Le syndrome de tachycardie orthostatique posturale (POTS), une dysautonomie qui affecte plusieurs systèmes somatiques chez les enfants et les adultes, entraîne un handicap important.1,2
Le STPO est de plus en plus reconnu depuis son premier rapport en 19923, avec un nombre de publications en constante augmentation depuis la fin des années 1990.4 Sa morbidité relativement élevée, en plus d’un financement de recherche relativement faible, a conduit les National Institutes of Health (NIH) du Les États-Unis parraineront un séminaire5 au cours duquel des experts internationaux du STPO se réuniront pour discuter de l’état de la science et des priorités de recherche.6,7
En tant que représentants pédiatriques à cette réunion, JRB et JPM ont compilé une revue approfondie de la littérature médicale pour discuter des aspects pédiatriques du STPO. Cependant, comme ce symposium n’a pas été conçu pour une discussion approfondie de la littérature, il a été estimé qu’il serait préférable d’aborder séparément la capacité de comparer et de contraster pleinement les STPO pédiatriques et adultes.
| Critères diagnostiques |
| Points à considérer |
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Lorsqu’on considère les troubles cliniques couvrant la tranche d’âge pédiatrique et adulte, il est tentant d’envisager des similitudes, de considérer les physiopathologies, de créer des approches thérapeutiques globales et de prédire les pronostics. Les manifestations du POTS selon l’âge sont similaires, avec des symptômes d’intolérance orthostatique chronique8, de tachycardie sans hypotension orthostatique et de multiples symptômes invalidants associés dans plusieurs systèmes corporels (Tableau 1).
Dans une étude, 66 % des patients ont signalé au moins 10 symptômes, 50 % ≥ 14 symptômes et 30 % ≥ 26 symptômes.9 Il y avait également une prédominance notable du sexe féminin (3,45:1) et de la race blanche (94,1 % ),9 et association avec une infection ou une commotion cérébrale antérieure.9-11 Cependant, après un examen plus approfondi, il existe des différences importantes. Chez les enfants âgés de 12 à 19 ans, le diagnostic de POTS est défini, en partie, à partir des données de la table inclinable comme une augmentation de la fréquence cardiaque ≥ 40 battements par minute ;12 il n’est pas clair si cela est valable pour le test. debout pendant 10 minutes. Les critères diagnostiques restent également indéfinis chez les moins de 12 ans.
Il existe cependant des données qui remettent en cause le critère de fréquence cardiaque seuil. Une étude Boris de 2020 a montré que la fréquence des symptômes chez les enfants présentant une augmentation de la fréquence cardiaque entre 30 et 39 battements par minute lors du test debout de 10 minutes n’était pas statistiquement ou significativement différente de celle des patients présentant une augmentation de la fréquence cardiaque ≥ 40. battements par minute.13
Une autre étude analysant les syndromes d’hypermobilité articulaire chez des patients pédiatriques n’a pas mis en évidence de différences significatives dans la prévalence de l’hypermobilité articulaire (syndrome d’Ehlers-Danlos ou trouble du spectre d’hypermobilité) chez les enfants présentant une augmentation de la fréquence cardiaque ≥ 40 battements par minute pendant 10 minutes debout. test, chez les enfants présentant une augmentation ≥ 30 battements par minute, ou dans des études comparables menées auprès d’adultes.14
Bien que l’article original ait documenté pour la première fois que le 95e centile d’augmentation de la fréquence cardiaque chez les adolescents asymptomatiques, soit 43 battements par minute, avait été déterminé à l’aide d’un test sur table inclinable12, conduisant par la suite à la recommandation d’un seuil de 40 battements par minute pour le diagnostic du POTS pédiatrique, 15, une étude réalisée sur des adultes par Plash a suggéré que l’augmentation moyenne de la fréquence cardiaque par test d’inclinaison est supérieure de 7 battements par minute à celle obtenue avec le test debout de 10 minutes.16 De plus, Medow a également montré que la moitié des patients souffrant de syncope vasovagale présentaient une augmentation moyenne. de la fréquence cardiaque de 40 battements par minute, alors que les témoins n’avaient qu’une augmentation de 20 battements par minute, même si les patients affectés n’avaient pas de STPO. .17
Actuellement, en l’absence de marqueur biologique spécifique du POTS, le consensus est de continuer à utiliser l’augmentation de la fréquence cardiaque comme facteur discriminant important dans le diagnostic.15,18
Cependant, prêter attention à la multitude et à la diversité des symptômes de ces patients peut s’avérer plus important en tant que facteur discriminant. Une fois qu’un marqueur biologique est découvert, il peut permettre de mieux déterminer la présence ou l’absence d’une maladie.
