Questo articolo analizza la gestione delle emergenze sotto diversi aspetti attraverso l’Ematologia: disturbi legati all’anemia falciforme, neoplasie, emorragie e trombosi, complicanze legate alle trasfusioni e emergenze ematologiche generali.
| Emergenze anemia falciforme |
> Crisi vaso-occlusiva (VOC)
Conosciuta anche come "crisi falciforme", la CVO è la presentazione più comune dell’anemia falciforme (SCD). L’adesione dei globuli rossi porta al blocco dei vasi sanguigni, che influisce sull’apporto di ossigeno ai tessuti. Ciò porta a ischemia e infiammazione all’interno delle ossa, che culmina in dolore acuto (nelle ossa lunghe, nella colonna lombare, nelle costole o nelle grandi articolazioni).
La gestione comprende un’analgesia appropriata entro 30 minuti dalla presentazione, una rivalutazione ogni 30 minuti fino a quando il dolore è adeguatamente controllato, e poi ogni 4 ore. Per il dolore moderato possono essere utilizzati un farmaco antinfiammatorio non steroideo (FANS) e un oppioide debole. Il dolore grave deve essere trattato con un oppioide forte. L’ossigenoterapia deve essere somministrata ai pazienti con CVO acuta per mantenere la saturazione di ossigeno ≥95%.
> Sindrome toracica acuta (AST)
La STA è una malattia acuta caratterizzata da febbre e/o sintomi respiratori, accompagnati da un nuovo infiltrato polmonare alla radiografia del torace. Si verifica in più del 50% dei pazienti con febbre, tosse, dolore toracico e dispnea, accompagnati da ipossia (>80% negli adulti).
Oltre all’ossigenoterapia e all’analgesia, i pazienti con ATS dovrebbero sempre iniziare una terapia antibiotica empirica per il trattamento della sospetta polmonite acquisita in comunità. Si deve prendere in considerazione la trasfusione di sangue quando i valori di emoglobina raggiungono i 60-70 g/litro.
> Reazione trasfusionale emolitica ritardata (RTHR) e iperemolisi
I pazienti con MCI sono ad alto rischio di alloimmunizzazione, che può portare a RTHR (tipicamente da 5 a 7 giorni) e iperemolisi in casi estremi, con rapido rischio di vita. La gestione prevede l’immunomodulazione e l’immunosoppressione (ad esempio, immunoglobuline e metilprednisolone o anticorpi monoclonali per i casi gravi).
> Ictus acuto
L’anemia falciforme acuta nella circolazione cerebrale può portare a ictus ischemico che si manifesta con convulsioni o lesioni agli arti. La risonanza magnetica o la tomografia computerizzata devono essere eseguite, a seconda della disponibilità, per valutare la malattia arteriosa o le emorragie intracraniche. La trasfusione di sangue o la extratrasfusione saranno considerate opzioni terapeutiche in base ai valori di emoglobina del paziente.
> Priapismo
I pazienti di sesso maschile che manifestano un episodio priapico doloroso e rigido della durata di 1 ora devono rivolgersi immediatamente a un medico. La gestione iniziale comprende la cura standard per la CVO e l’inizio della somministrazione di agenti adrenergici.
| Emergenze emato-oncologiche |
> Sepsi neutropenica
È una complicanza comune pericolosa per la vita nei pazienti ematologici, sia come caratteristica di presentazione che come risultato del trattamento. È definita come una temperatura ≥ 38°C o qualsiasi sintomo/segno di sepsi, in un paziente che ha una conta dei neutrofili ≤ 0,5 x 10 9 /litro.
Si consiglia a coloro che ricevono chemioterapia e terapia immunosoppressiva di monitorare la temperatura e verificare la presenza di sintomi di infezioni a casa. La somministrazione di antibiotici per via endovenosa ad ampio spettro deve essere iniziata entro un’ora dal prelievo delle emocolture. In caso di sepsi grave verrà gestita con ossigenoterapia, idratazione parenterale e catetere urinario in collaborazione con le équipe di terapia intensiva ed ematologica.
> Compressione del midollo spinale
Si verifica fino al 5% dei pazienti con mieloma multiplo a causa di infiltrazione tissutale o frattura vertebrale. Richiede diagnosi e trattamento tempestivi per evitare danni irreversibili. I sintomi dipendono dalla sede, dall’estensione e dalla velocità di sviluppo della lesione e comprendono dolore, perdita di sensibilità, debolezza delle estremità, difficoltà a camminare e interruzione dello sfintere o disfunzione intestinale.
La terapia con corticosteroidi deve essere iniziata immediatamente, salvo controindicazioni. Si raccomanda la consultazione con neurochirurgia e oncologia clinica per considerare rispettivamente l’intervento chirurgico e la radioterapia locale.
