Cas clinique Une femme de 66 ans ayant des antécédents d’hypertension, de diabète et d’hyperlipidémie se présente aux urgences en se plaignant de malaises, de fièvre et d’une éruption cutanée qui s’est développée au fil des heures. L’éruption cutanée est maculaire et touche les muqueuses. Elle déclare qu’elle commence à avoir des difficultés à avaler à cause de la douleur. Lorsqu’une pression mécanique est appliquée sur le bord des ampoules ou sur une peau normale, des ulcérations supplémentaires apparaissent. Elle rapporte qu’elle termine actuellement un traitement antibiotique pour une infection urinaire qui lui a été diagnostiquée la semaine dernière. La tension artérielle est de 167/89, la FC est de 104, la RR est de 14, la température est de 37,2°C. |
SSJ/NET
Le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) est une affection cutanée potentiellement mortelle qui se manifeste selon un spectre de gravité variable. Cela commence par un prodrome de forte fièvre, de symptômes pseudo-grippaux, de sensibilité cutanée et d’ampoules.
L’ éruption cutanée caractéristique est communément décrite comme une éruption maculaire érythémateuse confluente avec des centres purpuriques qui se boursouflent et pèlent. Le SJS concerne au moins 10 % de la surface corporelle ; La nécrolyse épidermique toxique (NET) est diagnostiquée si l’éruption cutanée touche au moins 30 % de la surface corporelle.
L’atteinte muqueuse caractéristique peut provoquer des symptômes tels que des démangeaisons conjonctivales et des douleurs lors de la déglutition. L’éruption cutanée commence généralement sur le torse et le visage et se propage au reste du corps, épargnant généralement les paumes et les plantes des pieds. Cette éruption cutanée présente un signe Nikolsky positif , dans lequel une pression latérale sur la peau intacte provoque un décollement de l’épiderme.
Il s’agit d’une caractéristique distinctive importante permettant de différencier le SJS/TEN des autres éruptions cutanées potentiellement mortelles évoquées ci-dessous. Parmi ces patients, 70 à 100 % ont une atteinte muqueuse et jusqu’à 80 % ont une atteinte oculaire qui provoque une conjonctivite et un écoulement. De ce fait, il est important de réaliser un examen oculaire et gynécologique approfondi.
Les facteurs de risque de développement du SJS/TEN incluent les patients atteints d’un cancer actif, du VIH, les femmes et recevant de nombreux médicaments. Les médicaments les plus couramment impliqués comprennent le triméthoprime-sulfaméthoxazole, le phénobarbital, la carbamazépine, la lamotrigine, le paracétamol et les agents chimiothérapeutiques.
Les pénicillines sont citées comme l’agent antibiotique le plus courant provoquant le SJS/TEN. On ne sait pas clairement si cela est dû à la fréquence à laquelle les pénicillines sont prescrites ou si l’antibiotique était utilisé pour traiter une manifestation cutanée précoce du SJS, telle qu’une infection bactérienne. Par conséquent, un historique et une chronologie minutieux doivent être effectués pour évaluer le véritable déclencheur.
Le pilier du traitement SJS/TEN est le traitement de soutien.
Tout d’abord, arrêtez l’agent causal. Les soins locaux des plaies, le contrôle de la douleur et l’administration de liquides intraveineux doivent être poursuivis tout au long de la maladie, tout comme vous le feriez pour un patient brûlé .
Une analyse rétrospective réalisée en 2010 recommandait un volume initial de liquide intraveineux de 2 ml/kg de poids corporel multiplié par le % de surface corporelle avec décollement épidermique au cours des premières 24 heures.
Ils ont une forte suspicion clinique d’infections secondaires qui sont le plus souvent dues à S. aureus et à Pseudomonas aeruginosa . Bien que les antibiotiques prophylactiques ne soient pas recommandés, les cultures cutanées peuvent aider à orienter le traitement.
Des études ont montré que, malheureusement, il n’y avait aucun bénéfice en termes de survie pour les personnes traitées par corticostéroïdes systémiques par rapport à celles traitées avec les soins habituels.
