| Einführung |
Das posturale orthostatische Tachykardie-Syndrom (POTS), eine Dysautonomie, die mehrere somatische Systeme bei Kindern und Erwachsenen betrifft, führt zu erheblichen Behinderungen.1,2
STPO hat seit seinem ersten Bericht im Jahr 19923 zunehmend Anerkennung gefunden und seit Ende der 1990er Jahre eine stetig steigende Anzahl von Veröffentlichungen verzeichnet.4 Seine relativ hohe Morbidität und die relativ geringen Forschungsgelder führten dazu, dass die National Institutes of Health (NIH) der Die Vereinigten Staaten sponsern ein Seminar5, bei dem sich internationale STPO-Experten trafen, um den Stand der Wissenschaft und Forschungsprioritäten zu diskutieren.6,7
Als pädiatrische Vertreter bei diesem Treffen stellten JRB und JPM einen umfassenden Überblick über die medizinische Literatur zusammen, um die pädiatrischen Aspekte von STPO zu diskutieren. Da dieses Symposium jedoch nicht für eine umfassende Diskussion der Literatur konzipiert war, war man der Ansicht, dass die Möglichkeit, pädiatrische und erwachsene STPO vollständig zu vergleichen und gegenüberzustellen, am besten separat behandelt werden sollte.
| Diagnosekriterien |
| Punkte, die man beachten sollte |
|
Wenn man klinische Störungen im pädiatrischen und erwachsenen Altersbereich betrachtet, ist man versucht, über Ähnlichkeiten nachzudenken, Pathophysiologien zu berücksichtigen, umfassende Behandlungsansätze zu entwickeln und Prognosen vorherzusagen. Die Manifestationen von POTS in allen Altersgruppen sind ähnlich, mit Symptomen einer chronischen orthostatischen Intoleranz,8 Tachykardie ohne orthostatische Hypotonie und mehreren damit verbundenen behindernden Symptomen in mehreren Körpersystemen (Tabelle 1).
In einer Studie berichteten 66 % der Patienten über mindestens 10 Symptome, 50 % über ≥ 14 Symptome und 30 % über ≥ 26 Symptome.9 Es gab auch eine bemerkenswerte Dominanz des weiblichen Geschlechts (3,45:1) und der weißen Rasse (94,1 %). ),9 und Zusammenhang mit einer früheren Infektion oder Gehirnerschütterung.9-11 Bei näherer Betrachtung gibt es jedoch wichtige Unterschiede. Bei Kindern im Alter von 12 bis 19 Jahren wird die Diagnose POTS teilweise anhand von Tilt-Table-Daten als Anstieg der Herzfrequenz um ≥ 40 Schläge pro Minute definiert.12 Es ist nicht klar, ob dies für den Test gültig ist. 10 Minuten stehen lassen. Auch in <12 Jahren bleiben die diagnostischen Kriterien undefiniert.
Es gibt jedoch Daten, die das Kriterium der Schwellenherzfrequenz in Frage stellen. Eine Boris-Studie aus dem Jahr 2020 zeigte, dass sich die Häufigkeit der Symptome bei Kindern mit einem Anstieg der Herzfrequenz zwischen 30 und 39 Schlägen pro Minute im 10-Minuten-Stehtest statistisch nicht oder signifikant von der Häufigkeit von Patienten mit einem Anstieg der Herzfrequenz von ≥ 40 unterschied Schläge pro Minute.13
Eine andere Studie, in der Gelenkhypermobilitätssyndrome bei pädiatrischen Patienten analysiert wurden, zeigte keine signifikanten Unterschiede in der Prävalenz von Gelenkhypermobilität (Ehlers-Danlos-Syndrom oder Hypermobilitätsspektrumsstörung) bei Kindern mit einem Anstieg der Herzfrequenz um ≥ 40 Schläge pro Minute im 10-Minuten-Stehen Test, bei Kindern mit einer Steigerung von ≥ 30 Schlägen pro Minute oder in vergleichbaren Studien an Erwachsenen.14
