L’hidradénite suppurée est une maladie cutanée inflammatoire chronique qui affecte principalement les zones contenant des glandes apocrines, notamment les aisselles, l’aine et les fesses. Elle est signalée chez jusqu’à 2 % des populations occidentales, avec une incidence croissante chez les enfants et les adultes.
Près d’un tiers des cas d’hidradénite suppurée surviennent chez des patients pédiatriques et près de la moitié des patients confirment les premiers symptômes dans l’enfance.
À ce jour, il existe peu d’études cliniques et de lignes directrices sur l’hidradénite suppurée pédiatrique. Nous passons ici en revue l’épidémiologie, la présentation clinique, les comorbidités et la prise en charge de l’hidradénite suppurée pédiatrique. Les obstacles qui contribuent aux retards de diagnostic et l’impact physique et émotionnel important de la maladie sur les enfants et les adolescents sont discutés.
L’hidradénite suppurée (HS) est une maladie chronique, inflammatoire et débilitante qui affecte principalement la peau et les glandes apocrines.
Elle se manifeste par des nodules et des abcès douloureux avec une prédilection pour les plis cutanés, qui finissent par former des cicatrices. Il a été décrit pour la première fois en 1833 sous la forme d’abcès dans les régions axillaire, mammaire et périanale, et a été traité principalement chirurgicalement.1
En 1854, on l’a associé à tort aux glandes sudoripares, ce qui a donné son nom (du grec Hydros pour sueur et aden pour glandes).2,3 Ce n’est qu’au 20e siècle qu’il a été proposé que HS serait une protéine primaire. processus inflammatoire des glandes apocrines.4,5 La physiopathologie complète de l’HS est encore en cours d’élucidation.
L’identification précoce de l’HS peut s’avérer difficile, car elle dépend du fait que les patients présentent des lésions cutanées typiques, avec une prédilection pour les sites intertrigineux et les poussées récurrentes de la maladie.6–8
Attendre l’évolution typique de la hausse et de la baisse chez les patients pédiatriques peut retarder le diagnostic, et la maladie est souvent ignorée ou confondue avec une infection.9 De nombreux patients atteints d’HS pédiatrique (PEHS) se présentent aux services d’urgence avec des poussées. de maladies contrôlées par des antibiotiques ou par incision et drainage, et le diagnostic n’est pas suspecté.
Des études ont montré que l’écart entre l’âge d’apparition de la maladie et l’âge au moment du diagnostic de l’HSped est de près de 2 ans.10 Malheureusement, la sous-reconnaissance entraîne un sous-traitement, une progression de la maladie et des complications telles que des cicatrices. et contractures.10,11
Les six premières années de la maladie sont généralement les plus graves6 ; il existe donc une fenêtre d’opportunité précoce pour un traitement agressif afin d’éviter des dommages permanents. Il est donc important de sensibiliser davantage à l’HS dans les contextes de soins primaires et d’urgence.
| Épidémiologie |
La prévalence exacte de l’HS dans le monde est difficile à estimer en raison d’erreurs de diagnostic et de retards de diagnostic, bien que des études récentes montrent des taux compris entre 0,1 % et 2 %.7,12
Aux États-Unis, la prévalence ponctuelle globale estimée est de 0,098 %, la prévalence la plus élevée étant de 0,17 % chez les personnes âgées de 30 à 39 ans.13 La prévalence de l’HSped est estimée à 0,03 %, mais la prévalence ponctuelle varie avec l’âge ( 0,11 % entre 15 et 17 ans, 0,03 % entre 10 et 14 ans et 0,002 % chez les enfants de moins de 9 ans).14 Le niveau de prévalence le plus élevé est de loin observé chez les adolescentes. 15 à 17 ans afro-américains ou biraciaux (0,53 % et 0,25 %, respectivement).13,14
Il a déjà été signalé que l’HS survenait le plus souvent entre 20 et 24 ans.15,16 Des études plus récentes montrent une distribution bimodale, avec un premier pic à la fin de l’adolescence et un deuxième pic au milieu de la quarantaine.17 Les femmes présentent un début plus précoce de l’HS. L’HS est comparée aux hommes.17 De nombreux adultes signalent un début dans l’enfance, avec jusqu’à 50 % des patients présentant des symptômes entre 10 et 21 ans.18
On estime que 7 % des patients atteints d’HS développent des symptômes avant l’âge de 13 ans et 2 % avant l’âge de 11 ans.19 Les patients atteints d’HS à début précoce sont deux fois plus susceptibles de signaler des antécédents familiaux positifs de la maladie et sont plus susceptibles d’être atteints d’HS. mâle.20,21
Les études n’ont pas associé l’apparition précoce de l’HS à une maladie plus grave. L’HS est un trouble caractérisé par des disparités raciales et ethniques, avec une incidence, une prévalence et une gravité plus élevées chez les Noirs et les Latinos.22,23 Cependant, sa prévalence est probablement sous-estimée en raison des retards de diagnostic et de l’accès limité aux soins. spécialisé21, expliquant peut-être pourquoi une maladie plus grave au moment de la présentation se retrouve dans la population noire et latino-américaine.