| Facteurs de risque et résultats |
| Points à considérer: |
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Tirer parti des problèmes observés spécifiquement chez les enfants et les adolescents peut aider à comprendre la physiopathologie du POTS, car elle n’a pas encore été définie. Bien qu’un mécanisme ait été proposé pour une vasoconstriction périphérique inappropriée avec une réponse tachycardique compensatoire combinée à un retour veineux systémique inadéquat,6 la raison pour laquelle cela se produit n’est pas claire.
La STPO apparaît après une poussée de croissance ou la ménarche19, et les symptômes peuvent diminuer après l’administration de testostérone20, ce qui suggère un rôle des hormones sexuelles. L’association avec la vaccination suscite des inquiétudes21, même si le lien de causalité n’a pas été démontré et que les études basées sur la population n’ont pas montré d’augmentation de la fréquence de la maladie parallèlement à l’augmentation des taux de vaccination chez les adolescents.22,23
Des résultats similaires à ceux de la STPO ont été observés chez des enfants atteints de troubles mitochondriaux.24 De manière anecdotique, des patients présentant des symptômes chroniques dès la petite enfance ou la petite enfance (par exemple, dysmotilité, maux de tête ou hypermobilité articulaire) qui ont finalement développé une STPO ont été rapportés. , leurs parents ayant le sentiment qu’il y avait toujours « quelque chose qui n’allait pas » chez eux.
Une étude de 2016 portant sur des patients atteints de POTS apparaissant à l’adolescence a montré une résolution spontanée des symptômes chez jusqu’à 19 % des patients à l’âge adulte.25 Cependant, chez ces patients, les symptômes du POTS étaient toujours présents. présent chez jusqu’à 33 % des répondants qui s’étaient « rétablis ». Une étude similaire menée en 2019 sur les résultats à long terme en Chine a montré que 48 % des patients pédiatriques atteints de POTS étaient asymptomatiques après un an de suivi, et > 85 % étaient asymptomatiques après 6 ans26, bien que moins de symptômes aient été utilisés pour son traitement. évaluation que dans d’autres études.9
L’adolescence, lorsque la moitié des patients atteints de POTS sont diagnostiqués,1 est une période importante au cours de laquelle de nombreux changements se produisent dans le corps, démontrant un contraste significatif avec les adultes . Pendant la puberté, les changements hormonaux provoquent une croissance somatique, une maturation cérébrale, une maturation psychologique ainsi qu’une croissance et une maturation gonadiques, bien que l’on ne sache pas clairement comment ces changements affectent l’apparition, la physiopathologie et les résultats.
