| Einführung |
In diesem Artikel wird die Bewältigung von Notfällen unter verschiedenen Aspekten der Hämatologie analysiert: Erkrankungen im Zusammenhang mit Sichelzellen, bösartige Erkrankungen, Blutungen und Thrombosen, Komplikationen im Zusammenhang mit Transfusionen und allgemeine hämatologische Notfälle.
| Sichelzellanämie-Notfälle |
> Vasookklusive Krise (VOC)
CVO, auch als „Sichelzellenkrise“ bekannt, ist die häufigste Erscheinungsform der Sichelzellenanämie (SCD). Die Adhäsion roter Blutkörperchen führt zu einer Verstopfung der Blutgefäße, was die Sauerstoffversorgung des Gewebes beeinträchtigt. Dies führt zu Ischämie und Entzündungen innerhalb der Knochen, die in akuten Schmerzen (in Röhrenknochen, Lendenwirbelsäule, Rippen oder großen Gelenken) gipfeln.
Die Behandlung umfasst eine angemessene Analgesie innerhalb von 30 Minuten nach der Vorstellung, eine erneute Beurteilung alle 30 Minuten, bis die Schmerzen ausreichend unter Kontrolle sind, und dann alle 4 Stunden. Bei mäßigen Schmerzen können ein nichtsteroidales entzündungshemmendes Medikament (NSAID) und ein schwaches Opioid eingesetzt werden. Starke Schmerzen sollten mit einem starken Opioid behandelt werden. Patienten mit akutem CVO sollten eine Sauerstofftherapie erhalten, um eine Sauerstoffsättigung von ≥95 % aufrechtzuerhalten.
> Akutes Brustsyndrom (AST)
STA ist eine akute Erkrankung, die durch Fieber und/oder Atemwegsbeschwerden gekennzeichnet ist und von einem neuen Lungeninfiltrat im Röntgenthorax begleitet wird. Sie tritt bei mehr als 50 % der Patienten mit Fieber, Husten, Brustschmerzen und Atemnot auf, begleitet von Hypoxie (>80 % bei Erwachsenen).
Zusätzlich zur Sauerstofftherapie und Analgesie sollten Patienten mit ATS immer mit empirischen Antibiotika zur Behandlung des Verdachts auf eine ambulant erworbene Pneumonie begonnen werden. Bei Hämoglobinwerten von 60–70 g/Liter sollte eine Bluttransfusion in Betracht gezogen werden.
> Verzögerte hämolytische Transfusionsreaktion (RTHR) und Hyperhämolyse
Bei Patienten mit SCD besteht ein hohes Risiko einer Alloimmunisierung, die zu RTHR (typischerweise 5 bis 7 Tage) und in extremen Fällen zu Hyperhämolyse führen kann, was ein schnelles Lebensrisiko darstellt. Die Behandlung erfolgt mit Immunmodulation und Immunsuppression (z. B. Immunglobulin und Methylprednisolon oder monoklonale Antikörper in schweren Fällen).
> Akuter Schlaganfall
Eine akute Sichelzellenanämie im Gehirnkreislauf kann zu einem ischämischen Schlaganfall mit Krampfanfällen oder Gliedmaßenverletzungen führen. Je nach Verfügbarkeit sollte eine Magnetresonanztomographie oder Computertomographie durchgeführt werden, um arterielle Erkrankungen oder intrakranielle Blutungen zu beurteilen. Basierend auf den Hämoglobinwerten des Patienten werden Bluttransfusionen oder Austauschtransfusionen als therapeutische Optionen in Betracht gezogen.
> Priapismus
Männliche Patienten, bei denen eine einstündige schmerzhafte und starre Priapie-Episode auftritt, sollten sofort einen Arzt aufsuchen. Die anfängliche Behandlung umfasst die Standardversorgung bei CVO und die Einleitung eines adrenergen Wirkstoffs.
| Hämatoonkologische Notfälle |
> Neutropenische Sepsis
Es handelt sich um eine häufige lebensbedrohliche Komplikation bei hämatologischen Patienten, entweder als Symptom oder als Folge der Behandlung. Es ist definiert als eine Temperatur ≥ 38 °C oder ein Symptom/Anzeichen einer Sepsis bei einem Patienten mit einer Neutrophilenzahl ≤ 0,5 x 10 9 /Liter.
