| Höhepunkte |
| • Lymphödem ist eine chronische, fortschreitende und schwächende Erkrankung, die durch die Ansammlung proteinreicher Flüssigkeit im Interstitium aufgrund einer mechanischen Insuffizienz des Lymphsystems gekennzeichnet ist, was zu einem sich selbst fortsetzenden Kreislauf aus Entzündung, Fettablagerung und Fibrose führt. • Ein multidisziplinärer Ansatz bei der Behandlung dieser Erkrankung ist unerlässlich, um die Funktion wiederherzustellen, die physische und psychische Belastung zu verringern und die Entwicklung von Infektionen zu verhindern. • Obwohl es derzeit keine endgültige Heilung gibt, wird in der chirurgischen Praxis immer häufiger auf kombinierte physiologische und exzisionschirurgische Ressourcen zurückgegriffen, um die flüssigen und festen Komponenten dieser Erkrankung zu behandeln. |
| Einführung |
Historisch gesehen wurde das Lymphödem in der klinischen Praxis und in der Ausbildung zum Nachteil vieler Patienten mit dieser Pathologie unterschätzt. Das Aufkommen neuer chirurgischer Optionen sowie Instrumente, die eine frühere Diagnose ermöglichen, hat das Leben der Patienten verbessert.
Allerdings bleibt das Lymphödem eine unheilbare Krankheit. Viele Ärzte stoßen auf Schwierigkeiten, weil ihnen eine formelle Ausbildung in Beurteilung und Management fehlt.
Das Ziel dieses Artikels besteht darin, Leitlinien für die diagnostische Beurteilung zu geben und therapeutische Optionen zu priorisieren sowie die grundlegenden Merkmale der Erkrankung hervorzuheben.
| Einstufung |
Lymphödeme werden als primär oder sekundär klassifiziert . Primäre Lymphödeme treten bei Personen mit angeborener Dysfunktion auf, häufig Agenesie oder Hypogenese ihrer Lymphgefäße.
Primäre oder hereditäre Lymphödeme werden charakteristischerweise nach dem Alter des Auftretens der Symptome in Kategorien unterteilt: Nonne-Milroyd-Krankheit – angeborenes erbliches Lymphödem (bei der Geburt oder innerhalb der ersten 2 Lebensjahre), Meiged-Krankheit – familiäres frühes Lymphödem (während der Pubertät) und spät einsetzendes Lymphödem, das im Allgemeinen nach dem 35. Lebensjahr auftritt.
Sekundäre Lymphödeme treten häufiger auf und entstehen, wenn intakte Lymphgefäße verstopft werden oder iatrogene, infektiöse, entzündliche, chirurgische oder traumatische Schäden erleiden. Filarieninfektionen bleiben in Ländern mit Entwicklungsländern die häufigste Ursache für sekundäre Lymphödeme. In Ländern mit entwickelten Volkswirtschaften ist die Lymphresektion und Bestrahlung zur Stadieneinteilung oder Überwachung lokoregionärer Krebserkrankungen die häufigste Ursache. Allerdings hat die Adipositas-Pandemie eine schnell wachsende Untergruppe von Patienten hervorgebracht.
| Gefährdete Personen und Empfehlungen |
Menschen mit einem Risiko für ein Lymphödem sind diejenigen, die noch keine Anzeichen und Symptome gezeigt haben, die auf die Diagnose eines Lymphödems hindeuten, bei denen jedoch eine Insuffizienz ihres Lymphsystems bekannt ist. Zu dieser Gruppe gehören unter anderem alle Personen, denen während der Krebsbehandlung Lymphknoten entfernt wurden oder die eine Strahlentherapie erhalten haben. Darüber hinaus können auch Menschen gefährdet sein, deren Familienangehörige an einem erblichen Lymphödem leiden.
Regelmäßige Nachuntersuchungen werden empfohlen und sollten die Messung der Extremitäten, die Beurteilung des körperlichen Verfalls nach der Behandlung, den Funktionsstatus und die subjektive Selbsteinschätzung der Symptome umfassen. Das Körpergewicht sollte innerhalb normaler Standards gehalten werden. Wir empfehlen aerobes und anaerobes Training, das an die individuellen Bedürfnisse angepasst ist.
