Il lupus eritematoso sistemico (LES) è una malattia autoimmune complessa con un ampio spettro di manifestazioni cliniche e gravità variabile. La presentazione clinica varia da malattia lieve a grave, pericolosa per la vita e per gli organi, e il decorso clinico spesso segue un modello recidivante-remittente. A volte il LES può presentarsi inizialmente come una malattia grave o critica che richiede il ricovero ospedaliero.
Studi precedenti hanno riportato variazioni significative nei tassi di ospedalizzazione e nelle ragioni del ricovero. Circa il 10-20% dei pazienti affetti da LES vengono ricoverati ogni anno e le cause più comuni di ricovero sono malattie attive, infezioni ed eventi cardiovascolari. Da notare che tra i pazienti ricoverati con LES, il 20-30% sono nuovi casi diagnosticati durante il ricovero.
La diagnosi del LES può essere difficile, soprattutto nelle fasi iniziali, quando la malattia è spesso insidiosa e presenta solo poche caratteristiche.
In ambito ospedaliero, queste caratteristiche possono assomigliare a condizioni che imitano il lupus, come altre malattie autoimmuni, infettive o ematologiche, che possono portare a ritardi nella diagnosi. Questo ritardo nella diagnosi e nel tempestivo inizio del trattamento è stato associato ad un aumento delle riacutizzazioni e della disfunzione d’organo.
A tal fine, l’applicazione dei criteri di classificazione esistenti può aiutare nella diagnosi del LES, con la combinazione dei 3 set (American College of Rheumatology [ACR] 1997, Systemic Lupus International Collaborating Clinics [SLICC]-2012, European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology [EULAR/ACR] 2019) che mostrano la massima sensibilità.
Tuttavia, i criteri non riescono ancora a classificare fino al 20% dei casi al momento della diagnosi, e pertanto alcuni pazienti con malattia potenzialmente grave potrebbero essere “persi”. Per facilitare la diagnosi precoce, abbiamo recentemente sviluppato un algoritmo di facile utilizzo per la diagnosi del LES, utilizzando l’apprendimento automatico.
L’indice di probabilità del rischio del LES (SLERPI) è costituito da 14 caratteristiche cliniche e sierologiche del LES a peso variabile che possono produrre probabilità di rischio personalizzate per il LES clinico rispetto alle malattie reumatologiche concorrenti (ovvero "certo", "probabile/probabile", "possibile", "improbabile" ). ), simile al ragionamento clinico-diagnostico. 30 Una soglia >7 può essere utilizzata come algoritmo dicotomico (cioè, LES o meno) con elevata precisione (94,2%) per la diagnosi di LES, inclusa la malattia precoce e grave. 30
L’ obiettivo del presente studio era 1) determinare il fenotipo clinico dei pazienti con LES di nuova insorgenza che necessitano di ricovero ospedaliero, 2) stimare il ritardo tra il ricovero e la diagnosi di LES e 3) valutare la prestazione diagnostica dello SLERPI nei pazienti ospedalizzati. con sospetto LES.
Sfondo
Il tempestivo riconoscimento del lupus eritematoso sistemico (LES) nei pazienti ospedalizzati con malattia grave è essenziale per iniziare il trattamento. Abbiamo cercato di caratterizzare il fenotipo dei pazienti ospedalizzati con LES di nuova insorgenza e stimare potenziali ritardi nella diagnosi.
Metodi
Uno studio osservazionale su 855 pazienti (coorte SLE “Attikon”). Il fenotipo clinico è stato classificato in base alla manifestazione principale che ha portato al ricovero ospedaliero.
Per ciascun paziente sono stati registrati le caratteristiche della malattia, il tempo alla diagnosi, i criteri di classificazione e l’indice di probabilità del rischio di LES (SLERPI).
Risultati
Ci sono stati 191 pazienti (22,3% del totale della coorte) ricoverati in ospedale per manifestazioni possibilmente attribuibili al LES. Le principali cause di ricovero sono state sindromi neuropsichiatriche (21,4%), citopenie (17,8%), nefriti (17,2%) ed eventi trombotici (16,2%).
Sebbene nel 79,5% dei pazienti sia stata diagnosticata entro 3 mesi dal ricovero, in 39 pazienti la diagnosi è stata tardiva, soprattutto in quelli con manifestazioni ematologiche.
Al momento del ricovero, nell’87,4% dei pazienti è stato riscontrato uno SLERPI > 7 (che indica un’elevata probabilità di LES). I pazienti persi allo SLERPI presentavano febbre, manifestazioni trombotiche o neuropsichiatriche non incluse nell’algoritmo.
La riduzione della soglia SLERPI a 5 nei pazienti con febbre o eventi trombotici ha aumentato il tasso diagnostico dall’88,8% al 97,9% in questo sottogruppo, mentre l’inclusione di tutti gli eventi neuropsichiatrici non ha fornito alcun valore diagnostico aggiuntivo.
Conclusione Un paziente su cinque che presentava una malattia conclamata di LES di nuova insorgenza ha richiesto il ricovero ospedaliero. Sebbene nella maggior parte dei casi sia stata ottenuta una diagnosi precoce, in circa il 20% la diagnosi è stata tardiva. Un valore soglia SLERPI più basso (≥5) nei pazienti con febbre o trombosi potrebbe migliorare la diagnosi precoce. |
