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La mucoviscidose (FK) est une maladie autosomique récessive causée par des mutations du gène de la protéine régulatrice transmembranaire de la mucoviscidose (CFTR). Le gène CFTR code pour un canal ionique du même nom.
La protéine CFTR est exprimée dans tout le tractus gastro-intestinal (GI), y compris le pancréas, l’intestin et les voies biliaires, et conduit principalement les ions chlorure et/ou bicarbonate.
Un dysfonctionnement de la protéine CFTR entraîne une composition électrolytique anormale, une modification du pH et un épaississement du mucus dans les systèmes gastro-intestinal, pulmonaire, reproducteur et autres. 1
La connaissance des mutations du gène CFTR des patients peut aider à prédire la gravité de leur maladie et leur réponse au traitement modulant le CFTR. Plus de 2 000 mutations du gène CFTR ont été décrites et ont généralement été divisées en 6 catégories en fonction de leur impact sur la synthèse, la fonction ou la stabilité de l’ARNm et/ou des protéines CFTR.
Les mutations de classe I, II et III sont considérées comme graves et entraînent une protéine CFTR absente ou non fonctionnelle. La mutation F508del la plus courante, présente chez environ 90 % des patients blancs non hispaniques atteints de mucoviscidose aux États-Unis, est classée comme un défaut de classe II.
Les mutations de classe IV, V et VI sont des mutations fonctionnelles résiduelles, qui entraînent une protéine CFTR partiellement fonctionnelle à la surface cellulaire et sont généralement associées à une évolution plus légère de la maladie caractérisée par une apparition plus tardive de la maladie et une détérioration plus lente de la fonction pulmonaire. et une fonction pancréatique préservée.
Depuis l’avènement de la thérapie modulatrice CFTR, un schéma de classification élargi a été proposé pour inclure la classe VII, caractérisée par des délétions importantes et des mutations de décalage de cadre avec des options thérapeutiques limitées. 2
Diagnostic
Aux États-Unis, le diagnostic de mucoviscidose repose généralement, mais pas exclusivement, sur le dépistage néonatal (NC).
L’importance d’un diagnostic rapide ne peut être sous-estimée. Un diagnostic précoce via NC conduit à une intervention plus précoce, associée à de meilleurs résultats pulmonaires et nutritionnels. 3,4 Ceci est particulièrement pertinent étant donné les progrès spectaculaires réalisés dans le traitement modulateur CFTR qui, bien que non approuvé pour le moment pour les nouveau-nés, est très prometteur pour prévenir et potentiellement inverser les pathologies gastro-intestinales lorsqu’il est initié tôt.
Aux États-Unis, les protocoles CN de chaque État varient, il est donc important de connaître l’approche de votre État. Généralement, les protocoles CN utilisent 2 tests en série, le trypsinogène immunoréactif sérique (TIS), qui est souvent élevé chez les nourrissons atteints de mucoviscidose (en raison de lésions pancréatiques in utero), et l’analyse de l’ADN pour les mutations CFTR.
Le nombre de mutations du gène CFTR et/ou l’utilisation du séquençage complet du CFTR varient selon les États.
Il convient de noter que les personnes présentant des mutations plus légères et sans lésion pancréatique précoce peuvent ne pas être détectées dans la CN en raison d’un TIS normal. Si le CN est positif, l’étape suivante consiste à procéder à un test de chlorure dans la sueur , qui est effectué sur les nourrissons âgés de plus de 2 semaines et pesant plus de 2 kg. 5
- Une concentration anormale de chlorure dans la sueur supérieure ou égale à 60 mmol/L est un diagnostic de mucoviscidose.
- Une concentration de chlorure dans la sueur inférieure à 30 mmol/L est normale .
Les nourrissons présentant des résultats anormaux de chlorure dans la sueur nécessitent des tests génétiques pour confirmer 2 mutations pathogènes du CFTR. Les enfants ayant un taux de chlorure dans la sueur indéterminé (30 à 59 mmol/L) peuvent être classés comme souffrant du syndrome métabolique lié à la mucoviscidose. 6
Dans les cas où le diagnostic de FK n’est pas clair, en raison de préoccupations concernant des faux négatifs/positifs au test de sueur ou de l’incapacité d’obtenir suffisamment de sueur à plusieurs reprises, d’autres tests fonctionnels CFTR peuvent être effectués ; cependant, ces capacités ne sont pas disponibles de manière uniforme dans tous les centres.