Bei Brustkrebspatientinnen reduzieren verschiedene Maßnahmen das Risiko eines brustkrebsbedingten Lymphödems (BCRL) möglicherweise nicht wesentlich.
| Anatomie und Lymphphysiologie |
Die Lymphanatomie passt sich den Anforderungen ihrer Hauptfunktionen an. Die erste davon, die Sequestrierung fester makromolekularer interstitieller Trümmer, steht in direktem Zusammenhang mit der zweiten, der immunologischen Überwachung. Die weiter entfernten Elemente des Lymphsystems unterscheiden kaum zwischen Mikroben und Molekülen, da beide zur Verarbeitung zu den Lymphknoten transportiert werden.
Im Gegensatz zu Venen sind die Wände der Sammelgefäße, die die Lymphe nach proximal transportieren, mit glatter Muskulatur ausgekleidet, die den peristaltischen Transport der Lymphe ermöglicht. Sympathische Reize aktivieren Myozyten in Lymphsammelgefäßen und ermöglichen es dem System, den Lymphfluss unter Bedingungen erhöhter Produktion, wie sie beispielsweise bei sportlicher Betätigung auftreten, dramatisch zu steigern.
Die Lymphsammler enden in den Lymphknoten, wo die Abfallfiltration, die Identifizierung potenziell schädlicher Krankheitserreger und die Regulierung der Lymphviskosität stattfinden. Schließlich gelangt es zurück in den systemischen Venenkreislauf.
| Lymphatische Pathophysiologie |
Wenn die Lymphlast die Transportkapazität des Lymphsystems übersteigt, kommt es zu einer dynamischen Insuffizienz.
In diesem Szenario sind die Lymphgefäße intakt, aber überlastet. Diese Situation führt zur Ansammlung von Gewebeflüssigkeit, die durch Anheben oder Komprimieren der Extremität erfolgreich behandelt werden kann. Im Gegensatz dazu führt eine mechanische oder geringvolumige Insuffizienz des Lymphsystems zu einem Lymphödem.
Mechanische Insuffizienz kann durch Hypogenese oder Agenesie der Lymphgefäße, Veränderung der Aktivität der Lymphpumpe, erhöhte Lymphpermeabilität, die den Eintritt von Proteinen aus dem Lumen in die interstitielle Flüssigkeit begünstigt, Entzündungsreaktion, Lymphobstruktion oder chirurgische Entfernung verursacht werden. der Lymphknoten.
Ohne Behandlung schreitet das Lymphödem in den unteren Extremitäten mit der Zeit und schneller voran. Die lymphödematöse Progression wird in 4 aufeinanderfolgende Stadien unterteilt ( Tabelle ).
| Klinisches Stadium | Symptome | Ansammlung proteinreicher Flüssigkeit | Ödem-Lochfraß | Nicht narbiges Ödem | Bildung von Narbengewebe | Verhärtung des Hautgewebes | Hautpapillome |
| 0 oder Ia | Ja | NEIN | NEIN | NEIN | NEIN | NEIN | NEIN |
| I: reversibles Lymphödem | Ja | Ja | Ja | NEIN | NEIN | NEIN | NEIN |
| IIa: spontan irreversibles initiales Lymphödem | Ja | Ja | Ja | NEIN | Ja | NEIN | NEIN |
| IIb: spontan irreversibel wachsendes Lymphödem | Ja | Ja | NEIN | Ja | Ja | NEIN | NEIN |
| III – Lymphostatische Elefantiasis | Ja | Ja | NEIN | Ja | Ja | Ja | Ja |
Es wird angenommen, dass chronische Entzündungen das Fortschreiten eines Lymphödems auslösen. Makromolekulare Trümmer stimulieren die Migration von Neutrophilen und Makrophagen und lösen so die Rekrutierung von Fibroblasten aus. Diese aktivierten Zellen produzieren Kollagen, das zu einer ausgedehnten, desorganisierten Matrix aus Narbengewebe wird, die die Lymphgefäße zusätzlich einschließt und so deren physiologische Aktivitäten behindert.
