| Ziele |
Nach Abschluss dieses Artikels sollten die Leser in der Lage sein:
1. Identifizieren Sie Augenlidanomalien beim Neugeborenen, insbesondere solche, die zu einer Hornhautfreilegung und Sehbeeinträchtigungen führen können.
2. Identifizieren Sie, wann Augenhöhlenanomalien beim Neugeborenen das Sehvermögen beeinträchtigen können und wie Augenhöhlenbefunde bei der klinischen Diagnose systemischer Syndrome hilfreich sein können.
3. Beschreiben Sie die ersten Schritte der Diagnose und Behandlung einer Tränenwegserkrankung beim Neugeborenen.
| Einführung |
Die periokularen Adnexe umfassen die Augenlider, den Inhalt der Augenhöhle (einschließlich Augenhöhlenknochen, Augenmuskulatur, Nerven und Gefäße), die Tränendrüse und das Drainagesystem. Diese Strukturen schützen den Augapfel und den Sehnerv.
Störungen, die zu Anomalien, Fehlen oder Fehlfunktionen der periokularen Adnexe führen, können aufgrund der daraus resultierenden Freilegung der Augenoberfläche, Schielen oder Amblyopie visuell bedeutsam sein. In dieser Übersicht beschreiben wir die Erkrankungen der Augenlider, Augenhöhlen und Tränenwege, die bei Neugeborenen auftreten können und eine frühzeitige Erkennung durch Ärzte rechtfertigen, um mögliche Folgen zu vermeiden.
| Erkrankungen der Augenlider |
Die Augenlider bestehen aus 7 Strukturschichten, zu denen die Haut, der Protraktionsmuskel (Orbicularis oculi), das Augenhöhlenseptum, das Augenhöhlenfett, die Rückzugsmuskeln (Levator palpebrae superioris, Müller-Muskel), der Tarsus und die Bindehaut gehören.1
Die Hauptfunktion des Augenlids besteht darin, die Augenoberfläche zu schmieren und zu schützen.
Angeborene Augenlidanomalien treten während der Schwangerschaft aufgrund eines Entwicklungsstillstands oder einer fehlgeschlagenen Fusion auf. 1 Durch eine Fehlfunktion der Augenlider kann die Augenoberfläche anfällig für Austrocknung und Austrocknung sein, was wiederum zu optisch erheblichen Hornhautabschürfungen und Narben führen kann. Wenn außerdem die Position der Augenlider abnormal ist, kann das Sehvermögen des Neugeborenen durch Sehverlust oder Brechungsfehler und daraus resultierende Amblyopie beeinträchtigt sein.
>> Fehlbildung des Augenlids
> Kryptophthalmus. Kryptophthalmus ist ein seltener Geburtsfehler, bei dem sich die Augenlider in der Gebärmutter nicht trennen; Sie zeichnet sich durch eine Hautschicht aus, die von der Stirn bis zur Wange über einen deformierten Augapfel verläuft. Es kann vollständig sein, bei dem es keine erkennbaren Augenanhangsstrukturen gibt und der Ultraschall nur eine verkümmerte Augenstruktur oder eine Zyste an der Stelle zeigt, an der sich der Augapfel befinden sollte. Beim unvollständigen Kryptophthalmus ist das missgebildete Oberlid mit einer verhornten Hornhaut mit dem Augapfel verwachsen. 1,2 Auch die Strukturschichten des betroffenen Augenlids, wie Orbicularis, Septum, Levator und Tarsus, sind häufig deformiert. Da der darunter liegende Bulbus in der Regel stark deformiert ist und die Sehfähigkeit der betroffenen Seite sehr eingeschränkt ist, kann sich die rekonstruktive Operation mit zunehmender Reife des Kindes verzögern, um Wachstum und Entspannung des betroffenen Gewebes zu ermöglichen. 3, 4 In Fällen mit bilateraler Beteiligung, in denen der darunter liegende Bulbus ein potenzielles visuelles Potenzial verspricht oder in denen das Risiko einer schweren Hornhautexposition besteht, kann jedoch eine dringendere Rekonstruktion gerechtfertigt sein. 3
> Ankyloblepharon. Ankyloblepharon ist durch die Verklebung der Ober- und Unterlider aneinander gekennzeichnet. Sie kann teilweise (Ankyloblepharon filiform adnatum) oder vollständig sein, abhängig von der Menge der verschmolzenen Lidspalte. 1, 3 Während der Schwangerschaft bleiben die Ränder der Augenlider bis zum Ende des fünften Monats verwachsen, dann beginnt die Trennung, wobei die vollständige Trennung der Augenlider im siebten Monat erreicht wird. 3, 5 Wenn Ankyloblepharon vorhanden ist, ist eine zusätzliche systemische Bewertung erforderlich, da es mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten sowie Syndaktylie in Zusammenhang steht. 6,7 Wichtig ist, dass die Strukturen des Augenlids und des darunter liegenden Bulbus normal sind; Daher können die Augenlider an der Fusionslinie mit einer Augenschere oder einem Skalpell geöffnet werden. 3
