| Klinischer Fall |
Eine Frau in den Zwanzigern, die weder persönlich noch in der Familie an einer psychischen Erkrankung litt, stellte sich mit Ängsten und schlechter Laune bei ihrem Hausarzt vor. Ihr stressiger Krankheitsurlaub bei der Arbeit verschaffte ihr keine Erleichterung.
Im Laufe von fünf Wochen verschlechterten sich seine Stimmung, sein Appetit und sein Schlaf rapide. Mindestens einmal erlitt sie schwere Panikattacken und später eine akustische Halluzination.
Mirtazapin und Zopiclon brachten keinen unmittelbaren Nutzen, daher wurde sie dringend an den psychiatrischen Dienst überwiesen. Ihr Verhalten wurde in ihrem Haus ernsthaft gestört. Sie zeigte einen schnellen Wechsel zwischen Wut und seltsamem Schweigen. Sie sprach mit seltsamen Stimmen, manchmal mit absurdem Inhalt. Von Zeit zu Zeit und zufällig begann sie zu singen. Sie ging immer wieder in die Hocke und biss sich auf die Lippe. Sie folgte ihren Eltern in ihr Haus, aus Angst, ihnen könnte etwas zustoßen.
Zu verschiedenen Zeiten klagte er über „Kopfschmerzen“ und „schlaffe“ Beine. Angesichts der starken Verschlechterung ihres psychischen Gesundheitszustands wurde sie dringend ins Krankenhaus eingeliefert. Bei ihrer Aufnahme hatte sie eine vollständige Krankengeschichte und Routinetests sowie C-reaktives Protein, die normal waren .
Im Raum wirkte sie zutiefst deprimiert, mit äußerst dürftiger und unverständlicher Sprache. Sie schien manchmal furchtbar hypervigilant oder ratlos zu sein. Sie zeigte Mutismus, stereotype Blicke und Gesten, die an eine Katatonie erinnerten. Ihr soziales Urteilsvermögen war beeinträchtigt und es mangelte ihr an Einsicht. Sie benötigte dringend intensive Pflege, insbesondere in Bezug auf Hygiene und Kleidung, was auf eine schwere kognitive Dysfunktion schließen lässt.
Die Erstdiagnose war eine schwere depressive Episode mit Symptomen psychotischer Episoden, was die Bedeutung seiner stark depressiven Stimmung verdeutlichte, die desorganisiertem Verhalten, verarmter Sprache und psychomotorischer Retardierung vorausging. In den 4 Wochen, in denen sie im Krankenhaus war, erhielt sie Venlafaxin, Olanzapin (niedrige Dosen) und Lorazepam (gegen Katatonie), ihre Stimmung verbesserte sich teilweise.
Nach einigen Tagen ohne Zwischenfälle wurde sie in Zusammenarbeit mit ihrem Vater aus dem Krankenhaus entlassen. Die klinische Untersuchung einige Tage später bestätigte jedoch eine Verschlechterung ihrer kognitiven Fähigkeiten, eine Verschlechterung ihrer Fein- und Grobmotorik sowie unwillkürliche Handbewegungen.
Angesichts des Auftretens neuer fokaler neurologischer Defizite wurden Blutuntersuchungen angeordnet, um eine Autoimmunenzephalitis (AD) festzustellen. Der Nachweis von Antikörpern gegen den N-Methyl-D-Aspartat-Rezeptor (NMDAR) im Serum führte zu seiner dringenden Einweisung in die Neurologie, wo die Behandlung einer wahrscheinlichen Anti-NMDAR-Enzephalitis eingeleitet wurde.
Bei der Analyse der Zerebrospinalflüssigkeit (CSF) wurden auch NMDAR-Antikörper nachgewiesen, was die Diagnose bestätigte. Insbesondere die Ergebnisse der Kopf-Magnetresonanztomographie (MRT) und des EEG (EEG) waren normal.