Les enfants vont à l’école et participent à des activités sportives, tandis que les adultes sont plus sédentaires et souvent très performants dans les activités académiques et/ou sportives.27 L’hygiène du sommeil peut être difficile, en particulier en raison des différences déjà reconnues dans le sommeil des adolescents. .28 De manière anecdotique, on a observé que les symptômes des patients s’amélioraient après avoir fréquenté l’université. Cela peut être dû à l’augmentation du temps entre les cours, avec plus de temps de récupération, à une maturité neurologique accrue qui améliore la capacité à reconnaître et à éviter les déclencheurs, ou à l’éloignement des parents, les obligeant à accepter la responsabilité et à s’approprier la gestion de votre maladie. Cela pourrait aussi simplement être associé à l’amélioration susmentionnée des symptômes au fil du temps.25
L’implication parentale est un facteur unique chez les patients pédiatriques.29 Les parents peuvent être de fervents défenseurs, amenant ces enfants à un professionnel informé et attentionné, en particulier lorsque les symptômes sont ignorés ou mal interprétés par d’autres professionnels.1 Ils se connectent avec d’autres parents pour optimiser leurs enfants. attirer l’attention et encourager leurs enfants à gérer les contrôles de routine. Cependant, les parents peuvent créer des obstacles au progrès de leur enfant. Ils peuvent s’attendre à un retour rapide de leur enfant (très performant) à l’école ou au sport. Ils peuvent avoir du mal à permettre à leur enfant de mûrir ou d’échouer.29
Les parents peuvent avoir leurs propres problèmes psychologiques et/ou médicaux non traités qui influencent leur traitement de l’enfant, se sentant parfois obligés de conserver leur statut de soignant comme un gain secondaire.30 Ils ne parviennent pas non plus à reconnaître les problèmes psychologiques comorbides chez leurs enfants. .
| Altérations neuro-hormonales et hémodynamiques |
| Points à considérer: |
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La recherche sur les anomalies spécifiques trouvées dans le STPO des enfants et des adolescents est limitée car la plupart des études sont menées chez des adultes ou une combinaison d’adultes et d’enfants, mais il existe des données intéressantes.
Plusieurs études ont démontré des niveaux neuro-hormonaux anormaux et des résultats vasculaires, bien que ceux-ci n’indiquent pas nécessairement un marqueur biologique spécifique de la STPO. La vasodilatation médiée par le flux dans l’artère brachiale s’est avérée plus importante chez les enfants atteints de POTS que chez les témoins sains.31 Dans cette même étude, les concentrations plasmatiques de l’oxyde nitrique vasodilatateur et l’activité de l’enzyme monoxyde d’azote synthétase étaient élevées .
Une étude chinoise a démontré que le sulfure d’hydrogène, qui peut également induire une vasodilatation, était élevé chez les patients pédiatriques atteints de POTS et chez ceux souffrant de syncope vasovagale par rapport aux témoins sains.32 Les adolescents atteints de POTS présentent des pressions veineuses au repos élevées et une diminution de la résistance artérielle.33
Li et coll. ont montré que la résistance vasculaire périphérique totale et le débit cardiaque étaient significativement réduits en position verticale, avec une normalisation ultérieure en position couchée, bien que ces mesures soient restées inchangées chez les témoins sains, quelle que soit la position.34 Dans cette même étude, les niveaux de peptide C-natriurétique étaient également plus élevé chez les patients atteints de STPO que chez les témoins sains. Une étude distincte a également confirmé des taux élevés de peptide C-natriurétique chez des patients pédiatriques surcontrôlés.35
Les taux sériques de résistine, une hormone peptidique qui favorise la vasoconstriction36, et de copeptine, un glycopeptide étroitement corrélé à la vasopressine,37, se sont révélés élevés par rapport aux témoins. Il est intéressant de noter que les niveaux de résistine en position couchée se sont également révélés inversement corrélés au degré de changement de fréquence cardiaque de la position couchée à la position verticale.36
Les taux d’hormones antidiurétiques chez les enfants atteints de POTS et d’hypertension se sont révélés plus élevés que chez ceux sans hypertension.39 Une autre étude chinoise a montré que l’excrétion urinaire de sodium sur 24 heures chez les enfants atteints de POTS était significativement inférieure à celle des enfants atteints de POTS. témoins.39 Dans cette même étude, ils ont tenté de discerner les patients qui réagiraient à une charge accrue de sodium ultérieure en démontrant une diminution des scores de symptômes chez les patients présentant une excrétion urinaire de sodium constamment faible ; cependant, ils n’ont pas évalué cela dans leur groupe témoin. Enfin, il a été constaté que la position verticale induit une stase splanchnique et veineuse, malgré une vasoconstriction périphérique.40
| Évaluation clinique |
| Points à considérer: |
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D’un point de vue clinique, plusieurs études ont contribué à améliorer la compréhension du STPO pédiatrique. Le syndrome post-commotion cérébrale est associé au POTS pédiatrique, avec un taux élevé de résolution des changements de fréquence cardiaque associés au STPO sur la table inclinable à mesure que les symptômes du syndrome post-commotionnel s’améliorent.11
Une observation observée chez les patients pédiatriques atteints de POTS est une hypotension orthostatique initiale, qui survient chez 51 % des patients contre 13 % des témoins41, avec une plus grande gravité et une plus grande prévalence d’altération du flux sanguin cérébral et de la régulation cardiorespiratoire.
