Vignetta clinica Una donna di 20 anni senza storia medica si presenta al pronto soccorso con “risultati anormali” su una TAC. Si sentiva bene fino a circa 2 settimane fa quando ha iniziato ad avvertire stanchezza, malessere, perdita di appetito e disturbi addominali. Ha consultato il suo medico di base, che ha ordinato una TAC ambulatoriale dell’addome e del bacino e, dopo aver ottenuto i risultati che mostravano splenomegalia , l’ha inviata al pronto soccorso per una valutazione. |
Segni vitali :
- FC 108x’
- PA: 118/78 mmHg
- FR: 20 x’
- Temperatura: 38°
- SpO2 100% nell’aria della stanza
All’esame obiettivo , presenta un addome scafoide con una massa palpabile sul lato sinistro che si estende 8 cm oltre la gabbia toracica, compatibile con splenomegalia. Appare affaticata e con tachicardia, ma il resto dell’esame obiettivo è normale.
Qual è l’approccio al paziente con splenomegalia?
Diagnosi : splenomegalia di eziologia poco chiara.
Fisiologia:
La milza è responsabile della rimozione dei globuli rossi danneggiati e svolge un ruolo importante nel sistema immunitario filtrando gli agenti patogeni dal sangue e avviando reazioni immunitarie portando quegli antigeni estranei in contatto con cellule specializzate del sistema immunitario.
La milza svolge un ruolo importante nell’ematopoiesi ( produzione di linee di cellule del sangue) durante lo sviluppo fetale, ma può diventare un sito di emopoiesi extramidollare negli stati patologici.
Fisiopatologia:
Una milza patologicamente ingrossata, identificata all’esame o all’imaging, richiede una valutazione per determinare l’eziologia sottostante.
La definizione di splenomegalia varia, ma la maggior parte concorda sul fatto che una milza più grande di 10-13 cm in qualsiasi direzione sia ingrandita, sebbene milze leggermente più grandi, fino a 14 cm, possano essere fisiologiche nelle persone alte. Una milza che misura più di 20 cm è considerata splenomegalia massiccia .
Le tre cause più comuni di splenomegalia sono:
- Malattia del fegato (33%)
- Tumori ematologici (27%)
- Infezione (23%)
Anamnesi ed esame medico:
Elementi storici importanti da ottenere:
Età del paziente : ad esempio, un bambino che presenta splenomegalia può essere una nuova diagnosi di anemia falciforme, mentre una persona anziana può essere una nuova diagnosi di cancro.
Durata dei sintomi
Presenza di sintomi suggestivi di anemia o trombocitopenia , inclusi facilità alla formazione di lividi/sanguinamenti, difficoltà respiratorie, affaticamento.
Presenza di sintomi che possono suggerire una neoplasia o un’infezione, tra cui perdita di peso, sudorazione notturna, linfoadenopatia o febbre
Anamnesi pregressa di malattie cardiache, malattie del fegato, anemia falciforme, malattie autoimmuni, cancro o traumi recenti.
Tecnica di esame fisico per identificare la splenomegalia:
Far sdraiare il paziente o in decubito laterale destro con le braccia lungo i fianchi, quindi palpare lentamente il lato sinistro iniziando dalla gabbia toracica e spostandosi caudalmente verso il bacino per individuare il bordo inferiore della milza, che può variare notevolmente con la respirazione. .
L’uso dell’ecografia al letto del paziente in aggiunta all’esame obiettivo aumenta significativamente la sensibilità nell’identificazione della splenomegalia.
La presenza di splenomegalia può non essere rilevata all’esame per molteplici ragioni:
- La milza è ingrossata ma ancora troppo piccola per essere palpata con successo; alcuni articoli suggeriscono che la milza debba essere ingrandita almeno del 40% per essere palpabile sotto la gabbia toracica.
- La milza è notevolmente ingrandita e il bordo inferiore della milza si trova nella pelvi.
