic est généralement posé par examen ; cependant, l’IRM ou l’échographie peuvent être utilisées pour déterminer l’étendue postérieure de la lésion si elle n’est pas claire, car les hémangiomes peuvent être préseptaux, intra-orbitaux ou mixtes. 18 Les syndromes systémiques associés comprennent le syndrome PHACE, le syndrome de Kasabach-Merritt et l’hémangiomatose néonatale diffuse. 18 Le syndrome PHACE fait référence à une constellation de malformations de la fosse postérieure, d’hémangiomes, de lésions artérielles et d’anomalies cardiaques et oculaires. Les anomalies oculaires comprennent la microphtalmie, l’hypoplasie du nerf optique, la vascularisation rétinienne, les hémangiomes choroïdiens, les colobomes, le strabisme, les cataractes et le glaucome. 18 Le syndrome PHACE est suspecté si un hémangiome facial infantile affecte 1 ou plusieurs dermatomes. 18 Le syndrome de Kassabach-Merritt fait référence à une coagulopathie thrombocytopénique due à la séquestration des plaquettes dans l’hémangiome. 18 L’hémangiomatose néonatale diffuse fait référence à de multiples hémangiomes cutanés et viscéraux impliquant le foie, le tractus gastro-intestinal et le cerveau, et justifie une suspicion chez un nourrisson qui présente 3 hémangiomes cutanés ou plus. 18
Les nourrissons atteints d’hémangiomes périoculaires nécessitent une évaluation ophtalmologique complète par un ophtalmologiste pédiatrique, y compris la réfraction.
Actuellement, le propranolol est le traitement de première intention de l’involution des hémangiomes infantiles, bien que son utilisation systémique par voie orale comporte des risques de bradycardie, d’hypotension, d’hypoglycémie et de bronchospasme. 19, 20 Chez les enfants chez lesquels on soupçonne un syndrome PHACE, le propranolol est évité en raison du risque accru d’événements cérébrovasculaires. 19, 20 Le timolol topique peut également être utilisé pour traiter des lésions plus superficielles. 21 Un traitement alternatif comprend l’injection de corticostéroïdes dans la lésion, mais cela comporte un risque d’occlusion vasculaire rétinienne et de modifications de la pigmentation cutanée.
> Kystes dermoïdes et épidermoïdes. Les kystes dermoïdes sont des choriostomes bénins qui se développent à partir du tissu épidermique séquestré lors de la fermeture des lignes de suture fœtale. (18) Cela donne naissance à un kyste tapissé d’épithélium kératinisé. S’il y a des appendices dermiques tels que des follicules pileux, des glandes sudoripares et des glandes sébacées à l’intérieur du kyste, on parle de kyste « dermoïde ». (18) La lésion est appelée kyste « épidermoïde » si ces appendices dermiques sont absents. Cliniquement, ces lésions se manifestent par des masses mobiles, lisses et indolores dans les quadrants superotemporal ou superonasal de l’orbite. 18 Selon la taille et l’emplacement du kyste, une exophtalmie, un ptosis ou un strabisme peuvent survenir. Le traitement consiste en une ablation chirurgicale en veillant particulièrement à ne pas rompre le kyste, car cela augmente le risque d’inflammation et de récidive. 18
| Troubles du système lacrymal |
Le système lacrymal est responsable de la production du film lacrymal, ainsi que du mouvement et du drainage des fluides à travers l’œil.
Les glandes lacrymales et accessoires produisent le film lacrymal. Les larmes se déplacent temporellement vers le nez pendant le clignement et sont canalisées vers des points sur les paupières nasales supérieures et inférieures. De là, les larmes traversent les canalicules, le sac lacrymal et enfin le canal lacrymo-nasal, qui se déverse sous le cornet inférieur. 1, 3, 22, 23 Les troubles du système lacrymal sont généralement dus à une production insuffisante de larmes ou à un drainage réduit des larmes. Un drainage réduit des larmes est plus fréquent, mais affecte moins la vision. 3
>> Obstruction congénitale du canal lacrymo-nasal
L’obstruction du canal lacrymo-nasal se produit le plus souvent en raison de la rétention de tissu membraneux fin à l’endroit où le canal lacrymo-nasal se vide sous le cornet inférieur au niveau de la valvule de Hasner. Les symptômes peuvent être unilatéraux ou bilatéraux et commencent généralement à la naissance ou quelques semaines après la vie par un larmoiement persistant ou des croûtes dans les yeux.3, 24, 25
Le test au colorant à la fluorescéine est un moyen simple et fiable d’évaluer le système de drainage.26 La fluorescéine est d’abord instillée pour colorer le film lacrymal de l’œil. Au réexamen, 5 minutes après l’instillation, la persistance du colorant dans le film lacrymal indique une diminution du drainage lacrymal. L’obstruction du canal lacrymo-nasal disparaît spontanément dans 90 % des cas à l’âge d’un an ; par conséquent, un traitement conservateur avec observation et massage lacrymal est initialement préféré. Si les symptômes persistent après l’âge de 12 mois, le sondage et la dilatation du canal lacrymo-nasal peuvent être envisagés, bien que le moment exact et l’efficacité de cette procédure restent controversés.3, 24, 25.