| Physiopathologie |
La physiopathologie de l’HS est complexe. Le tabagisme, l’obésité, la friction et différents micro-organismes ne sont que quelques-uns des événements déclencheurs susceptibles d’exacerber le processus d’occlusion et de dilatation folliculaire, la rupture folliculaire ultérieure avec réponse inflammatoire et activation des cytokines, ainsi que le déséquilibre profibrotique conduisant aux voies sinusales. et cicatrices dans l’HS chronique.24
Les lésions HS précoces sont associées à une inflammation de type T helper (Th) 1 et Th 17. 24 À mesure que la maladie progresse, les niveaux d’interleukine (IL)-1, de facteur de nécrose tumorale (TNF), d’IL-17, de protéine liant le calcium A9 S100, de caspase-1 et d’IL-10 dans les tissus augmentent, qui sont complétés par l’afflux de neutrophiles, de monocytes et de mastocytes.15
Les tunnels dermiques dans l’HS chronique peuvent être des sources d’inflammation, conduisant à une expression accrue de cytokines et de chimiokines pro-inflammatoires telles que le ligand de chimiokine CXC Motif1 (CXCL1) et CXCL8 qui conduisent à l’infiltration neutrophile locale et systémique.25 En outre, des déséquilibres dans les métalloprotéinases matricielles et les tissus les inhibiteurs des métalloprotéinases augmentent les facteurs profibrotiques, tels que les facteurs de croissance tissulaire β 1, 2 et 3.24. Cela contribue aux cicatrices et aux tunnels, caractéristiques de l’HS.
Bien que l’HS ne soit pas une infection primaire, le microbiome joue un rôle et la surinfection est controversée.
Le microbiome de la peau lésionnelle et non lésionnelle des patients atteints d’HS diffère considérablement de celui des témoins sains.26 La propagation bactérienne au sein de la peau intertrigineuse peut stimuler l’activation immunitaire.27 Des profils microbiologiques distincts ont été identifiés dans les lésions HS, en fonction du type et de la gravité. de la blessure.28
Un nouveau concept intrigant propose que l’HS pourrait être considérée comme « auto-infectieuse » en raison d’une dérégulation immunitaire strictement cutanée provoquée par le microbiome de l’hôte.29 Une caractérisation plus approfondie du microbiome chez les patients atteints d’HSped est nécessaire, car il peut y avoir des différences avec les adultes.
Les hormones sexuelles , en particulier les androgènes, ont été associées à la pathogenèse de l’HS.30 L’implication hormonale dans la physiopathologie de la maladie est soutenue par les observations selon lesquelles les femmes sont principalement touchées et peuvent présenter des poussées prémenstruelles. L’HS a également tendance à s’améliorer pendant la grossesse, les poussées post-partum et est souvent exacerbée par les contraceptifs oraux ayant un faible rapport œstrogène:progestérone.31 De plus, l’HS est rare avant la puberté ou après la ménopause et peut être le signe d’une adrénarche prématurée.32
Les enfants atteints d’HS peuvent être plus susceptibles de présenter des déséquilibres hormonaux que les adultes.33 Cependant, aucune anomalie hormonale spécifique ni hyperandrogénie n’a été démontrée chez les patients atteints d’HS malgré des études approfondies, ce qui suggère que l’hypersensibilité aux androgènes pourrait être plus pertinente localement au niveau du système nerveux central. unité pilo-sébacée.34
Des antécédents familiaux d’HS ont été rapportés chez jusqu’à 41 % des patients.10,35 L’HS syndromique a été associée à des mutations autosomiques dominantes dans les gènes du complexe γ-sécrétase ( NCSTN, PSEN1, PSENEN, MEFV, POFUT1, PSTPIPP1 et FGFR2) . ), bien que ces mutations soient rares dans la population générale HS.29,36 Ces variants étaient initialement liés à la signalisation Notch, qui joue un rôle important dans la différenciation folliculaire, la kératinisation, l’occlusion et la formation kystique, mais aucune expression différentielle n’a été identifiée. de l’encoche 1 à 4 dans la peau affectée par l’HS.37 Les facteurs génétiques liés aux cas sporadiques d’HS sont moins compris et font l’objet de recherches actives.
| Présentation clinique |
L’HS est avant tout un diagnostic clinique.
