| Arrière-plan |
Les phéochromocytomes et les paragangliomes (également appelés phéochromocytomes extra-surrénaliens) sont des tumeurs neuroendocrines.
Les phéochromocytomes proviennent des cellules chromaffines de la médullosurrénale et les paragangliomes proviennent des cellules chromaffines négatives de la crête neurale . Ils peuvent survenir au niveau de l’abdomen, du thorax, de la tête ou du cou. Ensemble, ils sont connus sous le nom de phéochromocytome et paragangliome (FPGL). Ces tumeurs proviennent du tissu sympathique situé dans les glandes surrénales ou à l’extérieur de celles-ci (extra-surrénalien). Ce sont les sympathiques FPGL.
Les tumeurs peuvent également provenir du tissu parasympathique de la poitrine ou de la tête et du cou, appelé FPGL parasympathique. 80 % des FPGL sympathiques proviennent des glandes surrénales et les 20 % restants des ganglions sympathiques pré- et paravertébraux du thorax, de l’abdomen et du bassin. Les FPGL ont une incidence annuelle d’environ 2 par million dans la population générale.
Ils sont diagnostiqués chez près de 10 % des patients qui présentent une tumeur découverte fortuitement au niveau de la glande surrénale. Environ 10 % des phéochromocytomes sont malins, tout comme 25 % des paragangliomes.
Bien que la plupart des FPGL soient sporadiques, il existe plus de 10 gènes associés différents, ce qui signifie que jusqu’à 40 % des patients sont apparentés, et certains d’entre eux sont associés à des syndromes, tels que le syndrome de néoplasie endocrinienne multiple de type 2A et 2B, von Hippel-Lindau. maladie et neurofibromatose de type 1.
| Caractéristiques cliniques |
La présentation clinique peut être celle de la triade classique : céphalées, palpitations et sueurs.
L’hypertension est présente dans environ 90 % des cas, bien que dans 45 % elle soit paroxystique. Les patients peuvent ressentir de l’anxiété, des nausées, une perte de poids, de la fatigue, des troubles visuels, des paresthésies, une cardiomyopathie et une hypotension orthostatique.
Les symptômes peuvent être précipités par la douleur, les endoscopies, l’intubation et l’induction anesthésique, ce qui peut éveiller des soupçons diagnostiques. Environ 10 à 15 % des patients sont asymptomatiques, probablement en raison d’une régulation négative des récepteurs.
La moitié des phéochromocytomes sont diagnostiqués fortuitement sur des images abdominales prises pour des raisons indépendantes. Les FPGL peuvent se présenter sous la forme de crises hypertensives, avec ou sans antécédents d’hypertension artérielle soutenue. Les cas graves peuvent se présenter comme une urgence médicale caractérisée par une défaillance multiviscérale, une encéphalopathie, une hypertension ou une hypotension. En plus d’un traitement médical intensif urgent, l’ablation d’urgence de la tumeur peut être indiquée.
| Physiopathologie |
La fonction de la médullosurrénale est la production de catécholamines . La première étape de la synthèse des catécholamines est la conversion de la tyrosine en L-2,4-dihydroxyphénylalanine (DOPA), qui est décarboxylée en dopamine. La dopamine est ensuite hydroxylée en noradrénaline, qui est ensuite convertie en adrénaline, dans le cytoplasme des cellules chromaffines.
Les catécholamines sont éliminées du plasma par recapture par les cellules neuronales ou par dégradation enzymatique, puis excrétées par les reins. L’épinéphrine est convertie en métanéphrine et la noradrénaline en normétanéphrine, par l’action de l’enzyme catécholméthyltransférase (COMT).
La métanéphrine et la normétanéphrine sont converties en acide vanillylmandélique par l’action de l’enzyme monoamine oxydase. La monoamine oxydase peut également métaboliser directement l’épinéphrine ou la noradrénaline en acide dihydroxymandélique qui est ensuite converti en acide vanillylmandélique par COMT.
