Messaggi chiave |
• L’esame tossicologico della cocaina dovrebbe essere eseguito soprattutto nei pazienti giovani con diagnosi di granulomatosi limitata con poliangioite. • Gli ANCA sono comuni, ma il sottotipo non è specifico per la malattia nasale indotta dalla cocaina. • Il trattamento dovrebbe concentrarsi sull’astinenza da cocaina piuttosto che sull’immunosoppressione. |
Riepilogo |
> Obiettivi La cocaina e la cocaina miscelata con levamisolo sono sempre più utilizzate nel Regno Unito e causano significativi danni nasali diretti oltre a promuovere la vasculite. I nostri obiettivi erano i seguenti: (1) identificare i principali sintomi e la presentazione della vasculite indotta da cocaina; (2) fornire prove sulle migliori pratiche per l’indagine e la diagnosi della vasculite indotta da cocaina; e (3) analizzare i risultati clinici dei pazienti per comprendere la gestione ottimale della condizione. > Metodi Abbiamo eseguito un’analisi retrospettiva di serie di casi di pazienti che presentavano lesioni distruttive della linea mediana indotte da cocaina o vasculite coerenti con granulomatosi con poliangite (GPA) da due grandi cliniche di vasculite terziaria tra il 2016 e il 2021. > Risultati Sono stati identificati quarantadue pazienti (29 Birmingham, 13 Londra) con lesioni della linea mediana o malattie sistemiche indotte dalla cocaina. L’età media era di 41 anni (intervallo 23-66 anni). Il consumo attuale di cocaina era comune e 20 dei 23 campioni forniti sono risultati positivi durante l’esame tossicologico delle urine di routine; Nove pazienti che hanno negato di aver mai fatto uso di cocaina sono stati identificati come consumatori di cocaina sulla base di un’analisi tossicologica delle urine e 11 che hanno affermato di essere ex consumatori sono comunque risultati positivi. È stata riscontrata un’elevata incidenza di perforazione del setto (75%) e di fistola oronasale (15%). Le manifestazioni sistemiche erano meno comuni (27%) e solo un paziente presentava insufficienza renale acuta. Il 56% dei nostri pazienti è risultato positivo per PR3-ANCA e nessuno è risultato positivo per MPO-ANCA. La remissione dei sintomi richiedeva la sospensione della cocaina anche quando veniva somministrata l’immunosoppressione. |
Nota dell’editore : gli anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA) sono immunoglobuline (Ig), solitamente IgG, dirette contro le proteine presenti nei granuli primari dei leucociti polimorfonucleati e nei lisosomi dei monociti. Vengono rilevati in pazienti con vasculite dei piccoli vasi, ma il loro vero ruolo nella patogenesi di queste malattie è sconosciuto e non sono sempre correlati all’attività clinica. Vari studi dimostrano l’esistenza degli ANCA in altre malattie, come infezioni o neoplasie, e fino al 2% degli individui sani. In questi casi potrebbero essere considerati epifenomeni di infiammazione. |
Conclusione |
I nostri dati mostrano che la vasculite indotta da cocaina è più comune di quanto riportato inizialmente e che la tossicologia dovrebbe essere considerata in tutti i pazienti che sembrano avere un coinvolgimento nasale isolato con vasculite.
Sosteniamo che la positività MPO-ANCA potrebbe non essere così comune come riportato in precedenza e che gli ANCA doppi positivi sono rari e pertanto la mancanza di PR3 e MPO-ANCA doppi positivi non dovrebbe essere utilizzata per escludere la malattia indotta. per la cocaina.
I pazienti con lesioni nasali distruttive , soprattutto i pazienti giovani, dovrebbero sottoporsi a test tossicologici urinari per la cocaina prima che venga diagnosticata la GPA e venga presa in considerazione la terapia immunosoppressiva.
Il pattern ANCA non è specifico per le lesioni distruttive della linea mediana indotte dalla cocaina.
Siamo rassicurati nel riferire che il coinvolgimento renale e polmonare sembra essere raro. Inoltre, sosteniamo la cessazione dell’uso di cocaina come prima strategia, senza l’uso di immunosoppressori, per la gestione di questi pazienti.
Commenti |
Un nuovo articolo su Rheumatology Advances in Practice , pubblicato dalla Oxford University Press, indica che la granulomatosi con poliangioite, una malattia nasale che causa infiammazione dei vasi sanguigni e comunemente si presenta con sintomi nei seni, nella gola, nei polmoni e nei reni, può essere comunemente diagnosticata erroneamente. . I ricercatori ritengono che molti pazienti identificati con la forma limitata seno-nasale della malattia potrebbero effettivamente soffrire di danni nasali dovuti al consumo di cocaina.
