Cas clinique Un matin d’été, au service des urgences (SU), vous évaluez un patient dont la principale plainte est un « mal de tête ». La patiente est une femme de 33 ans qui se présente avec plusieurs jours de maux de tête positionnels. Le mal de tête a commencé alors qu’elle jouait au golf. Elle affirme que l’épisode de maux de tête actuel est différent de ses maux de tête habituels. Sa douleur s’aggrave lorsqu’elle est assise ou debout et disparaît complètement lorsqu’elle est allongée. Les systèmes de dépistage sont positifs pour les nausées mais négatifs pour la faiblesse, les changements de vision, les engourdissements, les picotements ou d’autres symptômes neurologiques. Le patient nie avoir subi un traumatisme récent. Son examen physique ciblé est indiqué ci-dessous :
Neurologique : sans déficit de concentration, force/sensation égale à tout moment, auto-ambulatoire sans ataxie. Vous envisagez un diagnostic différentiel large pour votre mal de tête, y compris les céphalées de tension et les migraines, les masses occupant de l’espace, la thrombose des sinus caverneux, l’empoisonnement au monoxyde de carbone, les infections et les maux de tête post-opératoires (ponction lombaire). Que devrions-nous considérer d’autre chez un patient présentant une céphalée atypique, désormais de nature positionnelle ? |
Contexte et étiologie
L’hypotension intracrânienne spontanée (SIH) est une affection clinique définie par des maux de tête posturaux attribués à des fuites de liquide céphalorachidien (LCR) ou à de faibles volumes de LCR. Historiquement, le SIH a été attribué à une baisse de la pression du LCR pouvant survenir à la suite d’un traumatisme, d’une intervention chirurgicale, d’une fuite du LCR et d’un shunt trop drainé du LCR.
Les maux de tête sont le résultat d’un faible volume de LCR. Classiquement décrite comme une sensation semblable à une pression, la douleur est causée par l’éloignement du cerveau des méninges et par la traction qui en résulte sur les fibres sensibles à la douleur.
Une fuite de LCR est le résultat de défauts (sous forme de fistules ou de déchirures) et peut être congénitale ou traumatique. Il existe plusieurs facteurs de risque pouvant entraîner une fuite de LCR, notamment l’absence de dure-mère autour des gaines des racines nerveuses, des troubles congénitaux du tissu conjonctif provoquant des anomalies structurelles, des saillies d’ostéophytes et une hernie discale vertébrale.
La faiblesse focale de la dure-mère survient le plus souvent autour de la colonne thoracique et lombaire. Par la suite, des manifestations vertébrales, telles qu’une douleur locale au dos, peuvent survenir au niveau du site de fuite du LCR.
Épidémiologie
Le SIH est souvent sous-diagnostiqué et confondu avec d’autres pathologies (voir diagnostics différentiels). L’incidence du SIS est d’environ 5 sur 100 000 et est plus fréquente chez les femmes , avec un ratio femmes/hommes de 2 : 1. Les enfants et les adultes peuvent être touchés par le SIS, bien que l’incidence maximale de ce type de cas se situe autour de 40 ans.
Symptômes
Les maux de tête peuvent être bifrontaux, occipitaux ou holocéphaliques (globaux). La douleur est généralement vive, orthostatique et peut s’aggraver avec les manœuvres de Valsalva (qui aggravent les fuites de LCR). En plus des maux de tête posturaux, d’autres symptômes du SIH comprennent des nausées, des vomissements, des vertiges, des acouphènes, une vision floue ou double, une démarche instable, une raideur de la nuque, une anorexie, un engourdissement du visage et une paresthésie des membres supérieurs.
Malheureusement, ces symptômes ne sont ni sensibles ni spécifiques dans le diagnostic du SIH, et la constellation de symptômes du SIH peut imiter les migraines typiques, la méningite et les troubles psychogènes ou somatoformes.
Diagnostic différentiel
Le diagnostic différentiel des céphalées est vaste et la liste suivante n’est ni exhaustive ni inclusive. Cependant, les éléments suivants doivent être pris en compte chez tout patient présentant des maux de tête :
– Trouble des céphalées (nouveau mal de tête persistant quotidien)
- Hémorragie sous-arachnoïdienne
– Dissection de l’artère carotide ou vertébrale
– Thrombose veineuse cérébrale
– Hypertension intracrânienne bénigne
– Céphalée post-traumatique
- Méningite
Évaluation
Comme pour tout patient aux urgences, vous devez toujours examiner les signes vitaux potentiellement mortels , évaluer les voies respiratoires, la respiration et la circulation du patient et effectuer un examen complet. Une fois que vous savez que le patient est stable , vos efforts doivent se concentrer sur l’obtention d’une anamnèse détaillée et d’un examen physique.
Un indice de suspicion élevé est nécessaire, car le SIH est souvent confondu avec d’autres étiologies de céphalées. Aucun laboratoire spécifique n’est nécessaire pour diagnostiquer le SIH. Cependant, vous pouvez et devez obtenir d’autres tests de laboratoire pertinents si vous essayez d’exclure d’autres causes émergentes de maux de tête (études CSF pour la méningite). L’imagerie avancée qui peut aider le médecin urgentiste dans le diagnostic du SIH est discutée ci-dessous.
Imagerie par résonance magnétique (IRM) du cerveau . La principale modalité d’imagerie qui serait utile pour obtenir le diagnostic de SIH est une IRM du cerveau avec et sans produit de contraste . L’acronyme SEEPS, qui signifie collections de liquide sous-dural, rehaussement pachyméningé, engorgement veineux, hyperémie hypophysaire et flaccidité cérébrale, sont les principales caractéristiques du SIH observées en IRM.