> Grande massa mediastinica
I pazienti possono presentare dispnea acuta o progressiva, tosse, febbre ed edema degli arti superiori causato dalla compressione della vena cava superiore. I linfomi ad alto grado sono la causa principale. Il trattamento comprende misure urgenti per mantenere le vie aeree, intervento chirurgico, decompressione e radioterapia localizzata.
> Iperleucocitosi
Si presentano con una conta dei globuli bianchi >100 x 10 9 /litro e con sintomi che includono dispnea, mal di testa, confusione ed emorragia retinica. Le cause più comuni sono la leucemia acuta e la fase blastica della leucemia cronica. La gestione precoce comprende l’idratazione, la chemioterapia e potenzialmente la leucaferesi.
> Sindrome da lisi tumorale (TLS)
È una complicanza comune nei pazienti sottoposti a chemioterapia o che presentano iperleucocitosi. La TLS è caratterizzata da anomalie elettrolitiche e metaboliche come iperuricemia, iperfosfatemia, iperkaliemia, ipocalcemia, danno renale acuto o aritmia cardiaca. Dovrebbe essere prevenuta e trattata con un’idratazione intensiva e l’uso di allopurinolo come profilassi, rasburicase e dialisi quando indicato.
> Ipercalcemia
Si verifica in >30% dei casi di mieloma multiplo. I pazienti possono essere asintomatici o presentare affaticamento, nausea, vomito, dolore addominale, perdita di appetito, sete, poliuria, debolezza muscolare e dolore osseo, che progrediscono fino a grave confusione e raramente al coma. Possono verificarsi insufficienza renale e anomalie cardiache, come aritmie e intervalli QT ridotti. Il trattamento deve mirare ad una riduzione acuta delle concentrazioni di calcio, compreso l’uso di liquidi per via endovenosa e bifosfonati, nonché il trattamento eziologico solitamente con corticosteroidi.
> Leucemia promielocitica acuta (APL)
L’ALI deve essere sospettata in tutti i pazienti che presentano caratteristiche cliniche di leucemia acuta e sanguinamento grave e/o coagulazione intravascolare disseminata (DIC). Una volta confermata la diagnosi, è necessario iniziare il trattamento con acido transretinoico.
| Emergenze emostatiche e trombotiche |
> Embolia polmonare acuta
Il trattamento non deve essere ritardato in attesa della diagnostica per immagini, in particolare nei pazienti con instabilità emodinamica. Dato il sospetto clinico della probabile condizione, valutare i segni di shock (pressione sanguigna <90 mmHg) e considerare l’angiografia polmonare mediante tomografia computerizzata. Il rischio intermedio o alto derivante da disfunzione ventricolare destra e marcatori cardiaci anomali richiede una trombolisi sistemica.
> Emorragia acuta nell’emofilia A e B
Per i sanguinamenti articolari acuti, la sostituzione del fattore (VIII o IX) deve essere somministrata nell’arco di 24-48 ore con concentrazioni minime target comprese tra il 60 e il 70%. Ulteriori misure comprendono il riposo, l’immobilizzazione, l’analgesia e la terapia fisica precoce.
Un trauma grave richiede l’accesso immediato ai concentrati di fattori sostitutivi, puntando a livelli massimi del 100%, in particolare quando coinvolgono la testa, il collo o l’addome, poiché questo trauma può essere pericoloso per la vita. .
> Coagulazione intravascolare disseminata
La DIC è una coagulopatia da consumo che causa trombocitopenia, tempi di coagulazione prolungati e/o ipofibrinogenemia. Nella gestione è importante trattare la causa sottostante, come infezioni, traumi, cancro o complicazioni ostetriche. I pazienti presentano sanguinamento e/o trombosi o mostrano solo parametri di laboratorio alterati
I pazienti che sanguinano dovrebbero ricevere componenti del sangue per correggere i disturbi della coagulazione: plasma fresco congelato (FFP) come trattamento iniziale, piastrine e crioprecipitati in caso di deficit di fibrinogeno. La trombosi può essere arteriosa o venosa o colpire piccoli vasi causando porpora fulminante. L’eparina può essere somministrata con relativo monitoraggio.
> Sanguinamento e chirurgia d’urgenza con anticoagulazione
La gestione del sanguinamento comprende il supporto emodinamico, la trasfusione di globuli rossi se è presente anemia, gli interventi per trattare le sedi sanguinanti, la sospensione dell’anticoagulante e l’inversione urgente. Anche la chirurgia d’urgenza nei pazienti che assumono anticoagulanti richiede la sospensione e/o l’uso di farmaci antanici. Ogni anticoagulante ha il suo corrispondente test anticoagulante e il suo agente antagonizzante.
> Porpora trombotica trombocitopenica (TTP)
La TTP è una microangiopatia trombotica pericolosa per la vita, con un tasso di mortalità acuta del 90% se non trattata urgentemente. I pazienti presentano grave trombocitopenia, emolisi e globuli rossi frammentati negli strisci di sangue.
