Spontane intrakranielle Hypotonie

Es wurde auf einen Abfall des Liquordrucks verschiedener Ursachen zurückgeführt.

März 2023

Klinischer Fall

An einem Sommermorgen untersuchen Sie in der Notaufnahme (ED) einen Patienten, der hauptsächlich über „Kopfschmerzen “ klagt. Bei der Patientin handelt es sich um eine 33-jährige Frau, die seit mehreren Tagen an lagerungsbedingten Kopfschmerzen leidet. Die Kopfschmerzen begannen, als sie Golf spielte. Sie gibt an, dass sich die aktuelle Kopfschmerzepisode von ihren typischen Kopfschmerzen unterscheidet. Ihre Schmerzen verschlimmern sich, wenn sie sitzt oder steht, und verschwinden vollständig, wenn sie liegt. Screening-Systeme sind positiv auf Übelkeit, negativ jedoch auf Schwäche, Sehstörungen, Taubheitsgefühl, Kribbeln oder andere neurologische Symptome. Der Patient bestreitet ein kürzlich erlittenes Trauma. Ihre gezielte körperliche Untersuchung ist unten aufgeführt:

  • Erste Vitalfunktionen: 36,7 °C, HR 73, RR 16, BP 120/74, O2 100 % Atemraumluft.
     
  • Allgemein: Bequemes Liegen in einem dunklen Raum vermeidet aktive Schmerzen.
     
  • Geisteszustand: orientiert in Zeit und Raum.

Neurologisch: ohne Fokussierungsdefizit, jederzeit gleiche Kraft/Empfindung, selbständig ohne Ataxie.

Sie ziehen eine breite Differenzialdiagnose für Ihre Kopfschmerzen in Betracht, einschließlich Spannungs- und Migränekopfschmerz, raumfordernder Raumforderung, Sinus-cavernosus-Thrombose, Kohlenmonoxidvergiftung, Infektion und Kopfschmerzen nach dem Eingriff (Lumbalpunktion). Was sollten wir bei einem Patienten mit atypischen Kopfschmerzen, die jetzt positioneller Natur sind, noch beachten?

Hintergrund und Ätiologie

Spontane intrakranielle Hypotonie (SIH) ist ein klinischer Zustand, der durch posturale Kopfschmerzen definiert wird, die auf Austritt von Liquor (Liquor cerebrospinalis) oder geringe Liquorvolumina zurückzuführen sind. In der Vergangenheit wurde SIH auf einen Abfall des Liquordrucks zurückgeführt , der als Folge eines Traumas, einer Operation, eines Liquorlecks und eines überdrainierten Liquor-Shunts auftreten kann.

Kopfschmerzen sind eine Folge eines geringen Liquorvolumens. Klassisch wird der Schmerz als druckähnliches Gefühl beschrieben. Er wird durch das Absinken des Gehirns von der Hirnhaut und den daraus resultierenden Zug an schmerzempfindlichen Fasern verursacht.

Ein Liquorleck ist die Folge von Defekten (in Form von Fisteln oder Rissen) und kann angeboren oder traumatisch sein. Es gibt mehrere Risikofaktoren , die zu einem Liquorleck führen können, darunter das Fehlen von Dura mater um die Nervenwurzelscheiden, angeborene Bindegewebsstörungen, die zu strukturellen Anomalien führen, Osteophytenvorsprünge und Bandscheibenvorfälle.

Eine fokale Schwäche der Dura mater tritt am häufigsten im Bereich der Brust- und Lendenwirbelsäule auf. Anschließend können an der Stelle des Liquorlecks spinale Manifestationen wie lokale Rückenschmerzen auftreten.

Epidemiologie

SIH wird oft unterdiagnostiziert und mit anderen Pathologien verwechselt (siehe Differenzialdiagnosen). Die Inzidenz von SIH beträgt etwa 5 von 100.000 und kommt häufiger bei Frauen vor , wobei das Verhältnis von Frauen zu Männern bei 2:1 liegt. Sowohl Kinder als auch Erwachsene können von SIH betroffen sein, obwohl die höchste Inzidenz von SIH bei etwa 40 Jahren liegt.

Symptome

Kopfschmerzen können bifrontal, okzipital oder holozephal (global) lokalisiert sein. Der Schmerz ist normalerweise scharf, orthostatisch und kann sich bei Valsalva-Manövern verschlimmern (die die Liquorleckage verschlimmern). Zu den weiteren Symptomen von SIH gehören neben Haltungskopfschmerzen Übelkeit, Erbrechen, Schwindel, Tinnitus, verschwommenes oder doppeltes Sehen, unsicherer Gang, Nackensteifheit, Anorexie, Taubheitsgefühl im Gesicht und Parästhesien der oberen Extremitäten.

Leider sind diese Symptome bei der Diagnose von SIH weder empfindlich noch spezifisch , und die Konstellation der SIH-Symptome kann typische Migränekopfschmerzen, Meningitis und psychogene oder somatoforme Störungen nachahmen.