Il a été observé que la dispersion de l’intervalle QT corrigé sur l’électrocardiogramme est plus longue chez les patients pédiatriques atteints de STPO par rapport aux témoins, servant de marqueur d’un facteur de risque de présence de STPO, ainsi qu’une plus faible probabilité de succès avec l’utilisation. entraînement orthostatique et autres manœuvres physiques.42
Une étude intéressante sur la surveillance ambulatoire de la pression artérielle chez les patients et les témoins a montré que le produit pression-fréquence (fréquence cardiaque multipliée par la pression artérielle systolique) chez les patients était plus élevé avant et après le réveil par rapport aux témoins,43 avec une augmentation le matin associée à une aggravation de la tension artérielle. symptômes matinaux d’intolérance orthostatique. Une variabilité diurne significative a également été démontrée dans la fréquence cardiaque des enfants atteints de STPO, de sorte que tous les patients répondaient aux critères de fréquence cardiaque pour le diagnostic de STPO le matin, mais seulement 28 % répondaient à ces mêmes critères pour le matin. la nuit.44
Chez les patients évalués pour les maux de tête et les étourdissements , ceux qui répondaient aux critères diagnostiques du STPO étaient plus susceptibles d’avoir un nouveau mal des transports , des étourdissements comme déclencheurs de maux de tête et des maux de tête orthostatiques, par rapport à ceux qui ne répondaient pas aux critères de fréquence cardiaque. Quatre. Cinq
D’un point de vue gastro-intestinal, la manométrie antroduodénale s’est avérée être l’évaluation gastro-entérologique la plus utile par rapport aux études de vidange gastrique et à l’œsophagogastroduodénoscopie, avec des anomalies observées chez 81 % des patients pédiatriques présentant des symptômes gastro-intestinaux.46
Une étude cas-témoins rétrospective des symptômes gastro-intestinaux chez des patients pédiatriques atteints de POTS a montré que la manométrie ano-rectale était également le test le plus fréquemment anormal par rapport à la vidange gastrique, au transit colique et à l’accommodation gastrique.47
Les résultats d’une étude évaluant l’électrogastrographie en position couchée par rapport à la position verticale ont révélé des signes de bradygastrie et de tachygastrie dans l’antre et le fond d’œil des patients atteints de STPO lorsqu’ils étaient debout sur une table inclinable, tandis que ceux sans STPO mais présentant toujours des symptômes gastro-intestinaux présentaient une diminution. en cas d’activité électrique gastrique anormale ; Les deux groupes avaient une activité gastrique basale normale en position couchée.48
Une étude de la Mayo Clinic a démontré que les symptômes du POTS chez les adolescents peuvent s’améliorer grâce à une « rééducation de la douleur » interdisciplinaire complète49, bien qu’une plus grande charge de symptômes soit positivement corrélée à une amélioration clinique retardée.10 Cependant, certaines données suggèrent que le POTS peut être une constatation comorbide sans rapport avec d’autres symptômes. (par exemple, fatigue, douleur, dysmotilité, maux de tête ou hypermobilité articulaire).50 Enfin, 14,2 % des patients pédiatriques atteints de POTS avaient un membre de leur famille atteint de STPO, 31,3 % ayant un membre de leur famille souffrant d’intolérance orthostatique, 20,2 % ayant un un membre de la famille souffrant d’hypermobilité articulaire et 45,1 % ayant un membre de la famille atteint d’une maladie auto-immune.51
| Traitement |
| Points à considérer: |
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Il existe un manque notable de données prospectives liées à la gestion des médicaments chez les patients pédiatriques atteints de POTS. En fait, le premier essai croisé prospectif en double aveugle portant sur un médicament POTS chez l’adulte, l’ivabradine , vient d’être publié en 2021.52 Les études publiées sur l’utilisation de médicaments chez les patients pédiatriques ont été principalement de nature rétrospective et observationnelle, bien qu’il existe quelques petites études prospectives. études.