L’échelle SCORTEN (voir ci-dessous), qui permet d’évaluer la gravité de la maladie, constitue un outil de décision utile pour déterminer le cadre clinique le plus approprié au traitement de votre patient ; Ceux avec un score supérieur ou égal à 2 sont recommandés pour l’admission à l’unité de soins intensifs ou à l’unité des brûlés.
| Facteur pronostique | Points |
| Âge > 40 ans | 1 |
| Tachycardie > 120 bpm | 1 |
| Néoplasie | 1 |
| Détachement initial > 10 % | 1 |
| Urée > 60 mg/dL | 1 |
| Bicarbonate sérique < 20 mEq/L | 1 |
| Glycémie > 250 mg/dL | 1 |
| SCORTEN | % de mortalité |
| 0-1 | 3 |
| 2 | 12 |
| 3 | 35 |
| 4 | 58 |
| > 4 | 90 |
Étant donné que le SJS/TEN présente un large éventail de présentations et un taux de mortalité potentiellement élevé, il est important de le distinguer des autres éruptions cutanées qui se présentent de manière similaire. En fait, lorsque le terme TNE a été suggéré pour la première fois en 1956, le document incluait des patients atteints de ce qui a maintenant été différencié en éruptions médicamenteuses fixes et en syndrome cutané échaudé à staphylocoques (SSSS). Divers « imitations » du SJS/TEN qui ont des pronostics, des causes et des voies de prise en charge différents sont discutés ci-dessous.
> Pustulose exanthémateuse aiguë généralisée
La pustulose exanthémateuse généralisée aiguë (PEAG) est une réaction cutanée rare mais grave qui est souvent confondue avec le SJS/TEN. Il s’agit d’une réaction pharmacologique qui se manifeste par des pustules stériles et non folliculaires sur une base érythémateuse et œdémateuse. Il est plus fréquent sur les surfaces flexibles et est souvent observé d’abord dans les zones intertrigineuses s’étendant jusqu’au tronc.
Il se développe généralement rapidement et survient dans les 24 à 48 heures suivant le début du traitement, contrairement au SJS, qui peut commencer des jours ou des semaines après la prise d’un médicament. Une atteinte de la muqueuse buccale est observée dans 25 % des cas, contrairement à la majorité des personnes atteintes de SJS.
De nombreux médicaments peuvent provoquer cette réaction, notamment les pénicillines, les quinolones, les sulfamides et l’hydroxychloroquine. De la fièvre, une leucocytose, une élévation des réactifs de la phase aiguë et une éosinophilie sont souvent observées. Le PEAG est généralement un diagnostic clinique, mais la biopsie peut le confirmer. De plus, après résolution, un test cutané peut être utile pour déterminer l’agent causal.
Idéalement, la prise en charge est très similaire à celle du SJS/TEN, consistant principalement en l’arrêt de l’agent causal et en soins de soutien qui conduisent généralement à la résolution de l’éruption cutanée dans les 2 semaines. Les stéroïdes topiques sont utiles, mais là encore, les stéroïdes systémiques ne présentent aucun avantage évident.
> Érythème polymorphe
L’érythème multiforme (EM) est une maladie à médiation immunitaire qui se manifeste par des lésions cibles distinctes avec ou sans atteinte muqueuse.
Les lésions cibles sont classiques, mais l’éruption cutanée a une présentation variée qui évolue au cours de la maladie. Une distinction significative est que les lésions de SEP ont tendance à être papuleuses, par opposition aux lésions cibles atypiques du SJS qui ont tendance à être de nature maculaire.
Lorsque ces lésions touchent les zones muqueuses, on parle généralement d’érythème polymorphe majeur. Lorsqu’il y a peu ou pas d’atteinte muqueuse, on peut parler d’érythème polymorphe mineur. Les lésions se développent généralement en 3 à 5 jours et disparaissent en 2 semaines.
