| Sfondo |
Feocromocitomi e paragangliomi (chiamati anche feocromocitomi extra-surrenali) sono tumori neuroendocrini.
I feocromocitomi hanno origine nelle cellule cromaffini della midollare del surrene, mentre i paragangliomi hanno origine nelle cellule cromaffini negative della cresta neurale . Possono verificarsi nell’addome, nel torace, nella testa o nel collo. Insieme, sono conosciuti come feocromocitoma e paraganglioma (FPGL). Questi tumori derivano dal tessuto simpatico localizzato nelle ghiandole surrenali o esterno ad esse (extra-surrenale). Questi sono gli FPGL simpatici.
I tumori possono anche originare nel tessuto parasimpatico del torace o della testa e del collo, chiamato FPGL parasimpatico. L’80% del FPGL simpatico ha origine nelle ghiandole surrenali e il restante 20% nei gangli simpatici pre e paravertebrali del torace, dell’addome e del bacino. Le FPGL hanno un’incidenza annuale di circa 2 per milione nella popolazione generale.
Vengono diagnosticati in quasi il 10% dei pazienti che presentano un tumore riscontrato incidentalmente nella ghiandola surrenale. Circa il 10% dei feocromocitomi sono maligni, così come il 25% dei paragangliomi.
Sebbene la maggior parte dei FPGL siano sporadici, ci sono più di 10 diversi geni associati, il che significa che fino al 40% dei pazienti sono correlati e alcuni di questi sono associati a sindromi, come la sindrome da neoplasia endocrina multipla di tipo 2A e 2B, von Hippel-Lindau malattia e neurofibromatosi di tipo 1.
| Caratteristiche cliniche |
La presentazione clinica può presentarsi con la classica triade cefalea, palpitazioni e sudorazione.
L’ipertensione è presente in circa il 90% dei casi, anche se nel 45% è parossistica. I pazienti possono manifestare ansia, nausea, perdita di peso, affaticamento, disturbi visivi, parestesie, cardiomiopatia e ipotensione ortostatica.
I sintomi possono essere accelerati dal dolore, dalle endoscopie, dall’intubazione e dall’induzione dell’anestesia, che possono sollevare il sospetto diagnostico. Circa il 10-15% dei pazienti è asintomatico, probabilmente a causa della downregulation dei recettori.
La metà dei feocromocitomi viene diagnosticata incidentalmente su immagini addominali scattate per ragioni non correlate. L’FPGL può presentarsi come crisi ipertensive, con o senza un’anamnesi di ipertensione arteriosa sostenuta. I casi gravi possono presentarsi come un’emergenza medica caratterizzata da insufficienza multiorgano, encefalopatia, ipertensione o ipotensione. Oltre alla terapia medica intensiva urgente, può essere indicata la rimozione d’urgenza del tumore.
| Fisiopatologia |
La funzione della midollare del surrene è la produzione di catecolamine . La fase iniziale della sintesi delle catecolamine è la conversione della tirosina in L-2,4-diidrossifenilalanina (DOPA), che viene decarbossilata in dopamina. La dopamina viene poi idrossilata in norepinefrina, che viene successivamente convertita in adrenalina, nel citoplasma delle cellule cromaffini.
Le catecolamine vengono rimosse dal plasma mediante ricaptazione da parte delle cellule neuronali o mediante degradazione enzimatica e quindi escrete dal rene. L’adrenalina viene convertita in metanefrina e la norepinefrina in normetanefrina, mediante l’azione dell’enzima catecolmetiltransferasi (COMT).
La metanefrina e la normetanefrina vengono convertite in acido vanillilmandelico mediante l’azione dell’enzima monoamino ossidasi. La monoaminossidasi può anche metabolizzare direttamente l’epinefrina o la norepinefrina in acido diidrossimandelico che viene poi convertito in acido vanillilmandelico mediante COMT.