>Euriblepharon. Unter Euryblepharon versteht man eine angeborene Vergrößerung der horizontalen Lidspalte und Verkürzung der vertikalen Lidspalte mit seitlicher und nach unten gerichteter Verschiebung des seitlichen Augenwinkels1. Es kann autosomal-dominant vererbt werden oder sporadisch auftreten. Es wird auch bei verschiedenen systemischen Erkrankungen wie dem Kabuki-Syndrom und der Trisomie 21 beobachtet. Euiblepharon kann unvollständiges Blinzeln und Lagophthalmus (unvollständiger Augenlidschluss) verursachen. Abhängig von der Schwere der Hornhautfreilegung können leichte Fälle mit einer Befeuchtung unter Verwendung von künstlichen Tränentropfen und Gelsalben behandelt werden, während schwerere Fälle eine chirurgische Rekonstruktion in Form einer lateralen Augenwinkelverlagerung erfordern.1
> Kolobom des Augenlids. Ein Kolobom ist eine embryonale Spalte, die zum Fehlen von Gewebe führt. Um als echtes Lidkolobom zu gelten, muss auch der Lidrand betroffen sein. 1, 3 Kolobome des oberen Augenlids gehen häufig mit dem Goldenhar-Syndrom einher (auch „okuloaurikulovertebrale Dysplasie“ genannt), zu dem auch Unterkieferhypoplasie, Ohranomalien wie Mikrotien und/oder präaurikuläre Hautanhängsel, limbale Dermoidzysten und Wirbelanomalien gehören1, 8 Kolobome von des unteren Augenlids wurden beim Treacher-Collins-Syndrom beschrieben; Einige bezeichnen dies jedoch als Pseudokolobom, da es sich typischerweise nur um einen Defekt des Unterhautgewebes handelt.1 Der Zeitpunkt der Reparatur eines Augenlidkoloboms hängt vom Grad der Freilegung der Hornhaut ab, wie bei anderen zuvor erwähnten Fehlbildungen des Augenlids. Wenn die Freilegung der Hornhaut durch Schmierung gut kontrolliert wird, kann die Operation verzögert werden, wodurch Gewebewachstum und -entspannung ermöglicht werden.
> Fehlstellung des Augenlides
>> Angeborenes Ektropium
Als Ektropium bezeichnet man eine Drehung des Augenlidrandes nach außen, am häufigsten des Unterlids. Angeborenes Ektropium tritt normalerweise aufgrund eines Mangels an der vorderen Lamelle des Augenlids (definiert als Haut- und Ringschichten) auf und ist häufig mit dem Blepharophimose-Ptosis-Epicanthus-inversus-Syndrom (BPES), Trisomie 21 oder Ichthyose verbunden.1 Infolgedessen ist die Die untere Augenoberfläche, die normalerweise durch das Augenlid geschützt wird, kann freiliegen und zu Trockenheit neigen. Darüber hinaus kann das Ektropium zu unvollständigem Blinzeln, Lagophthalmus und einer verminderten Tränenpumpenfunktion führen, was zu Tränenfluss führt. Abhängig vom Schweregrad der Lidstülpung kann eine chirurgische Reparatur mit Verlängerung der vorderen Lamelle mittels Hauttransplantationen erforderlich sein. 3 In früheren Fallserien wurde auch die Verwendung von Hyaluronsäure-Gel-Injektionen als nicht-chirurgische Behandlungsoption für angeborenes Ektropium beschrieben. 9
> Angeborenes Entropium
Unter Entropium versteht man eine Drehung des Augenlidrandes nach innen. Angeborenes Entropium entsteht aufgrund eines Mangels an der hinteren Lamelle (definiert als Fußwurzel und Lidbindehaut), Defekten in der Fußwurzelplatte wie einer Falte oder einer Dysgenese der Unterlidspreizer. 1, 3 Eine Drehung des Augenlidrandes nach innen verändert die Position der Wimpern, was zu einem Kontakt der Wimper mit der Hornhaut führen kann, was zu Reizungen und möglicherweise einer Narbenbildung der Hornhaut führen kann, was eine chirurgische Reparatur des Entropiums erforderlich macht.