Il existe une variété de facteurs de risque qui contribuent au développement de la SEP, notamment les infections, les médicaments, les tumeurs malignes et les maladies auto-immunes. Cependant, les infections représentent environ 90 % des cas, le virus de l’herpès simplex (HSV) étant le plus fréquent chez les adultes et les mycoplasmes chez les enfants.
Le traitement de l’érythème polymorphe repose généralement sur des soins symptomatiques, avec des stéroïdes topiques et des antihistaminiques . En cas d’atteinte muqueuse, des stéroïdes intraveineux ou oraux doivent être envisagés.
Une atteinte sévère des muqueuses, comme c’est le cas dans les cas de multiforme majeure, peut nécessiter une hospitalisation et une consultation avec l’ophtalmologiste doit être envisagée en cas d’atteinte oculaire. Il est important de noter que le traitement d’une infection causale sous-jacente n’a aucune incidence sur la gravité ou la durée de la SEP.
> Réaction médicamenteuse avec éosinophilie et symptômes systémiques (DRESS)
Comme son nom l’indique, il s’agit d’une autre réaction grave induite par un médicament qui peut être difficile à différencier.
Ce syndrome se manifeste par de la fièvre, une éosinophilie ou une élévation des lymphocytes atypiques, une lymphadénopathie, un œdème facial et un inconfort généralisé.
Cette éruption cutanée ne survient généralement que 2 à 8 semaines après l’exposition au médicament et peut persister ou même s’aggraver après l’arrêt de l’agent causal. Incluez la fonction hépatique lorsque vous commandez des études de laboratoire, car une atteinte des organes est généralement présente ; le plus souvent le foie, les poumons ou les reins.
Certains des médicaments les plus courants provoquant le DRESS comprennent les anticonvulsivants aromatiques (par exemple, la phénytoïne, la carbamazépine et le phénobarbital), les sulfamides, l’allopurinol et la vancomycine. Le DRESS se présente généralement par une éruption morbilliforme commençant sur le tronc et les membres supérieurs.
L’éruption cutanée devient œdémateuse provoquant un œdème périorbitaire du visage. Elle peut prendre de nombreuses formes et se présenter sous forme de pustules, de folliculite ou de desquamation ou même d’une forme rare avec atteinte muqueuse. Par conséquent, il peut être très difficile de diagnostiquer et de différencier les autres éruptions cutanées et nécessite un indice de suspicion élevé.
Le traitement implique des stéroïdes topiques. Les stéroïdes systémiques réduits progressivement sur 6 à 8 semaines sont indiqués chez les patients présentant des signes systémiques tels que l’hépatite, la pleurite, la pneumonie et les lésions rénales. Pour les cas réfractaires, les IgIV et la plasmaphérèse ont été utilisées.
> Pemphigus vulgaire
Le pemphigus vulgaire est une maladie auto-immune chronique caractérisée par une acantholyse. La destruction des desmosomes dans l’épiderme entraîne une perte d’adhésion entre les kératinocytes, entraînant des cloques douloureuses. Ces ampoules sont un signe Nikolsky positif.
Les distinctions importantes entre cette éruption cutanée et les autres évoquées précédemment sont que le prurit est généralement absent et qu’il existe presque toujours une atteinte muqueuse, principalement la muqueuse buccale.
Les facteurs de risque comprennent la lumière ultraviolette et les médicaments. Certains médicaments thiols, tels que la pénicillamine et le captopril, sont les agents responsables les plus courants. Les glucocorticoïdes systémiques constituent le traitement de choix et sont responsables du contrôle rapide de cette maladie.
Il existe également de nouvelles études portant sur l’utilisation du rituximab, un anticorps monoclonal, ou des combinaisons de médicaments immunomodulateurs systémiques non stéroïdiens tels que l’azathioprine ou le mycophénolate en complément des glucocorticoïdes, avec des résultats positifs.
L’utilisation de ces suppléments réduit la quantité de stéroïdes nécessaire et entraîne donc moins d’événements indésirables. Pour les cas réfractaires graves, les immunoglobulines IV peuvent également être bénéfiques. Dans ces cas, consultez un rhumatologue ou un dermatologue.