En général, sa présentation chez les patients pédiatriques est similaire à celle chez les patients adultes. Les lésions comprennent des nodules inflammatoires, des abcès, des ulcères, des comédons, des sinus et divers types de cicatrices. Les nodules inflammatoires peuvent être encapsulés ou se rompre avec un écoulement nauséabond, qui peut être confondu avec une infection.
Les patients peuvent avoir des comédons , les comédons à deux têtes étant pathognomoniques de l’HS. Les patients peuvent également présenter des ulcères superficiels et douloureux semblables à la maladie de Crohn cutanée. Dans les cas modérés à graves, les abcès douloureux fluctuants ou les voies sinusales tunnelisées prédominent. Les voies sinusales sont constituées de plusieurs tunnels interconnectés et sont presque toujours associées à des cicatrices. Les cicatrices comprennent les cicatrices atrophiques ou en bouche de poisson, les cicatrices hypertrophiques en forme de corde et même les contractures.
Une revue multicentrique portant sur 481 patients atteints d’HSped a rapporté que les kystes ou les abcès (48 %) et la douleur ou la sensibilité (25 %) étaient les signes les plus courants au début de la maladie. Les lésions lors de l’évaluation dermatologique initiale comprenaient des kystes ou des abcès (49 %), des pustules ou des papules (49 %), des nodules (20 %), des comédons à deux têtes (23 %), des voies sinusales (10 %) et des ulcères (6 %). .
Les sites anatomiques les plus fréquemment touchés dans l’HSped sont les aisselles (75 % à 85 %), l’aine ou les plis inguinaux (47 % à 58 %) et les fesses (6 % à 27 %), et la plupart des patients ont 1 à 2 sites corporels impliqués. .10,21,38 L’atteinte axillaire est plus susceptible de survenir chez les hommes, tandis que les femmes présentent des taux plus élevés d’atteinte inguinale.39,40
Près de la moitié (48 %) des patients atteints d’HSped présentent déjà des cicatrices au moment de leur première consultation chez le dermatologue.10 Bien que cela puisse être confondu par l’observation selon laquelle les patients atteints d’une maladie agressive sont plus susceptibles de consulter un médecin, les médecins doivent être préparés ou espérer même traiter des maladies agressives chez les patients pédiatriques.10,16,41,42
En raison de leur âge, les patients pédiatriques sont vulnérables au sous-traitement, ce qui peut entraîner des cicatrices et une morbidité psychosociale importante.
Les retards dans le diagnostic de l’HSped sont fréquents, allant de 0,7 à 2 ans.10,16,41,42. Une comparaison des données sur les réclamations a montré que les patients atteints d’HSped étaient plus susceptibles de recevoir un diagnostic de comédons et de folliculite que les adultes.16 Il n’est pas clair si cela reflète une différence dans la présentation précoce de l’HSped ou un véritable diagnostic erroné.
Les références en dermatologie pour l’HS sont le plus souvent effectuées par des pédiatres (45 %). Bien que la médecine d’urgence ne représente que 5 % des références pour HS, jusqu’à 22 % des patients pédiatriques déclarent s’être rendus aux urgences et 8 % avoir été hospitalisés.10 Des interventions éducatives ciblées peuvent améliorer les retards de diagnostic.
Le système de notation des étapes Hurley est couramment utilisé pour évaluer la gravité de l’HS (les systèmes de notation utilisés dans les études sur l’HS chez les adultes ne sont pas validés pour l’HSped). Le stade Hurley I comprend des abcès simples ou multiples sans sinus ni cicatrices. Le stade Hurley II décrit en gros un ou plusieurs abcès récurrents distincts avec formation de voies sinusales et cicatrices. Le stade III de Hurley décrit une atteinte diffuse avec des voies interconnectées et des abcès dans toute la région.43 Entre 35 % et 53 % des patients atteints d’HSped présentent une maladie de Hurley de stade II ou III.10,42
La mise en scène Hurley manque de données quantitatives et d’évaluation dynamique au fil du temps. D’autres outils d’évaluation existent, notamment le système de notation Sartorius, la réponse clinique de l’hidradénite suppurée, le score d’évaluation médicale mondiale du score de l’hidradénite suppurée et le système international de notation de la gravité de l’hidradénite suppurée.