> Angeborene Ptosis
Bei der angeborenen Blepharoptose handelt es sich um ein Herabhängen des oberen Augenlids als Folge einer embryologischen Dysgenese des Levatormuskels, der durch Fett- oder Fasergewebe ersetzt wird. 10 Es ist wichtig zu beachten, dass eine angeborene Ptosis zu einer Amblyopie des betroffenen Auges führen kann, entweder aufgrund von sensorischem Mangel, wenn das obere Augenlid die Sehachse auf Höhe der Pupille verdeckt, oder aufgrund von Astigmatismus, der durch das Gewicht des Augenlids auf der Hornhaut hervorgerufen wird .
Die Beurteilung der Ptosis sollte in erster Linie eine Beurteilung der Randreflexdistanz 1 (MRD1) und der Levatorfunktion umfassen. MRD1 bezieht sich auf den Abstand (in Millimetern) vom oberen Augenlidrand bis zur Hornhautlichtreflexion in der Mitte der Pupille, wobei der Patient in der Hauptposition nach vorne blickt. 11 MRD1 spiegelt den Grad oder die Schwere der Ptosis wider. Ein negativer MRD1 oder 0 weist darauf hin, dass das Augenlid die Sehachse verdeckt, wodurch das Neugeborene dem Risiko ausgesetzt ist, eine Deprivationsamblyopie zu entwickeln. Unter Levatorfunktion versteht man die Veränderung der vertikalen Höhe der Lidspalte, wenn der Patient vom Blick nach unten zum Blick nach oben übergeht. Es spiegelt die Integrität des Levatormuskels wider und kann die Auswahl chirurgischer Techniken beeinflussen. 1, 3, 12
Zur Behandlung der angeborenen Ptosis gibt es mehrere chirurgische Techniken. Bei einem Patienten mit mittelschwerer Ptosis kann eine Resektion des Levatormuskels durchgeführt werden. Bei Patienten mit schwerer Ptosis wird jedoch eine Frontalaufhängung oder -schlinge durchgeführt, um dem Patienten das Anheben des Augenlids durch Rekrutierung des Frontalis-Muskels zu ermöglichen. 3, 12, 13 Der Zeitpunkt der Reparatur einer angeborenen Ptosis hängt sowohl vom Schweregrad als auch vom Anzeichen einer Amblyopie ab. Bei Patienten, bei denen die Deprivationsamblyopie besorgniserregend ist und das Augenlid die Sehachse verdeckt, kann in den ersten Lebenswochen eine Operation notwendig sein; Daher ist es wichtig, eine angeborene Ptosis zu erkennen und eine rechtzeitige Überweisung zur Augenheilkunde zur Beurteilung sicherzustellen.