Die Enzephalitis schritt trotz Behandlung mit Steroiden und intravenösen Immunglobulinen fort, was zu Bewusstseinsschwankungen und autonomer Instabilität für 1–2 Wochen führte. Anschließend wurde eine Behandlung mit Rituximab eingeleitet, die eine allmähliche, deutliche und anhaltende Reaktion zeigte.
Die Bilder schlossen das Vorhandensein eines Ovarialteratoms und anderer Tumoren aus. Ein Jahr nach Ausbruch der Krankheit setzte sich die Genesung der Patientin zu Hause fort.
| Autoimmunenzephalitis |
AD bezeichnet eine durch Autoantikörper vermittelte Entzündung des Gehirns. Sie äußert sich in einem Muster psychiatrischer und/oder neurologischer Symptome, die von spezifischen Autoantikörpern abhängig sind.
| Warnzeichen für den Verdacht auf Autoimmunenzephalitis bei Patienten mit Psychose |
(a) Infektiöses Prodrom (b) Neu aufgetretener schwerer Kopfschmerz oder klinisch signifikante Veränderung des Kopfschmerzmusters (c) Schnelles Fortschreiten (d) Unerwünschte Reaktion auf Antipsychotika oder Vorliegen eines malignen neuroleptischen Syndroms (e) Unzureichende Reaktion auf Antipsychotika (f) Bewegungsstörung (zum Beispiel Katatonie oder Dyskinesie) (g) Fokale neurologische Erkrankung (h) Vermindertes Bewusstsein (i) Autonome Störung (j) Aphasie, Mutismus oder Dysarthrie (k) Anfälle (l) Vorhandensein eines Tumors oder Vorgeschichte eines kürzlich aufgetretenen Tumors. (m) Hyponatriämie (nicht durch Nebenwirkungen von Medikamenten erklärbar) (n) Andere Autoimmunerkrankungen (z. B. systemischer Lupus erythematodes, Autoimmunerkrankung der Schilddrüse) (o) Parasiten |
Die Zahl der bekannten Autoantikörper, die bei AD-Fällen eine pathologische Rolle spielen, nimmt jedes Jahr zu, da neue Entdeckungen gemacht werden, wie zum Beispiel die Anti-Voltage-Gated-Kalium-Channel (VGKC)-Autoantikörperkomplexproteine LGI1 und CASPR2, AMPA und GABAB. Allerdings ist die Anti-NMDAR-Enzephalitis die häufigste Form der AD, die zu Beginn am häufigsten mit psychiatrischen Symptomen einhergeht.
| Anti-NMDAR-Enzephalitis |
> Pathophysiologie
Bei der Anti-NMDAR-Enzephalitis führt die Wirkung von Immunglobulin G (IgG)-Autoantikörpern, die spezifisch gegen die GluN1-Untereinheit des NMDA-Glutamatrezeptors sind, zu einer allgemeinen glutamatergen Unterfunktion. Dies führt zu einer Störung der kortikalen und subkortikalen Netzwerkaktivität, selbst wenn keine nennenswerten strukturellen neuronalen Läsionen vorliegen.
Manchmal kann der Auslöser dieser Autoantikörper ein Ovarialteratom oder Infektionen (z. B. Herpes simplex) sein; In den meisten Fällen bleibt die Ätiologie jedoch unklar.
> Epidemiologie
Die am häufigsten von Anti-NMDAR-Enzephalitis betroffenen Bevölkerungsgruppen sind jugendliche Frauen und junge Erwachsene (Median 21 Jahre; Verhältnis Frauen/Männer 8:2). Es handelt sich um eine seltene Erkrankung mit einer geschätzten Inzidenz von nur 1,5 Fällen pro Million pro Jahr. Allerdings traten bei einem von fünf Fällen im Vereinigten Königreich und bei vier von fünf in den USA psychiatrische Symptome auf. Daher ist es für Psychiater, die in allen Bereichen arbeiten, wichtig, sich dieser Krankheit bewusst zu sein.