Les tumeurs du phéochromocytome et du paragangliome sécrètent un excès de catécholamines et, par conséquent, le système nerveux sympathique est stimulé, provoquant des symptômes tels que l’hypertension et des palpitations.
Dans les nerfs sympathiques, les vésicules présynaptiques sont surchargées de catécholamines en raison d’une production accrue, entraînant une augmentation de la fréquence des impulsions neuronales. Lors de la stimulation, les neurones libèrent un excès de noradrénaline en raison de la désensibilisation sélective des récepteurs adrénergiques α2 présynaptiques, entraînant une réponse exagérée.
Ce double mécanisme explique comment une hypertension sévère peut résulter d’augmentations relativement faibles de la noradrénaline circulante ainsi que de la nature paroxystique de l’hypertension, déclenchée par des stimuli stressants tels que la douleur, l’intubation ou la chirurgie.
L’augmentation des catécholamines circulantes provoque une vasoconstriction persistante, entraînant une augmentation de la postcharge et du travail myocardique, pouvant entraîner une cardiomyopathie hypertrophique ou une cardiomyopathie dilatée.
Cependant, il existe des preuves que ces changements sont réversibles après résection tumorale. La vasoconstriction chronique chez les patients atteints de FPGL entraîne également une diminution du volume vasculaire et une perte de liquide importante n’est pas rare.
| Diagnostic |
Des études diagnostiques sont justifiées chez les patients présentant des symptômes de la triade classique et chez ceux présentant un trouble familial associé au phéochromocytome.
Les premières études sont des tests biochimiques, avec augmentation des catécholamines, suivis d’une identification radiologique de la localisation de la tumeur.
Dans 30 % des cas, une seule mesure des catécholamines dans l’urine ou le sérum ne suffit pas à poser le diagnostic de FPGL en raison de sa libération intermittente et de sa métabolisation rapide en métanéphrine dans la tumeur, par l’action du COMT.
La métanéphrine, contrairement aux catécholamines, est constamment libérée dans la circulation. Par conséquent, il est recommandé de mesurer la métanéphrine et la normétanéphrine urinaires ou plasmatiques, et non les catécholamines parentales.
Il y a une plus grande sensibilité des tests sanguins si les échantillons sont obtenus en position couchée, après que le patient se soit reposé dans une pièce calme pendant 20 à 30 minutes avant de prélever l’échantillon, après 8 heures de jeûne et en évitant la caféine, le tabac, l’alcool et les efforts intenses. activité physique au cours des 24 heures précédentes.
Les médicaments qui affectent le métabolisme des catécholamines, tels que les antidépresseurs tricycliques ou les inhibiteurs de la monoamine oxydase, peuvent provoquer un résultat faussement positif .
Les taux sériques de métanéphrine sont mesurés par des méthodes de détection électrochimiques ou par chromatographie liquide avec spectrométrie de masse ; qui peut être affectée par la prise de paracétamol au cours des 24 heures précédentes. Les niveaux de métanéphrine qui dépassent 3 à 4 fois la limite supérieure de la normale sont un diagnostic de FPGL. La gravité de l’augmentation indique également l’urgence de la situation.
Si le doute diagnostique persiste (par exemple, patients présentant des caractéristiques fortement évocatrices de FPGL mais avec une augmentation des taux de métanéphrine inférieure à 3 à 4 fois la limite supérieure), un test de suppression de la clonidine peut être utile. La clonidine, étant un agoniste α2 à action centrale, réduit la libération de neutrons des catécholamines, mais n’affecte pas la libération de catécholamines par le FPGL.
Les catécholamines plasmatiques sont mesurées avant et 3 heures après l’administration de 0,3 mg de clonidine par voie orale. L’incapacité de diminuer les niveaux de catécholamines de plus de 50 % par rapport aux niveaux prédosés suggère fortement un FPGL.
Lorsque des preuves cliniques et biochimiques sont disponibles, ou le résultat d’un dépistage chez les personnes présentant une prédisposition génétique au FPGL, l’emplacement de la tumeur doit être identifié par imagerie radiologique.