Obwohl die häufigste Ursache einer angeborenen Ptosis eine Schwäche der Levatormuskulatur ist, gibt es auch neurogene Ursachen der Ptosis, die bei Neugeborenen oder Kleinkindern auftreten können. Dazu gehören die angeborene Augenlähmung, das Horner-Syndrom und das Marcus-Gunn-Kieferblinzelsyndrom. Eine Okulomotoriknervparese kann je nach Grad der Hirnnervenbeteiligung gleichzeitige Defizite der extraokularen Motilität, einschließlich Supraduktion, Verletzung und Adduktion, sowie Mydriasis umfassen. 3
Das angeborene Horner-Syndrom äußert sich in Ptosis, Miosis der betroffenen Pupille, Anhidrose und Heterochromie der Iris. Eine umgekehrte Ptosis, bei der das untere Augenlid angehoben wird, kommt auch beim angeborenen Horner-Syndrom vor. Ein Geburtstrauma ist eine häufige Ursache, aber es ist wichtig zu wissen, dass ein Neuroblastom, eine Nebennierenneoplasie, auch zum angeborenen Horner-Syndrom führen kann und in Betracht gezogen und mit bildgebenden Verfahren untersucht werden sollte, insbesondere wenn kein eindeutiges Geburtstrauma in der Vorgeschichte vorliegt. . 14 Schließlich ist das Marcus-Gunn-Syndrom des mandibulären Blinzelns auf eine Synkinese zurückzuführen, die die Hirnnerven V3 und III verbindet, sodass das Ptosis-Augenlid mit einer Bewegung des Unterkiefers zur kontralateralen Seite angehoben werden kann. fünfzehn
>> Variationen des palpebralen Epikanthus
Unter Epicanthus versteht man die Hautfalten, die aufgrund der Unreife der Knochenstruktur des Mittelgesichts den medialen Augenwinkel überqueren. Es gibt 4 Arten epikanthischer Falten: Tarsalis (obere Augenlidfalte), Inversus (untere Augenlidfalte), Palpebralis (symmetrische Falten der oberen und unteren Augenlider) und Supraciliaris (obere Augenlidfalte, die sich in der Nähe der Augenbraue erstreckt). 1 Das Erkennen der Epikanthalfalten selbst, wenn sie vorhanden sind, kann für den Kinderarzt oder Neonatologen nützlicher sein als die Identifizierung der spezifischen Art.
Epikanthalfalten können bei normalen Säuglingen beobachtet werden. Insbesondere am asiatischen Augenlid ist der Tarsal-Epicanthus häufig zu sehen. Epikanthusfalten können jedoch auch auf andere Syndrome hinweisen. Beispielsweise ist Epicanthus invers ein Merkmal von BPES. Dieses Syndrom weist vier charakteristische Anomalien der Augenlider auf: Blepharophimose, Ptosis, Epicanthus inversus und Telecanthus.
Unter Blepharophimose versteht man eine horizontale und vertikale Verkürzung der Lidspalten, unter Telekanthus versteht man eine Vergrößerung des Abstands zwischen den medialen Lidspalten. Frühere Studien haben gezeigt, dass 41 % der Patienten mit BPES an Amblyopie und 20 % gleichzeitig an Schielen leiden. 16 Daher erfordert die Erkennung dieses Syndroms aufgrund seiner charakteristischen Merkmale eine frühzeitige Überweisung an die Augenheilkunde zur Beurteilung und Überwachung dieser visuell bedeutsamen Komplikationen. BPES kann sekundär zu einer sporadischen oder autosomal-dominanten Mutation im FOXL2-Gen sein und wurde bei betroffenen Frauen mit primärem Ovarialversagen in Verbindung gebracht. 17
Markante Epikanthalfalten können auch die Illusion einer Esotropie hervorrufen, was zu einer Pseudoesotropie führt.1 Dies ist auf die verringerte Freilegung der Sklera durch die Nase zurückzuführen, so dass der Blick für den uninformierten Untersucher schielend erscheint. Mit einer Taschenlampe sollte der Hornhautlichtreflex in jedem Auge untersucht werden (Hirschberg-Test). Wenn Lichtreflexionen in der Pupille zentriert und symmetrisch erscheinen, handelt es sich wahrscheinlich um eine Pseudoesotropie, die sich mit der Zeit spontan bessert. Ein Hornhautlichtreflex, der zeitlich über den Pupillenrand oder die Iris verschoben erscheint, deutet jedoch auf eine echte Esotropie hin und erfordert eine augenärztliche Untersuchung.
