Le linee guida sull’ipertensione polmonare richiedono una diagnosi precoce
Le linee guida per la diagnosi e il trattamento della Società Europea di Cardiologia (ESC) e della Società Europea di Respirazione (ERS) raccomandano il rilevamento precoce dell’ipertensione polmonare nella comunità e l’invio rapido di pazienti complessi o ad alto rischio. dell’ipertensione polmonare, pubblicato su European Heart Journal e European Respiratory Journal.
"La diagnosi di ipertensione polmonare, e quindi l’avvio di un trattamento adeguato, è spesso notevolmente ritardata", ha affermato il presidente del gruppo di lavoro sulle linee guida ESC, il professor Stephan Rosenkranz dell’Ospedale universitario di Colonia, in Germania. “Nei pazienti giovani, spesso donne, i ritardi sono spesso dovuti all’incredulità di una malattia grave in un giovane individuo dall’aspetto sano. Nei pazienti più anziani, i sintomi possono essere attribuiti a malattie coesistenti (come ipertensione, obesità o malattie cardiopolmonari) e l’ipertensione polmonare non viene rilevata. “I pazienti con respiro corto dovrebbero cercare aiuto medico e se il medico di famiglia, il cardiologo o lo pneumologo non riescono a identificare una ragione appropriata, è indicato il rinvio a un centro esperto di ipertensione polmonare”.
L’ipertensione polmonare colpisce circa l’1% della popolazione mondiale e fino al 10% delle persone di età superiore ai 65 anni. Si riferisce all’elevata pressione sanguigna nella circolazione polmonare e differisce dall’"ipertensione", che è l’elevata pressione sanguigna nelle arterie che riforniscono il resto del corpo. Le persone con questa condizione hanno arterie polmonari spesse e rigide che fanno sì che il lato destro del cuore lavori costantemente di più per spingere il sangue, portando infine all’insufficienza cardiaca destra. L’ipertensione polmonare è una condizione grave associata ad un’aspettativa di vita sostanzialmente ridotta se non trattata con successo. Studi recenti hanno dimostrato che anche una pressione arteriosa polmonare moderatamente elevata o una resistenza vascolare polmonare sono associate ad un aumento della mortalità. Questo è il motivo per cui è stato necessario aggiornare le definizioni emodinamiche.
Non ci sono sintomi specifici, ma i pazienti in genere soffrono di progressiva mancanza di respiro con lo sforzo e di una ridotta capacità di esercizio. Salire le scale può essere difficile. Molti pazienti soffrono di affaticamento cronico e può verificarsi ritenzione di liquidi a causa della compromissione della funzionalità del cuore destro. Altri sintomi includono dolore toracico, vertigini e svenimento, in particolare nei soggetti con insufficienza cardiaca destra avanzata.
Il presidente del gruppo di lavoro sulle linee guida ERS, la professoressa Marion Delcroix degli ospedali universitari di Leuven, in Belgio, ha dichiarato: "Ricevere una diagnosi di ipertensione polmonare, spesso con notevole ritardo, e sentirsi fisicamente limitati ha un enorme impatto psicologico, emotivo e sociale nei pazienti e nei loro famiglie". “Il supporto psicosociale è raccomandato nei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare (PAH), che spesso sviluppano depressione e ansia e sono costretti a ridurre il lavoro.”
L’ipertensione polmonare è divisa in cinque gruppi principali a seconda della causa: 1) PAH, che è una malattia vascolare polmonare distinta; 2) ipertensione polmonare associata a malattia del cuore sinistro; 3) ipertensione polmonare associata a malattia polmonare cronica; 4) ipertensione polmonare tromboembolica cronica (CTEPH) dovuta a coaguli di sangue ricorrenti nei polmoni; e 5) ipertensione polmonare da cause non chiare e/o multifattoriali.
Le linee guida coprono l’intero spettro dell’ipertensione polmonare con particolare attenzione alla diagnosi e al trattamento della PAH e della CTEPH. Per la PAH, la diagnosi precoce e l’inizio del trattamento sono fondamentali. Le opzioni terapeutiche sono migliorate negli ultimi 15 anni e attualmente sono approvate tre classi di farmaci. La maggior parte dei pazienti dovrebbe ricevere una combinazione di almeno due farmaci. Le decisioni terapeutiche dovrebbero essere guidate dalla strategia di valutazione del rischio descritta nel documento. Si raccomanda l’immunizzazione dei pazienti con PAH contro COVID-19, influenza e malattia pneumococcica.
Nelle donne affette da PAH, la gravidanza può essere associata a un rischio sostanziale di complicanze materne o addirittura di morte materna, soprattutto quando la PAH non è ben controllata con il trattamento medico. Pertanto, si raccomanda che le donne in età fertile affette da PAH siano informate al momento della diagnosi sui rischi e le incertezze associati alla gravidanza; Ciò dovrebbe includere consigli su come non rimanere incinta e indicazioni per il supporto psicologico quando necessario.
Esistono tre opzioni per il trattamento della CTEPH, che possono essere utilizzate da sole o in combinazione. L’endarterectomia polmonare è la rimozione chirurgica delle lesioni tromboemboliche delle arterie polmonari ed è la strategia preferita nei pazienti eleggibili. L’angioplastica polmonare con palloncino è indicata in alcuni pazienti che non sono candidabili all’intervento chirurgico o che presentano ipertensione polmonare persistente o ricorrente dopo l’intervento chirurgico. Durante questa procedura, un palloncino viene temporaneamente inserito nelle arterie polmonari tramite un catetere, che viene poi gonfiato per spostare le lesioni tromboemboliche e ripristinare il flusso sanguigno. La terza opzione di trattamento sono i farmaci . Le strategie di trattamento individuali dovrebbero essere discusse in centri ad alto volume con team multidisciplinari.
Il contributo multidisciplinare è fondamentale per la gestione dell’ipertensione polmonare. Questo perché una serie di condizioni possono causare ipertensione polmonare, tra cui la malattia del cuore sinistro e la malattia polmonare cronica che sono le cause sottostanti più comuni. Inoltre, altre condizioni come la malattia del tessuto connettivo, la malattia del fegato, l’infezione da virus dell’immunodeficienza umana (HIV) e la malattia cardiaca congenita possono causare PAH. Infine, sono necessarie diverse tecniche di imaging, tra cui la tomografia computerizzata, la risonanza magnetica cardiovascolare e l’ecocardiografia, per rilevare malattie polmonari ed embolia polmonare cronica o ricorrente e per monitorare la struttura e la funzione del cuore destro.