Parmi les images recommandées figurent la tomodensitométrie (TDM) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) car elles ont une sensibilité de 95 %. La tomodensitométrie avec contraste est préférée comme étude de première intention en raison d’une meilleure résolution spatiale des images de la poitrine, de l’abdomen et du bassin.
L’IRM pondérée T2 est recommandée pour la détection des tumeurs métastatiques FPGL, de la base du crâne et du cou, des personnes allergiques aux produits de contraste, des femmes enceintes et des enfants. Bien que très sensibles, la tomodensitométrie et l’IRM manquent de la spécificité nécessaire pour établir avec précision que la tumeur trouvée est un FPGL. Dans ces cas, une imagerie fonctionnelle avec I131-métaiodobenzylguanidine] (MIGB) peut être utile.
L’imagerie fonctionnelle a une sensibilité élevée pour détecter les phéochromocytomes surrénaliens, mais sa sensibilité est faible pour détecter les PGL extra-surrénaliens et les métastases. Il permet d’évaluer la présence de multiples tumeurs ou métastases.
Lorsqu’une lésion est confirmée par tomodensitométrie ou IRM, la taille de la tumeur, les antécédents familiaux, la présentation syndromique et la probabilité de maladie métastatique déterminent la nécessité d’une imagerie fonctionnelle.
Les tumeurs surrénales < 5 cm, sécrétant de l’adrénaline ou de la métanéphrine, sont susceptibles de correspondre à des métastases et ne nécessitent pas d’imagerie fonctionnelle. Les tumeurs > 5 cm sécrétant de la noradrénaline ou de la normétanéphrine, ou celles associées au syndrome familial, nécessitent une imagerie fonctionnelle en raison du risque accru de métastases.
Les médicaments tels que les opioïdes, le labétalol ou les antidépresseurs tricycliques peuvent empêcher l’absorption d’I123-MIBG au niveau du site tumoral, entraînant un résultat négatif. false En raison de la faible sensibilité des PGL extra-surrénaliens, la TEP-18F-FDG est recommandée car il s’agit de l’imagerie fonctionnelle préférée pour les patients atteints d’une maladie métastatique.
| Traitement |
Le traitement définitif du FPGL est l’excision chirurgicale partielle plutôt que l’excision totale.
Pour les petites tumeurs surrénaliennes, telles que les phéochromocytomes solitaires <8 cm de diamètre, la chirurgie laparoscopique est préférable, car elle entraîne moins de complications thromboemboliques et de meilleurs besoins en analgésie postopératoire, ainsi qu’une récupération plus rapide que la chirurgie ouverte. Cela peut être nécessaire en cas de tumeurs surrénaliennes supplémentaires ou invasives et pour prévenir la rupture de grosses tumeurs. La chirurgie peut être curative pour les tumeurs métastatiques limitées, ou symptomatique chez les personnes présentant une maladie métastatique étendue et des complications dues à la taille de la tumeur.
D’autres options thérapeutiques comprennent la radiothérapie, l’ablation par radiofréquence, le rayonnement externe et la chimiothérapie ciblée. Des thérapies moléculaires sont à l’étude pour le traitement du FPGL.
> Prise en charge préopératoire
Les meilleurs résultats pour les patients atteints de FPGL sont obtenus grâce à une meilleure prise en charge grâce à la participation d’une équipe multidisciplinaire composée de chirurgiens, d’anesthésistes et d’endocrinologues. Les principaux objectifs de la préparation préopératoire sont : le contrôle de la pression artérielle, la restauration du volume intravasculaire et de la fréquence cardiaque, le contrôle des arythmies, l’optimisation de la fonction myocardique, la correction des anomalies glycémiques et électrolytiques.
| Prise en charge préopératoire |
Les investigations doivent inclure des analyses de sang de routine (formule sanguine complète, urémie, détermination des électrolytes et débit de filtration glomérulaire estimé). En revanche, la fourniture immédiate de sang compatible croisé doit être garantie pour une transfusion si nécessaire.