- La costituzione corporea del paziente può limitare l’esame.
Diagnosi differenziale:
La diagnosi differenziale della splenomegalia è ampia e può essere suddivisa in 3 categorie principali:
1) Congestione dovuta all’aumento della pressione vascolare.
2) Aumento delle dimensioni dovuto all’emolisi del sangue.
3) Infiltrazione di altre cellule/materiali.
Diagnosi differenziale per la splenomegalia correlata all’aumento della pressione vascolare:
- Cirrosi
- Insufficienza cardiaca congestizia
- Trombosi della vena splenica, della vena porta o della vena splancnica
- Crisi vaso-occlusiva secondaria all’anemia falciforme che porta al sequestro splenico
Diagnosi differenziale per la splenomegalia correlata all’emolisi del sangue:
- Anemia emolitica autoimmune
- Osservato in pazienti con altre malattie autoimmuni, come LES, artrite reumatoide, tiroidite di Sjogren, tiroidite di Hashimoto, sindrome di Felty
- trombocitopenia immunitaria
- Sindrome emolitica uremica
- Porpora trombotica trombocitopenica
Diagnosi differenziale per splenomegalia correlata a infiltrazione cellulare/materiale
- Infiltrazione di cellule tumorali : tumore maligno primario (linfoma della zona marginale splenica), cancro ematologico (LLA, LLC, LMC, policitemia vera) o metastasi (più comunemente melanoma, cancro al seno e al polmone).
- Infiltrazione di cellule ematiche/linfatiche in risposta ad infezioni: EBV, CMV, HIV, micobatteri, brucellosi, babesiosi, bartonella, istoplasmosi, leptospirosi, malaria, leishmaniosi viscerale.
- Amiloidosi
- Sarcoidosi
- Malattia di Gaucher
- Altre condizioni
- emangioma splenico
- emangiosarcoma splenico
- Lesione traumatica con conseguente ematoma splenico
Valutazione dell’emergenza:
Considerata l’ampia differenza per la splenomegalia, la valutazione nel pronto soccorso include tipicamente l’ottenimento del workup iniziale e la determinazione se il paziente necessita di essere ricoverato per ulteriori accertamenti o dimesso con un follow-up ambulatoriale.
Ottieni un profilo di laboratorio che includa:
- Emocromo completo con differenziale e striscio.
- Test di funzionalità epatica.
- Test sierologici per possibili infezioni.
- Laboratori di emolisi che includono lattato deidrogenasi (LDH), bilirubina non coniugata (bilirubina indiretta), aptoglobina e conta dei reticolociti.
Ultrasuoni
Piano di esame intercostale. Si noti che il trasduttore è stato ruotato in modo che sia parallelo allo spazio costale. Immagine di una milza normale. Fonte: ULTRASOUNDPAEDIA https://ultrasoundpedia.com/spleen-normal/
Gestione clinica:
Una persona con splenomegalia che appare malata dovrebbe essere ricoverata per un accertamento accelerato dell’eziologia sottostante e per considerare la rottura della milza.
Una persona di bell’aspetto con splenomegalia atraumatica può essere ragionevolmente dimessa con cure primarie ambulatoriali e follow-up ematologico.
La gestione varia notevolmente a seconda dell’eziologia della splenomegalia. Ad esempio, ricovero e rianimazione per sequestro splenico dovuto a crisi vaso-occlusiva dell’anemia falciforme rispetto alla dimissione con cure di supporto e precauzioni nel paziente con mononucleosi infettiva con lieve splenomegalia.
Complicazioni:
La rottura splenica è una complicanza temuta e pericolosa per la vita della splenomegalia; Pertanto, in genere si consiglia di evitare gli sport di contatto per ridurre questo rischio.
La citopenia e la disfunzione immunitaria correlata al sequestro cellulare all’interno della milza possono portare a sanguinamento e infezione.
Punti principali da ricordare:
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