Die Unterscheidung zwischen den Stadien I und II erfolgt in der Regel durch Abtasten. Die Diagnose „Stadium I“ wird gestellt, wenn leichte Lochfraßbildung zu erkennen ist und keine Herde straffen, gummiartigen Gewebes vorhanden sind. Eine Verdickung über den Fingerrücken und den Interphalangealgelenken ist praktisch pathognomonisch für ein Lymphödem. Ein Lymphödem im Stadium III zeichnet sich nur durch das Vorhandensein von Hautveränderungen aus: Verhornung und Papillome.
| Differenzialdiagnose |
Die Differentialdiagnose einer chronischen Schwellung ohne Lymphbeteiligung umfasst Lipödem, Lymphödemsyndrome (Klippel-Trenaunay-, Noonan- und Turner-Syndrom), Anasarka, Organversagen und Veneninsuffizienz. Venöse Insuffizienz ist die am weitesten verbreitete und schwer zu unterscheidende Erkrankung, da sie lokal ohne andere Anzeichen oder Symptome auftreten kann und häufig gleichzeitig mit einer Lymphbeteiligung auftritt.
Eine Beteiligung des Fußrückens, eine Verdickung des Weichgewebes, das Stemmer-Zeichen und charakteristische Hautveränderungen deuten auf eine lymphatische Beteiligung hin. Im Gegensatz dazu deuten das Vorliegen einer umgedrehten Champagnerflaschen-Lipodermatosklerose und einer Hämosiderinverfärbung der Haut auf eine venöse Stauung hin.
Die Identifizierung des Hauptverursachers kann Einfluss auf die Prognose, die Behandlungskomponenten, das Risiko spezifischer Komplikationen und den Nachsorgeplan haben.
| Auswertungs- und Diagnosetests |
Es ist wichtig, Basismessungen der ipsilateralen und kontralateralen Extremitäten durchzuführen, um die Beziehung zwischen beiden festzustellen und die Gewichtszunahme oder -abnahme zu überwachen. Ebenso sollten Nachsorgestrategien zur Erkennung von Lymphödemen entwickelt werden. Der ideale diagnostische Test ist eine nicht-invasive, kostengünstige und zuverlässige Untersuchung mit minimaler Variabilität zwischen und innerhalb der Bewerter.
> Nicht-invasive Messungen
Zur klinischen Beurteilung von Lymphödemen werden Messungen des Gliedmaßenvolumens (VE) oder des Umfangs verwendet. Die gebräuchlichste Methode zur klinischen Beurteilung der Funktion und Struktur des Lymphsystems ist die einfache Verwendung eines Maßbandes. Dieses Verfahren ist eine zuverlässige Methode zur Erkennung und Kontrolle.
Der Arzt kann VE mit Wasserverdrängung, Perometrie oder Multifrequenz-Bioimpedanzmessungen messen. Diese automatisierten VE-Scanmethoden eliminieren die Variabilität zwischen Beobachtern, sind jedoch teurer.
> Bildmessungen
Bildgebende Verfahren bei Lymphödemen sind für die Diagnose, Behandlungsplanung und Bestimmung des weiteren Verlaufs unerlässlich.
Bei der Lymphoszintigraphie handelt es sich um die intradermale Injektion eines radioaktiv markierten Kolloids und die anschließende Bildgebung des Lymphsystems. Diese Technik ermöglicht die Visualisierung sowohl der Lymphfunktion als auch der Anatomie. Darüber hinaus kann eine quantitative Analyse eine längere Reinigungszeit an der Injektionsstelle und die Menge an nachweisbarem radioaktivem Abfall aufdecken.
Die Anwendung der Magnetresonanzangiographie und der Magnetresonanzlymphangiographie zur Diagnose von Lymphödemen ermöglichte eine höhere Auflösung mit weniger Artefakten und ohne ionisierende Strahlung.