>> Epiblefaron
Epiblepharon tritt auf , wenn die Haut des Augenlids und der Musculus orbicularis pretarsalis den Rand des Augenlids überdecken, was zu einer vertikalen und/oder nach innen gerichteten Bewegung der Wimpern führt. (1)(3) Am häufigsten sind die unteren Augenlider betroffen und kommt häufiger bei asiatischen Neugeborenen vor. Epiblepharon unterscheidet sich vom angeborenen Entropium dadurch, dass beim ersteren der Augenlidrand eine normale anatomische Position beibehält, während beim letzteren der Augenlidrand selbst nach innen gedreht ist. Diese Unterscheidung ist wichtig, da Epiblepharon normalerweise spontan verschwindet, wenn das Kind wächst. Leichte Fälle können beobachtet oder mit topischen, befeuchtenden Augentropfen behandelt werden, um Wimpernreizungen vorzubeugen. Kommt es jedoch zu einem erheblichen Kontakt zwischen den Wimpern und der Hornhaut, der zu wiederholten Hornhautabschürfungen oder Narbenbildung führt, ist eine chirurgische Reparatur angezeigt. 1, 3
| Orbitale Störungen |
Die Identifizierung von Orbitalanomalien, die in der Neugeborenenperiode auftreten, ist wichtig, um diejenigen zu bestimmen, die eine visuelle Bedrohung darstellen.
Darüber hinaus treten Orbitalanomalien häufig gleichzeitig mit anderen kraniofazialen und systemischen Anomalien auf. Die Erörterung aller orbitalen Neoplasien, Zysten, entzündlichen Zustände oder strukturellen Anomalien, die bei Neugeborenen oder Kleinkindern auftreten, würde den Rahmen dieser Übersicht sprengen; Die Autoren konzentrieren sich auf die am häufigsten vorkommenden.
>> Angeborene Augenhöhlenanomalien
> Orbitale Manifestationen einer Kraniosynostose
Kraniosynostosen sind eine Gruppe von Erkrankungen, deren gemeinsames Kennzeichen der vorzeitige Verschluss einer oder mehrerer Schädelnähte ist . Abhängig von der betroffenen Naht und dem Grad der Beteiligung können spezifische Schädeldeformitäten auftreten. Kraniosynostose-Syndrome wie das Crouzon-, Apert- und Pfeiffer-Syndrom können auch mit anderen systemischen und neurologischen Anomalien einhergehen.
Die häufigste Augenhöhlenanomalie bei Kraniosynostosen ist der Augenhöhlenhypertelorismus , also eine Erweiterung zwischen den Augenhöhlen. Beim orbitalen Hypertelorismus sind der innere Augenwinkelabstand, der äußere Augenwinkelabstand und der Pupillenabstand vergrößert. Weitere Befunde umfassen flache Umlaufbahnen, Proptose und Umlaufbahnrotation. Proptose kann zu Lagophthalmus und Freilegung der Hornhaut führen. Die Orbitalrotation trägt zu charakteristischen Strabismusmustern bei, die bei 90 % der Patienten beobachtet werden. 3 Diese Erkenntnisse tragen zum Risiko einer Amblyopie bei; Daher benötigen Patienten eine gemeinsame Behandlung mit einem Augenarzt.