Differenzialdiagnose

Die Differenzialdiagnose von Kopfschmerzen ist umfangreich und die folgende Liste ist weder erschöpfend noch umfassend. Allerdings sollte bei jedem Patienten mit Kopfschmerzen Folgendes beachtet werden:

– Kopfschmerzstörung (neuer täglicher anhaltender Kopfschmerz) 

- Subarachnoidalblutung

– Dissektion der Halsschlagader oder der Wirbelarterie

– Hirnvenenthrombose

– Gutartige intrakranielle Hypertonie

– Posttraumatischer Kopfschmerz

– Meningitis

Bewertung

Wie bei jedem Patienten in der Notaufnahme sollten Sie immer auf lebensbedrohliche Vitalfunktionen achten , die Atemwege, die Atmung und den Kreislauf des Patienten beurteilen und eine vollständige Untersuchung durchführen. Sobald Sie wissen, dass der Patient stabil ist , sollten Sie sich auf die Erhebung einer detaillierten Anamnese und eine körperliche Untersuchung konzentrieren.

Ein hoher Verdachtsindex ist erforderlich, da SIH häufig mit anderen Kopfschmerzursachen verwechselt wird. Für die Diagnose von SIH sind keine speziellen Labore erforderlich. Sie können und sollten jedoch andere relevante Labortests durchführen lassen, wenn Sie versuchen, andere neu auftretende Ursachen für Kopfschmerzen auszuschließen (Liquoruntersuchungen bei Meningitis). Weiter unten wird auf die erweiterte Bildgebung eingegangen, die den Notarzt bei der Diagnose von SIH unterstützen kann.

Magnetresonanztomographie (MRT) des Gehirns . Die wichtigste bildgebende Methode, die zur Diagnose von SIH nützlich wäre, ist eine MRT des Gehirns mit und ohne Kontrastmittel . Das Akronym SEEPS steht für subdurale Flüssigkeitsansammlungen, pachymeningeale Verstärkung, venöse Schwellung, Hypophysenhyperämie und zerebrale Schlaffheit und sind die Hauptmerkmale von SIH, die im MRT beobachtet werden.

Von diesen Befunden ist der häufigste und pathognomonischste Befund eine diffuse, gleichmäßige pachymeningeale Anreicherung . Vereinfacht ausgedrückt bedeutet dies eine Verstärkung der Dura mater und der äußeren Schicht der Arachnoidea nach Kontrastmittelgabe für eine MRT des Gehirns.

Spontane intrakranielle Hypotonie

MRT der Wirbelsäule . Die Anfertigung einer MRT der Wirbelsäule kann bei der Identifizierung der Quelle des Liquorlecks hilfreich sein. Zu den Befunden einer MRT der Wirbelsäule gehören ein epiduraler Flüssigkeitsaustritt, das Vorhandensein von Meningealdivertikeln, eine Flüssigkeitsansammlung in der extrameningealen Höhle und eine Schrumpfung des Duralsacks mit gleichzeitiger Ausdehnung des epiduralen Venenplexus.

Spontane intrakranielle Hypotonie

Myelographie . Es hat sich gezeigt, dass die Jodkontrast-Myelographie der gesamten Wirbelsäule (oder mit Gadolinium und anschließender MRT) die Studie der Wahl ist, um den Ort und das Ausmaß eines Liquorlecks genau zu bestimmen. Obwohl entlang der Wirbelsäule häufig mehrere Lecks auftreten, finden sich die meisten Liquorlecks am Hals-Thorax-Übergang oder entlang der Brustwirbelsäule.

Computertomographie (CT) des Schädels ohne Kontrastmittel . Obwohl die CT nicht so aussagekräftig wie die MRT ist, kann sie die Diagnose erleichtern, indem sie subdurale Flüssigkeitsansammlungen oder eine Obliteration der Subarachnoidalzisternen und einen ventrikulären Kollaps zeigt. Wenn Sie in der Notaufnahme keine MRT durchführen lassen können, ist die CT trotz geringerer Sensitivität und Spezifität eine sinnvolle erste Bildgebungsoption , um bösartige und neu auftretende Kopfschmerzursachen auszuschließen und sekundäre Befunde im Zusammenhang mit SIH zu identifizieren.

Überlegungen zum Bild . Obwohl eine MRT des Gehirns und der Wirbelsäule diagnostisch für SIH geeignet ist, ist sie in der Notaufnahme aufgrund des Ressourcen- und Zeitaufwands oft schwierig durchzuführen. Alternative Lösungen für die Diagnose umfassen die Einweisung in eine Beobachtungseinheit (falls verfügbar) oder ins Krankenhaus für eine dringende MRT, wenn der klinische Verdacht groß ist und der Patient eine konservative Behandlung nicht verträgt (siehe unten).

Wenn der Patient eine konservative Behandlung verträgt und als sicher für die Entlassung gilt, kann auch eine ambulante Nachsorge durch Neurologie und eine ambulante MRT eine sinnvolle Option sein.

Behandlung

Die Behandlung von SIH hängt in der Regel von der Schwere der Erkrankung ab. Bei milden Fällen wird oft zunächst eine konservative Therapie versucht. Dazu gehören Bettruhe, das Vermeiden aufrechten Sitzens, orale Flüssigkeitszufuhr und Schmerzmittel wie Paracetamol und nichtsteroidale entzündungshemmende Medikamente (NSAIDs).