Parmi ces observations, la plus courante et la plus pathognomonique est un rehaussement pachyméningé uniforme et diffus . En termes simples, cela signifie une amélioration de la dure-mère et de la couche externe de l’arachnoïde après administration d’un produit de contraste pour une IRM du cerveau.
IRM de la colonne vertébrale . L’obtention d’une IRM de la colonne vertébrale peut être utile pour identifier la source de la fuite du LCR. Les résultats d’une IRM de la colonne vertébrale comprennent une fuite de liquide péridural, la présence de diverticules méningés, une accumulation de liquide dans la cavité extraméningée et un rétrécissement du sac dural avec distension concomitante du plexus veineux épidural.
Myélographie . La myélographie de contraste iodée de l’ensemble de la colonne vertébrale (ou au gadolinium suivie d’une IRM) s’est révélée être l’étude de choix pour définir avec précision la localisation et l’étendue d’une fuite de LCR. Bien que de multiples fuites soient fréquemment constatées le long de la colonne vertébrale, la plupart des fuites de LCR se trouvent à la jonction cervico-thoracique ou le long de la colonne thoracique.
Tomodensitométrie (TDM) du crâne sans contraste . Bien qu’elle ne soit pas aussi définitive que l’IRM, la tomodensitométrie peut suggérer le diagnostic en montrant des collections de liquide sous-dural ou une oblitération des citernes sous-arachnoïdiennes et un collapsus ventriculaire. Si vous ne pouvez pas organiser une IRM dans un service d’urgence, la tomodensitométrie est une première option d’imagerie raisonnable malgré une sensibilité et une spécificité moindres pour exclure les étiologies malignes et émergentes des maux de tête et identifier les résultats secondaires associés au SIH.
Considérations sur les images . Bien que l’IRM du cerveau et de la colonne vertébrale permette de diagnostiquer les ISS, elle est souvent difficile à obtenir aux urgences en raison du manque de ressources et de temps. Les solutions alternatives pour le diagnostic incluent l’admission dans une unité d’observation (si disponible) ou à l’hôpital pour une IRM urgente si la suspicion clinique est élevée et que le patient ne peut pas tolérer un traitement conservateur (discuté ci-dessous).
Si le patient peut tolérer un traitement conservateur et est considéré comme sûr pour sa sortie, un suivi ambulatoire en neurologie et une IRM ambulatoire peuvent également être une option viable.
Traitement
Le traitement du SIH dépend généralement de la gravité de la maladie. Pour les cas bénins , un traitement conservateur est souvent tenté en premier. Cela inclut le repos au lit, l’évitement de la position assise droite, l’hydratation orale et les analgésiques tels que l’acétaminophène et les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS).
Il a été démontré que la réponse à la caféine par voie orale est largement imprévisible, mais, si elle est tentée, une dose de 200 mg trois fois par jour ou de 300 mg quatre fois par jour serait raisonnable.
Concernant les stéroïdes , leur utilisation en SIH reste un sujet controversé. Cependant, il existe des cas où les stéroïdes oraux ont réussi à traiter le SIH. En particulier, une petite étude a démontré qu’un traitement de 2 à 4 semaines par prednisone orale à raison de 50 mg/jour a réussi à traiter l’IH chez 3 patients. Par la suite, la corticothérapie doit être adaptée à chaque patient,
Si les symptômes persistent après 1 à 2 semaines de traitement conservateur (ou si le mal de tête est associé à des caractéristiques débilitantes), le prochain traitement envisagé est un patch sanguin péridural (EBP). On pense que les EBP fonctionnent en produisant un effet de tamponnade autour du site de la fuite du LCR, conduisant à une résolution à court terme des symptômes. En dehors de la période post-opératoire immédiate, les EBP favorisent le dépôt de fibrine et la formation de tissu cicatriciel autour des sites de fuite. Cette procédure peut être répétée si nécessaire.
Si les EBP n’entraînent pas d’amélioration des symptômes, les prochaines options de traitement sont la colle de fibrine péridurale et la correction chirurgicale des fuites. Cependant, le scellement péridural par colle de fibrine et la correction chirurgicale des fuites de LCR nécessitent l’identification des points où se produit la fuite de LCR.
Suivi
Si les symptômes du patient sont bien contrôlés par des analgésiques, des antiémétiques et une hydratation, le patient peut rentrer chez lui avec des précautions de retour strictes et un suivi neurologique ambulatoire.
Si le patient a un mal de tête insurmontable ou ne peut pas tolérer les liquides oraux ou les médicaments en raison de ses symptômes, son admission est justifiée pour envisager un EBP et un autre traitement avancé comme indiqué ci-dessus. Cela devrait être fait en collaboration avec vos collègues neurologues.
Conclusion de l’affaire
Le patient a subi une tomodensitométrie cérébrale et une CTA qui n’ont montré aucune anomalie intracrânienne aiguë. Une IRM du cerveau a ensuite été obtenue, révélant un rehaussement pachyméningé diffus, un épaississement et un engorgement du sinus veineux dural. Le patient a été admis à l’unité d’observation pour des examens plus approfondis, notamment une IRM T/L de la colonne vertébrale, qui a montré une importante accumulation de liquide péridural, probablement due à une lésion de la gaine de la racine nerveuse T5-T6. Elle a consulté un anesthésiologiste, s’est fait poser un patch sanguin péridural et a pu rentrer chez elle avec la résolution de ses symptômes.
Points à retenir
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