L’évaluation cardiaque comprend un ECG à 12 dérivations et un échocardiogramme, pour évaluer la fonction systolique, diastolique et valvulaire. Un cathétérisme cardiaque peut être indiqué avant l’ablation de la tumeur, en particulier chez les patients souffrant d’angine de poitrine et de modifications antérieures de l’ECG, d’un infarctus du myocarde ou d’une insuffisance cardiaque congestive. Pour optimiser adéquatement le patient pour la chirurgie, les critères Roizen sont utilisés :
- Pression artérielle <160/80 mmHg.
- Hypotension orthostatique; une baisse de la pression artérielle d’au moins 15 % mais avec une pression systolique d’au moins 80 mmHg.
- Pas plus de 5 battements ectopiques ventriculaires en 1 minute.
- Aucun nouveau changement ST ou T sur l’ECG au cours de la semaine dernière.
Les recommandations actuelles pointent vers une pression artérielle cible <130/85 mmHg en position assise et une pression systolique d’au moins 90 mmHg systolique en position debout ; il ne doit pas nécessairement y avoir d’hypotension orthostatique.
> bloqueurs des récepteurs α-adrénergiques
Le contrôle de la tension artérielle est obtenu avec des médicaments antihypertenseurs, les α-bloquants étant les premiers médicaments de choix. Les α-bloquants sont généralement commencés 10 à 14 jours avant la chirurgie et il a été démontré qu’ils réduisent l’incidence et la gravité de l’instabilité hémodynamique, de la perte de sang peropératoire et des arythmies.
La plus utilisée est la phénoxybenzamine , à la dose de 10 mg, 2/jour. Il est préféré en raison de son action prolongée et de son antagonisme non compétitif qui peut réduire les effets de l’augmentation des catécholamines. Il est recommandé d’arrêter la phénoxybenzamine 24 à 48 heures avant la chirurgie, car sa demi-vie prolongée peut entraîner une hypotension postopératoire. Il bloque également les récepteurs présynaptiques α2-adrénergiques, ce qui réduit la rétroaction négative provoquée par la libération de noradrénaline, provoquant une augmentation de la noradrénaline disponible au niveau des récepteurs β1-adrénergiques provoquant une tachycardie.
Récemment, des bloqueurs α1 à action plus courte , tels que la doxazosine, ont été utilisés lorsque la gravité de l’hypertension du patient n’est pas suffisamment grave pour justifier l’utilisation d’un bloqueur α-adrénergique à action prolongée. En raison de sa nature plus sélective, il ne provoque pas de tachycardie et il a été démontré qu’il réduit l’incidence de l’hypotension postopératoire.
> Bloqueurs des canaux calciques
Ils sont indiqués lorsque le contrôle de la pression artérielle n’est pas obtenu avec les α- et β-bloquants, ou chez les patients qui ne peuvent pas tolérer les α-bloquants en raison d’effets secondaires tels qu’une hypotension orthostatique. Ils sont également utilisés comme médicaments de première intention chez les patients souffrant de normotension ou d’hypertension légère. Les données suggèrent qu’utilisés seuls, ils sont aussi efficaces pour prévenir l’instabilité peropératoire que les α-bloquants, bien qu’ils ne soient pas aussi efficaces pour prévenir les épisodes d’hypertension peropératoire.
> Métyrosine
La métyrosine, un inhibiteur compétitif de la tyrosine hydroxylase, inhibe la synthèse des catécholamines, épuisant ainsi les réserves de catécholamines surrénales. Par rapport au tissu surrénalien normal, les FPGL ont une activité tyrosine hydroxylase significativement plus élevée. Il est généralement administré pendant une courte période avec des α-bloquants pour améliorer la tension artérielle et la perte de volume. Son utilisation est réservée aux patients qui ne tolèrent pas ou ne répondent pas aux α-bloquants ou aux inhibiteurs calciques. Ses principaux effets secondaires sont la sédation, la dépression et l’anxiété.