>> Orbitale Manifestationen von Spaltsyndromen
> Goldenhar-Syndrom. Das Goldenhar-Syndrom (okuloaurikulovertebrale Dysplasie) wird durch eine abnormale Entwicklung des ersten und zweiten Kiemenbogens verursacht. (3) Dies führt zu einer hemifazialen Mikrosomie mit präaurikulären Hautanhängseln, konjunktivalen Dermolipomen, limbalen Dermoiden und Augenlidkolobomen, wie oben erwähnt. 3 Bei 25 % der betroffenen Patienten kommt es zu einem Duane-Syndrom mit begleitendem Strabismus. 3
> Treacher-Collins-Syndrom. Das Treacher-Collins-Syndrom (auch bekannt als mandibulofaziale Dysostose) ist ein autosomal-dominant vererbtes Spaltsyndrom, dessen Hauptmerkmale Ohrfehlbildungen, Schallleitungsschwerhörigkeit und hypoplastisches Jochbein sind. 3 Es wird durch eine abnormale Entwicklung des ersten und zweiten Kiemenbogens verursacht. Bei den betroffenen Patienten sind die seitlichen Augenhöhlenränder und der seitliche Augenwinkel abgesenkt.3 Zu den weiteren gemeldeten Augenbefunden gehören Strabismus, nasolakrimale Obstruktion, Brechungsfehler und Amblyopie.3
> Amnionbandsyndrom. Aufgrund mechanischer Einwirkungen auf den sich entwickelnden Fötus können variable Amnionstreifenspalten auftreten.3 Wenn diese Streifen in der Nähe der Augenhöhle auftreten, können knöcherne Augenhöhlenspalten auftreten. Andere ophthalmologische Manifestationen umfassen Augenlidkolobome, Ptosis, Ektropium, Hornhauttrübungen und Tränenprobleme.3
>> Orbitale Tumoren
Orbitale Tumoren beim Neugeborenen sind selten und die meisten davon sind angeborene Hamartome oder Choristome. Obwohl klinische Untersuchungen die Diagnose häufig bestätigen können, ist manchmal eine Bildgebung erforderlich, um zwischen möglichen Diagnosen zu unterscheiden.3 Wenn eine Bildgebung angestrebt wird, sind Sequenzen, die sich auf die Orbita konzentrieren und entsprechend dünne Schichten aufweisen, besonders wichtig. Die Computertomographie bietet eine überlegene Auflösung der Knochenarchitektur, während die Magnetresonanztomographie (MRT) eine höhere Auflösung von Weichteildetails ohne Strahlenbelastung bietet; Allerdings wird die MRT aufgrund ihrer Dauer wahrscheinlich eine Sedierung oder Anästhesie erfordern. 3
> Infantiles Hämangiom . Periokulare infantile Hämangiome sind Hamartome aus proliferierenden Kapillarendothelzellen, die im ersten Lebensjahr einen natürlichen Verlauf mit schneller Proliferation und schnellem Wachstum aufweisen, gefolgt von einer unterschiedlichen Rückbildungs- und Rückbildungsrate. 1, 3 Während der Proliferationsphase werden diese Läsionen nicht nur klinisch deutlicher, sondern können auch amblyogen sein, entweder aufgrund eines induzierten Hornhautastigmatismus oder aufgrund von Deprivation, wenn sie die Sehachse behindern.
Die Diagnose wird in der Regel durch eine Untersuchung gestellt; Allerdings können MRT oder Ultraschall verwendet werden, um das hintere Ausmaß der Läsion zu bestimmen, wenn diese unklar ist, da Hämangiome präseptal, intraorbital oder gemischt auftreten können. 18 Zu den assoziierten systemischen Syndromen gehören das PHACE-Syndrom, das Kasabach-Merritt-Syndrom und die diffuse neonatale Hämangiomatose. 18 Das PHACE-Syndrom bezieht sich auf eine Konstellation von Missbildungen der hinteren Schädelgrube, Hämangiomen, arteriellen Läsionen sowie Herz- und Augenanomalien. Zu den Augenanomalien zählen Mikrophthalmie, Hypoplasie des Sehnervs, Netzhautvaskularisierung, Aderhauthämangiome, Kolobome, Strabismus, Katarakte und Glaukom. 18 Der Verdacht auf ein PHACE-Syndrom besteht, wenn ein infantiles Gesichtshämangiom ein oder mehrere Dermatome betrifft. 18 Das Kassabach-Merritt-Syndrom bezieht sich auf eine thrombozytopenische Koagulopathie aufgrund der Sequestrierung von Blutplättchen im Hämangiom. 18 Bei der diffusen neonatalen Hämangiomatose handelt es sich um multiple kutane und viszerale Hämangiome, die die Leber, den Magen-Darm-Trakt und das Gehirn betreffen, und rechtfertigt einen Verdacht bei einem Säugling, der drei oder mehr kutane Hämangiome aufweist. 18
Säuglinge mit periokularen Hämangiomen benötigen eine vollständige augenärztliche Untersuchung durch einen Kinderaugenarzt, einschließlich Refraktion.