Obwohl der ursprüngliche Artikel zunächst dokumentierte, dass das 95. Perzentil für eine erhöhte Herzfrequenz bei asymptomatischen Jugendlichen mit 43 Schlägen pro Minute mithilfe eines Kipptischtests ermittelt wurde,12 führte dies anschließend zur Empfehlung eines Schwellenwerts von 40 Schlägen pro Minute für die Diagnose von POTS bei Kindern. 15 Eine Erwachsenenstudie von Plash ergab, dass der mittlere Anstieg der Herzfrequenz pro Neigungstest um 7 Schläge pro Minute größer ist als beim 10-Minuten-Stehtest.16 Darüber hinaus zeigte Medow auch, dass die Hälfte der Patienten mit vasovagaler Synkope einen mittleren Anstieg aufwies in der Herzfrequenz von 40 Schlägen pro Minute, während die Kontrollen nur einen Anstieg von 20 Schlägen pro Minute aufwiesen, obwohl die betroffenen Patienten kein STPO hatten. .17
Da es derzeit keinen spezifischen biologischen Marker für POTS gibt, besteht Konsens darin, weiterhin eine erhöhte Herzfrequenz als wichtigen Unterscheidungsfaktor bei der Diagnose zu verwenden.15,18
Als Unterscheidungsmerkmal könnte es jedoch wichtiger sein, auf die Vielzahl und Vielfalt der Symptome dieser Patienten zu achten. Sobald ein biologischer Marker entdeckt ist, kann er eine bessere Bestimmung des Vorhandenseins oder Nichtvorhandenseins einer Krankheit ermöglichen
| Risikofaktoren und Ergebnisse |
| Punkte, die man beachten sollte: |
|
Die Nutzung speziell bei Kindern und Jugendlichen beobachteter Probleme kann zum Verständnis der Pathophysiologie von POTS beitragen, da diese noch nicht definiert wurde. Obwohl ein Mechanismus für eine unangemessene periphere Vasokonstriktion mit kompensatorischer tachykarder Reaktion in Kombination mit einem unzureichenden systemischen venösen Rückfluss vorgeschlagen wurde,6 ist nicht klar, warum dies geschieht.
Es wird festgestellt, dass STPO nach einem Wachstumsschub oder einer Menarche auftritt19 und die Symptome können nach der Verabreichung von Testosteron abnehmen20, was auf eine Rolle von Sexualhormonen hindeutet. Es bestehen Bedenken hinsichtlich des Zusammenhangs mit Impfungen,21 obwohl kein Kausalzusammenhang nachgewiesen wurde und bevölkerungsbezogene Studien keinen Anstieg der Krankheitshäufigkeit parallel zum Anstieg der Impfraten bei Jugendlichen gezeigt haben.22,23
Ähnliche Befunde wie bei STPO wurden bei Kindern mit mitochondrialen Störungen beobachtet.24 Anekdotisch wurde von Patienten mit chronischen Symptomen aus dem Säuglings- oder frühen Kindesalter (z. B. Motilitätsstörungen, Kopfschmerzen oder Gelenkhypermobilität) berichtet, die schließlich STPO entwickelten. , weil ihre Eltern das Gefühl hatten, dass mit ihnen immer „etwas nicht stimmte“.
Eine Studie aus dem Jahr 2016 mit Patienten mit POTS im Jugendalter zeigte, dass die Symptome bei bis zu 19 % der Patienten im Erwachsenenalter spontan verschwanden.25 Bei diesen Patienten wurden jedoch immer noch POTS-Symptome festgestellt. bei bis zu 33 % der „genesenen“ Befragten vorhanden. Eine ähnliche Studie zu Langzeitergebnissen aus dem Jahr 2019 in China zeigte, dass 48 % der pädiatrischen Patienten mit POTS bei der Nachuntersuchung nach einem Jahr beschwerdefrei waren, wobei nach sechs Jahren >85 % beschwerdefrei waren,26 obwohl weniger Symptome aufgetreten waren Bewertung als in anderen Studien.9
Die Adoleszenz, wenn bei der Hälfte der Patienten POTS diagnostiziert wird,1 ist eine wichtige Zeit, in der viele Veränderungen im Körper auftreten, was einen deutlichen Unterschied zum Erwachsenenalter darstellt . Während der Pubertät führen hormonelle Veränderungen zu somatischem Wachstum, Gehirnreifung, psychologischer Reifung sowie Gonadenwachstum und -reifung. Es ist jedoch unklar, wie sich diese Veränderungen auf Beginn, Pathophysiologie und Ergebnisse auswirken.