Personen, die eine Chemotherapie oder eine immunsuppressive Therapie erhalten, wird empfohlen, zu Hause ihre Temperatur zu überwachen und auf Infektionssymptome zu prüfen. Mit der intravenösen Breitbandantibiotikagabe sollte innerhalb einer Stunde nach der Blutkulturentnahme begonnen werden. Im Falle einer schweren Sepsis wird diese mit Sauerstofftherapie, parenteraler Flüssigkeitszufuhr und Harnkatheter in Zusammenarbeit mit Intensivpflege- und Hämatologieteams behandelt.
> Kompression des Rückenmarks
Sie tritt bei bis zu 5 % der Patienten mit multiplem Myelom als Folge einer Gewebeinfiltration oder einer Wirbelfraktur auf. Es erfordert eine rechtzeitige Diagnose und Behandlung, um irreversible Schäden zu vermeiden. Die Symptome hängen von der Stelle, dem Ausmaß und der Geschwindigkeit der Verletzung ab und umfassen Schmerzen, Gefühlsverlust, Schwäche in den Extremitäten, Schwierigkeiten beim Gehen sowie eine Störung des Schließmuskels oder eine Darmfunktionsstörung.
Mit der Behandlung mit Kortikosteroiden sollte sofort begonnen werden, es sei denn, es liegt eine Kontraindikation vor. Es wird empfohlen, die Neurochirurgie und die klinische Onkologie zu konsultieren, um einen chirurgischen Eingriff bzw. eine lokale Strahlentherapie in Betracht zu ziehen.
> Große mediastinale Raumforderung
Patienten können unter akuter oder fortschreitender Dyspnoe, Husten, Fieber und Ödemen der oberen Extremitäten leiden, die durch die Kompression der oberen Hohlvene verursacht werden. Hauptursache sind hochgradige Lymphome. Die Behandlung umfasst dringende Maßnahmen zur Erhaltung der Atemwege, chirurgische Eingriffe, Dekompression und lokale Strahlentherapie.
> Hyperleukozytose
Sie weisen eine Anzahl weißer Blutkörperchen von >100 x 10 9 /Liter auf und weisen Symptome wie Atemnot, Kopfschmerzen, Verwirrtheit und Netzhautblutung auf. Akute Leukämie und die Blastenphase einer chronischen Leukämie sind häufige Ursachen. Die frühe Behandlung umfasst Flüssigkeitszufuhr, Chemotherapie und möglicherweise Leukapherese.
> Tumorlysesyndrom (TLS)
Es handelt sich um eine häufige Komplikation bei Patienten, die sich einer Chemotherapie unterziehen oder eine Hyperleukozytose aufweisen. TLS ist durch Elektrolyt- und Stoffwechselstörungen wie Hyperurikämie, Hyperphosphatämie, Hyperkaliämie, Hypokalzämie, akute Nierenschädigung oder Herzrhythmusstörungen gekennzeichnet. Es sollte durch intensive Flüssigkeitszufuhr und den Einsatz von Allopurinol zur Prophylaxe, Rasburicase und Dialyse, sofern angezeigt, verhindert und behandelt werden.
> Hyperkalzämie
Es tritt in >30 % der Fälle von multiplem Myelom auf. Die Patienten können asymptomatisch sein oder unter Müdigkeit, Übelkeit, Erbrechen, Bauchschmerzen, Appetitlosigkeit, Durst, Polyurie, Muskelschwäche und Knochenschmerzen leiden, was zu schwerer Verwirrtheit und selten zum Koma führen kann. Es kann zu Nierenversagen und Herzanomalien wie Herzrhythmusstörungen und verkürzten QT-Intervallen kommen. Die Behandlung sollte auf eine akute Senkung der Kalziumkonzentration abzielen, einschließlich der Verwendung von intravenösen Flüssigkeiten und Bisphosphonaten sowie einer ätiologischen Behandlung, üblicherweise mit Kortikosteroiden.
> Akute Promyelozytenleukämie (APL)
Der Verdacht auf ALI sollte bei jedem Patienten gestellt werden, der klinische Merkmale einer akuten Leukämie und schwerer Blutungen und/oder disseminierter intravaskulärer Koagulation (DIC) aufweist. Sobald die Diagnose bestätigt ist, sollte eine Behandlung mit Transretinsäure eingeleitet werden.
| Hämostatische und thrombotische Notfälle |
> Akute Lungenembolie
Die Behandlung sollte nicht bis zur diagnostischen Bildgebung verzögert werden, insbesondere bei Patienten mit hämodynamischer Instabilität. Bei klinischem Verdacht auf die wahrscheinliche Erkrankung sind Anzeichen eines Schocks (Blutdruck < 90 mmHg) zu beurteilen und eine Lungenangiographie mittels Computertomographie in Betracht zu ziehen. Ein mittleres oder hohes Risiko aufgrund einer rechtsventrikulären Dysfunktion und abnormaler Herzmarker rechtfertigt eine systemische Thrombolyse.
