Vignette clinique Une femme de 20 ans sans antécédent médical se présente aux urgences avec des « résultats anormaux » au scanner. Elle se sentait bien jusqu’à il y a environ 2 semaines, lorsqu’elle a commencé à ressentir de la fatigue, des malaises, une perte d’appétit et des douleurs abdominales. Elle a consulté son médecin traitant, qui a ordonné un scanner ambulatoire de son abdomen et de son bassin et, après avoir obtenu des résultats montrant une splénomégalie , l’a envoyée aux urgences pour une évaluation. |
Signes vitaux :
- FC 108x’
- TA : 118/78 mm Hg
- FR: 20 x’
- Température : 38°
- SpO2 100 % dans l’air ambiant
À l’examen physique , il présente un abdomen scaphoïde avec une masse palpable du côté gauche s’étendant sur 8 cm au-delà de la cage thoracique, compatible avec une splénomégalie. Elle semble fatiguée et présente une tachycardie, mais le reste de son examen physique est normal.
Quelle est l’approche du patient atteint de splénomégalie ?
Diagnostic : splénomégalie d’étiologie incertaine.
Physiologie:
La rate est responsable de l’élimination des globules rouges endommagés et joue un rôle important dans le système immunitaire en filtrant les agents pathogènes du sang et en déclenchant des réactions immunitaires en mettant ces antigènes étrangers en contact avec des cellules spécialisées du système immunitaire.
La rate joue un rôle important dans l’hématopoïèse (production de lignées de cellules sanguines) au cours du développement fœtal, mais peut devenir un site d’hématopoïèse extramédullaire dans les états pathologiques.
Physiopathologie :
Une rate pathologiquement hypertrophiée, identifiée lors d’un examen ou d’une imagerie, justifie une évaluation pour déterminer l’étiologie sous-jacente.
La définition de la splénomégalie varie, mais la plupart conviennent qu’une rate de plus de 10 à 13 cm dans n’importe quelle direction est hypertrophiée, bien que des rate légèrement plus grandes, jusqu’à 14 cm, puissent être physiologiques chez les personnes de grande taille. Une rate mesurant plus de 20 cm est considérée comme une splénomégalie massive .
Les trois causes les plus courantes de splénomégalie sont :
- Maladie du foie (33%)
- Hémopathie maligne (27 %)
- Infections (23%)
Antécédents médicaux et examen :
Éléments historiques importants à obtenir :
Âge du patient : Par exemple, un enfant présentant une splénomégalie peut être un nouveau diagnostic de drépanocytose, tandis qu’une personne plus âgée peut être un nouveau diagnostic de cancer.
Durée des symptômes
Présence de symptômes évoquant une anémie ou une thrombocytopénie , notamment des ecchymoses/saignements faciles, des difficultés respiratoires, de la fatigue.
Présence de symptômes pouvant suggérer une tumeur maligne ou une infection, notamment une perte de poids, des sueurs nocturnes, une lymphadénopathie ou de la fièvre
Antécédents médicaux de maladie cardiaque, de maladie du foie, de drépanocytose, de maladie auto-immune, de cancer ou de traumatisme récent.
Technique d’examen physique pour identifier une splénomégalie :
Demandez au patient de s’allonger ou en décubitus latéral droit avec les bras sur les côtés, puis de palper lentement le côté gauche en commençant par la cage thoracique et en se déplaçant caudalement vers le bassin pour localiser le bord inférieur de la rate, qui peut varier considérablement avec la respiration. .
L’utilisation de l’échographie au chevet du patient en plus de l’examen physique augmente considérablement la sensibilité de l’identification de la splénomégalie.
La présence d’une splénomégalie peut passer inaperçue à l’examen pour plusieurs raisons :
- La rate est hypertrophiée mais encore trop petite pour être palpée avec succès ; certains articles suggèrent que la rate doit être hypertrophiée d’au moins 40 % pour être palpable sous la cage thoracique.
- La rate est considérablement élargie et le bord inférieur de la rate se trouve dans le bassin.