>> Dacryocystocèle
Une dacryocystocèle est une inflammation congénitale du sac lacrymal et du canal lacrymo-nasal due à une obstruction des parties supérieure et inférieure du système de drainage qui emprisonne le liquide à l’intérieur.23, 24, 27 Elle se présente généralement à la naissance sous la forme d’un gonflement tendu et bleuâtre sous le canthus médial. 27, 28 Ces dacryocystocèles sont sujettes aux infections et nécessitent un traitement urgent par un ophtalmologiste par décompression. Si la dacryocystocèle est déjà infectée, le nouveau-né nécessite généralement une administration hospitalière d’antibiotiques systémiques, une observation étroite et une décompression de la dacryocèle.29 La dacryocèle peut être décomprimée par massage, mais si elle ne répond pas, une procédure de cathétérisme est nécessaire pour traiter l’obstruction. Des kystes nasaux ont été associés à ces dacryocystocèles et peuvent être associés à des difficultés respiratoires dues à une obstruction nasale ; par conséquent, un traitement urgent par débridement endoscopique est justifié. 29
>> Alacrimie
L’alacrimie, qui fait référence à la sous-production de larmes, est rare et résulte d’une glande lacrymale ectopique ou absente.3 Elle peut être associée à des affections systémiques telles que le syndrome de Riley-Day (dysautonomie familiale), la dysplasie ectodermique anhidrotique ou Allgrove (alacrima, (achalasie cardiaque et insuffisance surrénale).3
| Résumé |
Divers troubles des paupières, de l’orbite et du canal lacrymal peuvent survenir chez le nouveau-né et la petite enfance. Il est important de reconnaître rapidement ces anomalies en raison de l’impact qu’elles peuvent avoir sur le potentiel visuel des patients, ainsi que de leurs implications systémiques. - Les troubles des paupières sous forme de malformation ou de malposition des paupières laissent la surface oculaire exposée et donc sujette à la sécheresse avec un potentiel de cicatrices cornéennes. - Les troubles orbitaux peuvent se manifester par une exophtalmie, une malposition du globe, une ptose et/ou une restriction de la motilité extraoculaire et méritent une évaluation ophtalmologique complète et potentiellement systémique. - L’obstruction du canal lacrymo-nasal disparaît généralement au cours de la première année de vie ; cependant, des complications telles que la dacryocystocèle ou la dacryocystite peuvent justifier une intervention plus précoce. |
>> Spécifications du contenu de l’American Board of Neonatal-Perinatal Pediatrics
- Connaître les syndromes associés aux anomalies oculaires, notamment les anomalies cranio-faciales, le colobome, les anomalies de l’orbite, des sourcils, des paupières, des cils, de la cornée, de l’iris et de la rétine.
- Connaître les causes et le traitement des larmoiements excessifs.
- Connaître les bénéfices et les complications de la prophylaxie oculaire (par exemple, obstruction du canal lacrymo-nasal).
| Commentaire |
Les annexes périoculaires comprennent les paupières, les os orbitaires et leur contenu, la glande lacrymale et le système de drainage. Ces structures protègent le globe oculaire et le nerf optique. Les altérations affectant ces structures, leur absence ou leur dysfonctionnement peuvent être considérablement importants en raison de l’exposition de la surface oculaire, du strabisme ou de l’amblyopie qui en résultent. Ils font également souvent partie de conditions syndromiques qui justifient une intervention précoce.
Cette revue décrit les pathologies qui affectent les paupières, les orbites et les canaux lacrymaux qui surviennent chez le nouveau-né et qui doivent être reconnues précocement par les néonatologistes et les pédiatres pour établir le diagnostic et éventuellement mettre en œuvre un traitement rapide, en évitant sa progression ou ses conséquences.