Les 2 études rétrospectives portant sur le plus grand nombre de patients ont été publiées par Boris et al.53,54. Toutes deux ont évalué l’efficacité de diverses thérapies médicamenteuses pour des symptômes spécifiques en utilisant un seuil d’au moins 5 renouvellements consécutifs du même médicament à la même dose, à titre indirect. mesure de l’efficacité. Bien que l’efficacité thérapeutique globale pour les symptômes d’étourdissements, de maux de tête, de nausées, de dysmotilité, de douleur et d’insomnie variait entre 39 % et 53 %53, l’efficacité contre la fatigue et le dysfonctionnement cognitif était plus élevée, à près de 70 %.54 Dans les deux études, l’efficacité de plusieurs médicaments a été évalué sur les symptômes de groupe et individuels.
D’autres études plus petites ont été menées dans la population pédiatrique. Une analyse rétrospective de 27 patients a montré que l’ivabradine a amélioré les symptômes chez 67 % des patients55, et une autre a montré des résultats similaires chez 22 patients56, les deux avec des effets minimes.
Une méta-analyse a été menée pour évaluer les études dans lesquelles des β-bloquants étaient utilisés chez des patients pédiatriques atteints de POTS.57 Cependant, 7 des 8 études examinées étaient en chinois et n’ont pas pu être évaluées. Mais la revue a établi que ces 7 études présentaient des préoccupations majeures concernant les biais et n’étaient pas considérées comme de haute qualité.
La huitième étude, qui a été considérée comme de qualité adéquate, était une étude prospective contrôlée qui n’était ni en aveugle ni randomisée pour l’évaluation de groupes recevant un traitement non pharmacologique de routine , plus une dose matinale de 2,5 mg de midodrine et de métoprolol deux fois par jour à raison de 0,5 mg. /kg par jour, ou aucun médicament.58 Le traitement par la midodrine et le métoprolol a réduit les scores de symptômes chez les enfants par rapport aux patients non traités, la midodrine entraînant un taux plus élevé de résolution des symptômes de l’intolérance orthostatique.
Lin, qui a démontré des niveaux accrus de peptide C-natriurétique dans l’étude mentionnée ci-dessus, a également montré dans cette même étude que le métoprolol diminuait les scores de symptômes chez les patients pédiatriques.35 De plus, un niveau de peptide C-natriurétique supérieur à 32,55 pg/mL était corrélé à l’efficacité du métoprolol dans la réduction des symptômes.
