Caso clinico In una mattina d’estate al pronto soccorso (ED), valuti un paziente con un disturbo principale di "mal di testa ". La paziente è una donna di 33 anni che presenta diversi giorni di mal di testa posizionale. Il mal di testa è iniziato mentre era fuori a giocare a golf. Afferma che l’attuale episodio di mal di testa è diverso dai suoi tipici mal di testa. Il dolore peggiora quando si siede o sta in piedi e scompare completamente quando è sdraiata. I sistemi di screening sono positivi per la nausea ma negativi per debolezza, alterazioni della vista, intorpidimento, formicolio o altri sintomi neurologici. Il paziente nega un trauma recente. Il suo esame fisico mirato è indicato di seguito:
Neurologico: senza deficit di focalizzazione, uguale forza/sensazione in ogni momento, autodeambulante senza atassia. Consideri un’ampia diagnosi differenziale per il tuo mal di testa, tra cui cefalea tensiva ed emicranica, massa occupante spazio, trombosi del seno cavernoso, avvelenamento da monossido di carbonio, infezione e mal di testa post-procedura (puntura lombare). Cos’altro dovremmo considerare in un paziente con un mal di testa atipico, che ora è di natura posizionale? |
Contesto ed eziologia
L’ipotensione intracranica spontanea (SIH) è una condizione clinica definita da mal di testa posturale attribuito a perdite di liquido cerebrospinale (CSF) o a bassi volumi di liquido cerebrospinale. Storicamente, la SIH è stata attribuita a un calo della pressione del liquido cerebrospinale che può verificarsi a seguito di traumi, interventi chirurgici, perdita di liquido cerebrospinale e shunt eccessivo di liquido cerebrospinale.
Il mal di testa è il risultato di un basso volume di liquido cerebrospinale. Classicamente descritto come una sensazione di pressione, il dolore è causato dall’affondamento del cervello lontano dalle meningi e dalla conseguente trazione delle fibre sensibili al dolore.
Una perdita di liquido cerebrospinale è il risultato di difetti (sotto forma di fistole o lacrime) e può essere congenita o traumatica. Esistono diversi fattori di rischio che possono portare alla perdita di liquido cerebrospinale, tra cui l’assenza di dura madre attorno alle guaine delle radici nervose, disturbi congeniti del tessuto connettivo che causano anomalie strutturali, protrusioni di osteofiti ed ernia del disco spinale.
La debolezza focale nella dura madre si verifica più comunemente attorno alla colonna vertebrale toracica e lombare. Successivamente, nel sito della perdita di liquido cerebrospinale possono verificarsi manifestazioni spinali, come dolore alla schiena locale.
Epidemiologia
L’SIH è spesso sottodiagnosticata e confusa con altre patologie (vedi diagnosi differenziali). L’incidenza della SIH è di circa 5 su 100.000 ed è più comune nelle donne , con un rapporto femmine/maschi di 2:1. Sia i bambini che gli adulti possono essere colpiti dalla SIH, anche se il picco di incidenza della SIH è intorno ai 40 anni.
Sintomi
Il mal di testa può avere sede bifrontale, occipitale o olocefalica (globale). Il dolore è solitamente acuto, ortostatico e può peggiorare con le manovre di Valsalva (che peggiorano la perdita di liquido cerebrospinale). Oltre al mal di testa posturale, altri sintomi di SIH comprendono nausea, vomito, vertigini, tinnito, visione offuscata o doppia, andatura instabile, rigidità del collo, anoressia, intorpidimento del viso e parestesia degli arti superiori.
Sfortunatamente, questi sintomi non sono né sensibili né specifici nella diagnosi di SIH e la costellazione di sintomi di SIH può imitare le tipiche emicranie, meningiti e disturbi psicogeni o somatoformi.
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale delle cefalee è ampia e il seguente elenco non è né esaustivo né inclusivo. Tuttavia, in ogni paziente che presenta mal di testa si dovrebbe considerare quanto segue:
– Disturbo del mal di testa (nuovo mal di testa persistente quotidiano)
- Emorragia subaracnoidea
– Dissezione dell’arteria carotide o vertebrale
– Trombosi venosa cerebrale
– Ipertensione endocranica benigna
– Cefalea post-traumatica
– Meningite
Valutazione
Come per qualsiasi paziente in pronto soccorso, è necessario valutare sempre i segni vitali potenzialmente letali , valutare le vie aeree, la respirazione e la circolazione del paziente ed eseguire un esame completo. Una volta che sai che il paziente è stabile , i tuoi sforzi dovrebbero concentrarsi sull’ottenimento di un’anamnesi dettagliata e di un esame fisico.
È necessario un alto indice di sospetto, poiché la SIH viene spesso confusa con altre eziologie di cefalea. Non sono necessari laboratori specifici per diagnosticare la SIH. Tuttavia, puoi e dovresti sottoporti ad altri esami di laboratorio pertinenti se stai cercando di escludere altre cause emergenti di mal di testa (studi sul liquido cerebrospinale per la meningite). Di seguito viene discussa l’imaging avanzato che può assistere il medico d’urgenza nella diagnosi di SIH.
Risonanza magnetica (MRI) del cervello . La principale modalità di imaging che sarebbe utile per ottenere la diagnosi di SIH è una risonanza magnetica del cervello con e senza contrasto . L’acronimo SEEPS, che sta per raccolte di liquidi subdurali, potenziamento pachimeningeo, ingorgo venoso, iperemia ipofisaria e flaccidità cerebrale, sono le caratteristiche principali dell’SIH osservate alla risonanza magnetica.