Kinder gehen zur Schule und nehmen an sportlichen Aktivitäten teil, während Erwachsene eher bewegungsarm sind und bei schulischen und/oder sportlichen Aktivitäten häufig gute Leistungen erbringen.27 Die Schlafhygiene kann schwierig sein, insbesondere bei bereits bekannten Unterschieden im Schlaf von Jugendlichen. .28 Anekdotisch wurde beobachtet, dass sich die Symptome der Patienten besserten, wenn sie das College besuchten. Dies kann daran liegen, dass die Zeit zwischen den Unterrichtsstunden länger ist und die Genesungszeit zunimmt, dass die neurologische Reife zunimmt, die die Fähigkeit verbessert, Auslöser zu erkennen und zu vermeiden, oder dass Sie von Ihren Eltern getrennt sind und diese dazu zwingen, Verantwortung zu übernehmen und die Behandlung Ihrer Krankheit selbst in die Hand zu nehmen. Es könnte auch einfach mit der oben erwähnten Verbesserung der Symptome im Laufe der Zeit zusammenhängen.25
Ein einzigartiger Faktor bei pädiatrischen Patienten ist die Beteiligung der Eltern.29 Eltern können starke Befürworter sein und diese Kinder zu einem informierten und fürsorglichen Fachmann bringen, insbesondere wenn die Symptome von anderen Fachleuten ignoriert oder falsch interpretiert werden.1 Sie treten mit anderen Eltern in Kontakt, um die Betreuung ihrer Kinder zu optimieren Ermutigen Sie Ihre Kinder, ihre Aufmerksamkeit auf sich zu ziehen und sie bei der Bewältigung routinemäßiger Kontrollen zu unterstützen. Allerdings können Eltern Hindernisse für die Entwicklung ihres Kindes schaffen. Sie können mit einer schnellen Rückkehr ihres (leistungsstarken) Kindes in die Schule oder den Sport rechnen. Es kann sein, dass sie Schwierigkeiten haben, ihr Kind heranreifen zu lassen oder scheitern.29
Eltern haben möglicherweise ihre eigenen unbehandelten psychischen und/oder medizinischen Probleme, die sich auf die Behandlung des Kindes auswirken, und fühlen sich manchmal verpflichtet, als sekundären Gewinn den Betreuungsstatus aufrechtzuerhalten.30 Manchmal erkennen sie auch komorbide psychische Probleme ihrer Kinder nicht. .
| Neurohormonelle und hämodynamische Veränderungen |
| Punkte, die man beachten sollte: |
|
Die Erforschung spezifischer Anomalien im STPO von Kindern und Jugendlichen ist begrenzt, da die meisten Studien an Erwachsenen oder einer Kombination aus Erwachsenen und Kindern durchgeführt werden, es liegen jedoch interessante Daten vor.
Mehrere Studien haben abnormale Neurohormonspiegel und Gefäßbefunde gezeigt, obwohl diese nicht unbedingt auf einen spezifischen biologischen Marker für STPO hinweisen. Es wurde festgestellt, dass die durch den Fluss vermittelte Vasodilatation in der Arteria brachialis bei Kindern mit POTS größer war als bei gesunden Kontrollpersonen.31 In derselben Studie waren die Plasmakonzentrationen des Vasodilatators Stickstoffmonoxid und die Aktivität des Enzyms Stickstoffmonoxid-Synthetase erhöht.
Eine chinesische Studie zeigte, dass Schwefelwasserstoff, der auch eine Vasodilatation induzieren kann, bei pädiatrischen Patienten mit POTS und bei Patienten mit vasovagaler Synkope im Vergleich zu gesunden Kontrollpersonen erhöht war.32 Jugendliche mit POTS zeigen einen erhöhten venösen Ruhedruck und einen verringerten arteriellen Widerstand.33
Li et al. zeigten, dass der gesamte periphere Gefäßwiderstand und das Herzzeitvolumen in aufrechter Position signifikant reduziert waren, mit anschließender Normalisierung in Rückenlage, obwohl diese Messungen bei gesunden Kontrollpersonen in jeder Position unverändert waren.34 In derselben Studie waren die C-Peptid-Spiegel -natriuretisch auch höher bei Patienten mit STPO als bei gesunden Kontrollpersonen. Eine separate Studie bestätigte auch erhöhte C-natriuretische Peptidspiegel bei überkontrollierten pädiatrischen Patienten.35
Es wurde festgestellt, dass die Serumspiegel von Resistin, einem Peptidhormon, das die Vasokonstriktion fördert,36 und Copeptin, einem Glykopeptid, das eng mit Vasopressin korreliert,37 im Vergleich zu Kontrollen erhöht waren. Interessanterweise wurde auch festgestellt, dass die Resistinspiegel in Rückenlage umgekehrt mit dem Grad der Herzfrequenzänderung von der Rückenlage zur aufrechten Position korrelieren.36
Es wurde festgestellt, dass der antidiuretische Hormonspiegel bei Kindern mit POTS und Bluthochdruck höher war als bei Kindern ohne Bluthochdruck.39 Eine andere chinesische Studie zeigte, dass die Natriumausscheidung im Urin rund um die Uhr bei Kindern mit POTS signifikant niedriger war als bei Kindern mit POTS. Kontrollen.39 In derselben Studie versuchten sie, Patienten zu identifizieren, die auf eine anschließende erhöhte Natriumbelastung reagieren würden, indem sie bei Patienten mit anhaltend niedriger Natriumausscheidung im Urin verringerte Symptomwerte zeigten; Allerdings haben sie dies in ihrer Kontrollgruppe nicht ausgewertet. Schließlich wurde festgestellt, dass die aufrechte Position trotz peripherer Vasokonstriktion eine splanchnische und venöse Stase induziert.40
| Klinische Bewertung |
| Punkte, die man beachten sollte: |
|
Aus klinischer Sicht haben mehrere Studien dazu beigetragen, das Verständnis der pädiatrischen STPO zu verbessern. Das Post-Gehirnerschütterungssyndrom ist mit POTS bei Kindern verbunden, wobei die Herzfrequenzveränderungen im Zusammenhang mit STPO auf dem Kipptisch schnell verschwinden, wenn sich die Symptome des Post-Gehirnerschütterungssyndroms bessern.11
Ein bei pädiatrischen Patienten mit POTS beobachteter Befund ist eine anfängliche orthostatische Hypotonie, die bei 51 % der Patienten im Vergleich zu 13 % der Kontrollen auftritt,41 mit größerem Schweregrad und größerer Prävalenz einer Beeinträchtigung des zerebralen Blutflusses und der kardiorespiratorischen Regulation.