L’efficacité du métoprolol a également été évaluée dans un essai prospectif, dans lequel un seuil de copeptine de 10 225 pmol/L était prédictif de l’efficacité.59 Une analyse rétrospective des dossiers et une enquête auprès des patients adolescents ont suggéré que les patients traités par la midodrine ou les β-bloquants ont montré une amélioration clinique avec l’ajout d’un traitement médicamenteux, même si ceux qui utilisaient des β-bloquants estimaient que leurs médicaments avaient un effet plus significatif sur la réduction des symptômes.60
Enfin, dans une étude croisée prospective, en double aveugle, contrôlée par placebo, portant sur la midodrine chez des adolescents atteints de STPO neuropathique et hyperadrénergique, la midodrine s’est avérée efficace dans le traitement des patients atteints de STPO neuropathique, alors qu’aucune amélioration n’a été observée. ou effet placebo chez les personnes atteintes de STPO hyperadrénergique.61
Chez les patients qui échouent aux médicaments oraux, le traitement parentéral peut être une option.
La seule étude chez les enfants recevant ce traitement est une étude rétrospective utilisant une solution saline intraveineuse normale chez des patients souffrant de POTS, d’hypotension à médiation neuronale ou d’intolérance orthostatique.62 La plupart des patients ont signalé une amélioration de leur qualité de vie, bien que les patients qui ont utilisé une méthode d’accès permanente , comme un cathéter central inséré en périphérie ou un port central, présentait une incidence notable de thrombose vasculaire et d’infection.
| Prise en charge clinique |
| Points à considérer: |
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L’approche du pédiatre généraliste en matière de soins aux enfants et adolescents atteints de POTS, comme pour tout problème clinique, commence par l’évaluation. Une anamnèse clinique complète est nécessaire pour évaluer le large éventail de symptômes associés au POTS9, ainsi que les symptômes observés dans les troubles associés, y compris, sans toutefois s’y limiter, les syndromes d’hypermobilité articulaire14, le syndrome d’activation des mastocytes63, l’instabilité craniocervicale, l’arc médial syndrome ligamentaire64 et maladies auto-immunes telles que le syndrome de Gougerot-Sjôgren et le lupus érythémateux disséminé65.
Les résultats de l’examen physique peuvent inclure des manifestations des troubles ci-dessus, tels qu’une augmentation du score de Beighton, une dermatographie, de l’urticaire, des bruits épigastriques/abdominaux, une stase veineuse, des pupilles dilatées, etc. Souvent, à l’exception d’une tachycardie debout, l’examen clinique peut être normal. Les études initiales devraient inclure un électrocardiogramme de base, ainsi qu’une surveillance Holter de 24 heures pour évaluer les arythmies. Les examens de laboratoire suggérés incluent le cortisol matinal, les tests de la fonction thyroïdienne, le taux de vitamine D et la ferritine, car leurs troubles peuvent conduire à une intolérance orthostatique.66
L’évaluation de l’intolérance orthostatique comprend le test debout de 10 minutes. Idéalement, une surveillance continue de la pression artérielle et de la fréquence cardiaque est effectuée, mais les mesures doivent être obtenues au moins une fois par minute. Le patient doit se reposer en décubitus dorsal pendant 5 minutes, en obtenant à la fin sa fréquence cardiaque et sa tension artérielle. Le patient doit alors immédiatement rester debout pendant 10 minutes, avec un minimum de stimulation et de mouvement.
Une augmentation persistante de la fréquence cardiaque ≥ 40 battements par minute sans hypotension orthostatique (diminution de la pression artérielle systolique de 20 mmHg ou de la pression artérielle diastolique de 10 mmHg) avec des symptômes d’intolérance orthostatique et des antécédents de symptômes depuis ≥ 3 mois, est un diagnostic de POTS. (après avoir écarté d’autres diagnostics), même si certains sites utilisent un seuil de 30 battements par minute. Bien que le test d’inclinaison soit utilisé dans plusieurs laboratoires autonomes formels, la plupart des cliniques n’y ont pas accès.
En l’absence d’autres étiologies traitables, la prise en charge thérapeutique débute par une intervention non pharmacologique, indispensable.