> Präsentation
Zunächst kommt es in den meisten Fällen zu einer unspezifischen Prodromalphase mit grippeähnlichen Symptomen (Kopfschmerzen, Fieber, Erbrechen, Durchfall sowie Symptome der oberen Atemwege und des Verdauungstrakts). Innerhalb weniger Tage tritt ein breites Spektrum psychiatrischer Symptome auf. Dies motiviert den ersten Kontakt mit Gesundheitsfachkräften.
Diese Phase ist sehr variabel und dauert 1 bis 2 Wochen. Es zeichnet sich durch eine signifikante Psychopathologie in Bezug auf Verhalten, Psychose, Stimmung, Katatonie und Schlaf sowie die Komplexität des psychiatrischen Erscheinungsbildes aus. Dies ist ein konsistentes und charakteristisches Merkmal der Anti-NMDAR-Enzephalitis.
Die drei häufigsten psychiatrischen Symptome sind:
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- In einem Drittel der Fälle sind die Hauptsymptome Stimmungssymptome: Angstzustände, Stimmungsschwankungen, Depressionen und Manie.
- Der Verlust des anterograden Gedächtnisses gilt als charakteristisches Merkmal, wird jedoch häufig durch andere Symptome verdeckt.
Anschließend kommt es zu einer deutlich charakteristischen neurologischen Störung (mit generalisierten tonisch-klonischen Anfällen oder Teilkomplexen), Dyskinesien und Bewegungsstörungen (z. B. orofaziale Dyskinesie und Choreoathetose), schwerer kognitiver Dysfunktion, autonomer Instabilität (z. B. Schwankungen der Herzfrequenz, der Thermoregulation und des Blutes). Druck), zentrale Hypoventilation, Bewusstseinsschwankungen oder Koma.
Angesichts der erheblichen Überschneidung des typischen Erkrankungsalters mit den primär auftretenden psychiatrischen Symptomen einer Anti-NMDAR-Enzephalitis (z. B. Psychose/Schizophrenie der ersten Episode und bipolare Störung) ist es wichtig, von Anfang an einen hohen Verdachtsindex zu haben. Eine rechtzeitige Diagnose ist besonders wichtig, da eine Behandlung den Krankheitsverlauf verändern kann.
(Unten der Text auf Englisch, um das Akronym mit dem menmotécnico korrelieren zu können. In der folgenden Tabelle der Text auf Spanisch.)
| SUCHEN Sie nach der Mnemonik „NMDAR-A“ für diagnostische Hinweise, die auf eine mögliche Anti-NMDAR-Enzephalitis hinweisen |
SUCHE nach NMDAR-A: ( a) Schlafstörung (typischerweise Schlaflosigkeit zu Beginn der Krankheit) (b) Aufregung, Enthemmung oder manisches Verhalten im Wechsel mit depressivem Verhalten (c) Unruhe oder Aggression (d) Rascher Beginn (Symptome entwickeln sich plötzlich innerhalb von Tagen oder Wochen, wohingegen bei einer akuten Psychose in der Regel eine Vorgeschichte vorhergehender Verhaltensänderungen vorliegt) (e) Überwiegend Kinder und junge Erwachsene (mittleres Erkrankungsalter 21 Jahre; Verhältnis Frauen:Männer 8:2) (f) Keine psychiatrische Erkrankung in der Vorgeschichte (g) Fluktuationskatatonie (Phasen der Katatonie im Wechsel mit extremer Unruhe) (h) Negative und positive psychotische Symptome bei der Vorstellung (i) Gedächtnisdefizit (j) Abnahme der verbalen Leistung oder Mutismus (k) Antipsychotika-Intoleranz (l) Schließen Sie ein malignes neuroleptisches Syndrom aus (m) Antikörper und zusätzliche paraklinische Tests (Elektroenzephalogramm, Magnetresonanztomographie oder Liquor-Antikörpertest) (NMDAR-Antikörper sind immer in der Liquor cerebrospinalis vorhanden) |
| Die Gedächtnisstütze „SEARCH For NMDAR-A“ für diagnostische Hinweise, die auf eine mögliche Anti-NMDAR-A-Enzephalitis hinweisen |
