Die Gallengangsatresie (BAA) ist die häufigste Ursache für obstruktiven Ikterus in den ersten drei Lebensmonaten und für 40 bis 50 % aller Lebertransplantationen bei Kindern weltweit verantwortlich. Obwohl die Ätiologie der AVB unbekannt ist, ist sie mit Entwicklungsanomalien, ischämischen Phänomenen, arteriellen Missbildungen und Virusinfektionen verbunden.
AVB ist ein fibrosklerosierender und obstruktiver Entzündungsprozess, der die intra- und extrahepatischen Gallenwege betrifft und mit Fibrose und Obliteration der Gallenwege mit der Entwicklung einer biliären Zirrhose, portaler Hypertonie und Leberversagen endet, was innerhalb von 2 bis 3 Lebensjahren zum Tod führt. wenn kein chirurgischer Eingriff erfolgt. Eine frühzeitige Operation , eine Hepato-Porto-Enteroanastomose oder eine Kasai-Operation vor den ersten beiden Lebensmonaten bietet die besten Chancen für ein langfristiges Überleben des Patienten mit nativer Leber.
Bei der Nachbeobachtung von Patienten mit Gallengangsatresie (BAA) nach Portoenteroanastomose normalisieren mehr als die Hälfte der Patienten das Bilirubin innerhalb von sechs Monaten nach der Operation und die Überlebensrate nach 5 Jahren mit der natürlichen Leber beträgt 30 % bis 60 %.
Ungefähr 20 % der Patienten, die sich einer Operation unterziehen, überleben das 18. Lebensjahr. Der Serumbilirubinspiegel nach der Operation ist der wichtigste evolutionäre Prädiktor. Seine Normalisierung lässt auf lange Sicht eine günstige Entwicklung erwarten.
Es wird geschätzt, dass die weltweite Prävalenz der Krankheit zwischen 1 von 6.000 und 19.000 lebenden Neugeborenen liegt (Taiwan: 1:6.000; USA: 1:12.000; Europa: 1:18.000; Kanada 1:19.000); sie kommt in allen Regionen von vor weltweit, kommt jedoch häufiger in asiatischen Ländern und bei Frauen vor.
In der pädiatrischen Literatur besteht ein fester Konsens darüber, dass die Bemühungen zur Früherkennung einer Gallengangsatresie nicht verzögert werden sollten, da ihre Prognose von einer frühzeitigen Diagnose und Behandlung abhängt. Dies stellt weiterhin eine Herausforderung für den Kinderarzt dar.
Bei Gelbsucht, die länger als zwei Lebenswochen anhält, ist es wichtig, unverzüglich das direkte Bilirubin zu bestimmen und stets die Farbe des Stuhls zu beurteilen.
- Das klinische Bild von AVB ist in der Regel ein ausgewachsenes Neugeborenes mit ausreichendem Gewicht, normalem Aussehen und fortschreitendem Ikterus und Acholie zwischen der 2. und 6. Lebenswoche.
- Kolurie und Verfärbung des Kots sind wichtige Elemente der klinischen Untersuchung.
- Eine Hepatomegalie ist immer vorhanden, von erhöhter Konsistenz und manchmal begleitet von einer Splenomegalie.
Die Diagnose einer Gallengangsatresie (BAA) sollte bei einem einen Monat alten Säugling mit Gelbsucht, acholischem Stuhlgang und Hepatomegalie in Betracht gezogen werden.
Wenn die Porto-Entero-Anastomose in den ersten 60 Lebenstagen durchgeführt wird, stellen etwa 70 % der Patienten den Gallenfluss wieder her, während dies nach 90 Tagen bei weniger als 25 % der operierten Patienten der Fall ist.
Die Erkennung von Säuglingen mit Gelbsucht und acholischem oder hypokolischem Stuhl mithilfe der Screening-Methode mit kolorimetrischen Tabellen ist machbar, einfach, nicht-invasiv und kostengünstig. Dies stellt eine einzigartige Gelegenheit dar, die Cholestase bei Neugeborenen frühzeitig zu erkennen.
Matsui und Dodoriki (1995) entwickelten in Japan kolorimetrische Tabellen und erreichten damit die Kasai-Operation vor dem 60. Lebenstag.
Mit einer ähnlichen Methode wurde in Taiwan ein universelles Screening eingeführt, das die Sensitivität für die AB-Erkennung von 2004 bis 2005 von 72,5 % auf 97,1 % steigerte.