I tumori del feocromocitoma e del paraganglioma secernono catecolamine in eccesso e, pertanto, il sistema nervoso simpatico viene stimolato, causando sintomi come ipertensione e palpitazioni.
All’interno dei nervi simpatici, le vescicole presinaptiche sono sovraccaricate di catecolamine a causa dell’aumento della produzione, con conseguente aumento della frequenza degli impulsi neuronali. Dopo la stimolazione, i neuroni rilasciano noradrenalina in eccesso a causa della desensibilizzazione selettiva dei recettori adrenergici α2 presinaptici, determinando una risposta esagerata.
Questo duplice meccanismo spiega come l’ipertensione grave possa derivare da aumenti relativamente piccoli della norepinefrina circolante e dalla natura parossistica dell’ipertensione, che è innescata da stimoli stressanti come dolore, intubazione o intervento chirurgico.
L’aumento delle catecolamine circolanti causa una vasocostrizione persistente, che porta ad un aumento del postcarico e del lavoro miocardico, che può provocare cardiomiopatia ipertrofica o cardiomiopatia dilatativa.
Tuttavia, ci sono prove che questi cambiamenti sono reversibili dopo la resezione del tumore. La vasocostrizione cronica nei pazienti con FPGL porta anche a una diminuzione del volume vascolare e una significativa perdita di liquidi non è rara.
| Diagnosi |
Sono necessari studi diagnostici nei pazienti che presentano sintomi della triade classica e in quelli che hanno una malattia familiare associata al feocromocitoma.
Gli studi iniziali sono test biochimici, con aumento delle catecolamine, seguiti dall’identificazione radiologica della sede del tumore.
Nel 30% dei casi, una singola misurazione delle catecolamine nelle urine o nel siero non è sufficiente per porre la diagnosi di FPGL a causa del suo rilascio intermittente e della rapida metabolizzazione in metanefrina nel tumore, per azione della COMT.
La metanefrina, a differenza delle catecolamine, viene costantemente rilasciata in circolo. Pertanto, si raccomanda di misurare la metanefrina e la normetanefrina urinarie o plasmatiche e non le catecolamine originarie.
La sensibilità degli esami del sangue è maggiore se i campioni vengono prelevati in posizione supina, dopo che il paziente ha riposato in una stanza tranquilla per 20-30 minuti prima di prelevare il campione, dopo 8 ore di digiuno ed evitando caffeina, tabacco, alcol e attività faticose. attività fisica nelle 24 ore precedenti.
I farmaci che influenzano il metabolismo delle catecolamine, come gli antidepressivi triciclici o gli inibitori delle monoaminossidasi, possono causare risultati falsi positivi .
I livelli di metanefrina sierica vengono misurati mediante metodi di rilevamento elettrochimico o cromatografia liquida con spettrometria di massa; che potrebbe essere influenzato dall’assunzione di paracetamolo nelle 24 ore precedenti. Livelli di metanefrina che superano da 3 a 4 volte il limite superiore della norma sono diagnostici di FPGL. La gravità dell’aumento indica anche l’urgenza della condizione.
Se permane un dubbio diagnostico (p. es., pazienti con caratteristiche altamente suggestive di FPGL ma con un aumento dei livelli di metanefrina inferiore a 3-4 volte il limite superiore), può essere utile un test di soppressione della clonidina. La clonidina, essendo un agonista α2 ad azione centrale, riduce il rilascio di catecolamine da parte di neutroni, ma non influenza il rilascio di catecolamine da FPGL.
Le catecolamine plasmatiche vengono misurate prima e 3 ore dopo la somministrazione di 0,3 mg di clonidina per via orale. L’incapacità di diminuire i livelli di catecolamine di oltre il 50% rispetto ai livelli pre-dose è fortemente indicativa di FPGL.
Quando sono disponibili prove cliniche e biochimiche, o il risultato di uno screening in soggetti con predisposizione genetica all’FPGL, la posizione del tumore dovrebbe essere identificata mediante imaging radiologico.