Es wurde beobachtet, dass die Streuung des korrigierten QT-Intervalls im Elektrokardiogramm bei pädiatrischen Patienten mit STPO im Vergleich zu Kontrollpersonen länger ist, was als Marker für einen Risikofaktor für das Vorliegen von STPO dient und eine geringere Erfolgswahrscheinlichkeit bei der Anwendung mit sich bringt orthostatisches Training und andere körperliche Manöver.42
Eine interessante Studie zur ambulanten Blutdrucküberwachung bei Patienten und Kontrollpersonen zeigte, dass das Druck-Raten-Produkt (Herzfrequenz mal systolischer Blutdruck) bei Patienten sowohl vor als auch nach dem Aufwachen höher war als bei Kontrollpersonen,43 wobei ein Anstieg am Morgen mit einer Verschlechterung einherging Morgensymptome einer orthostatischen Intoleranz. Auch in der Herzfrequenz von Kindern mit STPO wurde eine signifikante tageszeitliche Variabilität nachgewiesen, so dass alle Patienten am Morgen die Herzfrequenzkriterien für die Diagnose von STPO erfüllten, aber nur 28 % diese Kriterien am Morgen erfüllten. die Nacht.44
Bei Patienten, die auf Kopfschmerzen und Schwindel untersucht wurden , war bei denjenigen, die die diagnostischen Kriterien für STPO erfüllten, die Wahrscheinlichkeit einer neu aufgetretenen Reisekrankheit , Benommenheit als Kopfschmerzauslöser und orthostatischer Kopfschmerzen höher als bei denen, die die Herzfrequenzkriterien nicht erfüllten. Vier. Fünf
Aus gastrointestinaler Sicht erwies sich die antroduodenale Manometrie im Vergleich zu Magenentleerungsstudien und der Ösophagogastroduodenoskopie als die nützlichste gastroenterologische Untersuchung, wobei bei 81 % der pädiatrischen Patienten mit gastrointestinalen Symptomen Anomalien festgestellt wurden.46
Eine retrospektive Fall-Kontroll-Studie zu GI-Symptomen bei pädiatrischen Patienten mit POTS zeigte, dass die anorektale Manometrie im Vergleich zur Magenentleerung, zum Dickdarmtransit und zur Magenakkommodation auch der am häufigsten abnormale Test war.47
Die Ergebnisse einer Studie, die die Elektrogastrographie in Rückenlage im Vergleich zur aufrechten Position bewertete, ergaben Hinweise auf Bradygastrie und Tachygastrie im Antrum und Fundus von Patienten mit STPO, wenn sie aufrecht auf einem Kipptisch lagen, während bei Patienten ohne STPO, aber immer noch mit GI-Symptomen ein Rückgang zu verzeichnen war bei abnormaler elektrischer Aktivität des Magens; Beide Gruppen hatten in Rückenlage eine normale basale Magenaktivität.48
Eine Studie der Mayo Clinic hat gezeigt, dass POTS-Symptome bei Jugendlichen durch eine umfassende interdisziplinäre „Schmerzrehabilitation“ gebessert werden können,49 obwohl eine größere Symptombelastung positiv mit einer verzögerten klinischen Besserung korreliert.10 Einige Daten deuten jedoch darauf hin, dass es sich bei POTS möglicherweise um einen komorbiden Befund handelt, der nicht mit anderen Symptomen zusammenhängt (z. B. Müdigkeit, Schmerzen, Dysmotilität, Kopfschmerzen oder Gelenkhypermobilität).50 Schließlich wurde festgestellt, dass 14,2 % der pädiatrischen Patienten mit POTS ein Familienmitglied mit STPO hatten, wobei 31,3 % ein Familienmitglied mit orthostatischer Intoleranz und 20,2 % hatten ein Familienmitglied mit Gelenkhypermobilität und 45,1 % haben ein Familienmitglied mit einer Autoimmunerkrankung.51
| Behandlung |
| Punkte, die man beachten sollte: |
|
Es gibt einen bemerkenswerten Mangel an prospektiven Daten zum Medikamentenmanagement bei pädiatrischen Patienten mit POTS. Tatsächlich wurde erst 2021 die erste doppelblinde, prospektive Crossover-Studie mit einem POTS-Medikament bei Erwachsenen, Ivabradin , veröffentlicht.52 Veröffentlichte Studien zum Medikamentengebrauch bei pädiatrischen Patienten waren in erster Linie retrospektiver und beobachtender Natur, obwohl es einige kleinere prospektive Studien gibt Studien.