Il trattamento di emergenza prevede la plasmaferesi con PFC, l’immunosoppressione con corticosteroidi e/o rituximab e caplacizumab (un inibitore dell’aggregazione piastrinica).
| Emergenze legate alle trasfusioni |
> Emorragia grave
È definita come: (1) la perdita di un volume in un periodo di 24 ore, (2) una perdita di volume del 50% in 3 ore, (3) una perdita di sangue a una velocità di 150 ml/minuto o (4) sanguinamento sufficiente ad aumentare la frequenza cardiaca a >110 battiti al minuto e/o un calo della pressione arteriosa sistolica a <90 mmHg.
I globuli rossi concentrati e/o le piastrine devono essere somministrati in base ai valori di laboratorio. Il PFC previene lo sviluppo della coagulopatia da diluizione. La sostituzione del fibrinogeno può essere eseguita con crioprecipitato. A meno che gli antifibrinolitici come il tranexamic non siano controindicati, possono essere utilizzati come bolo endovenoso o come dose di mantenimento.
> Reazioni trasfusionali acute
Le reazioni acute alle trasfusioni di sangue possono essere gravi e pericolose per la vita, pertanto il riconoscimento precoce è essenziale per fornire un trattamento adeguato.
• Reazione emolitica acuta: è causata dalla trasfusione di globuli rossi ABO incompatibili. Ciò attiva la cascata del complemento e produce una risposta infiammatoria mediata dalle citochine che porta all’emolisi intravascolare. I pazienti mostrano un rapido deterioramento clinico con progressione verso l’insufficienza renale acuta e la DIC. Sono necessari l’immediata cessazione della trasfusione e un adeguato supporto medico.
• Trasfusione contaminata da batteri: non comune a causa delle moderne tecniche di lavorazione, la presentazione è simile ad una reazione emolitica acuta o ad una grave reazione allergica, con aumento della temperatura. La gestione si basa sulla terapia antibiotica insieme al supporto emodinamico se sono presenti caratteristiche di sepsi.
• Reazione allergica o anafilattica: reazioni allergiche minime si presentano con orticaria e/o prurito dopo l’inizio della trasfusione e richiedono antistaminici e una diminuzione della velocità di infusione se i sintomi non progrediscono. Reazioni anafilattiche gravi sono eventi rari ma pericolosi per la vita con ipotensione, dispnea, broncospasmo, angioedema o orticaria. La gestione comprende l’immediata cessazione della trasfusione seguita dalla gestione standard dell’anafilassi: ossigenoterapia, adrenalina intramuscolare, clorfenamina intramuscolare/endovenosa e idrocortisone e nebulizzazione di salbutamolo per broncospasmo.
• Danno polmonare acuto correlato alla trasfusione: compare entro 6 ore dalla trasfusione. I pazienti presentano dispnea grave, tosse non produttiva, ipotensione e occasionalmente febbre e brividi. La radiografia del torace mostra infiltrati bilaterali (modello ad ala di pipistrello). È difficile distinguerla da altri tipi di sindrome da distress respiratorio acuto, come l’insufficienza cardiaca scompensata, ma la gestione è simile.
• Sovraccarico circolatorio associato alla trasfusione: si presenta entro 6 ore dalla trasfusione con edema polmonare acuto o in peggioramento, distress respiratorio, tachicardia, ipertensione e bilancio idrico positivo. La gestione richiede l’interruzione della trasfusione e la somministrazione di ossigeno e diuretici. Le misure preventive comprendono la prescrizione di volumi di sangue e velocità di trasfusione adeguati e l’uso profilattico di diuretici.
| Emergenze ematologiche generali |
> Anemia acuta
Il volume corpuscolare medio (MCV) può aiutare a guidare l’indagine di una presentazione acuta di anemia. Un MCV basso può indicare una carenza di ferro dovuta a perdita cronica di sangue, mentre un MCV alto suggerisce un’emolisi causata da reticolocitosi o carenza di vitamina B12/folato. Quando l’anemia acuta è accompagnata da leucopenia e trombocitopenia, si deve prendere in considerazione la diagnosi di leucemia acuta o anemia aplastica.
Il trattamento dipende dall’eziologia. Ad esempio, possono essere somministrati corticosteroidi per l’emolisi autoimmune o ferro per stati di carenza, nonché supporto trasfusionale di sangue se l’anemia è sintomatica o le concentrazioni di emoglobina sono <70 g/litro o <80 g/litro con fattori di rischio. soci.
> Porpora trombocitopenica immune
Il sanguinamento è tipicamente mucocutaneo e di natura lieve, ma può anche provocare un grave sanguinamento gastrointestinale o urologico. L’emorragia intracranica spontanea deve essere presa in considerazione nei pazienti che presentano forte cefalea e trombocitopenia.
Il sanguinamento grave ad esordio acuto deve essere trattato con trasfusione di piastrine. Se si verifica la distruzione delle piastrine trasfuse, deve essere iniziata l’immunomodulazione (immunoglobulina umana o corticosteroidi).