Tra le immagini consigliate ci sono la tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica (MRI) poiché hanno una sensibilità del 95%. La TC con mezzo di contrasto è preferibile come studio di prima linea grazie alla migliore risoluzione spaziale delle immagini del torace, dell’addome e della pelvi.
La risonanza magnetica T2 è consigliata per il rilevamento di FPGL metastatico, tumori della base cranica e del collo, soggetti con allergia al mezzo di contrasto, donne in gravidanza e bambini. Sebbene molto sensibili, la TC e la RM non hanno la specificità necessaria per stabilire con precisione che il tumore riscontrato è un FPGL. In questi casi, può essere utile l’imaging funzionale con I131-metaidobenzilguanidina] (MIGB).
L’imaging funzionale ha un’elevata sensibilità per rilevare i feocromocitomi surrenalici, ma la sua sensibilità è bassa per rilevare PGL extra-surrenali e metastasi. Permette di valutare la presenza di più tumori o metastasi.
Quando una lesione viene confermata mediante TC o RM, le dimensioni del tumore, la storia familiare, la presentazione sindromica e la probabilità di malattia metastatica determinano la necessità di imaging funzionale.
I tumori surrenalici < 5 cm, che secernono adrenalina o metanefrina, probabilmente corrispondono a metastasi e non richiedono imaging funzionale. I tumori > 5 cm che secernono norepinefrina o normetanefrina, o quelli associati alla sindrome familiare, richiedono imaging funzionale a causa della maggiore probabilità di metastasi.
Farmaci come oppioidi, labetalolo o antidepressivi triciclici possono impedire l’assorbimento di I123-MIBG nel sito del tumore portando a un risultato negativo. falso A causa della bassa sensibilità per i PGL extra-surrenali, si consiglia la scansione 18F-FDG-PET in quanto è l’imaging funzionale preferito per i pazienti con malattia metastatica.
| Trattamento |
Il trattamento definitivo per l’FPGL è l’escissione chirurgica parziale anziché l’escissione totale.
Per i piccoli tumori surrenalici, come i feocromocitomi solitari <8 cm di diametro, è preferibile la chirurgia laparoscopica, poiché presenta meno complicanze tromboemboliche e migliori requisiti di analgesia postoperatoria, nonché un recupero più rapido rispetto alla chirurgia a cielo aperto. Ciò può essere necessario per tumori surrenali extra o invasivi e per prevenire la rottura di tumori di grandi dimensioni. La chirurgia può essere curativa per tumori metastatici limitati o sintomatica in quelli con malattia metastatica estesa e complicanze dovute alle dimensioni del tumore.
Altre opzioni terapeutiche comprendono la radioterapia, l’ablazione con radiofrequenza, la radioterapia a fasci esterni e la chemioterapia mirata. Sono in fase di studio terapie molecolari per il trattamento dell’FPGL.
> Gestione preoperatoria
I migliori risultati per i pazienti affetti da FPGL si ottengono con una migliore gestione attraverso la partecipazione di un team multidisciplinare composto da chirurghi, anestesisti ed endocrinologi. Gli obiettivi principali della preparazione preoperatoria sono: controllo della pressione arteriosa, ripristino del volume intravascolare e della frequenza cardiaca, controllo delle aritmie, ottimizzazione della funzione miocardica, correzione delle anomalie del glucosio e degli elettroliti.
| Gestione preoperatoria |
Le indagini dovrebbero includere esami del sangue di routine (emocromo completo, uremia, determinazione degli elettroliti e velocità di filtrazione glomerulare stimata). D’altro canto deve essere garantita la fornitura immediata di sangue crociato compatibile per la trasfusione, se necessario.