Un système de notation dynamique est important chez les patients pédiatriques, car ils peuvent connaître une progression rapide de la maladie, quel que soit le stade de Hurley initial.41 Les essais cliniques actuels utilisent les stades de Hurley et le nombre de nodules comme critères d’inclusion, excluant de nombreux patients pédiatriques atteints d’une maladie modérée à grave.41 Il est important examiner comment les futurs essais seront développés pour permettre un plus grand recrutement de patients pédiatriques et une meilleure capture de l’évolution dynamique de l’HS.
| Comorbidités |
Les pédiatres doivent être conscients du large éventail de comorbidités associées à l’HSped. Les taux estimés de comorbidité dans l’HSped varient entre 34 % et 93 %.10,44,45 Bien qu’il n’existe aucune ligne directrice validée pour le dépistage des comorbidités dans l’HSped, il existe certaines recommandations.34,44,46
> Métabolique
L’obésité est l’association la plus forte avec l’HSped, avec des taux d’obésité estimés chez les patients atteints d’HSped entre 32,5 % et 68,7 %.10,16,38,42,44,48–51. Ce risque était élevé quel que soit le sexe, l’âge ou la race. Cependant, de nombreuses études sur l’HSped ont examiné l’IMC en fonction de mesures chez l’adulte et non de percentiles, ce qui pourrait confondre le taux réel d’obésité dans cette population. Malgré cette association, il existe peu de preuves montrant que la réduction de poids améliore la gravité de la maladie.
Bien que le syndrome métabolique ne soit pas bien défini dans l’enfance, les patients atteints d’HSped sont à risque de présenter plusieurs des diagnostics individuels qui définissent le syndrome.52 Une étude cas-témoins rétrospective portant sur 153 patients atteints d’HSped a montré une prévalence 12 fois plus élevée du syndrome métabolique. par rapport aux témoins.45 Des taux plus élevés d’hyperlipidémie sont observés chez les patients atteints d’HSped (3,2 % à 16 %), bien que inférieurs à ceux rapportés chez les adultes.10,16,44,49 L’acanthose nigricans, souvent un marqueur de l’hyperinsulinémie, a été trouvée chez 17 des 73 patients atteints d’HSped dans une étude.44
Les études diffèrent quant à savoir si les patients atteints d’HSped présentent des taux accrus d’hypertension artérielle.10,16,38,44,45,49,50,53.
> Psychiatrique
Dans une étude rétrospective portant sur 49 280 adultes et 3 042 enfants atteints d’HS, le pourcentage d’enfants ayant reçu un nouveau diagnostic de dépression (14 %) était inférieur à celui des adultes (16,3 %). Cependant, le rapport de risque lorsque les taux de population étaient comparés selon l’âge était plus élevé pour l’HSpé (1,87) que pour l’HS adulte (1,61).54 Une autre étude portant sur 25 adolescents patients atteints d’HS a révélé que le dépistage de la dépression PHQ-2 était positif chez 32 % des patients, soit plus de le double du taux observé dans la population adolescente en général.55
L’anxiété et d’autres troubles psychiatriques augmentent également dans l’HSped. Dans une étude transversale portant sur 87 053 155 hospitalisations aux États-Unis, l’HS représentait 24 666 hospitalisations (899 HSped) et était associée à un diagnostic primaire ou secondaire de trouble de santé mentale (rapport de cotes 2,53).56 Les taux estimés de ces affections supplémentaires varient de 0 % à 33,6 % et varie en fonction de la taille de l’échantillon, du pays et de la conception de l’étude.10,16,44,45,57
Dans une cohorte de 153 patients atteints d’HSped, le taux de comorbidité psychiatrique est passé de 15,7 % à 23,5 % en 5 ans, ce qui n’a pas été observé avec les comorbidités somatiques, soulignant le risque accru de développer des troubles psychiatriques après un diagnostic d’HS.45 Une autre étude sur 16 489 adultes et enfants atteints d’HS ont également montré une augmentation des troubles de l’humeur après le diagnostic.53 Fait intéressant, dans une étude portant sur 195 enfants d’une clinique d’obésité, le fait d’avoir une comorbidité psychiatrique était associé à un diagnostic d’HSpé.58
> Endocrinologique
Des études récentes ont montré que l’apparition prépubère de l’HSped est plus fréquente qu’on ne le pensait auparavant, avec des estimations de prévalence allant de 7,7 % à 42,4 %.20,21,39,42,59. On pensait auparavant que l’HSped était associée à une puberté précoce ou à une adrénarche prématurée. sur la base de rapports de cas.32,60–62 Bien que des cas de puberté précoce et d’adrénarche prématurée soient observés, ils représentent moins de 5 % des patients dans plusieurs grandes études HSped.10,16,21,40,44,45