- La constitution corporelle du patient peut limiter l’examen.
Diagnostic différentiel:
Le diagnostic différentiel de la splénomégalie est large et peut être divisé en 3 catégories principales :
1) Congestion due à une augmentation de la pression vasculaire.
2) Augmentation de la taille due à l’hémolyse du sang.
3) Infiltration par d’autres cellules/matériaux.
Diagnostic différentiel de la splénomégalie liée à une augmentation de la pression vasculaire :
- Cirrhose
- Insuffisance cardiaque congestive
- Thrombose de la veine splénique, de la veine porte ou de la veine splanchnique
- Crise vaso-occlusive secondaire à une drépanocytose conduisant à une séquestration splénique
Diagnostic différentiel de la splénomégalie liée à une hémolyse sanguine :
- Anémie hémolytique auto-immune
- Observé chez les patients atteints d’autres maladies auto-immunes, telles que le LED, la polyarthrite rhumatoïde, la maladie de Sjögren, la thyroïdite de Hashimoto, le syndrome de Felty.
- thrombocytopénie immunitaire
- Syndrome hémolytique urémique
- Purpura thrombotique thrombotique
Diagnostic différentiel de la splénomégalie liée à une infiltration cellulaire/matérielle
- Infiltration par des cellules cancéreuses : tumeur maligne primitive (lymphome de la zone marginale splénique), cancers hématologiques (LAL, LLC, CML, polycythémie essentielle) ou métastases (le plus souvent mélanome, cancer du sein et du poumon).
- Infiltration de cellules sanguines/lymphatiques en réponse à une infection : EBV, CMV, VIH, mycobactéries, brucellose, babésiose, bartonella, histoplasmose, leptospirose, paludisme, leishmaniose viscérale.
- Amylose
- Sarcoïdose
- Maladie de Gaucher
- D’autres conditions
- hémangiome splénique
- hémangiosarcome splénique
- Blessure traumatique entraînant un hématome splénique
Évaluation d’urgence :
Compte tenu de l’écart important en matière de splénomégalie, l’évaluation au service des urgences comprend généralement l’obtention du bilan initial et la détermination si le patient doit être admis pour un bilan plus approfondi ou s’il doit être libéré avec un suivi ambulatoire.
Obtenez un profil de laboratoire qui comprend :
- Formule sanguine complète avec différentiel et frottis.
- Tests de la fonction hépatique.
- Tests sérologiques pour d’éventuelles infections.
- Laboratoires d’hémolyse, y compris la lactate déshydrogénase (LDH), la bilirubine non conjuguée (bilirubine indirecte), l’haptoglobine et la numération des réticulocytes.
Ultrason
Plan d’examen intercostal. Notez que le transducteur a été tourné de manière à ce qu’il soit parallèle à l’espace costal. Image d’une rate normale. Source : ULTRASOUNDPAEDIA https://ultrasoundpaedia.com/spleen-normal/
Prise en charge clinique :
Une personne atteinte de splénomégalie qui semble malade doit être admise pour un examen accéléré de l’étiologie sous-jacente et pour envisager une rupture splénique.
Une personne en bonne santé atteinte de splénomégalie atraumatique peut raisonnablement sortir de l’hôpital avec des soins primaires ambulatoires et un suivi hématologique.
La prise en charge varie considérablement en fonction de l’étiologie de la splénomégalie. Par exemple, admission et réanimation pour séquestration splénique due à une crise vaso-occlusive drépanocytaire versus sortie avec soins de soutien et précautions chez le patient atteint de mononucléose infectieuse présentant une splénomégalie légère.
Complications:
La rupture splénique est une complication redoutée et potentiellement mortelle de la splénomégalie ; Il est donc généralement recommandé d’éviter les sports de contact pour réduire ce risque.
La cytopénie et le dysfonctionnement immunitaire liés à la séquestration cellulaire dans la rate peuvent entraîner des saignements et des infections.
Principaux points à retenir :
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