Un test alternatif de la fonction CFTR peut impliquer l’obtention de cellules épithéliales nasales ou intestinales (en utilisant des brossages nasaux ou des biopsies par aspiration rectale chez les nouveau-nés) pour des mesures de courant de court-circuit ou des tests d’œdème organoïde.
Les mesures de différence de potentiel nasal et d’autres modalités de tests de transpiration peuvent être effectuées chez les enfants plus âgés, mais ne le sont pas chez les nourrissons.
Pendant la période prénatale, le dépistage des porteurs devrait être proposé à tous les couples planifiant une grossesse et aux femmes enceintes.
Les facteurs de risque comprennent les antécédents personnels ou familiaux de mucoviscidose, l’origine ethnique (individus blancs non hispaniques et individus d’ascendance juive ashkénaze) et certains résultats d’échographie prénatale, tels qu’un intestin échogène au cours du deuxième trimestre, suggérant un iléus méconial.
Le dépistage des porteurs comprend un panel de 23 des mutations les plus courantes trouvées chez les individus aux États-Unis. Le séquençage du gène CFTR peut également être effectué, mais il est généralement réservé aux personnes ayant des antécédents familiaux de mucoviscidose avec une mutation génétique inconnue et un dépistage négatif des porteurs.
Il existe des limites à ces outils de diagnostic. Premièrement, les tests génétiques utilisés dans le dépistage des NC et des porteurs incluent généralement 23 variantes pathogènes, reflétant les variantes les plus courantes chez les individus d’ascendance nord-européenne.
Les taux de détection des porteurs par groupe racial/ethnique pour ce panel aux États-Unis varient : ascendance juive ashkénaze (94 %), blanc non hispanique (88 %), blanc hispanique (72 %), noir (64 %) et asiatique - Américains (49%). 7
Les individus classés comme Noirs/Afro-Américains, Amérindiens/Autochtones de l’Alaska, Asiatiques ou Hispaniques, ou d’autres groupes raciaux ont des distributions différentes de variantes CFTR qui peuvent passer inaperçues lors du dépistage du CN ou des porteurs, ce qui entraîne des retards dans la détection. intervention et disparités raciales par rapport à ceux classés comme blancs et non hispaniques. 8.9
Dans ces groupes présentant des mutations moins caractérisées, le séquençage du gène CFTR et l’amplification de plusieurs sondes dépendantes du ligand peuvent être nécessaires pour identifier les délétions et les duplications importantes. 10 De plus, la détection du TIS dans la CN pourrait changer en raison de l’utilisation croissante du traitement modulateur chez les femmes enceintes atteintes de FK.
Compte tenu des limites du dépistage et de la possibilité de résultats faussement négatifs, il est essentiel de reconnaître les manifestations de la mucoviscidose le plus tôt possible afin d’optimiser les résultats nutritionnels et pulmonaires à long terme. 6,11,12 Les complications gastro-intestinales sont généralement la première manifestation de la maladie et peuvent être divisées en 4 catégories : gastro-intestinales, hépatobiliaires, pancréatiques et nutritionnelles.
Complications gastro-intestinales
> Reflux gastro-œsophagien
Le reflux gastro-œsophagien (RGO) est le passage physiologique du contenu gastrique dans l’œsophage. Le RGO est un processus normal et spontanément résolutif, contrairement au reflux gastro-œsophagien (RGO), dans lequel le reflux est associé à des complications telles qu’une œsophagite, une insuffisance respiratoire ou une perte de poids.
L’incidence du RGO chez les nourrissons atteints de mucoviscidose serait d’environ 20 %. 13
Les raisons pour lesquelles les nourrissons atteints de mucoviscidose développent un reflux ne sont pas bien connues, mais sont probablement liées à une pression basale inférieure du sphincter œsophagien inférieur, à des relaxations transitoires du sphincter œsophagien inférieur, à un retard de la vidange gastrique et à une augmentation du gradient de pression. gastro-œsophagien en raison d’une pression intrathoracique inspiratoire plus faible. 14
Les nourrissons atteints de RGO peuvent présenter des vomissements, de l’irritabilité et de la toux, et en cas de RGO, une aspiration, une détresse respiratoire et une perte de poids.