> Akute Blutung bei Hämophilie A und B
Bei akuten Gelenkblutungen sollte der Faktorersatz (VIII oder IX) über 24 bis 48 Stunden mit angestrebten Talkonzentrationen von 60 bis 70 % verabreicht werden. Zusätzliche Maßnahmen umfassen Ruhe, Immobilisierung, Analgesie und frühzeitige Physiotherapie.
Schwere Traumata erfordern den sofortigen Zugang zu Ersatzfaktorkonzentraten, wobei ein Höchstwert von 100 % angestrebt wird, insbesondere wenn Kopf, Hals oder Bauch betroffen sind, da dieses Trauma lebensbedrohlich sein kann. .
> Disseminierte intravaskuläre Koagulation
DIC ist eine Verbrauchskoagulopathie, die Thrombozytopenie, verlängerte Gerinnungszeiten und/oder Hypofibrinogenämie verursacht. Bei der Behandlung ist es wichtig, die zugrunde liegende Ursache zu behandeln, beispielsweise eine Infektion, ein Trauma, Krebs oder geburtshilfliche Komplikationen. Patienten stellen sich mit Blutungen und/oder Thrombosen vor oder weisen lediglich veränderte Laborparameter auf
Patienten mit Blutungen sollten Blutbestandteile zur Korrektur von Gerinnungsstörungen erhalten: frisch gefrorenes Plasma (FFP) als Erstbehandlung, Blutplättchen und Kryopräzipitate bei Fibrinogenmangel. Thrombosen können arteriell oder venös sein oder kleine Gefäße betreffen und Purpura fulminans verursachen. Heparin kann unter entsprechender Überwachung verabreicht werden.
> Blutungen und Notfalloperationen mit Antikoagulation
Die Behandlung von Blutungen umfasst hämodynamische Unterstützung, Transfusion roter Blutkörperchen bei Vorliegen einer Anämie, Eingriffe zur Behandlung von Blutungsstellen, Absetzen des Antikoagulans und dringende Aufhebung der Blutung. Notfalloperationen bei Patienten, die Antikoagulanzien einnehmen, erfordern auch das Absetzen und/oder die Aufhebung der Medikamente. Für jedes Antikoagulans gibt es seinen entsprechenden Antikoagulationstest und sein Umkehrmittel.
> Thrombotische thrombozytopenische Purpura (TTP)
TTP ist eine lebensbedrohliche thrombotische Mikroangiopathie mit einer akuten Sterblichkeitsrate von 90 %, wenn sie nicht dringend behandelt wird. Die Patienten weisen eine schwere Thrombozytopenie, Hämolyse und fragmentierte rote Blutkörperchen im Blutausstrich auf.
Die Notfallbehandlung umfasst Plasmapherese mit PFC, Immunsuppression mit Kortikosteroiden und/oder Rituximab und Caplacizumab (ein Thrombozytenaggregationshemmer).
| Transfusionsbedingte Notfälle |
> Schwere Blutung
Es ist definiert als: (1) der Verlust eines Volumens innerhalb von 24 Stunden, (2) 50 % Volumenverlust in 3 Stunden, (3) Blutverlust mit einer Rate von 150 ml/Minute oder (4) Blutungen, die ausreichen, um die Herzfrequenz auf >110 Schläge pro Minute zu erhöhen und/oder ein Abfall des systolischen Blutdrucks auf <90 mmHg.
Konzentrierte rote Blutkörperchen und/oder Blutplättchen sollten entsprechend den Laborwerten verabreicht werden. PFC verhindert die Entwicklung einer Verdünnungskoagulopathie. Der Fibrinogenersatz kann mit Kryopräzipitat durchgeführt werden. Sofern Antifibrinolytika wie Tranexamic nicht kontraindiziert sind, können sie als intravenöser Bolus oder als Erhaltungsdosis verwendet werden.
> Akute Transfusionsreaktionen
Akute Reaktionen auf Bluttransfusionen können schwerwiegend und lebensbedrohlich sein. Daher ist eine frühzeitige Erkennung für eine angemessene Behandlung unerlässlich.