La valutazione cardiaca comprende un ECG a 12 derivazioni e un ecocardiogramma, per valutare la funzione sistolica, diastolica e valvolare. Il cateterismo cardiaco può essere indicato prima della rimozione del tumore, in particolare nei pazienti con angina e precedenti alterazioni dell’ECG, infarto miocardico o insufficienza cardiaca congestizia. Per ottimizzare adeguatamente il paziente per l’intervento chirurgico, vengono utilizzati i criteri di Roizen:
- Pressione sanguigna <160/80 mmHg.
- Ipotensione ortostatica; calo pressorio di almeno il 15% ma con pressione sistolica non inferiore a 80 mmHg.
- Non più di 5 battiti ectopici ventricolari in 1 minuto.
- Nessun nuovo cambiamento ST o T sull’ECG durante la scorsa settimana.
Le attuali raccomandazioni indicano una pressione arteriosa target <130/85 mmHg in posizione seduta e una pressione sistolica non inferiore a 90 mmHg sistolica in posizione eretta; non deve necessariamente esserci ipotensione ortostatica.
> Bloccanti dei recettori α-adrenergici
Il controllo della pressione arteriosa si ottiene con i farmaci antipertensivi, tra i quali gli α-bloccanti sono i primi farmaci di scelta. Gli α-bloccanti vengono solitamente iniziati 10-14 giorni prima dell’intervento chirurgico e hanno dimostrato di ridurre l’incidenza e la gravità dell’instabilità emodinamica, della perdita di sangue intraoperatoria e delle aritmie.
La più utilizzata è la fenossibenzamina , alla dose di 10 mg, 2 volte al giorno. È preferito per la sua azione prolungata e per l’antagonismo non competitivo che può ridurre gli effetti dell’aumento delle catecolamine. Si raccomanda di sospendere la fenossibenzamina 24-48 ore prima dell’intervento chirurgico, poiché la sua emivita prolungata può portare a ipotensione postoperatoria. Blocca anche i recettori presinaptici α2-adrenergici, riducendo il feedback negativo causato dal rilascio di norepinefrina, provocando un aumento della norepinefrina disponibile sui recettori β1-adrenergici causando tachicardia.
Recentemente, gli α1 bloccanti ad azione più breve , come la doxazosina, sono stati utilizzati quando la gravità dell’ipertensione del paziente non è sufficientemente grave da giustificare l’uso di un α-bloccante adrenergico a lunga durata d’azione. A causa della sua natura più selettiva, non provoca tachicardia e ha dimostrato di ridurre l’incidenza dell’ipotensione postoperatoria.
> Calcio-antagonisti
Sono indicati quando non si ottiene il controllo della pressione arteriosa con gli bloccanti α e β-adrenergici o nei pazienti che non tollerano gli α-bloccanti a causa di effetti collaterali come l’ipotensione ortostatica. Sono utilizzati anche come farmaci di prima linea nei pazienti che presentano normotensione o ipertensione lieve. L’evidenza suggerisce che usati da soli sono efficaci quanto gli α-bloccanti nel prevenire l’instabilità intraoperatoria, sebbene non siano altrettanto efficaci nel prevenire episodi di ipertensione intraoperatoria.
> Metirosina
La metirosina, un inibitore competitivo della tirosina idrossilasi, inibisce la sintesi delle catecolamine, riducendo così le riserve di catecolamine surrenali. Rispetto al tessuto surrenale normale, gli FPGL hanno un’attività tirosina idrossilasi significativamente più elevata. Di solito viene somministrato per un breve periodo insieme agli α-bloccanti per migliorare la pressione sanguigna e la perdita di volume. Il suo utilizzo è riservato ai pazienti che non tollerano o non rispondono agli α-bloccanti o ai calcio-antagonisti. I suoi principali effetti collaterali sono sedazione, depressione e ansia.