L’augmentation du volume intravasculaire avec un apport hydrique quotidien de 80 à 120 onces, plus 8 à 10 g de chlorure de sodium8,67, constitue le traitement initial le plus important. D’autres thérapies, notamment l’élévation de la tête du lit pour réduire la diurèse nocturne68, une hygiène de sommeil appropriée, l’utilisation de vêtements de compression69 et l’utilisation de gilets rafraîchissants pour réduire l’intolérance à la chaleur sont des mesures complémentaires importantes.
Il est important de lancer un protocole d’exercice spécifique pour les patients atteints de POTS pour aider à supprimer les symptômes. Fu et Levine ont développé un protocole qui utilise initialement des exercices d’aérobic en position couchée, ainsi que des activités isométriques qui renforcent les jambes et le tronc et produisent souvent une réduction significative et durable des symptômes chez les adultes atteints de POTS.70,71
Une version modifiée de leur protocole pour les adolescents est disponible sur le Web.72 Cependant, les principes de base de l’exercice pour ces patients sont les suivants : utiliser à la fois des exercices aérobiques et isométriques, en évitant initialement les activités verticales pour prévenir l’intolérance orthostatique, en commençant par un minimum durée de l’exercice et garantissant une augmentation constante et progressive. Il est recommandé que les patients souffrant d’hypermobilité articulaire soient évalués par un physiothérapeute familier avec cette pathologie afin de leur apprendre à renforcer et à protéger leurs articulations.73
Souvent, le traitement non pharmacologique du POTS est insuffisant pour réduire les symptômes et les patients sont incapables de reprendre leurs activités quotidiennes, et encore moins d’intégrer l’exercice à leur routine. Par conséquent, l’utilisation de médicaments pour réduire les symptômes de la STPO peut être bénéfique. Bien que la discussion sur l’utilisation de médicaments spécifiques dépasse le cadre de cet article, certaines approches de base peuvent être envisagées. La première consiste à utiliser des médicaments qui ciblent des symptômes spécifiques.53,54 Une autre consiste à adopter une approche générale de l’utilisation des médicaments, dans le but de maintenir la tension artérielle, en utilisant des thérapies telles que la fludrocortisone ou la midodrine, tout en ralentissant doucement la fréquence cardiaque. pour améliorer le débit cardiaque avec des bêtabloquants ou de l’ivabradine.74
De nombreux médicaments utilisés dans la prise en charge du POTS sont déjà utilisés chez les enfants et les adolescents pour d’autres troubles médicaux, ce qui permet une certaine familiarité. Certes, ces médicaments peuvent avoir des effets secondaires et les patients peuvent présenter des symptômes persistants même s’ils semblent suivre un traitement approprié. Par conséquent, pour être à l’aise avec l’utilisation de ces médicaments, il faut également de la pratique, ainsi que de la communication avec les patients et leurs familles.
Les patients peuvent également avoir besoin d’être orientés vers des spécialistes, tels que des cardiologues, des neurologues, des gastro-entérologues, des allergologues/immunologistes, etc. en fonction de résultats cliniques spécifiques persistants ou anormaux, ou de l’absence de réponse au traitement. Aux États-Unis, les spécialistes pédiatriques STPO comprennent des pédiatres généralistes, des cardiologues pédiatriques, des gastro-entérologues pédiatriques et des neurologues pédiatriques. Prendre soin de ces patients et de leurs familles est mieux accompli par des professionnels qui font preuve de patience, de persévérance et de créativité, et par ceux qui ont le temps de valider et d’expliquer les détails sans utiliser de jargon médical, et de mettre ces personnes à l’aise.
| Étapes futures |
| Points à considérer: |
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En plus des questions fondamentales sur la physiopathologie sous-jacente, l’évaluation et le traitement du POTS, de nombreuses questions restent liées à ces patients, notamment si le POTS pédiatrique survient avec des symptômes minimes, la détermination des critères de diagnostic appropriés (y compris les orthostatiques et les limites de fréquence cardiaque), comment les changements la croissance et le statut hormonal influencent la STPO, les rôles de la santé psychiatrique inadaptée des patients et des parents, déterminant si la STPO est une entité pathologique ou plusieurs entités, le rôle de la génétique et le rôle de la réponse immunitaire et de l’inflammation dans la physiopathologie. Ces questions sans réponse continuent de limiter la capacité à diagnostiquer et à gérer de manière plus cohérente ce groupe diversifié de patients.