Derzeit ist Propranolol die Erstbehandlung bei der Rückbildung infantiler Hämangiome, obwohl seine systemische Anwendung durch orale Verabreichung das Risiko von Bradykardie, Hypotonie, Hypoglykämie und Bronchospasmus birgt. 19, 20 Bei Kindern mit Verdacht auf PHACE-Syndrom wird Propranolol aufgrund des erhöhten Risikos zerebrovaskulärer Ereignisse gemieden. 19, 20 Topisches Timolol kann auch zur Behandlung oberflächlicherer Läsionen eingesetzt werden. 21 Eine alternative Behandlung umfasst die Injektion von Kortikosteroiden in die Läsion. Dies birgt jedoch das Risiko eines Gefäßverschlusses in der Netzhaut und Veränderungen der Hautpigmentierung.
> Dermoid- und Epidermoidzysten. Dermoidzysten sind gutartige Choriostome, die sich aus epidermalem Gewebe entwickeln, das beim Verschluss fetaler Nahtlinien abgesondert wird. (18) Dadurch entsteht eine mit keratinisiertem Epithel ausgekleidete Zyste. Befinden sich in der Zyste Hautanhangsgebilde wie Haarfollikel, Schweißdrüsen und Talgdrüsen, spricht man von einer „Dermoid“-Zyste. (18) Die Läsion wird als „Epidermoidzyste“ bezeichnet, wenn diese Hautanhangsgebilde fehlen. Klinisch manifestieren sich diese Läsionen als glatte, schmerzlose, bewegliche Massen im superotemporalen oder superonasalen Quadranten der Orbita. 18 Abhängig von der Größe und Lage der Zyste kann es zu Proptosis, Ptosis oder Strabismus kommen. Die Behandlung besteht in der chirurgischen Entfernung, wobei besonders darauf zu achten ist, dass die Zyste nicht reißt, da dies die Wahrscheinlichkeit einer Entzündung und eines erneuten Auftretens erhöht. 18
| Störungen des Tränensystems |
Das Tränensystem ist für die Produktion des Tränenfilms sowie für die Bewegung und den Abfluss von Flüssigkeiten durch das Auge verantwortlich.
Die Tränen- und Nebendrüsen produzieren den Tränenfilm. Beim Blinzeln wandern die Tränen zeitlich in die Nase und werden zu Punkten am oberen und unteren Nasenlid geleitet. Von dort aus fließen die Tränen durch die Canaliculi, den Tränensack und schließlich durch den Tränennasengang, der unter der unteren Nasenmuschel mündet. 1, 3, 22, 23 Störungen des Tränensystems sind in der Regel auf eine unzureichende Tränenproduktion oder einen verminderten Tränenabfluss zurückzuführen. Eine verringerte Tränendrainage kommt häufiger vor, beeinträchtigt das Sehvermögen jedoch weniger. 3
>> Angeborener Verschluss des Tränennasenganges
Eine Obstruktion des Tränennasengangs tritt am häufigsten aufgrund der Retention von feinem Membrangewebe dort auf, wo der Tränennasengang unter der unteren Nasenmuschel an der Hasner-Klappe mündet. Die Symptome können einseitig oder beidseitig sein und beginnen normalerweise bei der Geburt oder innerhalb weniger Lebenswochen mit anhaltendem Tränen oder Krustenbildung in den Augen.3, 24, 25
Der Fluorescein-Farbstofftest ist eine einfache und zuverlässige Methode zur Beurteilung des Drainagesystems.26 Fluorescein wird zunächst eingeträufelt, um den Tränenfilm des Auges zu färben. Bei einer erneuten Untersuchung, 5 Minuten nach dem Einträufeln, weist die Persistenz des Farbstoffs im Tränenfilm auf eine verminderte Tränendrainage hin. Die Obstruktion des Tränennasengangs verschwindet in 90 % der Fälle im Alter von einem Jahr spontan; Daher wird zunächst eine konservative Behandlung mit Beobachtung und Tränenmassage bevorzugt. Wenn die Symptome nach einem Alter von 12 Monaten bestehen bleiben, kann eine Sondierung und Erweiterung des Tränennasengangs in Betracht gezogen werden, obwohl der genaue Zeitpunkt und die Wirksamkeit dieses Verfahrens weiterhin umstritten sind.3, 24, 25
>> Dakryozystozele