Die beiden retrospektiven Studien mit dem größten Patientenaufkommen wurden von Boris et al.53,54 veröffentlicht. Beide bewerteten die Wirksamkeit verschiedener medikamentöser Therapien für spezifische Symptome anhand eines Schwellenwerts von mindestens 5 Nachfüllungen des gleichen Medikaments in der gleichen Dosis nacheinander als indirekte Maßnahme Maß für die Wirksamkeit. Obwohl die therapeutische Gesamtwirksamkeit bei Symptomen wie Benommenheit, Kopfschmerzen, Übelkeit, Motilitätsstörungen, Schmerzen und Schlaflosigkeit zwischen 39 % und 53 % lag53, war die Wirksamkeit bei Müdigkeit und kognitiver Dysfunktion mit fast 70 % höher.54 In beiden Studien war die Wirksamkeit höher Die Wirksamkeit mehrerer Medikamente wurde sowohl anhand der Gruppen- als auch der Einzelsymptome bewertet.
Weitere kleinere Studien wurden in der pädiatrischen Bevölkerung durchgeführt. Eine retrospektive Analyse von 27 Patienten zeigte, dass Ivabradin die Symptome bei 67 % der Patienten verbesserte,55 und eine weitere Analyse zeigte ähnliche Ergebnisse bei 22 Patienten,56 beide mit minimalen Auswirkungen.
Es wurde eine Metaanalyse durchgeführt, in der Studien ausgewertet wurden, in denen β-Blocker bei pädiatrischen Patienten mit POTS eingesetzt wurden.57 Allerdings waren 7 der 8 untersuchten Studien auf Chinesisch und konnten nicht ausgewertet werden. Die Überprüfung ergab jedoch, dass diese sieben Studien große Bedenken hinsichtlich der Verzerrung aufwiesen und nicht als qualitativ hochwertig angesehen wurden.
Bei der achten Studie, die als qualitativ ausreichend angesehen wurde, handelte es sich um eine prospektive kontrollierte Studie, die weder verblindet noch randomisiert war, um Gruppen zu bewerten, die eine routinemäßige nichtpharmakologische Therapie plus eine Morgendosis von 2,5 mg Midodrin und zweimal täglich 0,5 mg Metoprolol erhielten /kg pro Tag oder keine Medikamente.58 Sowohl die Midodrin- als auch die Metoprolol-Therapie reduzierten die Symptomwerte bei Kindern im Vergleich zu unbehandelten Patienten, wobei Midodrin zu einer höheren Rate der Auflösung der Symptome einer orthostatischen Intoleranz führte.
Lin, der in der oben erwähnten Studie erhöhte Spiegel des C-natriuretischen Peptids zeigte , zeigte in derselben Studie auch, dass Metoprolol die Symptomwerte bei pädiatrischen Patienten senkte.35 Darüber hinaus korrelierte ein C-natriuretischer Peptidspiegel von mehr als 32,55 pg/ml mit die Wirksamkeit von Metoprolol bei der Linderung der Symptome.