Le diagnostic du RGO repose généralement sur les symptômes cliniques, mais des outils complémentaires incluent l’imagerie en série du tractus gastro-intestinal supérieur, les tests d’impédance intraluminale et de pH multicanaux (IIM-pH) et l’œsophagogastroduodénoscopie (EGD).
La série gastro-intestinale supérieure est utilisée pour évaluer l’anatomie œsophagienne et gastrique et pour évaluer la présence d’une fistule trachéo-œsophagienne, d’une achalasie, d’une hernie hiatale et d’une malrotation, qui peuvent se présenter de la même manière.
Le test IIM-pH est réservé aux cas de RGO réfractaires aux changements de mode de vie et à la suppression de l’acide gastrique.
Il peut détecter le reflux du contenu gastrique acide et non acide dans l’œsophage et établir une corrélation avec les symptômes. L’EGD est utilisé pour évaluer l’œsophagite et d’autres causes alternatives. Les tests EGD et IIM-pH doivent être effectués en consultation avec des gastro-entérologues pédiatriques.
Pour les patients atteints de FK et de RGO, le traitement ne diffère pas significativement des recommandations relatives au RGO pour les nourrissons sans FK et implique principalement des changements alimentaires, suivis d’une suppression de l’acide gastrique. quinze
Les recommandations diététiques incluent la consommation de petits repas fréquents, l’essai d’aliments épaissis et l’élimination des protéines du lait de vache.
La thérapie positionnelle, telle que l’élévation de la tête ou la position latérale ou couchée, n’est pas recommandée pour traiter le RGO chez les nourrissons endormis en raison du risque de mort subite du nourrisson.
Pour les bébés atteints de FK, le drainage postural consiste à positionner les bébés de manière à ce que le mucus puisse être éliminé des voies respiratoires par gravité et soit utilisé pour le dégagement des poumons jusqu’à ce qu’ils puissent participer à leur propre gestion respiratoire. Cependant, il existe un risque de RGO associé à cette technique.
Freitas et coll. 16 ont comparé 2 études contrôlées randomisées comparant 2 schémas de drainage postural pour le RGO chez les nourrissons et les jeunes enfants atteints de mucoviscidose. Les auteurs ont constaté que le régime d’inclinaison tête haute de 30 degrés était associé à moins d’épisodes de RGO et de complications respiratoires à long terme. 16
Pour les bébés qui ne répondent pas aux changements de mode de vie ou de régime alimentaire, une suppression de l’acide gastrique peut être envisagée.
Des antagonistes des récepteurs de l’histamine 2 ou des inhibiteurs de la pompe à protons (IPP) peuvent être utilisés.
Les IPP ont une efficacité supérieure pour abaisser le pH du liquide gastrique, mais ont également été associés à davantage d’effets indésirables potentiels, notamment une incidence accrue d’infections pulmonaires et à Clostridium difficile et une diminution de l’absorption du fer, de la vitamine B 12 et du calcium. 17,18,19 De plus, l’utilisation de la suppression de l’acide gastrique peut ne pas réduire la détresse, les vomissements, la régurgitation ou d’autres symptômes associés au RGO chez les nourrissons. 15 Par conséquent, son utilisation nécessite un examen attentif et son arrêt dès que cela est possible.
Enfin, pour les patients qui ont échoué à un traitement diététique et médical et qui sont à risque de développer une maladie importante liée aux complications du RGO, une fundoplicature peut être envisagée.
Cependant, la fundoplicature a été associée à des complications importantes, notamment une distension des gaz, une satiété/douleur précoce, une dysphagie, des haut-le-cœur, un syndrome de dumping et une aggravation du risque d’aspiration due à une stase œsophagienne et à un glissement/déballage de la gaine, et un sous-ensemble de patients peuvent même développer des symptômes de RGO après chirurgie. 15,20 Par conséquent, les avantages et les risques de la chirurgie doivent être soigneusement pesés en consultation avec un gastro-entérologue pédiatrique.
> Iléus méconial
L’iléus méconial (IM) est une cause néonatale d’occlusion de l’intestin grêle et peut être l’une des premières manifestations de la mucoviscidose, avec une incidence de 20 %. 21 Autrefois cause majeure de morbidité et de mortalité, grâce à une meilleure compréhension et reconnaissance de cette maladie, les taux de survie actuels sont supérieurs à 80 %. vingt-et-un
La connaissance de la physiopathologie de l’IM a été acquise grâce à des modèles animaux, notamment avec l’inactivation du CFTR du furet et du porc. 21,22 Dans la mucogenèse normale, les mucines sont contenues dans une matrice autour des ions calcium. Lors de l’exocytose dans l’intestin, le bicarbonate chélate les ions calcium, provoquant une expansion rapide des mucines. Avec le chlorure et l’eau, le complexe forme un mucus normal et bien hydraté.