In unserem Land wurde am Prof. A. Posadas National Hospital (1999–2002) eine prospektive Pilotbeobachtungsstudie unter Verwendung der Stuhl-Screening-Methode mit gedruckten kolorimetrischen Karten bei allen NBs durchgeführt, die im Krankenhaus geboren wurden und waren im ersten Monat der Kontrolle beachtet. Von insgesamt 12.484 Kindern nahmen 4.239 (33,9 %) am ersten Monatsbesuch mit der Farbmesskarte teil. Bei 18 wurde ein hypo-/acholischer Stuhl festgestellt, von denen nur 4 eine cholestatische Erkrankung aufwiesen. Die endgültigen Diagnosen waren: Alagille-Syndrom, luetische Hepatitis, vorübergehende neonatale Cholestase und Gallensteine. Obwohl kein Fall von AVB identifiziert wurde, erwies sich der Screening-Test als nützlich für die Erkennung anderer Ursachen von NC.
Aufgrund dieser Erfahrung wurde beschlossen, das Screening mit kolorimetrischen Karten als Routinepraxis in diesem Krankenhaus einzuführen. Bisher ermöglichte diese Strategie die Erkennung von Kindern mit neonataler Cholestase, die im Krankenhaus geboren, aber in peripheren Zentren überwacht wurden. Die schnelle Kommunikation mit dem Krankenhaus ermöglichte die Überweisung und Durchführung des Kasai. Mit den seit 1999 bis heute im Posadas-Krankenhaus gesammelten Erfahrungen denken und arbeiten wir hart daran, dass diese Strategie im ganzen Land angewendet werden kann.
Aus diesem Grund wurde derzeit von der Abteilung für Gastroenterologie für Kinder des öffentlichen Krankenhauses für Mütter und Kinder von Salta dieses Neugeborenen-Screening zur Früherkennung von AVB auf innovative Weise unter Einsatz von Technologie entwickelt. Es wird ein QR-Code verwendet, der dem Impfausweis der im Krankenhaus geborenen Krankenschwestern und dem umfassenden Gesundheitsfürsorgeausweis der Kinder der Provinz sowie auf den in Krankenhäusern und Pflegezentren verteilten Plakaten mit Informationen über die Forschung beigefügt ist. Gesundheit der Provinz.
Dieser Code verweist auf eine Umfrage, die Kontaktinformationen, Zugehörigkeiten von Mutter und Kind sowie die kolorimetrische Tabelle des Stuhlgangs enthält. Es muss von den Betreuern unserer Patienten zwischen dem 15. und 30. Lebenstag ausgefüllt werden, um die Farbe des Stuhls mit denen in der Tabelle zu vergleichen.
Wenn Sie in der Tabelle die Nummerierung von 1 bis 4 ankreuzen, die acholischem Stuhl entspricht, wird empfohlen, dass Erwachsene schnell ihren Kinderarzt konsultieren und dann vor dem 45. Lebenstag an einen Gastroenterologen überwiesen werden, der die Untersuchungen bei Bedarf abschließt. .
Unsere Einheit kontrolliert wöchentlich die eingegangenen Antworten und bestätigt die markierte Nummerierung. Wenn eine abnormale Nummerierung festgestellt wird, wird das Familienmitglied über die Telemedizin des Krankenhauses gerufen, um eine Acholie zu bestätigen oder auszuschließen und den Patienten zu untersuchen.
Dieses AVB-Screening-Programm gibt es seit 9 Monaten und bisher haben wir drei Patienten mit Cholestase entdeckt, von denen einer eine AVB und zwei weitere andere Ursachen für Cholestase aufwiesen. Wir haben mehr als 1100 Antworten (18 %) von Neugeborenen im Krankenhaus erhalten.
Dieses Projekt wurde vom Sekretariat für Mutterschaft und Kindheit des Gesundheitsministeriums der Provinz sowie von den Gastroenterologie- und Ernährungsausschüssen der SAP-Zweigstelle Salta und vom Hepatologieausschuss auf zentraler Ebene genehmigt. Darüber hinaus wurde in der Provinz gerade das Gesetz zur Neugeborenen-Cholestase verabschiedet.
Unser oberstes Ziel ist es, dass alle Neugeborenen in der Provinz Salta und im ganzen Land dieses Screening nutzen können, um AVB vor dem 45. Lebenstag zu erkennen und eine frühzeitige Operation durchzuführen, die ihre Prognose und Lebensqualität verbessert.