Eine Dakryozystozele ist eine angeborene Entzündung des Tränensacks und des Tränennasengangs aufgrund einer Verstopfung der oberen und unteren Teile des Abflusssystems, die Flüssigkeit im Inneren zurückhält.23, 24, 27 Sie zeigt sich bei der Geburt normalerweise als gespannte, bläuliche Schwellung unter dem Tränensack medialer Augenwinkel. 27, 28 Diese Dakryozystozelen sind anfällig für Infektionen und erfordern dringend eine Behandlung durch einen Augenarzt mittels Dekompression. Wenn die Dakryozystozele bereits infiziert ist, muss das Neugeborene in der Regel stationär mit systemischen Antibiotika behandelt, engmaschig beobachtet und die Dakryozele dekomprimiert werden.29 Die Dakryozele kann durch eine Massage dekomprimiert werden. Wenn sie jedoch nicht reagiert, ist ein Katheterisierungsverfahren zur Behandlung der Obstruktion erforderlich. Nasenzysten wurden mit diesen Dakryozystozelen in Verbindung gebracht und können mit Atembeschwerden aufgrund einer Nasenverstopfung verbunden sein; Daher ist eine dringende Behandlung mit endoskopischem Debridement erforderlich. 29
>> Eifer
Alakrimiie, die sich auf eine Unterproduktion von Tränen bezieht, ist selten und entsteht durch eine ektopische oder fehlende Tränendrüse.3 Sie kann mit systemischen Erkrankungen wie dem Riley-Day-Syndrom (familiäre Dysautonomie), anhidrotischer ektodermaler Dysplasie oder Allgrove (Alacrima, Herzachalasie und Nebenniereninsuffizienz).3
| Zusammenfassung |
Bei Neugeborenen und im frühen Kindesalter können verschiedene Erkrankungen der Augenlider, der Augenhöhle und des Tränenkanals auftreten. Es ist wichtig, diese Anomalien schnell zu erkennen, da sie Auswirkungen auf das Sehvermögen des Patienten haben können und systemische Auswirkungen haben. - Erkrankungen des Augenlids in Form einer Fehlbildung oder Fehlstellung des Augenlids führen dazu, dass die Augenoberfläche freiliegt und daher anfällig für Trockenheit ist, was zu Hornhautnarben führen kann. - Orbitale Störungen können sich in Proptosis, Bulbusfehlstellung, Ptosis und/oder Einschränkung der extraokularen Motilität äußern und erfordern eine vollständige und möglicherweise systemische augenärztliche Untersuchung. - Die Verstopfung des Tränennasengangs verschwindet normalerweise im ersten Lebensjahr; Komplikationen wie Dakryozystozele oder Dakryozystitis können jedoch einen früheren Eingriff rechtfertigen. |
>> Inhaltsspezifikationen des American Board of Neonatal-Perinatal Pediatrics
- Kennen Sie die mit Augenanomalien verbundenen Syndrome, einschließlich kraniofazialer Anomalien, Kolobom, Anomalien der Augenhöhle, der Augenbrauen, Augenlider, Wimpern, Hornhaut, Iris und Netzhaut.
- Kennen Sie die Ursachen und Behandlung von übermäßigem Tränenfluss.
- Kennen Sie die Vorteile und Komplikationen einer Augenprophylaxe (z. B. Verstopfung des Tränennasengangs).
| Kommentar |
Die periokularen Adnexe umfassen die Augenlider, die Augenhöhlenknochen und deren Inhalt, die Tränendrüse und das Abflusssystem. Diese Strukturen schützen den Augapfel und den Sehnerv. Veränderungen dieser Strukturen, ihr Fehlen oder ihre Fehlfunktion können aufgrund der daraus resultierenden Freilegung der Augenoberfläche, Schielen oder Amblyopie erhebliche Auswirkungen haben. Sie sind häufig auch Teil syndromaler Erkrankungen, die eine frühzeitige Intervention erfordern.
In dieser Übersicht werden die Pathologien beschrieben, die die Augenlider, Augenhöhlen und Tränenwege bei Neugeborenen betreffen und von Neonatologen und Kinderärzten frühzeitig erkannt werden müssen, um eine Diagnose zu stellen und schließlich eine rechtzeitige Behandlung durchzuführen und so ein Fortschreiten oder Folgen zu vermeiden.