La protéine CFTR anormale provoque une altération de la sécrétion de chlorure et de bicarbonate, créant un environnement acide et déshydraté. La matrice comprimée n’est pas suffisamment perturbée, conduisant à la formation d’un mucus dense et déshydraté qui reste accroché aux cellules épithéliales. La lumière acide augmente également la teneur en albumine et en minéraux et glucides des selles, qui se combinent avec un mucus épais pour former du méconium visqueux et conduire à une occlusion intestinale. 21,22 Ce processus se développe dans l’utérus.
Les patients présentant des mutations CFTR de classe I à III (F508del, G542X, W1282X, R553X et G551D) présentent un risque accru de développer un IM. 23 Les patients présentant 2 copies de mutations F508del ont un risque de 24,9 % de développer un IM, F508del associé à une autre mutation a un risque de 16,9 % et 2 autres mutations ont un risque de 12,5 %. 24 Il existe une plus grande concordance chez les jumeaux monozygotes. Dans les familles dans lesquelles un enfant est atteint d’IM, le risque qu’un autre enfant atteint de FK développe un IM est plus élevé que prévu, ce qui suggère la présence de gènes modificateurs. 25
Le MI peut être divisé en formes simples et complexes. Dans les IM simples, l’iléon terminal est obstrué par du méconium visqueux, provoquant une dilatation de l’intestin grêle proximal, qui se remplit de méconium, de gaz et de liquide. Ces patients présentent dans les 48 heures suivant la naissance des vomissements bilieux, une distension abdominale et un échec d’évacuation du méconium.
Dans les IM complexes, la distension iléale entraîne d’autres complications, telles qu’un volvulus, une nécrose ischémique, une atrésie intestinale et une perforation intestinale, qui peuvent conduire à une péritonite méconiale. Les patients atteints de péritonite peuvent présenter des douleurs abdominales, de la fièvre et une instabilité hémodynamique. Le méconium peut également s’encapsuler, entraînant une péritonite méconiale kystique géante, qui peut se présenter sous la forme d’une masse palpable à l’examen physique. Il est important d’exclure d’autres causes d’obstruction néonatale, telles que l’atrésie intestinale, le bouchon méconial et la maladie de Hirschsprung, qui peuvent être différenciées par l’imagerie. 26
L’IM peut être détecté avant la naissance à l’échographie du deuxième trimestre et peut inclure des masses hyperéchogènes dues à un méconium épais dans l’iléon terminal, à une dilatation de l’intestin et à un manque de visualisation de la vésicule biliaire. Pris isolément, ces éléments ne sont pas spécifiques à la messagerie instantanée. Un intestin hyperéchogène peut être observé dans le syndrome de Down, un retard de croissance intra-utérin, une infection à cytomégalovirus et une grossesse normale.
Le manque de visualisation de la vésicule biliaire peut également être observé dans les cas d’atrésie biliaire, d’omphalocèle, de hernie diaphragmatique, d’anomalies chromosomiques et de grossesse normale. En présence de résultats échographiques évocateurs, le fœtus doit être suivi par échographie toutes les 6 semaines au moins. 27,28 Les futurs parents devraient se voir proposer un dépistage des porteurs et un conseil génétique.
Après la naissance, l’imagerie abdominale montre généralement des anses intestinales dilatées avec ou sans niveaux d’air et de liquide. En cas d’obstruction complète, il se peut qu’il n’y ait pas d’air dans le rectum. Le signe « bulle de savon » peut également être observé, qui se produit lorsque le méconium se mélange à l’air avalé dans l’intestin grêle distal. 26 Chez un nourrisson stable, un lavement de contraste hyperosmotique est effectué pour confirmer le diagnostic et montre généralement un microcôlon dû au manque d’utilisation du côlon distal par rapport à l’obstruction de l’iléon terminal. vingt-et-un
Pour les bébés atteints d’IM, le traitement postnatal dépend de la stabilité du patient et du caractère simple ou complexe de l’IM. Les patients stables atteints d’IM simple sont traités de manière conservatrice avec repos intestinal, décompression gastrique, couverture antibiotique empirique et lavements à la gastrografine. Après l’administration du lavement gastrografine, le passage du méconium peut être observé généralement dans les 24 à 48 heures.