Si le dicton « Les enfants ne sont pas que de petits adultes » semble vrai, une autre affirmation souvent répétée dans de nombreux articles de revues l’est également : « Des recherches supplémentaires sont nécessaires ». Le NIH a récemment publié un avis d’intérêt particulier pour stimuler la recherche sur le diagnostic, le traitement et la compréhension mécaniste du POTS.75 De plus, à partir de 2021, le NIH a inclus le financement du POTS dans ses dépenses catégorielles annuelles,76 de sorte que le nombre de dollars de recherche les dépenses consacrées à ce trouble peuvent être mieux suivies. .
Cependant, même la reconnaissance de base du STPO chez les adolescents reste limitée. Le diagnostic est généralement retardé d’une durée médiane de > 3 ans, en particulier en cas d’hypermobilité articulaire comorbide.9 Les patients peuvent être reconnus comme ayant un problème sans que le prestataire soit en mesure de fournir des conseils supplémentaires,1 ou peuvent être diagnostiqués à tort comme souffrant d’un trouble. psychologique ou psychiatrique.1
À mesure que les connaissances et l’intérêt pour ce trouble, ainsi que la recherche, continuent de croître, le volume relatif de la recherche pédiatrique augmentera également. La reconnaissance des aspects uniques du STPO pédiatrique, en particulier, améliorera encore la compréhension de ce syndrome en général. Mais plus important encore, améliorer la compréhension des professionnels de sa présence et des critères de diagnostic chez les enfants et les adolescents permettra aux patients de recevoir un diagnostic et d’accéder aux soins dont ils ont besoin pour reprendre leur vie quotidienne.
Tableau 1. Critères diagnostiques du STPO.
1. Augmentation soutenue de la fréquence cardiaque d’au moins 30 battements par minute dans les 10 minutes suivant la position debout ou l’inclinaison de la tête. Pour les personnes âgées de 12 à 19 ans, l’augmentation requise de la fréquence cardiaque est d’au moins 40 battements par minute ; et 2. Absence d’hypotension orthostatique (c’est-à-dire pas de baisse soutenue de la pression artérielle systolique de 20 mmHg ou plus) ; et 3. Symptômes fréquents d’intolérance orthostatique en position debout, avec une amélioration rapide lors du retour à la position couchée. Les symptômes peuvent inclure des étourdissements, des palpitations, des tremblements, une faiblesse générale, une vision floue et de la fatigue ; et 4. Durée des symptômes pendant au moins 3 mois ; et 5. Absence d’autres conditions expliquant la tachycardie sinusale, telles que l’anorexie mentale, les troubles anxieux primaires, l’hyperventilation, l’anémie, la fièvre, la douleur, l’infection, la déshydratation, l’hyperthyroïdie, le phéochromocytome, l’utilisation de médicaments cardioactifs (par exemple, sympathomimétiques, anticholinergiques) ou un déconditionnement causé par un alitement prolongé. |
Adapté de Vernino S et al, 2021.6
| Commentaire |
Le syndrome de tachycardie orthostatique posturale est une dysautonomie qui affecte plusieurs systèmes somatiques, entraînant un handicap important.
Malgré sa morbidité relativement élevée, la connaissance des aspects cliniques, diagnostiques et thérapeutiques du POTS chez les enfants et les adolescents reste limitée.
Des recherches supplémentaires sont nécessaires sur cette pathologie clinique, afin de favoriser sa compréhension générale et d’aider les professionnels dans son identification et sa prise en charge, améliorant ainsi la qualité de vie des patients qui en souffrent.
