Le lupus érythémateux systémique (LED) est une maladie auto-immune complexe présentant un large spectre de manifestations cliniques et une gravité variable. La présentation clinique varie de légère à grave, mettant en danger le pronostic vital et les organes, et l’évolution clinique suit souvent un schéma récurrent-rémittent. Parfois, le LED peut d’abord se présenter comme une maladie grave ou critique nécessitant une hospitalisation.
Des études antérieures ont signalé des variations significatives dans les taux d’hospitalisation et les motifs d’admission. Environ 10 à 20 % des patients atteints de LED sont hospitalisés chaque année, les causes d’admission les plus courantes étant une maladie active, des infections et des événements cardiovasculaires. Il convient de noter que parmi les patients hospitalisés pour LED, 20 à 30 % sont de nouveaux cas diagnostiqués au cours de l’hospitalisation.
Le diagnostic du LED peut être difficile, en particulier aux premiers stades, lorsque la maladie est souvent insidieuse et ne présente que quelques caractéristiques.
En milieu hospitalier, ces caractéristiques peuvent ressembler à des affections imitant le lupus, telles que d’autres maladies auto-immunes, infectieuses ou hématologiques, ce qui peut entraîner des retards dans le diagnostic. Ce retard dans le diagnostic et la mise en route rapide du traitement a été associé à une augmentation des poussées et du dysfonctionnement des organes.
À cette fin, l’application des critères de classification existants peut aider au diagnostic du LED, avec la combinaison des 3 ensembles (American College of Rheumatology [ACR] 1997, Systemic Lupus International Collaborating Clinics [SLICC] -2012, European League Against Rheumatism/American College of Rheumatology [EULAR/ACR] 2019) qui présentent la sensibilité la plus élevée.
Cependant, les critères ne parviennent toujours pas à classer jusqu’à 20 % des cas au moment du diagnostic, et par conséquent certains patients présentant une maladie potentiellement grave peuvent être « omis ». Pour faciliter un diagnostic précoce, nous avons récemment développé un algorithme facile à utiliser pour le diagnostic du LED, utilisant l’apprentissage automatique.
L’indice de probabilité de risque de LED (SLERPI) comprend 14 caractéristiques cliniques et sérologiques du LED à pondération variable qui peuvent produire des probabilités de risque individualisées pour le LED clinique par rapport aux maladies rhumatologiques concurrentes (c’est-à-dire « certain », « probable/probable », « possible », « peu probable »). ). ), similaire au raisonnement diagnostique clinique. 30 Un seuil >7 peut être utilisé comme algorithme dichotomique (c’est-à-dire LED ou non) avec une grande précision (94,2 %) pour le diagnostic du LED, y compris une maladie précoce et grave. 30
L’ objectif de la présente étude était de 1) déterminer le phénotype clinique des patients atteints d’un lupus d’apparition récente nécessitant une hospitalisation, 2) d’estimer le délai entre l’hospitalisation et le diagnostic du lupus, et 3) d’évaluer les performances diagnostiques du SLERPI chez les patients hospitalisés. avec suspicion de LED.
Arrière-plan
La reconnaissance rapide du lupus érythémateux disséminé (LED) chez les patients hospitalisés atteints d’une maladie grave est essentielle pour initier le traitement. Nous avons cherché à caractériser le phénotype des patients hospitalisés atteints d’un lupus d’apparition récente et à estimer les retards potentiels de diagnostic.
Méthodes
Une étude observationnelle de 855 patients (cohorte SLE « Attikon »). Le phénotype clinique a été catégorisé selon la principale manifestation ayant conduit à une hospitalisation.
Les caractéristiques de la maladie, le délai jusqu’au diagnostic, les critères de classification et l’indice de probabilité de risque de LED (SLERPI) ont été enregistrés pour chaque patient.
Résultats
Il y a eu 191 patients (22,3 % de la cohorte totale) hospitalisés pour des manifestations possiblement attribuables au LED. Les principales causes d’admission étaient les syndromes neuropsychiatriques (21,4 %), les cytopénies (17,8 %), les néphrites (17,2 %) et les événements thrombotiques (16,2 %).
Bien que 79,5% des patients aient été diagnostiqués dans les 3 mois suivant l’hospitalisation, chez 39 patients le diagnostic était tardif, en particulier chez ceux présentant des manifestations hématologiques.
Au moment de l’hospitalisation, un SLERPI > 7 (indiquant une forte probabilité de LED) a été retrouvé chez 87,4 % des patients. Les patients perdus au SLERPI présentaient de la fièvre, des manifestations thrombotiques ou neuropsychiatriques non incluses dans l’algorithme.
La réduction du seuil SLERPI à 5 chez les patients présentant de la fièvre ou des événements thrombotiques a augmenté le taux de diagnostic de 88,8 % à 97,9 % dans ce sous-groupe, alors que l’inclusion de tous les événements neuropsychiatriques n’a apporté aucune valeur diagnostique supplémentaire.
Conclusion Un patient sur cinq présentant un lupus manifeste d’apparition récente a dû être hospitalisé. Bien que dans la plupart des cas un diagnostic précoce ait été obtenu, dans environ 20 % des cas, le diagnostic a été tardif. Un seuil SLERPI plus bas (≥5) chez les patients présentant de la fièvre ou une thrombose pourrait améliorer le diagnostic précoce. |