Le syndrome des ovaires polykystiques (SOPK) est observé plus fréquemment dans les cas d’HSped, avec des incidences signalées chez les femmes allant de 0 % à 17,5 %.16,21,40,42,44,45 Dans une étude clinique multidisciplinaire sur le SOPK,14 (15,2 %) sur 92 patientes présentaient une HS concomitante.63 Les taux d’hirsutisme (6,8 % à 19,7 %) et de règles irrégulières (6,5 % à 25,4 %) pourraient être encore plus fréquents.40,42,44 Le dépistage des signes de SOPK et de puberté précoce est recommandé, mais en l’absence de ces éléments, l’analyse hormonale n’est pas indiquée.44,47
Le diabète semble être plus fréquent dans les cas d’HSped . Une étude portant sur 73 patients atteints d’HSped a montré des taux élevés de prédiabète (6,8 %) et de diabète (types 1 et 2 combinés, 2,7 %), les hommes étant plus susceptibles de souffrir de prédiabète que les femmes (21 % et 3 %, respectivement).44 Une autre étude portant sur 58 patients en Asie a révélé 17,2 % de diabète, sans différence entre l’apparition de l’HS chez les enfants et chez les adultes.50 Cependant, une autre étude portant sur 153 patients atteints d’HSped n’a montré aucune différence dans les taux de diabète de type 1 par rapport aux témoins, ni dans les cas de diabète de type 1. diabète de type 2.45
> Cutané
L’acné, la cellulite disséquante et les kystes pilonidaux peuvent survenir en même temps que l’HS dans une association appelée tétrade d’occlusion folliculaire.64
L’acné (13,7 % à 68,8 %), le psoriasis (2,1 % à 11 %) et le pyoderma gangrenosum (0,2 % à 0,6 %) sont plus fréquents chez les patients pédiatriques atteints d’HS que chez les autres. les enfants.10,16,38,40,42,44,45 Une HSpé sévère est plus susceptible d’être associée à des kystes pilonidaux (4,1 % à 16,4 %).16,40,44 Les patients doivent être vus par un dermatologue au moins une fois par an. année pour vérifier les affections cutanées associées.47
> Syndrome de Down et autres maladies génétiques
Le syndrome de Down ou trisomie 21 est fortement associé à l’HS. Entre 2 % et 14 % des patients atteints d’HSped sont atteints du syndrome de Down, et ces patients ont un âge d’apparition plus jeune de l’HS.10,12,40,42,44,45,65–67. Les patients atteints du syndrome de Down ont des taux globaux plus élevés de syndrome de Down. maladie d’occlusion folliculaire, telle que la kératose pilaire et la folliculite : 44,9 % dans 1 étude portant sur 243 patients dermatologiques pédiatriques atteints du syndrome de Down et 38,9 % dans une autre étude portant sur 203 patients atteints du syndrome de Down. ce syndrome.67,68 Un dépistage périodique de l’HS devrait être effectué chez tous les patients atteints du syndrome de Down. La trisomie partielle ou complète 1369-75 et le syndrome d’ichtyose-surdité-kératite76,77 sont également associés à l’HSped.
> Autres comorbidités
Les patients atteints d’HSped devraient faire l’objet d’un dépistage de maladie inflammatoire de l’intestin (MII)34,47, car les MII surviennent à des taux plus élevés chez les patients atteints d’HSped que dans la population pédiatrique générale (0,7 % à 3,3%).10, 16,45,78,79. 1 étude portant sur 109 patients atteints d’HSped, 48,6 % présentaient des symptômes gastro-intestinaux et 11,3 % d’entre eux ont reçu un diagnostic de MII.78 D’autres associations incluent l’arthrite inflammatoire, l’anémie, la dermatite atopique et l’asthme.10,16,40,42,44,45, 54
Une HS syndromique a également été rapportée chez un sous-ensemble de patients, généralement en association avec une maladie auto-inflammatoire.80,81 Dans ces cas, l’HS peut survenir en association avec un rhumatisme pyogénique ou psoriasique, une spondylarthrite ankylosante, une pyoderma gangrenosum et une acné. Ces patients peuvent répondre à différents traitements tels que le blocage de l’IL-1.
> Qualité de vie
HSped a un impact massif sur la qualité de vie (QoL) des patients.
Des inquiétudes concernant la participation sportive, la capacité à se raser et le jugement des pairs sont fréquemment signalées.44 Une étude sur la qualité de vie de 25 patients atteints d’HSped a montré un score Skindex-Teen moyen de 45,7 (maximum 84, plage de 0 à 84), considérablement pire par rapport à patients atteints de psoriasis (21.1) et de dermatite atopique (29.4).55,82
Les facteurs les plus marquants étaient l’apparence de la peau affectée et les sentiments de frustration liés à l’HS. La qualité de vie s’est détériorée à l’époque de Hurley. L’indice de qualité de vie en dermatologie familiale était comparable à celui d’autres troubles inflammatoires de la peau, les facteurs les plus importants étant le temps passé à prendre soin de votre enfant atteint d’HS et la détresse émotionnelle personnelle liée à l’état de votre enfant.55
| Gestion |
Il n’existe actuellement aucune étude clinique officielle publiée incluant des enfants ou des adolescents. La prise en charge de l’HSped est extrapolée à partir des schémas de traitement chez les adultes et repose sur la présentation clinique, le type et l’emplacement de la blessure, ainsi que sa gravité.