> bloqueurs des récepteurs ß-adrénergiques
Ces bloqueurs sont utilisés pour contrôler les arythmies préopératoires ou les tachycardies induites par un excès de catécholamines ou secondaires à l’action des α-bloquants. Les β-bloquants ne doivent être instaurés qu’après l’établissement des α-bloquants, car la vasodilatation médiée par les β2 est inhibée, ce qui peut provoquer une augmentation dangereuse de la pression artérielle. Pour cette raison, les antagonistes sélectifs β1 tels que l’aténolol ou le métoprolol sont préférés. Le labétalol doit être évité car il peut entraîner une hypertension paradoxale en raison de sa plus grande affinité pour les récepteurs β-adrénergiques.
> Réanimation volémique
Une hyperglycémie peut survenir en raison d’une augmentation de la glycogénolyse (α1), d’une altération de la libération d’insuline (α2) et d’une résistance à l’insuline (ß2).
La glycémie per- et postopératoire doit être surveillée pendant au moins 24 heures après l’intervention chirurgicale et le traitement nécessaire doit être administré immédiatement.
La vasoconstriction chronique amène souvent les patients atteints de FPGL à développer une hypovolémie, qui peut être efficacement corrigée par l’administration d’une solution électrolytique orale à haute teneur en sodium dans l’alimentation, en plus de l’α-bloquant. Cette prise en charge peut améliorer l’impact de l’hypotension orthostatique en préopératoire et réduire l’incidence et la gravité de l’hypotension postopératoire.
Alternativement, les patients peuvent également être admis la veille de la chirurgie pour une supplémentation en liquide intraveineuse. Malgré des preuves récentes suggérant que les α-bloquants et la réanimation liquidienne n’améliorent pas de manière fiable la stabilité hémodynamique peropératoire, les deux pratiques sont toujours recommandées.
| Technique anesthésique et considérations |
> Surveillance
Il n’existe aucune preuve claire de la supériorité d’une technique anesthésique sur une autre. Il faut cependant veiller à éviter une libération excessive de catécholamines, par des manœuvres ou des médicaments anesthésiques. Les réponses hémodynamiques à la manipulation de la tumeur et les épisodes d’hypotension après dévascularisation de la tumeur doivent être minimisés.
En raison du risque élevé d’ instabilité hémodynamique peropératoire , la mise en place d’un cathéter intra-artériel avant l’induction de l’anesthésie générale, suivie d’un accès veineux ainsi que d’une surveillance conformément aux directives locales pour la surveillance anesthésique, est fortement recommandée.
Le cathétérisme urinaire peut être utile pour évaluer la perfusion rénale et guider la fluidothérapie. La surveillance non invasive du débit cardiaque peut être un complément utile à la gestion de la fluidothérapie, tant en période peropératoire que postopératoire, bien qu’il n’existe aucune preuve pour étayer son utilisation.
La température et la normothermie peropératoires doivent être surveillées pour les conserver, selon des critères anesthésiologiques (réchauffeurs corporels et liquides).
L’accès intraveineux doit être de gros calibre. Les pompes à perfusion doivent être insérées et réchauffées rapidement et être immédiatement disponibles en cas de saignement massif.
> Drogues
Le propofol, le thiopentone ou l’étomidate peuvent être utilisés pour l’induction anesthésique. La kétamine doit être évitée en raison de son effet sympathomimétique. Les benzodiazépines peuvent être utiles en prémédication pour diminuer la libération de catécholamines liées à l’anxiété. Le pancuronium et l’atracurium sont généralement évités car ils sont associés à la libération de catécholamines et d’histamine.
Le suxaméthonium peut provoquer une hypertension et des arythmies, dues à l’élévation de la pression intra-abdominale et à la compression de la glande lors de la fasciculation, ainsi qu’à la stimulation directe des ganglions autonomes. Le cisatracurium, le rocuronium et le vécuronium sont considérés comme les relaxants musculaires les plus sûrs.
| Entretien |
L’halothane doit être évité en raison de son potentiel arythmogène.