Die Wirksamkeit von Metoprolol wurde auch in einer prospektiven Studie bewertet, in der ein Copeptin-Schwellenwert von 10.225 pmol/l ein Hinweis auf die Wirksamkeit war.59 Eine retrospektive Diagrammanalyse und eine Umfrage unter jugendlichen Patienten deuteten darauf hin, dass Patienten mit Midodrin oder β-Blockern behandelt wurden zeigten eine klinische Besserung durch die zusätzliche medikamentöse Therapie, obwohl diejenigen, die β-Blocker verwendeten, der Meinung waren, dass ihre Medikamente eine signifikantere Wirkung auf die Linderung der Symptome hatten.60
Schließlich wurde in einer prospektiven, doppelblinden, placebokontrollierten Crossover-Studie mit Midodrin bei Jugendlichen mit neuropathischem und hyperadrenergem STPO festgestellt, dass Midodrin bei der Behandlung von Patienten mit neuropathischem STPO wirksam ist, während keine Verbesserung beobachtet wurde. oder Placeboeffekt bei Patienten mit hyperadrenergem STPO.61
Bei Patienten, bei denen orale Medikamente versagen, kann eine parenterale Therapie eine Option sein.
Die einzige Studie an Kindern mit dieser Therapie ist eine retrospektive Studie, bei der intravenöse normale Kochsalzlösung bei Patienten mit POTS, neural vermittelter Hypotonie oder orthostatischer Intoleranz angewendet wurde.62 Die meisten Patienten berichteten über eine Verbesserung der Lebensqualität, obwohl Patienten, die eine dauerhafte Zugangsmethode verwendeten, eine Verbesserung der Lebensqualität berichteten B. ein peripher eingeführter zentraler Katheter oder ein zentraler Port, kam es in erheblichem Maße zu Gefäßthrombosen und Infektionen.
| Klinisches Management |
| Punkte, die man beachten sollte: |
|
Der Ansatz des allgemeinen Kinderarztes bei der Betreuung von Kindern und Jugendlichen mit POTS beginnt, wie bei jedem klinischen Problem, mit der Beurteilung. Eine vollständige klinische Anamnese ist erforderlich, um das breite Spektrum an Symptomen im Zusammenhang mit POTS9 sowie die Symptome, die bei damit verbundenen Erkrankungen beobachtet werden, einschließlich, aber nicht beschränkt auf Gelenkhypermobilitätssyndrome,14 Mastzellaktivierungssyndrom,63 kraniozervikale Instabilität, mediale Bogeninstabilität, zu beurteilen Bändersyndrom64 und Autoimmunerkrankungen wie Sjôgren-Syndrom und systemischer Lupus erythematodes.65
Zu den Befunden der körperlichen Untersuchung können Manifestationen der oben genannten Störungen gehören, wie z. B. ein erhöhter Beighton-Score, Dermatographie, Urtikaria, epigastrische/abdominale Geräusche, venöse Stauung, erweiterte Pupillen usw. Mit Ausnahme einer Tachykardie im Stehen kann die klinische Untersuchung oft normal sein. Zu den ersten Studien sollte ein Basis-Elektrokardiogramm sowie die Berücksichtigung einer 24-Stunden-Holter-Überwachung zur Beurteilung von Arrhythmien gehören. Zu den empfohlenen Laboruntersuchungen gehören morgendliche Cortisol-, Schilddrüsenfunktionstests, Vitamin-D-Spiegel und Ferritin, da Störungen dieser zu einer orthostatischen Intoleranz führen können.66
Die Beurteilung einer orthostatischen Unverträglichkeit umfasst den 10-minütigen Stehtest. Idealerweise erfolgt eine kontinuierliche Überwachung des Blutdrucks und der Herzfrequenz, die Messung sollte jedoch mindestens einmal pro Minute erfolgen. Der Patient sollte 5 Minuten lang auf dem Rücken liegen und am Ende Herzfrequenz und Blutdruck messen. Anschließend sollte der Patient sofort 10 Minuten lang mit minimaler Stimulation und Bewegung stehen.
Ein anhaltender Anstieg der Herzfrequenz von ≥ 40 Schlägen pro Minute ohne orthostatische Hypotonie (verringerter systolischer Blutdruck um 20 mmHg oder diastolischer Blutdruck um 10 mmHg) mit Symptomen einer orthostatischen Intoleranz sowie eine Vorgeschichte von Symptomen seit ≥ 3 Monaten sind diagnostisch TÖPFE. (nachdem andere Diagnosen ausgeschlossen wurden), obwohl einige Websites einen Schwellenwert von 30 Schlägen pro Minute verwenden. Obwohl der Neigungstest in mehreren offiziellen Einzellabors eingesetzt wird, haben die meisten Kliniken keinen Zugriff darauf.
In Ermangelung anderer behandelbarer Ursachen beginnt die therapeutische Behandlung mit einer nicht-pharmakologischen Intervention, die unerlässlich ist.