> Bloccanti dei recettori ß-adrenergici
Questi bloccanti vengono utilizzati per controllare le aritmie preoperatorie o la tachicardia indotte da un eccesso di catecolamine o secondarie all’azione degli α-bloccanti. La terapia con β-bloccanti deve essere iniziata solo dopo l’instaurazione degli α-bloccanti, poiché viene inibita la vasodilatazione mediata dai β2, che può causare pericolosi aumenti della pressione sanguigna. Per questo motivo sono preferiti gli antagonisti β1 selettivi come atenololo o metoprololo. Il labetalolo deve essere evitato poiché può provocare ipertensione paradossa a causa della sua maggiore affinità per i recettori β-adrenergici.
> Rianimazione volemica
L’iperglicemia può verificarsi a causa dell’aumento della glicogenolisi (α1), del ridotto rilascio di insulina (α2) e della resistenza all’insulina (ß2).
I livelli di glucosio nel sangue intra e postoperatori devono essere monitorati per almeno 24 ore dopo l’intervento chirurgico e il trattamento necessario deve essere fornito immediatamente.
La vasocostrizione cronica spesso induce i pazienti affetti da FPGL a sviluppare ipovolemia, che può essere corretta efficacemente con la somministrazione di una soluzione elettrolitica orale ad alto contenuto di sodio nella dieta, oltre all’α-bloccante. Questa gestione può migliorare l’impatto dell’ipotensione ortostatica nel preoperatorio e ridurre l’incidenza e la gravità dell’ipotensione postoperatoria.
In alternativa, i pazienti possono anche essere ricoverati il giorno prima dell’intervento chirurgico per la supplementazione di liquidi per via endovenosa. Nonostante recenti evidenze suggeriscano che gli α-bloccanti e la rianimazione con liquidi non migliorano in modo affidabile la stabilità emodinamica intraoperatoria, entrambe le pratiche sono ancora raccomandate.
| Tecnica anestetica e considerazioni |
> Supervisione
Non esiste alcuna prova chiara della superiorità di una tecnica anestetica rispetto ad un’altra. Occorre tuttavia considerare di evitare un rilascio eccessivo di catecolamine, attraverso manovre o farmaci anestetici. Le risposte emodinamiche alla manipolazione del tumore e gli episodi di ipotensione dopo la devascolarizzazione del tumore dovrebbero essere ridotti al minimo.
A causa dell’alto rischio di instabilità emodinamica intraoperatoria , è fortemente raccomandato il posizionamento di un catetere intraarterioso prima dell’induzione dell’anestesia generale, seguito dalla fornitura di un accesso venoso insieme al monitoraggio seguendo le linee guida locali per il monitoraggio anestetico.
Il cateterismo urinario può essere utile per valutare la perfusione renale e guidare la fluidoterapia. Il monitoraggio non invasivo della gittata cardiaca può essere un utile complemento alla gestione della fluidoterapia, sia nel periodo intraoperatorio che postoperatorio, sebbene non vi siano prove a sostegno del suo utilizzo.
La temperatura intraoperatoria e la normotermia devono essere monitorate per mantenerla preservata, seguendo criteri anestesiologici (riscaldatori corporei e di fluidi).
L’accesso endovenoso deve essere di grosso calibro. Gli infusori di liquidi devono essere inseriti e riscaldati rapidamente ed essere immediatamente disponibili in caso di sanguinamento massiccio.
> Farmaci
Propofol, tiopentone o etomidate possono essere utilizzati per l’induzione dell’anestesia. La ketamina dovrebbe essere evitata a causa del suo effetto simpaticomimetico. Le benzodiazepine possono essere utili come premedicazione per ridurre il rilascio di catecolamine legate all’ansia. Pancuronio e atracurio sono generalmente evitati poiché associati al rilascio di catecolamine e istamina.
Il suxametonio può causare ipertensione e aritmie, a causa dell’aumento della pressione intra-addominale e della compressione della ghiandola durante la fascicolazione, nonché della stimolazione diretta dei gangli autonomici. Cisatracurium, rocuronio e vecuronio sono considerati i miorilassanti più sicuri.
| Manutenzione |
L’alotano dovrebbe essere evitato a causa del suo potenziale aritmogenico.