Eine weitere wertvolle Methode ist die Computertomographie, die auch die gleichzeitige Diagnose von tiefen Venenthrombosen, Hämatomen, Zellulitis und Zysten ermöglicht. Allerdings sind die Patienten Strahlung ausgesetzt, und aufgrund der relativ geringen diagnostischen und prognostischen Genauigkeit ist dies keine ideale Erstbehandlungsoption.
| Konservative Behandlung |
Der aktuelle internationale Standard für die Erstbehandlung von Lymphödemen bleibt manuell und wird als vollständige oder komplexe Entstauungstherapie bezeichnet , die eine intensive, schrittweise Phase 1 und eine Erhaltungsphase 2 umfasst.
Phase 1 umfasst die manuelle Lymphdrainage, eine Massagetechnik, die entwickelt wurde, um Kontraktionen der glatten Muskulatur in den Lymphsammelgefäßen zu stimulieren; Kurzzug-Kompressionsverband; wiederholte Bewegungen der Gliedmaßen, um eine innere Pumpwirkung zu erzeugen; Hautpflege; und Anleitung zum Selbstmanagement.
Kompressionskleidung, die im Wachzustand getragen wird, ist die Hauptstütze der Phase-2- Lymphödem-Erhaltungstherapie. Kleidungsstücke unterscheiden sich stark in Bezug auf Kompression, Abdeckungsgrad, Stoff und Kosten.
| Prinzipien der chirurgischen Behandlung von Lymphödemen |
Bei Patienten, bei denen die konservative Behandlung versagt hat, wird ein chirurgischer Eingriff angeboten.
Die nicht-chirurgische Behandlung bleibt der Ansatz und Kriteriumsstandard der ersten Wahl, obwohl sie arbeitsintensiv ist und strikte Einhaltung und lebenslanges Engagement erfordert.
Patienten im Frühstadium (I und II) wird eine chirurgische Behandlung angeboten, wenn sie seit mehr als 12 Monaten symptomatisch sind und sich mindestens 6 Monate lang einer komplexen Entstauungstherapie ohne Besserung unterzogen haben. In den schwersten Stadien (Stadium III) kann den Patienten eine chirurgische Behandlung angeboten werden, ohne dass die konservative Behandlung versagt, wenn sie seit mehr als 12 Monaten symptomatisch sind.
Die chirurgische Behandlung von Lymphödemen lässt sich grob in zwei Kategorien einteilen: physiologisch und exzisionell. Physiologische Eingriffe nutzen mikrochirurgische Techniken zur Wiederherstellung des Lymphflusses. Alternativ entfernen Reduktionsverfahren lymphödematöses fibrotisches Gewebe. Derzeit gibt es keine etablierten Richtlinien für die Art des Eingriffs, die Patientenauswahl und den Zeitpunkt des Eingriffs.
Im Allgemeinen geht man davon aus, dass physiologische Ansätze in den frühen Stadien zu besseren Ergebnissen führen, da noch etwas Lymphfluss und weniger fibrotisches Gewebe vorhanden sind. Reduktive Ansätze gelten als am besten zur Behandlung sehr fortgeschrittener Stadien, in denen eine Volumenreduzierung nur durch Gewebeentfernung erreicht werden kann.
| Physiologische Verfahren |
> Lymphatischer Bypass
Dabei werden gesunde Lymphgefäße als zusammengesetztes Transplantat entnommen; Sie werden vollständig aus dem Körper entfernt und in die betroffene Region implantiert. Das entnommene Lymphgefäß wird im Unterhautgewebe vergraben und mikroskopisch mit dem Lymphgefäß des Empfängers anastomosiert.
Ein anderer chirurgischer Ansatz bestand darin, die Lymphgefäße zu umgehen und direkt in das Venensystem abzuleiten. Je nach Kaliber der verwendeten Venen spricht man von einem lymphovenösen Bypass (LVB) oder einer lymphatisch-venulären Anastomose (LVA).
> Übertragung vaskularisierter Lymphknoten
Der Transfer von Lymphknoten aus nicht betroffenen Regionen als vaskularisierter freier Gewebetransfer und deren Platzierung in der betroffenen Extremität mittels mikrochirurgischer Techniken wird als vaskularisierter Lymphknotentransfer (VLNT) bezeichnet.
Dieser Ansatz stellt den Lymphfluss in Bereichen früherer Lymphknotendissektionen wieder her oder ermöglicht eine neolymphatische Regeneration in nichtanatomischen Bereichen wie dem Handgelenk oder Knöchel distal oder der Leiste oder Achselhöhle proximal.