Es hat sich gezeigt, dass die Reaktion auf orales Koffein weitgehend unvorhersehbar ist, bei einem Versuch wäre jedoch eine Dosis von 200 mg dreimal täglich oder 300 mg einmal täglich sinnvoll.

Was Steroide betrifft , bleibt ihr Einsatz bei SIH ein kontroverses Thema. Es gibt jedoch Fälle, in denen orale Steroide bei der Behandlung von SIH erfolgreich waren. Insbesondere zeigte eine kleine Studie, dass eine zwei- bis vierwöchige orale Gabe von Prednison mit 50 mg/Tag bei der Behandlung von SIH bei drei Patienten erfolgreich war. Anschließend muss die Steroidtherapie individuell auf den Patienten abgestimmt werden.

Wenn die Symptome nach 1 bis 2 Wochen konservativer Behandlung bestehen bleiben (oder wenn die Kopfschmerzen mit schwächenden Symptomen einhergehen), ist die nächste in Betracht gezogene Therapie ein epidurales Blutpflaster (EBP). Es wird angenommen, dass EBPs wirken, indem sie einen Tamponadeeffekt um die Stelle des Liquorlecks erzeugen, was zu einer kurzfristigen Beseitigung der Symptome führt. Außerhalb der Zeit unmittelbar nach dem Eingriff fördern EBPs die Ablagerung von Fibrin und die Bildung von Narbengewebe an Leckstellen. Dieser Vorgang kann bei Bedarf wiederholt werden.

Wenn EBPs nicht zu einer Besserung der Symptome führen, sind die nächsten Behandlungsmöglichkeiten epiduraler Fibrinkleber und eine chirurgische Korrektur der Lecks. Sowohl die epidurale Fibrinkleberversiegelung als auch die chirurgische Korrektur von Liquorlecks erfordern jedoch die Identifizierung der Stellen, an denen Liquorlecks auftreten.

Nachverfolgen

Wenn die Symptome des Patienten mit Analgetika, Antiemetika und Flüssigkeitszufuhr gut unter Kontrolle sind, kann der Patient mit strengen Vorsichtsmaßnahmen bei der Rückkehr nach Hause gehen und eine ambulante neurologische Nachuntersuchung durchführen.

Wenn der Patient unter hartnäckigen Kopfschmerzen leidet oder aufgrund seiner Symptome orale Flüssigkeiten oder Medikamente nicht verträgt, ist eine Aufnahme gerechtfertigt, um eine EBP und andere fortgeschrittene Behandlungen wie oben beschrieben in Betracht zu ziehen. Dies sollte in Zusammenarbeit mit Ihren neurologischen Kollegen erfolgen.

Abschluss des Falles

Der Patient wurde einer Gehirn-CT und CTA unterzogen, die keine akuten intrakraniellen Anomalien zeigte. Anschließend wurde eine MRT des Gehirns durchgeführt, die eine diffuse pachymeningeale Verstärkung sowie eine Verdickung und Anschwellung des Duralvenensinus zeigte. Der Patient wurde zur weiteren Untersuchung in die Beobachtungseinheit eingeliefert, einschließlich einer T/L-MRT der Wirbelsäule, die eine große Ansammlung von Epiduralflüssigkeit zeigte, die wahrscheinlich auf eine Verletzung der Nervenwurzelscheide T5-T6 zurückzuführen war. Sie konsultierte einen Anästhesisten, ließ sich ein epidurales Blutpflaster anlegen und wurde mit dem Verschwinden ihrer Symptome nach Hause entlassen.

Punkte, die man sich merken sollte

  • Erwägen Sie eine spontane intrakranielle Hypotonie bei einem Patienten mit posturalen Kopfschmerzen.
     
  • SIH wird unterdiagnostiziert und oft mit anderen Kopfschmerzursachen verwechselt, da viele Symptome dieser Erkrankung unspezifisch sind. Betroffen sind vorwiegend Frauen. Auch Kinder können SIH haben.
     
  • Die MRT des Gehirns mit und ohne Kontrastmittel ist die primäre Bildgebungsmethode für die Diagnose von SIH und zeigt eine pachymeningeale Kontrastmittelanreicherung.
     
  • Wenn von der Notaufnahme aus kein MRT durchgeführt werden kann, ist trotz geringerer Sensitivität und Spezifität ein CT-Scan des Kopfes eine sinnvolle erste Bildgebungsmethode, um neu auftretende Kopfschmerzursachen auszuschließen und sekundäre Befunde im Zusammenhang mit SIH zu identifizieren. .
     
  • Die Behandlung hängt von der Schwere der Präsentation ab. Zunächst wird eine konservative Therapie versucht. Wenn dies nicht wirksam ist, sind andere Behandlungsoptionen Steroide, epidurale Blutpflaster, Fibrinkleber, chirurgische Leckkorrektur oder epidurale Infusion von Dextran und Kochsalzlösung.