Le desflurane est également généralement évité en raison de son action stimulante sympathique potentielle. Il n’y a aucune contre-indication à l’utilisation du protoxyde d’azote. Le sévoflurane et l’isoflurane sont les agents volatils les plus sûrs et les plus couramment utilisés.
> Analgésie
En ce qui concerne les opioïdes, les médicaments pouvant être associés à la libération d’histamine, comme la morphine, doivent être administrés lentement ou évités. La péthidine doit être évitée en raison de son effet sympathomimétique. Le fentanyl peut être utilisé en toute sécurité sous forme de bolus ou de perfusion. Les blocs neuraxiaux centraux peuvent être institués en toute sécurité et peuvent être utiles en conjonction avec une anesthésie générale, bien qu’ils n’atténuent pas l’effet des poussées de catécholamines résultant de la manipulation de la tumeur.
> Antiémétiques
Le métoclopramide et le dropéridol doivent être évités car ils peuvent précipiter une crise hypertensive en bloquant leurs effets sur les récepteurs présynaptiques de la dopamine.
> Prise en charge de l’hypertension et des tempêtes hémodynamiques
Il a été démontré que l’instabilité hémodynamique peropératoire est un facteur indépendant de morbidité postopératoire. L’équipe d’anesthésie doit être vigilante et maintenir une profondeur d’anesthésie et une relaxation musculaire adéquates lors de l’utilisation de substances vasoactives afin de minimiser les oscillations de la pression artérielle.
L’instabilité hémodynamique peropératoire est plus probable avec des taux préopératoires de noradrénaline plus élevés, de grosses tumeurs et une pression artérielle moyenne > 100 mmHg avant l’induction. Les manipulations chirurgicales de la tumeur et l’insufflation du pneumopéritoine sont presque toujours associées à une libération incontrôlée de catécholamines dans la circulation, entraînant des crises hypertensives, quelle que soit l’optimisation préopératoire de la pression artérielle.
L’équipe chirurgicale doit manipuler la tumeur avec beaucoup de précautions tout en minimisant lorsque cela est possible les pressions intra-abdominales. Pour obtenir le meilleur résultat, une communication claire et ouverte entre les deux équipes est essentielle.
L’éphédrine a des actions α- et β-adrénergiques indirectes et peut provoquer une libération exagérée de catécholamines de la tumeur et doit être évitée avant d’être réséquée. L’utilisation peropératoire de sulfate de magnésium et une dose préopératoire plus élevée de β-bloquants semblent être des facteurs de protection contre l’instabilité hémodynamique peropératoire.
Il a été démontré que le sulfate de magnésium prévient l’instabilité hémodynamique, inhibe la libération de catécholamines surrénales, réduit la sensibilité des récepteurs α-adrénergiques aux catécholamines, a des effets antiarythmiques et provoque une vasodilatation artériolaire, réduisant ainsi la postcharge. Une dose de charge de 40 à 60 mg/kg est administrée avant l’intubation, suivie d’une perfusion d’entretien de 2 g/heure. Un bolus de 20 mg/kg peut être utilisé pour maintenir la tension artérielle à moins de 30 mmHg de la valeur initiale.
Le rémifentanil peut être utile pour réduire les oscillations hémodynamiques, comme cela se produit lors de l’induction et de l’intubation. Cependant, il n’est pas efficace pour contrôler les oscillations secondaires à la manipulation de grosses tumeurs, auquel cas le fentanyl peut être plus bénéfique.
La dexmédétomidine est un agoniste α2, qui agit sélectivement sur les récepteurs α2-adrénergiques présynaptiques, réduisant ainsi la libération de noradrénaline . Il réduit également la pression artérielle moyenne et la fréquence cardiaque, grâce à ses propriétés analgésiques.