Les données globales sur le traitement HS sont limitées par la petite taille des échantillons, des mesures de résultats incohérentes et le manque de mesures HSped validées. Cette section s’inspire des lignes directrices américaines de 2019 sur le traitement de l’hidradénite suppurée et de publications récentes, et s’appuie sur des séries de cas pédiatriques et des rapports de cas.83
> Gestion de la douleur
Les lésions HS peuvent être très douloureuses. L’utilisation du Paracétamol ou de l’Ibuprofène doit être recommandée en cas de poussée, avec un usage prudent des opiacés dans des cas exceptionnels. Les patients devront peut-être être dispensés de toute activité physique pendant les poussées.
> Soins des plaies
Les abcès et les sinus sont souvent associés à un drainage séreux, un drainage purulent et une mauvaise odeur, et peuvent gravement affecter la qualité de vie. Par conséquent, une éducation adéquate sur le soin des plaies et des fournitures adéquates et rentables pour la gestion des plaies sont nécessaires, en gardant à l’esprit que la couverture d’assurance peut être variable. Les patients peuvent bénéficier de pansements en mousse absorbante, en hydrogel et en fibres gélifiantes non adhérentes.84
> Traitements
Agents antimicrobiens topiques
Les lavages au peroxyde de benzoyle, à la chlorhexidine et à la pyrithione de zinc sont couramment utilisés pour nettoyer quotidiennement les zones touchées par l’HS afin de réduire la colonisation microbienne. L’irritation et la décoloration potentielles des tissus sont des effets indésirables courants du peroxyde de benzoyle. La solution de clindamycine à 1 % appliquée une ou deux fois par jour est utilisée comme traitement de première intention pour l’HS légère à modérée.85 Elle est souvent associée à des lavages au peroxyde de benzoyle pour minimiser la résistance bactérienne. Alternativement, une crème contenant 15 % de résorcinol peut être utilisée quotidiennement pour ses propriétés antiseptiques et kératolytiques.40,86 L’irritation et les brûlures sont des effets secondaires possibles. Le gel topique de dapsone n’est étayé que par l’opinion d’experts, car les données cliniques font défaut.83
Antibiotiques oraux
Pour les poussées d’HS, une antibiothérapie systémique est indiquée.
Les tétracyclines sont utilisées comme antibiotiques de première intention en raison de leur large couverture antibactérienne et de leur action anti-inflammatoire. La doxycycline est couramment utilisée pour traiter l’HS légère à modérée sur une cure de 12 semaines ou comme entretien à long terme si nécessaire.83
Les patients doivent être informés des effets secondaires courants de photosensibilité, de troubles gastro-intestinaux et d’hépatotoxicité dans de rares cas. La minocycline peut également être utilisée chez les enfants de ≥ 12 ans. Les effets indésirables possibles comprennent des étourdissements, une décoloration bleue de la peau ou des gencives et des réactions d’hépatotoxicité ou d’hypersensibilité médicamenteuse dans de rares circonstances.
La rifampicine est recommandée en association avec la clindamycine pendant 8 à 12 semaines chez les patients qui ne répondent pas au traitement par les tétracyclines.83 15 % des patients ressentent un inconfort gastro-intestinal non spécifique ; cependant, le risque de colite à Clostridium difficile doit être pris en compte. La dapsone systémique, une sulfone aux propriétés anti-inflammatoires, a été utilisée comme traitement de deuxième intention chez les adultes atteints d’HS réfractaire, avec des séries de cas rétrospectives rapportant 60 % de patients présentant une amélioration clinique.87,88
Antibiotiques intraveineux
Sur la base d’une série de cas limitée, l’ertapénem, un antibiotique carbapénème à large spectre, est efficace contre les poussées sévères chez les patients adultes atteints d’HS.83,89
Corticostéroïdes intralésionnels
L’injection intralésionnelle d’acétonide de triamcinolone a démontré son efficacité dans le traitement des lésions nodulaires aiguës de l’HS et peut être utilisée chez des patients pédiatriques consentants.90 L’ajout d’une injection de lidocaïne à 1 % peut fournir une anesthésie temporaire. Des techniques de distraction adaptées à l’âge et une crème topique à la lidocaïne 30 minutes avant l’injection peuvent rendre la procédure plus tolérable.