Die Erhöhung des intravaskulären Volumens mit einer täglichen Flüssigkeitsaufnahme von 80 bis 120 Unzen plus 8 bis 10 g Natriumchlorid8,67 ist die wichtigste Erstbehandlung. Andere Therapien, darunter das Anheben des Kopfendes des Bettes zur Reduzierung der nächtlichen Diurese,68 eine angemessene Schlafhygiene, die Verwendung von Kompressionskleidung69 und die Verwendung von Kühlwesten zur Reduzierung der Hitzeunverträglichkeit sind wichtige ergänzende Maßnahmen.
Die Einführung eines spezifischen Trainingsprotokolls für Patienten mit POTS ist wichtig, um die Symptome zu unterdrücken. Fu und Levine haben ein Protokoll entwickelt, das zunächst Aerobic-Übungen in Rückenlage sowie isometrische Aktivitäten zur Stärkung der Beine und des Rumpfes verwendet, die bei Erwachsenen mit POTS häufig zu einer signifikanten und dauerhaften Linderung der Symptome führen.70,71
Eine modifizierte Version ihres Protokolls für Jugendliche finden Sie im Internet.72 Zu den Grundprinzipien des Trainings für diese Patienten gehört jedoch Folgendes: Verwenden Sie sowohl aerobe als auch isometrische Übungen und vermeiden Sie zunächst aufrechte Aktivitäten, um einer orthostatischen Intoleranz vorzubeugen. Beginnen Sie mit einem Minimum Dauer des Trainings und Gewährleistung einer gleichmäßigen und progressiven Steigerung. Es wird empfohlen, Patienten mit Gelenkhypermobilität von einem mit dieser Erkrankung vertrauten Physiotherapeuten untersuchen zu lassen, um ihnen beizubringen, wie sie ihre Gelenke stärken und schützen können.73
Oft reicht die nicht-pharmakologische Therapie bei POTS nicht aus, um die Symptome zu lindern, und die Patienten sind nicht in der Lage, zu ihren täglichen Aktivitäten zurückzukehren, geschweige denn, Bewegung in ihre Routine zu integrieren. Daher kann der Einsatz von Medikamenten zur Linderung der STPO-Symptome von Vorteil sein. Obwohl die Erörterung des Einsatzes spezifischer Medikamente den Rahmen dieses Artikels sprengen würde, gibt es grundlegende Ansätze, die in Betracht gezogen werden können. Eine besteht darin, Medikamente zu verwenden, die auf spezifische Symptome abzielen.53,54 Eine andere besteht darin, einen allgemeinen Ansatz bei der Medikamenteneinnahme zu verfolgen, mit dem Ziel, den Blutdruck durch den Einsatz von Therapien wie Fludrocortison oder Midodrin aufrechtzuerhalten und gleichzeitig die Herzfrequenz sanft zu verlangsamen. zur Verbesserung der Herzleistung mit β-Blockern oder Ivabradin.74
Viele Medikamente, die zur Behandlung von POTS eingesetzt werden, werden bereits bei Kindern und Jugendlichen für andere medizinische Erkrankungen eingesetzt, was eine Vertrautheit ermöglicht. Sicherlich können diese Medikamente Nebenwirkungen haben und Patienten können anhaltende Symptome haben, obwohl sie scheinbar eine geeignete Therapie erhalten. Daher erfordert der Umgang mit diesen Medikamenten auch Übung sowie Kommunikation mit Patienten und ihren Familien.
Abhängig von bestimmten anhaltenden oder abnormalen klinischen Befunden oder mangelndem Ansprechen auf die Therapie benötigen Patienten möglicherweise auch eine zusätzliche Überweisung an Spezialisten wie Kardiologen, Neurologen, Gastroenterologen, Allergologen/Immunologen usw. In den Vereinigten Staaten gehören zu den pädiatrischen STPO-Spezialisten allgemeine Kinderärzte, pädiatrische Kardiologen, pädiatrische Gastroenterologen und pädiatrische Neurologen. Die Betreuung dieser Patienten und ihrer Familien gelingt am besten durch Fachkräfte, die Geduld, Ausdauer und Kreativität besitzen, und durch diejenigen, die die Zeit haben, Details ohne medizinischen Fachjargon zu validieren und zu erklären und diese Personen zu beruhigen.
| Zukünftige Schritte |
| Punkte, die man beachten sollte: |
|
Neben grundlegenden Fragen zur zugrunde liegenden Pathophysiologie, Bewertung und Therapie von POTS bleiben viele Fragen im Zusammenhang mit diesen Patienten, einschließlich der Frage, ob POTS bei Kindern mit minimalen Symptomen auftritt, der Bestimmung geeigneter Diagnosekriterien (einschließlich Orthostatik und Herzfrequenzgrenzen) und der Veränderungen in Wachstum und Hormonstatus beeinflussen STPO, die Rolle der maladaptiven psychiatrischen Gesundheit von Patienten und Eltern, die Bestimmung, ob STPO eine Krankheitsentität oder mehrere Entitäten ist, die Rolle der Genetik und die Rolle der Immunantwort und Entzündung in der Pathophysiologie. Diese unbeantworteten Fragen schränken weiterhin die Möglichkeit ein, diese vielfältige Patientengruppe konsistenter zu diagnostizieren und zu behandeln.