Une imagerie abdominale doit être réalisée toutes les 8 à 12 heures après l’administration du lavement pour confirmer l’évacuation et exclure une perforation. Si l’évacuation est incomplète ou si la gastrografine n’atteint pas le site d’obstruction, un lavement peut être répété toutes les 12 à 24 heures si nécessaire. 22.29
Lorsque la gastrografine hyperosmolaire est utilisée, une hydratation intraveineuse adéquate avec au moins 150 ml/kg par jour est nécessaire pour éviter une hypovolémie, un choc et des lésions des organes cibles. Un autre risque comprend la perforation due à une distension intestinale due à un liquide ou à une lésion directe de la muqueuse par un produit de contraste, qui peut être réduite en administrant le lavement sous guidage fluoroscopique et en évitant le gonflage des cathéters à ballonnet. Le taux de réussite de l’IM simple utilisant le lavement gastrografine varie de 36 % à 85 %. 30 Des études récentes ont rapporté des taux de réussite plus faibles, probablement en raison du nombre moins élevé de tentatives de lavement avant de procéder à une prise en charge chirurgicale ou de l’utilisation de lavements à faible osmolarité.
La prise en charge chirurgicale est réservée aux patients en échec de la prise en charge médicale ou en cas d’IM complexe. Les objectifs de la chirurgie sont notamment l’évacuation du méconium et l’établissement de la continuité intestinale tout en préservant la longueur maximale de l’intestin. Les approches comprennent une entérostomie avec lavage suivi d’une anastomose primaire et d’une décompression par création d’une stomie.
La comparaison de ces 2 approches a donné des résultats variables. Karimi et coll. (30) ont examiné 34 patients traités chirurgicalement par IM et comparé les taux de complications secondaires à la résection avec anastomose primaire par rapport à l’entérostomie. Les auteurs ont rapporté la nécessité d’une intervention chirurgicale chez 11 patients avec IRM simple et 23 avec IRM complexe, dont 21 % avec anastomose primaire ont développé une péritonite alors qu’aucun avec entérostomie ne l’a fait. 30
Jawaheer et coll. 31 ont étudié 13 enfants atteints d’IM traités par résection et anastomose primaire et ont retrouvé un taux de complications chirurgicales de 31 % (sténoses anastomotiques, occlusion intestinale adhésive, rétraction du drainage intra-abdominal). Dans une étude antérieure de Del Pin et al. 32, les auteurs n’ont trouvé aucune différence significative en termes de morbidité entre les approches chirurgicales.
> Syndrome du bouchon méconial
Le syndrome du bouchon méconial est une autre cause d’occlusion intestinale néonatale, mais ici le contenu luminal épais obstrue le côlon, contrairement à l’iléon terminal dans l’IM. Le syndrome du bouchon méconial est moins fréquemment associé à la mucoviscidose, répond généralement aux lavements hyperosmolaires et nécessite rarement une intervention chirurgicale. 33
> Invaginations
Bien que l’intussusception soit associée à la mucoviscidose, la plupart des cas ne sont pas compliqués et seulement 1 % des cas nécessitent un traitement médical. La répartition par âge est bimodale, le premier pic se produisant pendant l’enfance et le second se produisant vers l’âge de 10 ans. 34 Le site pathologique le plus courant est la partie iléo-colique, qui peut être due à des sécrétions épaisses qui créent un point de guidage pour la section télescopique de l’intestin.
Ceci est probablement exacerbé par l’altération de la motilité, l’épaississement intestinal et la dilatation de l’appendice observés dans la mucoviscidose. 35 Les bébés peuvent souffrir de coliques, de nausées, de vomissements et de selles sanglantes.
L’examen peut révéler une masse palpable dans le quadrant droit. À l’échographie, on peut observer le signe « beignet » ou « pseudo-rein », qui représente la section télescopique de l’intestin en vues transversale et longitudinale, respectivement. Le signe « ressort hélicoïdal » est visible sur le lavement de contraste, qui est à la fois diagnostique et thérapeutique. 35 En cas d’échec du produit de contraste ou du lavement aérien, une laparotomie avec réduction manuelle est indiquée.