Anche il desflurano viene generalmente evitato a causa della sua potenziale azione stimolante sul sistema simpatico. Non vi è alcuna controindicazione all’uso del protossido di azoto. Il sevoflurano e l’isoflurano sono gli agenti volatili più sicuri e comunemente usati.
> Analgesia
Per quanto riguarda gli oppioidi, i farmaci che possono essere associati al rilascio di istamina, come la morfina, dovrebbero essere somministrati lentamente o evitati. La petidina dovrebbe essere evitata a causa del suo effetto simpaticomimetico. Il fentanil può essere tranquillamente utilizzato in boli o come infusione. I blocchi neuroassiali centrali possono essere istituiti in modo sicuro e possono essere utili in combinazione con l’anestesia generale, sebbene non attenuino l’effetto dei picchi di catecolamine derivanti dalla manipolazione del tumore.
> Antiemetici
La metoclopramide e il droperidolo devono essere evitati poiché possono scatenare una crisi ipertensiva attraverso l’effetto bloccante sui recettori presinaptici della dopamina.
> Gestione dell’ipertensione e dei temporali emodinamici
È stato dimostrato che l’instabilità emodinamica intraoperatoria è un fattore indipendente di morbilità postoperatoria. L’équipe anestetica deve essere vigile, mantenendo un’adeguata profondità di anestesia e rilassamento muscolare durante l’uso di sostanze vasoattive per ridurre al minimo le oscillazioni della pressione sanguigna.
L’instabilità emodinamica intraoperatoria è più probabile con livelli preoperatori di norepinefrina più elevati, tumori di grandi dimensioni e pressione arteriosa media > 100 mmHg prima dell’induzione. La manipolazione chirurgica del tumore e l’insufflazione del pneumoperitoneo sono quasi sempre associate al rilascio incontrollato di catecolamine in circolo, con conseguenti crisi ipertensive, indipendentemente dall’ottimizzazione preoperatoria della pressione arteriosa.
L’équipe chirurgica deve manipolare il tumore con molta attenzione riducendo al minimo le pressioni intra-addominali quando possibile. Per ottenere il miglior risultato, è essenziale una comunicazione chiara e aperta tra le due squadre.
L’efedrina ha azioni α- e β-adrenergiche indirette e può causare un rilascio eccessivo di catecolamine dal tumore e deve essere evitata prima della resezione. L’uso intraoperatorio di solfato di magnesio e una dose preoperatoria più elevata di β-bloccanti sembrano essere fattori protettivi contro l’instabilità emodinamica intraoperatoria.
È stato dimostrato che il solfato di magnesio previene l’instabilità emodinamica, inibisce il rilascio di catecolamine surrenaliche, riduce la sensibilità dei recettori α-adrenergici alle catecolamine, ha effetti antiaritmici e causa vasodilatazione arteriolare, riducendo il postcarico. Prima dell’intubazione viene somministrata una dose di carico di 40-60 mg/kg, seguita da un’infusione di mantenimento di 2 g/ora. È possibile utilizzare un bolo da 20 mg/kg per mantenere la pressione arteriosa entro 30 mmHg rispetto al basale.
Il remifentanil può essere utile nel ridurre le oscillazioni emodinamiche, come avviene durante l’induzione e l’intubazione. Tuttavia, non è efficace nel controllare le oscillazioni secondarie alla manipolazione di tumori di grandi dimensioni, nel qual caso il fentanil può essere più vantaggioso.
La dexmedetomidina è un agonista α2, che agisce selettivamente sui recettori α2-adrenergici presinaptici, riducendo il rilascio di norepinefrina . Riduce inoltre la pressione arteriosa media e la frequenza cardiaca, grazie alle sue proprietà analgesiche.