Thérapie biologique
Une revue systématique de l’utilisation de produits biologiques dans l’HSped a révélé que la durée moyenne de la maladie avant le début du traitement biologique était de 3,5 (± 2,9) ans.91 La majorité des patients étaient au stade Hurley 2. Dans l’analyse groupée de 26 cas d’HSped traités avec des produits biologiques, 23,1 % ont connu une résolution complète, 73,1 % ont eu une réponse partielle et 3,8 % n’ont eu aucune amélioration.91
L’adalimumab est un inhibiteur du TNF-α approuvé pour une utilisation chez les patients âgés de ≥ 12 ans atteints d’HS modérée à sévère. Son approbation chez les adolescents reposait sur des études menées auprès d’adultes sans données d’essais cliniques supplémentaires.92 La posologie est basée sur le poids corporel. D’autres inhibiteurs du TNF-α peuvent être utilisés pour l’HSped réfractaire, notamment l’infliximab, une perfusion d’anticorps monoclonal chimérique. Cependant, les données sur l’utilisation de l’étanercept dans le traitement de l’HS ne sont pour la plupart pas étayées.93–95
Les effets indésirables des inhibiteurs du TNF-α comprennent un risque accru d’infections opportunistes et de réactivation de la tuberculose et de l’hépatite B.96 Il existe un risque légèrement accru de tumeur maligne, en particulier de lymphomes, qui est potentialisé par l’utilisation concomitante d’immunosuppresseurs. Les patients sous inhibiteurs du TNF-α (en particulier l’adalimumab) présentent un risque d’auto-immunité avec formation d’anticorps anti-médicament et de réactions de type lupus. Une exacerbation paradoxale de l’HS a été rapportée avec l’utilisation d’inhibiteurs du TNF-α.97
Les inhibiteurs de l’IL-17a (sécukinumab, ixékizumab), approuvés pour le psoriasis pédiatrique, se sont révélés efficaces dans des séries limitées de cas d’HS chez les adultes.98,99 Une revue systématique de l’utilisation de produits biologiques dans l’HSped a rapporté des cas limités de traitement par l’ustékinumab (IL-17a). 12/23) et l’anakinra (inhibiteur de l’IL-1)91.
Tous les patients doivent subir un test de dépistage de la tuberculose et de l’hépatite B avant de commencer un traitement avec un agent biologique. Tous les vaccins adaptés à l’âge doivent être administrés 1 mois avant de commencer les produits biologiques, et les vaccins vivants ne doivent pas être administrés aux enfants recevant ces produits.100
Thérapies hormonales
Les thérapies hormonales sont utilisées de plus en plus fréquemment chez les adolescents atteints d’HS ; cependant, les données sont limitées.101 Les contraceptifs oraux combinés sont utilisés comme traitement d’appoint chez les femmes atteintes d’HS. Des progestatifs ayant une plus grande activité antiandrogène sont recommandés (c.-à-d. norgestimate, drospirénone). Les données suggèrent que les patientes présentant des poussées périmenstruelles d’HS et celles recevant des traitements concomitants réagissent mieux que les patientes sans poussées cycliques ou sous contraception orale combinée en monothérapie.102 Avant de commencer un contraceptif oral combiné, les patientes doivent être examinées de manière adéquate pour détecter le risque de thrombose et d’accident vasculaire cérébral, d’hypertension, migraine avec aura et tumeur du foie. Il convient de noter que la rifampicine diminuera l’efficacité des contraceptifs oraux combinés.103
La spironolactone , un diurétique antiandrogène et épargneur de potassium, peut être utilisée seule ou en association avec un contraceptif oral combiné chez les femmes ménarchées atteintes d’HS. Les effets secondaires comprennent des irrégularités menstruelles et une sensibilité des seins. Une hyperkaliémie peut survenir, principalement chez les personnes souffrant d’insuffisance rénale ; cependant, la surveillance du potassium sérique n’est pas nécessaire chez les personnes par ailleurs en bonne santé.104
Le finastéride , un inhibiteur systémique de la 5a-réductase, a été utilisé chez les adultes et les enfants atteints d’HS qui ne répondent pas ou sont intolérants à d’autres antiandrogènes.105 Les effets secondaires potentiels comprennent des maux de tête, des étourdissements, des nausées, une sensibilité des seins, une gynécomastie et une irrégularité. menstruel. La metformine diminue la production hépatique de glucose et est un antiandrogène. Il s’agit d’un traitement d’appoint utilisé principalement chez les patients atteints d’HS et d’hyperinsulinémie associée.106 Les effets secondaires potentiels comprennent des troubles gastro-intestinaux, une diminution de l’absorption de la vitamine B12 et une acidose lactique.
Rétinoïdes
L’isotrétinoïne a démontré une efficacité variable dans des études rétrospectives et prospectives limitées sur l’HS.107-109 La dose typique est de 0,5 à 1,0 mg/kg par jour . En raison de sa tératogénicité, l’isotrétinoïne est soumise à un programme obligatoire de gestion des risques par la Food and Drug Administration des États-Unis pour tous les patients. L’acitrétine, également tératogène, doit être utilisée avec une extrême prudence chez les patientes en âge de procréer en raison de sa longue demi-vie. Les autres effets secondaires des rétinoïdes comprennent la chéilite, l’hyperlipidémie, la transaminite et rarement la pancréatite. En raison du risque de pseudotumeur cérébrale, l’isotrétinoïne ne doit pas être utilisée avec des tétracyclines systémiques.