La dexmédétomidine a été utilisée pour le traitement des oscillations hémodynamiques qui se produisent dans le FPGL, où elle est généralement administrée sous la forme d’une dose de charge de 1 ug/kg suivie d’une dose d’entretien par perfusion de 0,2 à 0. 7 mg/kg/heure.
Plusieurs vasodilatateurs à action directe , utilisés pour traiter l’hypertension peropératoire, tels que la phentolamine (un α-bloquant à courte durée d’action), le nitroprussiate de sodium et le trinitrate de glycéryle, ont été testés en toute sécurité.
L’inhibiteur calcique intraveineux, la nicardipine, a également été utilisé ; mais il ne peut pas être titré aussi vite que les autres agents. De même, la clévidipine, un bloqueur des canaux calciques intraveineux à action ultracourte, peut être utilisée pour contrôler les crises hypertensives dans le FPGL. Il est métabolisé par les estérases plasmatiques et rapidement éliminé, ce qui entraîne une accumulation minime sans altération pharmacocinétique, même lorsqu’il est perfusé pendant plusieurs heures.
| Arythmies peropératoires |
Les β-bloquants à courte durée d’action (tels que l’esmolol), le magnésium et la lidocaïne intraveineuse ont été utilisés avec succès pour contrôler les tachyarythmies dans les FPGL.
| Contrôle de la pression artérielle après ablation de la tumeur |
Les périodes d’hypotension sont assez fréquentes et peuvent être dues à l’action de médicaments anesthésiques et thérapeutiques utilisés pour les épisodes hypertensifs. Après ligature de la tumeur, la libération des catécholamines dans la circulation systémique cesse. Ce déficit soudain en catécholamines et cette régulation négative des récepteurs des catécholamines après une élévation chronique des catécholamines peuvent entraîner une hypotension.
La gravité de l’hypotension est fortement liée à la quantité de catécholamines nouvellement sécrétées par la tumeur réséquée. Ces épisodes peuvent être traités par des bolus liquidiens, l’arrêt des vasodilatateurs et l’administration de vasopresseurs.
La vasopressine est particulièrement utile pour le traitement de l’hypotension après résection tumorale. Il agit sur les récepteurs de la vasopressine 2, augmentant la réabsorption d’eau dans les tubules rénaux, et sur les récepteurs de la vasopressine 1 dans les muscles lisses vasculaires, provoquant une vasoconstriction.
On pense que la vasopressine est plus sûre que la perfusion de catécholamine car elle prévient la vasoconstriction dans les vaisseaux pulmonaires, coronaires et cérébraux. En revanche, il ne dépend pas des récepteurs adrénergiques, il est donc particulièrement utile après une résection du FPGL. Le bleu de méthylène a également été utilisé pour la gestion des chocs résistants aux catécholamines.
| Soins postopératoires |
La période postopératoire doit se dérouler dans une unité de haute dépendance, pendant au moins 24 heures, pour surveiller les complications telles que l’hypotension ou l’hypertension, les arythmies, les hémorragies et l’hypoglycémie.
L’hypertension postopératoire peut être le résultat d’une douleur, d’une hypertension préexistante, voire d’une résection tumorale incomplète ou d’une ligature accidentelle de l’artère rénale. Environ 25 % des patients restent hypertendus après la chirurgie.
La crise d’Addison est une complication connue, en particulier chez les patients ayant subi une surrénalectomie bilatérale partielle ou complète. La combinaison d’hypotension et d’hypoglycémie justifie des investigations urgentes, telles que la mesure des taux plasmatiques et urinaires de cortisol et d’ACTH plasmatique, en plus de l’instauration d’un traitement stéroïdien substitutif, si nécessaire.
Les patients atteints de FPGL nécessitent un suivi après leur sortie de l’hôpital, avec des tests biochimiques pour confirmer que la résection a été complète et réussie. Elle est généralement réalisée dans les 6 semaines suivant la chirurgie. Le taux de récidive rapporté est d’environ 17 %, il est donc recommandé que les patients atteints de FPGL restent suivis à vie.