Di questi risultati, il reperto più comune e patognomonico è l’enhancement pachimeningeo diffuso e uniforme . In termini semplici, ciò significa un miglioramento della dura madre e dello strato esterno dell’aracnoide dopo la somministrazione di contrasto per una risonanza magnetica del cervello.
RM della colonna vertebrale . Ottenere una risonanza magnetica della colonna vertebrale può essere utile per identificare la fonte della perdita di liquido cerebrospinale. I risultati di una risonanza magnetica della colonna vertebrale comprendono perdita di liquido epidurale, presenza di diverticoli meningei, accumulo di liquido nella cavità extrameningea e restringimento del sacco durale con concomitante distensione del plesso venoso epidurale.
Mielografia . È stato dimostrato che la mielografia con mezzo di contrasto iodato dell’intera colonna vertebrale (o con gadolinio seguita da risonanza magnetica) è lo studio di scelta per definire con precisione la posizione e l’entità di una perdita di liquido cerebrospinale. Sebbene si riscontrino frequentemente perdite multiple lungo la colonna vertebrale, la maggior parte delle perdite di liquido cerebrospinale si riscontrano nella giunzione cervicotoracica o lungo la colonna vertebrale toracica.
Tomografia computerizzata (CT) del cranio senza contrasto . Sebbene non sia definitiva come la RM, la TC può suggerire la diagnosi mostrando raccolte di liquido subdurale o obliterazione delle cisterne subaracnoidee e collasso ventricolare. Se non è possibile organizzare una risonanza magnetica in pronto soccorso, la TC è una ragionevole opzione di primo imaging nonostante la minore sensibilità e specificità per escludere eziologie maligne ed emergenti di cefalea e identificare risultati secondari associati alla SIH.
Considerazioni sull’immagine . Sebbene la risonanza magnetica del cervello e della colonna vertebrale sia diagnostica per l’SIH, è spesso difficile da ottenere in pronto soccorso a causa della allocazione delle risorse e del tempo. Soluzioni alternative per la diagnosi includono il ricovero in un’unità di osservazione (se disponibile) o in ospedale per una risonanza magnetica urgente se il sospetto clinico è elevato e il paziente non può tollerare il trattamento conservativo (discusso di seguito).
Se il paziente può tollerare il trattamento conservativo ed è considerato sicuro per la dimissione, anche il follow-up ambulatoriale con neurologia e una risonanza magnetica ambulatoriale possono essere un’opzione praticabile.
Trattamento
Il trattamento della SIH dipende solitamente dalla gravità della malattia. Per i casi lievi , spesso viene tentata prima la terapia conservativa. Ciò include il riposo a letto, l’evitare la posizione seduta eretta, l’idratazione orale e gli antidolorifici come il paracetamolo e i farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS).
È stato dimostrato che la risposta alla caffeina orale è in gran parte imprevedibile, ma, se tentata, una dose di 200 mg TID o 300 mg QID sarebbe ragionevole.
Per quanto riguarda gli steroidi , il loro utilizzo nell’SIH rimane un argomento controverso. Tuttavia, ci sono casi in cui gli steroidi orali hanno avuto successo nel trattamento dell’SIH. In particolare, un piccolo studio ha dimostrato che un ciclo di 2-4 settimane di prednisone orale a 50 mg/die ha avuto successo nel trattamento della SIH in 3 pazienti. Successivamente, la terapia steroidea deve essere adattata a ciascun paziente,
Se i sintomi persistono dopo 1 o 2 settimane di gestione conservativa (o se il mal di testa è associato a caratteristiche debilitanti), la terapia successiva considerata è un cerotto epidurale (EBP). Si teorizza che gli EBP funzionino producendo un effetto tamponamento attorno al sito della perdita di liquido cerebrospinale, portando alla risoluzione a breve termine dei sintomi. Al di fuori del periodo immediatamente successivo alla procedura, gli EBP promuovono la deposizione di fibrina e la formazione di tessuto cicatriziale attorno ai siti di perdita. Questa procedura può essere ripetuta, se necessario.
Se gli EBP non portano ad un miglioramento dei sintomi, le opzioni terapeutiche successive sono la colla di fibrina epidurale e la correzione chirurgica delle perdite. Tuttavia, sia la sigillatura epidurale con colla di fibrina che la correzione chirurgica delle perdite di liquido cerebrospinale richiedono l’identificazione dei punti in cui si verifica la perdita di liquido cerebrospinale.
Seguito
Se i sintomi del paziente sono ben controllati con analgesici, antiemetici e idratazione, il paziente può tornare a casa con rigorose precauzioni di ritorno con follow-up neurologico ambulatoriale.
Se il paziente ha un mal di testa intrattabile o non può tollerare fluidi orali o farmaci a causa dei sintomi, è giustificato il ricovero per prendere in considerazione un EBP e altri trattamenti avanzati come discusso sopra. Questo dovrebbe essere fatto insieme ai tuoi colleghi neurologi.
Conclusione del caso
Il paziente è stato sottoposto a TC e TC cerebrale che non hanno mostrato anomalie intracraniche acute. Successivamente è stata ottenuta una risonanza magnetica del cervello, che ha rivelato un diffuso aumento del pachimeninge, un ispessimento e un ingorgo del seno venoso durale. Il paziente è stato ricoverato presso l’unità di osservazione per ulteriori accertamenti, inclusa una risonanza magnetica T/L della colonna vertebrale, che ha mostrato un grande accumulo di liquido epidurale probabilmente dovuto a una lesione della guaina della radice nervosa T5-T6. Ha consultato l’anestesista, le è stato applicato un cerotto epidurale di sangue ed è stata dimessa a casa con la risoluzione dei suoi sintomi.
Punti da ricordare
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