> Méningococcémie
L’un des premiers symptômes de la méningite est une éruption cutanée classique qui peut évoluer de non spécifique à pétéchiale puis hémorragique en quelques heures.
L’éruption cutanée commence par des pétéchies de 1 à 2 mm sur le tronc et les membres inférieurs. Environ 50 % des patients atteints de méningococcémie présenteront des pétéchies.
Le degré de thrombocytopénie peut être estimé par la présence de ces pétéchies et fait donc craindre d’éventuelles complications hémorragiques secondaires à une CIVD. Ces pétéchies peuvent fusionner en un purpura plus grand. Le purpura fulminans est une complication grave qui peut survenir chez environ 15 à 25 % des personnes atteintes d’une méningococcémie diagnostiquée.
Elle se caractérise par l’apparition brutale d’une hémorragie cutanée, d’une CIVD et d’une thrombose vasculaire. Des cloques et des vésicules se forment et peuvent éventuellement conduire à une nécrose gangreneuse. Contrairement à la plupart des éruptions cutanées dont nous avons parlé jusqu’à présent, une éruption cutanée due à la méningococcémie est le symptôme d’un processus pathologique beaucoup plus étendu que la maladie elle-même.
> Syndrome cutané échaudé à staphylocoques (SSE)
Le syndrome cutané échaudé à staphylocoques est une affection cutanée potentiellement mortelle causée par une toxine bactérienne Staphylococcus aureus qui subit une dissémination hématogène à partir de la peau.
Elle se manifeste par une peau érythémateuse douloureuse qui commence principalement dans les zones à forte friction telles que les plis cutanés. Des bulles flasques, des desquamations et un signe Nikolsky positif caractérisent l’éruption cutanée.
Il est important de noter que contrairement au SJS/TEN, il n’y a pas d’atteinte muqueuse et l’éruption cutanée est plus superficielle. Cette éruption cutanée affecte le plus souvent les nourrissons et les enfants et peut se manifester précocement par une irritabilité et une mauvaise ingestion orale. S’il est observé chez les adultes, le taux de mortalité est élevé, allant souvent jusqu’à 60 % en raison de la forte charge d’infection, tandis que le taux de mortalité chez les nourrissons est de 5 %.
Le traitement est de soutien, avec des antibiotiques qui couvrent l’infection staphylococcique. La nafcilline, l’oxacilline et la vancomycine sont des options courantes, car la plupart des bactéries responsables du SEPE sont résistantes à la pénicilline. Les stéroïdes sont contre-indiqués en raison de l’immunosuppression.
> Érythrodermie
L’érythrodermie, également appelée dermatite exfoliative, est une éruption cutanée rare identifiée par une desquamation généralisée qui recouvre la plupart des surfaces de la peau.
On l’observe plus fréquemment dans la population masculine âgée. De nombreuses causes peuvent provoquer l’éruption cutanée, notamment des affections cutanées sous-jacentes, des réactions médicamenteuses, le VIH et un lymphome cutané à cellules T. La peau est rouge, chaude, démangeante et douloureuse.
Le patient tremble souvent en raison de la perte de chaleur due à la vasodilatation cutanée. Il peut y avoir d’autres résultats d’examen en corrélation avec la cause sous-jacente, comme le psoriasis des ongles ; Une lymphadénopathie et une splénomégalie peuvent être observées dans les lymphomes à cellules T.
L’éruption cutanée apparaît rapidement si elle est causée par des médicaments, tandis qu’elle peut mettre plus de temps à se développer lorsqu’elle est due à d’autres étiologies. Le traitement consiste en l’arrêt des médicaments en cause, des soins de soutien et des stéroïdes topiques.
Points clés 1) Faites un historique médical complet . Identifier toute exposition à de nouveaux médicaments au cours des derniers mois est une information précieuse. 2) Le signe de Nikolsky (desquamation cutanée avec pression latérale) et la présence d’une atteinte muqueuse peuvent être des facteurs de différenciation importants dans l’identification des éruptions critiques : SJS/TEN, pemphigus vulgaire et SEPE sont Nikolsky positifs. 3) Traitement
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