• Akute hämolytische Reaktion: Sie wird durch die Transfusion von ABO-inkompatiblen roten Blutkörperchen verursacht. Dadurch wird die Komplementkaskade aktiviert und eine Zytokin-vermittelte Entzündungsreaktion hervorgerufen, die zu einer intravaskulären Hämolyse führt. Bei den Patienten kommt es zu einer raschen klinischen Verschlechterung mit Fortschreiten zu akutem Nierenversagen und DIC. Eine sofortige Beendigung der Transfusion und angemessene medizinische Unterstützung sind erforderlich.
• Mit Bakterien kontaminierte Transfusion: Aufgrund moderner Verarbeitungstechniken kommt es selten vor, das Erscheinungsbild ähnelt einer akuten hämolytischen Reaktion oder einer schweren allergischen Reaktion mit erhöhter Temperatur. Die Behandlung basiert auf einer Antibiotikatherapie zusammen mit einer hämodynamischen Unterstützung, wenn Anzeichen einer Sepsis vorliegen.
• Allergische oder anaphylaktische Reaktion: Minimale allergische Reaktionen mit Nesselsucht und/oder Juckreiz nach Beginn der Transfusion erfordern Antihistaminika und eine Verringerung der Infusionsrate, wenn die Symptome nicht fortschreiten. Schwere anaphylaktische Reaktionen sind seltene, aber lebensbedrohliche Ereignisse mit Hypotonie, Atemnot, Bronchospasmus, Angioödem oder Urtikaria. Die Behandlung umfasst die sofortige Beendigung der Transfusion, gefolgt von der Standardbehandlung der Anaphylaxie: Sauerstofftherapie, intramuskuläres Adrenalin, intramuskuläres/intravenöses Chlorphenamin und Hydrocortison sowie Salbutamol-Verneblung bei Bronchospasmus.
• Transfusionsbedingte akute Lungenschädigung: Tritt innerhalb von 6 Stunden nach der Transfusion auf. Die Patienten leiden unter schwerer Dyspnoe, unproduktivem Husten, Hypotonie und gelegentlich Fieber und Schüttelfrost. Das Röntgenbild des Brustkorbs zeigt beidseitige Infiltrate (Fledermausflügelmuster). Es ist schwierig, es von anderen Formen des akuten Atemnotsyndroms, wie z. B. einer dekompensierten Herzinsuffizienz, zu unterscheiden, die Behandlung ist jedoch ähnlich.
• Transfusionsbedingte Kreislaufüberlastung: Zeigt sich innerhalb von 6 Stunden nach der Transfusion mit akutem oder sich verschlimmerndem Lungenödem, Atemnot, Tachykardie, Bluthochdruck und einem positiven Flüssigkeitshaushalt. Die Behandlung erfordert das Absetzen der Transfusion und die Gabe von Sauerstoff und Diuretika. Zu den vorbeugenden Maßnahmen gehören die Verschreibung angemessener Blutmengen und Transfusionsraten sowie die Verwendung prophylaktischer Diuretika.
| Allgemeine hämatologische Notfälle |
> Akute Anämie
Das mittlere Korpuskularvolumen (MCV) kann als Leitfaden für die Untersuchung einer akuten Anämie dienen. Ein niedriger MCV kann auf einen Eisenmangel aufgrund eines chronischen Blutverlusts hinweisen, während ein hoher MCV auf eine durch Retikulozytose oder Vitamin B12/Folat-Mangel verursachte Hämolyse hindeutet. Wenn eine akute Anämie mit Leukopenie und Thrombozytopenie einhergeht, sollte die Diagnose einer akuten Leukämie oder einer aplastischen Anämie in Betracht gezogen werden.
Die Behandlung hängt von der Ätiologie ab. Beispielsweise können Kortikosteroide zur Autoimmunhämolyse oder Eisen zur Behandlung von Mangelzuständen sowie zur Unterstützung von Bluttransfusionen verabreicht werden, wenn eine Anämie symptomatisch ist oder die Hämoglobinkonzentration <70 g/Liter oder <80 g/Liter mit Risikofaktoren beträgt. Assoziiert.
> Immunthrombozytopenische Purpura
Blutungen sind typischerweise mukokutaner Natur und mild, können aber auch zu schweren gastrointestinalen oder urologischen Blutungen führen. Bei Patienten mit starken Kopfschmerzen und Thrombozytopenie sollte eine spontane intrakranielle Blutung in Betracht gezogen werden.
Akut auftretende schwere Blutungen sollten mit einer Thrombozytentransfusion behandelt werden. Kommt es zur Zerstörung der transfundierten Blutplättchen, sollte eine Immunmodulation (humanes Immunglobulin oder Kortikosteroide) eingeleitet werden.