Während das Sprichwort „Kinder sind nicht nur kleine Erwachsene“ wahr ist, trifft auch eine andere Aussage zu, die oft in mehreren Zeitschriftenartikeln wiederholt wird: „Es ist mehr Forschung erforderlich.“ Das NIH hat kürzlich eine Bekanntmachung von besonderem Interesse herausgegeben, um die Forschung zu Diagnose, Behandlung und mechanistischem Verständnis von POTS anzuregen.75 Darüber hinaus hat das NIH ab 2021 die Finanzierung von POTS in seine jährlichen kategorialen Ausgaben aufgenommen,76 so dass die Anzahl der Forschungsgelder steigt Die für diese Störung aufgewendeten Mittel können besser nachverfolgt werden. .
Allerdings bleibt selbst die grundlegende Anerkennung von STPO bei Jugendlichen begrenzt. Die Diagnose verzögert sich in der Regel im Mittel um mehr als drei Jahre, insbesondere bei komorbider Gelenkhypermobilität.9 Bei Patienten kann erkannt werden, dass sie ein Problem haben, ohne dass der Arzt weitere Hinweise geben kann1, oder es wird fälschlicherweise eine Störung diagnostiziert. psychologisch oder psychiatrisch.1
Da das Wissen und das Interesse an dieser Erkrankung sowie die Forschung weiter zunehmen, wird auch der relative Umfang der pädiatrischen Forschung zunehmen. Das Erkennen der einzigartigen Aspekte insbesondere der pädiatrischen STPO wird das Verständnis dieses Syndroms im Allgemeinen weiter verbessern. Am wichtigsten ist jedoch, dass die Verbesserung des Verständnisses der Fachkräfte für das Vorhandensein und die diagnostischen Kriterien bei Kindern und Jugendlichen es den Patienten ermöglichen wird, eine Diagnose zu erhalten und Zugang zu der Pflege zu erhalten, die sie für die Rückkehr in ihr tägliches Leben benötigen.
Tabelle 1. Diagnosekriterien für STPO.
1. Anhaltender Anstieg der Herzfrequenz um nicht weniger als 30 Schläge pro Minute innerhalb von 10 Minuten nach dem Stehen oder Hochlegen des Kopfes. Für Menschen im Alter von 12 bis 19 Jahren beträgt die erforderliche Herzfrequenzsteigerung mindestens 40 Schläge pro Minute; Und 2. Fehlen einer orthostatischen Hypotonie (dh kein anhaltender Abfall des systolischen Blutdrucks um 20 mmHg oder mehr); Und 3. Häufige Symptome einer orthostatischen Intoleranz beim Stehen, mit rascher Besserung nach Rückkehr in die Rückenlage. Zu den Symptomen können Benommenheit, Herzklopfen, Zittern, allgemeine Schwäche, verschwommenes Sehen und Müdigkeit gehören; Und 4. Dauer der Symptome für mindestens 3 Monate; Und 5. Fehlen anderer Erkrankungen, die eine Sinustachykardie erklären, wie Anorexia nervosa, primäre Angststörungen, Hyperventilation, Anämie, Fieber, Schmerzen, Infektionen, Dehydration, Hyperthyreose, Phäochromozytom, Einnahme von kardioaktiven Medikamenten (z. B. Sympathomimetika, Anticholinergika) oder durch Dekonditionierung verursachte Störungen durch längere Bettruhe. |
Angepasst von Vernino S et al, 2021.6
| Kommentar |
Das posturale orthostatische Tachykardie-Syndrom ist eine Dysautonomie, die mehrere somatische Systeme betrifft und zu erheblichen Behinderungen führt.
Trotz der relativ hohen Morbidität ist das Wissen über die klinischen, diagnostischen und therapeutischen Aspekte von POTS bei Kindern und Jugendlichen weiterhin begrenzt.
Es bedarf weiterer Forschung zu diesem klinischen Zustand, um sein allgemeines Verständnis zu fördern und Fachleuten bei der Identifizierung und Behandlung zu helfen und so die Lebensqualität der Patienten, die darunter leiden, zu verbessern.