Immunomodulateurs systémiques
Les corticostéroïdes systémiques à raison de 0,5 à 1,0 mg/kg par jour pendant 7 à 10 jours sont utilisés pour contrôler les poussées d’HS et peuvent servir de pont vers d’autres thérapies systémiques.83
Un traitement combiné utilisant la cyclosporine et l’adalimumab a été rapporté chez des patients adultes atteints d’HS sévère.110 Les effets secondaires de la cyclosporine comprennent l’immunosuppression, des lésions rénales, l’hypertension et une diminution du nombre de cellules ; par conséquent, une surveillance clinique et biologique étroite est requise. Sur la base d’une série de cas adultes, la colchicine à la dose de 0,5 mg deux fois par jour est utilisée comme traitement d’appoint le plus souvent avec les tétracyclines systémiques.111 Le méthotrexate et l’azathioprine ne sont pas recommandés pour l’HS.83
Gestion chirurgicale
Lorsque des lésions récurrentes d’HS forment des cicatrices et des sinus, une intervention chirurgicale peut être nécessaire.
L’incision et le drainage ne doivent être pratiqués qu’en cas de maladie aiguë et douloureuse accompagnée d’abcès très purulents. Il n’est pas recommandé comme traitement définitif en raison des taux de récidive élevés. D’autres techniques chirurgicales, telles que le débridement par ponction (pour les petits nodules) ou l’ouverture du toit en épargnant les tissus (pour les voies épithélialisées), peuvent être réalisées dans les contextes aigus et chroniques en accordant une attention particulière au contrôle de la douleur.112
Des zones plus étendues de maladie chronique grave peuvent nécessiter une excision locale étendue avec éventuellement besoin de greffes de peau ou de lambeaux. Selon l’âge du patient et l’étendue de l’intervention chirurgicale choisie, celles-ci peuvent être réalisées sous anesthésie locale ou générale par un chirurgien pédiatrique, plasticien ou dermatologique.
L’épilation au laser à l’aide de lasers à alexandrite ou à grenat à l’yttrium et à l’aluminium dopés au néodyme à impulsion longue peut être utile chez les patients atteints d’HS légère à modérée. Plusieurs traitements sont nécessaires, sont modérément douloureux et peuvent ne pas être couverts par une assurance. Une sélection appropriée des patients est donc nécessaire. Dans une étude prospective portant sur 20 adultes atteints d’HS légère à modérée traités au laser alexandrite par rapport à 20 patients témoins non traités, les patients traités ont signalé une diminution de la douleur, une amélioration des paramètres de qualité de vie et des périodes sans poussées plus longues. à 15 et 30 semaines.113
Les injections de toxine botulique A pour réduire la transpiration au niveau des aisselles et de l’aine se sont révélées bénéfiques dans de petites séries de cas et des rapports de cas chez des patients pédiatriques et adultes atteints d’HS, en particulier chez ceux présentant une hyperhidrose associée.114
> Éducation des patients
L’HS est une maladie chronique ayant des conséquences à long terme sur la santé. Éduquer les patients et leurs parents sur la maladie est essentiel pour les responsabiliser et accroître l’observance du traitement.
| Conclusions |
L’HSped est une maladie inflammatoire sous-estimée qui a un impact considérable sur la qualité de vie à une période importante de son développement. Avec un lourd fardeau de comorbidités et de multiples options de traitement, une gestion multimodale avec des médicaments, une intervention chirurgicale et plusieurs sous-spécialistes est souvent nécessaire pour les maladies plus avancées. Une reconnaissance et une intervention précoces permettront aux médecins d’agir pendant une fenêtre d’opportunité où les traitements sont les plus efficaces.
| Commentaire |
L’hidradénite suppurée est une maladie chronique, inflammatoire et débilitante qui se présente sous la forme de nodules et d’abcès douloureux avec une prédilection pour les plis cutanés. Son identification précoce peut être un défi, car elle dépend des patients présentant des lésions cutanées typiques avec des poussées récurrentes de la maladie, et le diagnostic peut souvent être retardé ou confondu avec une infection.
Il existe différentes options thérapeutiques en fonction de la gravité de la maladie, même si la prise en charge est généralement multimodale. Il est important de sensibiliser davantage à l’HS dans les contextes de soins primaires et d’urgence afin d’obtenir un diagnostic précoce et d’éduquer les patients pour améliorer l’observance du traitement et la qualité de vie.