> Übertragung vaskularisierter Lymphgefäße
Trotz des großen Erfolgs von VLNT und LVA sind beide chirurgischen Optionen nicht ohne Einschränkungen. Eine LVA ist in fortgeschrittenen Stadien, in denen die Lymphgefäße stark geschädigt und sklerotisch sind, kontraindiziert, während bei einer VLNT das nicht minder große Risiko eines iatrogenen Lymphödems an der Entnahmestelle besteht.
Es wurde eine Technik mit Gefäßtransfer basierend auf der ersten dorsalen Mittelfußarterie entwickelt. Die Hauptvorteile dieser Methoden sind die geringere Invasivität bei kleinen Schnitten, die schnellere Anhebung des Lappenlappens und die geringe Komplikationsrate.
> Präventive Maßnahmen bei primären chirurgischen Eingriffen bei Brustkrebspatientinnen
Angesichts der zunehmenden Belege für günstige Ergebnisse physiologischer Ansätze haben einige Forscher den Schwerpunkt auf die Risikominderung durch Lymphödem-Prophylaxeverfahren bei Brustkrebspatientinnen verlagert, um BCRL zu verhindern. Dabei wird blauer Farbstoff in den Arm injiziert, um den Lymphabfluss im Arm sichtbar zu machen. Bei der Sentinel-Lymphknoten-Biopsie wird versucht, diese Lymphgefäße zu schützen und so den Lymphfluss aus dem Arm aufrechtzuerhalten.
| Exzisionsverfahren _ |
Eine radikale Exzision der Extremität unter Erhalt der Hautperforatoren, eine Technik, die als radikale Reposition unter Erhalt der Hautperforatoren bezeichnet wird, ist möglich. Dieser Ansatz ermöglicht eine wirksame Reduzierung des lymphödematösen Gewebes und die Wiederherstellung der Gliedmaßenfunktion, während gleichzeitig das Risiko einer schlechten Kosmetik minimiert wird. Der Eingriff wird in der Regel bei Lymphödemen der oberen Extremitäten durchgeführt
Bei schweren und refraktären Lymphödemen wird mit dem Charles-Verfahren ein aggressiverer Ansatz gewählt, bei dem die Haut und das Unterhautgewebe vollständig entfernt und Hauttransplantate von der resezierten Probe in die darunter liegende tiefe Faszie eingesetzt werden. Typischerweise werden diese Verfahren aufgrund mangelnder Ästhetik für die untere Extremität eingesetzt.
| Kombinationstherapie |
Die Entfernung irreversibel geschädigten Gewebes scheint für einen ganzheitlichen Therapieansatz unerlässlich zu sein. Dieser Schritt ist besonders relevant für Extremitätenlymphödeme im Endstadium, bei denen chronische Entzündungen letztendlich zu einer erhöhten Kollagenablagerung und einem Umbau der extrazellulären Matrix führen.
| Schlussfolgerungen |
Früherkennung und Aufklärung sind der Schlüssel zur Kontrolle von Lymphödemen. Auf Mythen oder weit verbreiteten Fehleinschätzungen beruhende Lebensstileinschränkungen wirken sich negativ auf die Fähigkeit der Patienten aus, weiterzuleben und das Leben zu genießen.
Die komplexe Entstauungstherapie bleibt die tragende Säule der Behandlung. Sobald sich ein Lymphödem entwickelt, stehen nun chirurgische Optionen zur Verfügung, die Patienten angeboten werden können, bei denen die konservative Behandlung versagt hat.
Ein personalisierter Ansatz mit sorgfältiger Patientenauswahl ist der Grundstein der aktuellen chirurgischen Behandlung von Patienten mit Lymphödemen. Abgesehen von diesen allgemeinen Überlegungen gibt es eine erhebliche Vielfalt bei den von Chirurgen verwendeten Operationstechniken.
Ein besseres Verständnis der Natur der Krankheit und der verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten wird es dem Gesundheitsteam ermöglichen, Patienten mit Lymphödemen umfassender zu versorgen.