La dexmedetomidina è stata utilizzata per il trattamento delle oscillazioni emodinamiche che si verificano nella FPGL, dove viene solitamente somministrata come dose di carico di 1 ug/kg seguita da una dose di mantenimento mediante infusione di 0,2-0. 7 mg/kg/ora.
Diversi vasodilatatori ad azione diretta , usati per trattare l’ipertensione intraoperatoria, come la fentolamina (un α-bloccante a breve durata d’azione), il nitroprussiato di sodio e il gliceril trinitrato, sono stati testati con sicurezza.
È stato utilizzato anche il calcio-antagonista per via endovenosa nicardipina ; ma non può essere nominato con la stessa rapidità degli altri agenti. Allo stesso modo, la clevidipina, un calcio-antagonista per via endovenosa ad azione ultrabreve, può essere utilizzata per controllare le crisi ipertensive nella FPGL. Viene metabolizzato dalle esterasi plasmatiche e rapidamente eliminato, determinando un accumulo minimo senza alterazioni farmacocinetiche, anche se infuso per diverse ore.
| Aritmie intraoperatorie |
I β-bloccanti a breve durata d’azione (come l’esmololo), il magnesio e la lidocaina endovenosa sono stati utilizzati con successo per controllare le tachiaritmie nel FPGL.
| Controllo della pressione arteriosa dopo la rimozione del tumore |
Periodi di ipotensione sono abbastanza comuni e possono essere dovuti all’azione di farmaci anestetici e terapeutici utilizzati per gli episodi ipertensivi. Dopo la legatura del tumore, il rilascio di catecolamine nella circolazione sistemica cessa. Questa improvvisa carenza di catecolamine e la sottoregolazione dei recettori delle catecolamine dopo un aumento cronico delle catecolamine possono portare a ipotensione.
La gravità dell’ipotensione è fortemente correlata alla quantità di catecolamine recentemente secrete dal tumore asportato. Questi episodi possono essere trattati con boli liquidi, sospensione dei vasodilatatori e somministrazione di vasopressori.
La vasopressina è particolarmente utile per il trattamento dell’ipotensione dopo la resezione del tumore. Agisce sui recettori della vasopressina 2, aumentando il riassorbimento di acqua all’interno dei tubuli renali, e sui recettori della vasopressina 1 nella muscolatura liscia vascolare, provocando vasocostrizione.
Si ritiene che la vasopressina sia più sicura dell’infusione di catecolamine poiché previene la vasocostrizione all’interno dei vasi polmonari, coronarici e cerebrali. D’altra parte non dipende dai recettori adrenergici, quindi è particolarmente utile dopo una resezione dell’FPGL. Il blu di metilene è stato utilizzato anche per la gestione dello shock catecolamino-resistente.
| Assistenza postoperatoria |
Il periodo postoperatorio dovrebbe svolgersi in un’unità ad alta dipendenza, per almeno 24 ore, per monitorare complicanze quali ipotensione o ipertensione, aritmie, emorragia e ipoglicemia.
L’ipertensione postoperatoria può essere il risultato di dolore, ipertensione preesistente o anche resezione incompleta del tumore o legatura accidentale dell’arteria renale. Circa il 25% dei pazienti rimane iperteso dopo l’intervento chirurgico.
La crisi di Addison è una complicanza nota, soprattutto nei pazienti sottoposti a surrenectomia bilaterale parziale o completa. La combinazione di ipotensione e ipoglicemia richiede indagini urgenti, come la misurazione del cortisolo plasmatico e urinario e dei livelli plasmatici di ACTH, oltre all’istituzione di un trattamento steroideo sostitutivo, se necessario.
I pazienti affetti da FPGL necessitano di follow-up dopo la dimissione dall’ospedale, con test biochimici per confermare che la resezione è stata completa e riuscita. Di solito viene eseguito entro 6 settimane dall’intervento. Il tasso di recidiva riportato è di circa il 17%, quindi si raccomanda che i pazienti affetti da FPGL rimangano sottoposti a follow-up per tutta la vita.
