L’atrésie des voies biliaires (BAA) est la cause la plus fréquente d’ictère obstructif au cours des trois premiers mois de la vie et est responsable de 40 à 50 % de toutes les transplantations hépatiques chez les enfants dans le monde. Bien que l’étiologie de l’AVB soit inconnue, elle est associée à des anomalies du développement, à des phénomènes ischémiques, à des malformations artérielles et à des infections virales.
L’AVB est un processus inflammatoire fibrosclérosant et obstructif qui affecte les voies biliaires intra- et extrahépatiques, se terminant par une fibrose et une oblitération des voies biliaires avec développement d’une cirrhose biliaire, d’une hypertension portale et d’une insuffisance hépatique, entraînant la mort dans les 2 à 3 ans suivant la vie, s’il n’y a pas d’intervention chirurgicale. Une chirurgie précoce , entéroanastomose hépato-porto ou opération du Kasaï, avant les deux premiers mois de vie, offre les meilleures chances de survie à long terme du patient atteint de foie natif.
Dans le suivi des patients atteints d’atrésie des voies biliaires (BAA) après portoentéroanastomose, plus de la moitié normalisent la bilirubine dans les six mois suivant la chirurgie et la survie à 5 ans avec le foie natif est de 30 % à 60 %.
Environ 20 % des patients opérés survivent au-delà de 18 ans. Le taux de bilirubine sérique après la chirurgie est le prédicteur évolutif le plus important. Sa normalisation anticipe une évolution favorable à long terme.
On estime que la prévalence mondiale de la maladie varie de 1 pour 6 000 à 19 000 nouveau-nés vivants (Taïwan : 1 pour 6 000 ; États-Unis : 1 pour 12 000 ; Europe : 1 pour 18 000 ; Canada : 1 pour 19 000). Elle survient dans toutes les régions du monde. dans le monde, mais elle est plus fréquente dans les pays asiatiques et chez les femmes.
Il existe un solide consensus dans la littérature pédiatrique selon lequel les efforts de détection précoce de l’atrésie des voies biliaires ne doivent pas être retardés, car son pronostic dépend d’un diagnostic et d’un traitement précoces ; Cela continue d’être un défi pour le pédiatre.
En cas d’ictère qui dure au-delà de deux semaines de vie, il est essentiel de déterminer sans délai la bilirubine directe et de toujours évaluer la couleur des matières fécales.
- La présentation clinique de l’AVB est généralement celle d’un nouveau-né né à terme, avec un poids adéquat, une apparence normale, avec un ictère progressif et une acholie entre 2 et 6 semaines de vie.
- La colurie et la décoloration des selles sont des éléments importants de l’examen clinique.
- L’hépatomégalie est toujours présente, de consistance accrue et parfois accompagnée de splénomégalie.
Le diagnostic d’atrésie des voies biliaires (AAA) doit être évoqué chez un nourrisson âgé d’un mois, ictère, présentant des selles acholiques et une hépatomégalie.
Si la porto-entéro-anastomose est réalisée au cours des 60 premiers jours de vie, environ 70 % des patients rétablissent le flux biliaire, alors qu’après 90 jours, moins de 25 % des patients opérés le feront.
La détection des nourrissons atteints de jaunisse avec des selles acholiques ou hypocoliques à l’aide de la méthode de dépistage avec des tables colorimétriques est réalisable, simple, non invasive et peu coûteuse. Celles-ci représentent une opportunité unique de détecter la cholestase néonatale à un âge précoce.
Matsui et Dodoriki (1995), au Japon, ont développé des tables colorimétriques, réalisant grâce à elles l’opération Kasaï avant 60 jours de vie.
Le dépistage universel a été établi à Taïwan, en utilisant une méthode similaire, augmentant la sensibilité de la détection des AB de 72,5 % à 97,1 % entre 2004 et 2005.
Dans notre pays, une étude pilote prospective et observationnelle a été réalisée à l’Hôpital National Prof. A. Posadas (1999-2002), en utilisant la méthode de dépistage des selles avec des cartes colorimétriques imprimées, dans tous les NB nés à l’hôpital et pris en charge lors du contrôle du premier mois. Sur un total de 12 484 enfants, 4 239 (33,9 %) ont assisté à la visite du premier mois avec la carte colorimétrique. 18 ont été identifiés avec des selles hypo/acholiques, dont seulement 4 présentaient une maladie cholestatique. Les diagnostics définitifs étaient : syndrome d’Alagille, hépatite lutéique, cholestase néonatale transitoire et calculs biliaires. Bien qu’aucun cas d’AVB n’ait été identifié, le test de dépistage s’est avéré utile pour détecter d’autres causes de NC.
Sur la base de cette expérience, il a été décidé de mettre en œuvre le dépistage avec des cartes colorimétriques comme pratique courante dans cet hôpital. Jusqu’à présent, cette stratégie permettait de détecter les enfants atteints de cholestase néonatale nés à l’hôpital, mais suivis dans les centres périphériques. Une communication rapide avec l’hôpital a permis la référence et l’exécution du Kasaï. Forts de l’expérience acquise depuis 1999 à ce jour à l’hôpital Posadas, nous réfléchissons et travaillons dur pour que cette stratégie puisse être utilisée dans tout le pays.
C’est pour cette raison que, actuellement dans l’unité de gastroentérologie infantile de l’hôpital public maternel et infantile de Salta, ce dépistage néonatal pour la détection précoce de l’AVB a été développé de manière innovante en utilisant la technologie. On utilise un QR Code qui est apposé sur la carte de vaccination des infirmières nées à l’hôpital et sur la carte complète de soins de santé des enfants de la province, ainsi que sur les affiches d’information sur la recherche distribuées dans les hôpitaux et les centres de soins. santé de la province.
Ce code renvoie à une enquête contenant les coordonnées, les affiliations de la mère et de l’enfant et le tableau colorimétrique des selles. Elle doit être complétée par les soignants de nos patients entre 15 et 30 jours de vie, afin de comparer la couleur des selles avec celles du tableau.
Si vous marquez dans le tableau la numérotation de 1 à 4, qui correspond aux selles acholiques, il est suggéré aux adultes de consulter rapidement leur pédiatre puis d’être orientés avant 45 jours de vie vers un gastro-entérologue qui complétera les études si nécessaire. .
Notre unité contrôle les réponses reçues chaque semaine et corrobore la numérotation marquée. Si une numérotation anormale est détectée, le membre de la famille est convoqué via la télémédecine de l’hôpital pour confirmer ou exclure l’acholie et évaluer le patient.
Ce programme de dépistage des AVB est en place depuis 9 mois et jusqu’à présent nous avons détecté 3 patients atteints de cholestase, dont 1 présentait un AVB et 2 autres présentaient d’autres causes de cholestase. Nous avons obtenu plus de 1 100 réponses (18 %) de nouveau-nés hospitalisés.
Ce projet a été approuvé par le Secrétariat de la Maternité et de l’Enfance du Ministère de la Santé de la province, ainsi que par les comités de gastroentérologie et de nutrition de la succursale SAP de Salta et par le comité d’hépatologie au niveau central. Par ailleurs, la loi sur la cholestase néonatale vient d’être approuvée dans la province.
Notre objectif ultime est que tous les nouveau-nés de la province de Salta et du pays puissent utiliser ce dépistage pour détecter les AVB avant 45 jours de vie et bénéficier d’une intervention chirurgicale précoce qui améliore leur pronostic et leur qualité de vie.