La cocaina è la seconda droga più comunemente abusata nel Regno Unito, con il 2,6% della popolazione di età compresa tra 16 e 59 anni che ne fa uso. Circa 4,8 milioni di persone negli Stati Uniti (o l’1,7% di quelli di età pari o superiore a 12 anni) riferiscono di aver fatto uso di cocaina nell’ultimo anno. La cocaina può causare notevoli problemi di salute, comprese lesioni distruttive della linea mediana indotte dalla cocaina e molti altri problemi vascolari. Tuttavia, le prove dimostrano che il consumo di cocaina può innescare la produzione di alcuni anticorpi che possono portare a una presentazione clinica che ricorda da vicino la granulomatosi idiopatica con poliangite (GPA, precedentemente nota come granulomatosi di Wegener ).
Insieme a sintomi generali occasionali come artralgia, affaticamento ed eruzione cutanea , la somiglianza tra la granulomatosi idiopatica con poliangite (GPA) e il danno dovuto alla cocaina rende difficile la diagnosi per i medici. Anche se la granulomatosi idiopatica con poliangite (GPA) è rara e colpisce circa 3 persone su 100.000, i ricercatori ritengono che il rischio di diagnosi errate sia serio, poiché i trattamenti comuni per la GPA possono essere inefficaci e persino pericolosi. per i consumatori di cocaina.
I ricercatori hanno condotto una revisione retrospettiva dei pazienti che hanno visitato le cliniche per la vasculite per il trattamento presso il Queen Elizabeth Hospital, Birmingham, e il Royal Free Hospital, Londra. Hanno identificato 42 pazienti e hanno scoperto che l’uso corrente di cocaina era comune, circa l’86% dei campioni forniti erano positivi quando veniva eseguita l’esame tossicologico delle urine di routine; Nove pazienti che hanno negato di aver mai fatto uso di cocaina sono stati identificati come consumatori di cocaina sulla base dell’analisi tossicologica delle urine, mentre 11 che hanno affermato di essere ex consumatori sono comunque risultati positivi.
I ricercatori notano che a dieci pazienti indirizzati ai centri di cura della vasculite era stata precedentemente diagnosticata la GPA e avevano ricevuto farmaci immunosoppressori e, nonostante questo trattamento, avevano ancora problemi nasali in corso.
I ricercatori qui ritengono che i medici dovrebbero sottoporre a screening i pazienti con lesioni nasali distruttive o malattia sinusale isolata per la cocaina prima di fare una diagnosi di GPA. I farmaci immunosoppressori, notano, sono spesso inefficaci se l’uso di cocaina persiste e aumenterebbero anche il rischio di effetti avversi significativi, comprese le infezioni.
"Si tratta di un documento importante che ha cambiato la nostra pratica", ha affermato Aine Burns, uno degli autori del documento. “Ora includiamo campioni di urina per individuare droghe d’abuso nelle nostre indagini iniziali su pazienti con granulomatosi idiopatica con poliangioite (GPA) e in coloro che sembrano non rispondere al trattamento. Purtroppo, abbiamo visto giovani con deturpazioni che cambiano la vita a causa della granulomatosi con poliangite indotta dalla cocaina. Una migliore comprensione di questa condizione ci impedisce di danneggiare ulteriormente i pazienti somministrando trattamenti inappropriati, potenzialmente tossici e inutili. “È necessaria una maggiore consapevolezza di questa complicanza del consumo di cocaina tra i consumatori, il pubblico e gli operatori sanitari”.
Cosa significa questo per i pazienti ? |
La cocaina provoca una forma di infiammazione dei vasi sanguigni che porta principalmente ad eruzioni cutanee e alla distruzione delle strutture nasali. Ciò può simulare una malattia chiamata granulomatosi con poliangioite (GPA), in cui l’infiammazione dei vasi sanguigni si verifica per un motivo sconosciuto. Esistono poche prove su come individuare e trattare al meglio la malattia indotta dalla cocaina e se debba essere trattata con una forte immunosoppressione come la GPA.
Nel nostro studio, abbiamo esaminato i dati di 42 pazienti con malattia indotta da cocaina per un periodo di 5 anni. I nostri risultati mostrano che il 32% ha negato l’uso di cocaina ma è risultato positivo al test delle urine. Gli anticorpi ANCA si trovano comunemente nei pazienti con malattia indotta da cocaina e GPA; il modello ANCA non distingue tra le due condizioni.
I pazienti hanno riscontrato la risoluzione dei loro sintomi solo una volta smesso di usare cocaina e il trattamento con una forte immunosoppressione da solo non ha causato la risoluzione dei sintomi. Questo studio suggerisce che tutti i pazienti che presentano eruzioni cutanee e sintomi nasali simili alla GPA dovrebbero essere sottoposti ad analisi delle urine. Inoltre, l’intervento più importante per un buon risultato clinico è la cessazione del consumo di cocaina. Questo è più importante dell’uso dell’immunosoppressione, che potrebbe potenzialmente danneggiare i pazienti che fanno uso di cocaina.
Riferimento : " Granulomatosi indotta da cocaina con poliangioite: una condizione sottoriconosciuta" è disponibile ". Rheumatology Advances in Practice , volume 7, numero 1, 2023, rkad027, https://doi.org/10.1093/rap/rkad027