> Dysbiose
Le microbiote intestinal de l’enfance présente le plus grand degré de variabilité au cours des 2 à 3 premières années, après quoi il présente un profil plus stable à l’âge adulte. Les nourrissons ont un intestin presque stérile à la naissance et parviennent à cette variabilité en acquérant des bactéries tôt dans leur vie. Les expositions environnementales façonnent en grande partie le microbiote, notamment le mode d’administration, l’alimentation et les médicaments.
La dysbiose fécale, définie par un déséquilibre de la communauté microbienne intestinale, a été démontrée chez des patients atteints de mucoviscidose. Comparé aux patients non-FK, le microbiome fécal des patients FK présente généralement une diversité microbienne réduite, une plus grande abondance de microbiote pro-inflammatoire (notamment les Enterobacteriaceae , Staphylococcus , Streptococcus et Veillonella ) et une plus faible abondance de microbiote bénéfique (tel que Bifidobacterium ). et Clostridium ). 36,37,38
Ce déséquilibre est probablement dû à des perturbations du tractus gastro-intestinal FK qui sélectionnent un microbiote altéré, telles que des anomalies ioniques et liquidiennes, un mucus et un pH anormaux, une malabsorption, une inflammation, un temps de transit intestinal retardé et des défauts de la fonction immunitaire des muqueuses. 39 Les variations de régime alimentaire (lait maternel ou lait maternisé), l’exposition aux antibiotiques et la suppression de l’acide gastrique façonnent davantage le microbiome fécal.
La dysbiose fécale chez l’enfant a été associée à des complications gastro-intestinales, notamment un échec précoce de la croissance linéaire. Hayden et coll. 37 ont caractérisé le microbiote fécal de la mucoviscidose au cours de la première année après la naissance et ont examiné l’association entre les modifications du microbiote et la croissance corporelle chez les nourrissons atteints de mucoviscidose.
En comparant les nourrissons atteints de mucoviscidose et les nourrissons témoins sains, les auteurs ont constaté que le microbiote fécal des nourrissons atteints de mucoviscidose présentait une maturation retardée par rapport au microbiote fécal des témoins sains. 37 De plus, en comparant les nourrissons de petite taille atteints de FK par rapport à ceux de taille normale, on a constaté une abondance altérée de microbes qui remplissent des fonctions importantes pour la santé gastro-intestinale, notamment une diminution des Bacteroidetes et une plus grande abondance de protéobactéries chez les nourrissons de petite taille par rapport aux nourrissons de taille normale. 37
Il n’existe actuellement aucune recommandation spécifique pour prévenir ou traiter la dysbiose chez les nourrissons atteints de mucoviscidose. Le lait maternel a démontré des avantages positifs chez les patientes atteintes de FK, notamment en augmentant la diversité microbienne du microbiote fécal et en prolongeant le délai nécessaire à la colonisation initiale par Pseudomonas aeruginosa et à la première exacerbation de la FK, et constitue la source nutritionnelle recommandée pour les nourrissons atteints. 40
Les probiotiques, bien qu’ils réduisent la fréquence des exacerbations de la mucoviscidose et diminuent l’inflammation et les symptômes gastro-intestinaux, ne sont actuellement pas largement recommandés en raison du manque de preuves de haute qualité appuyant leur utilisation. 41.42
Les cliniciens doivent être conscients de l’impact potentiel des médicaments sur la formation du microbiome et limiter l’utilisation d’antibiotiques et de suppression de l’acide gastrique, sauf indication clinique. Ce domaine évolue rapidement et les recommandations peuvent changer avec les nouveaux progrès de la recherche.
> Prolapsus rectal
L’incidence du prolapsus rectal a diminué depuis l’avènement du CN. Dans les premiers rapports, 23 % des patients atteints de mucoviscidose ont présenté un prolapsus rectal et 78 % ont présenté un prolapsus avant le diagnostic de mucoviscidose. 43 Cependant, ces dernières années, l’incidence signalée est de 3,5 %, probablement en raison d’un diagnostic plus précoce et de l’instauration d’une thérapie de remplacement des enzymes pancréatiques (PRT), qui est efficace dans le traitement de la plupart des cas de prolapsus. 44.45}
Une réduction manuelle et un traitement de la constipation peuvent également être nécessaires. La chirurgie ou la sclérothérapie peuvent être utilisées dans les cas complexes et réfractaires, même si elles sont rarement nécessaires, car la plupart des cas se résolvent entre 3 et 5 ans.
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