SUCHE nach NMDAR-A: (SUCHE nach NMDAR-A) (a) Schlafstörung (typischerweise Schlaflosigkeit zu Beginn der Krankheit) (b) Aufregung, Enthemmung oder manisches Verhalten wechseln sich mit depressivem Verhalten ab (c) Unruhe oder Aggression (d) Schneller Beginn (Symptome entwickeln sich plötzlich über Tage oder Wochen, während bei einer akuten Psychose in der Regel frühere Verhaltensänderungen in der Vorgeschichte vorliegen) (e) Überwiegend Kinder und junge Erwachsene (mittleres Anfangsalter 21 Jahre; Verhältnis Frauen:Männer 8:2) (f) Keine psychiatrische Erkrankung in der Vorgeschichte (g) Fluktuationskatatonie (Phasen der Katatonie im Wechsel mit extremer Unruhe) (h) Negative und positive psychotische Symptome bei der Vorstellung (i) Gedächtnisdefizit (j) Verminderte verbale Produktion oder Mutismus (k) Unverträglichkeit gegenüber Antipsychotika (l) Malignes neuroleptisches Syndrom ausschließen (m) Antikörper und zusätzliche paraklinische Tests (EEG, MRT oder Antikörper im Liquor) (NMDAR-Antikörper sind immer im Liquor vorhanden) |
| Anti-MDAR-Antikörpertest |
Sobald die Differentialdiagnose einer Anti-NMDAR-Enzephalitis in Betracht gezogen wird, sollte die vorrangige Untersuchung der Nachweis von NMDAR-Antikörpern im Serum sein.
In der Praxis kann dies im Bereich der psychischen Gesundheit leicht erreicht werden, indem einfach Blut in ein gelb/goldfarbenes Röhrchen (serumgetrenntes Röhrchen; SST) entnommen wird. Für den Goldstandardtest muss gleichzeitig auch eine Liquorprobe entnommen werden; Allerdings erfordert die Punktion einen stationären Aufenthalt des Patienten, weshalb der Test meist zu einem späteren Zeitpunkt durchgeführt wird.
Wichtig ist, dass die Seropositivitätsraten von Anti-NMDAR-Antikörpern (aller Ig-Klassen, die auf GluN1 abzielen, einschließlich IgG) bei gesunden Personen mit >10 % auffallend hoch sind. Darüber hinaus unterscheiden sich die Seropositivitätsraten bei gesunden Personen nicht wesentlich von den Raten bei betroffenen Personen.
Es wird angenommen, dass die wichtigsten bestimmenden Faktoren für die Entwicklung der Krankheit sind: die Durchlässigkeit der Blut-Hirn-Schranke und die Aktivierung der intrathekalen Antikörperproduktion. Daher ist in der Praxis ein seropositives Ergebnis, selbst bei einem Patienten mit Psychose, nicht automatisch gleichbedeutend mit der Diagnose einer Anti-NMDAR-Enzephalitis. Dieser Nachteil impliziert die Notwendigkeit weiterer Forschung und Studien zu Liquor, EEG, MRT und Fachmeinung.
In den meisten Fällen einer Anti-NMDAR-Enzephalitis weisen sowohl Serum als auch Liquor nachweisbare NMDAR-Antikörper auf. Allerdings ist mindestens 1 von 10 Fällen seronegativ , jedoch mit positivem Liquor. Daher ist neben dem Serumbefund bei hohem klinischen Verdacht eine Lumbalpunktion gerechtfertigt.
Weitere Befunde im Liquor, die die Diagnose einer Anti-NMDAR-Enzephalitis stützen, sind lymphozytäre Pleozytose, leicht erhöhte Proteinkonzentration und das Vorhandensein oligoklonaler Banden, die auf den Liquor beschränkt sind (was auf eine intrathekale IgG-Synthese hinweist). Es sollte berücksichtigt werden, dass es manchmal schwierig ist, bei einem aufgeregten Patienten mit psychotischen Symptomen eine Lumbalpunktion oder ein MRT durchzuführen.
In diesen Fällen kann die Intervention des Psychiaters den rechtlichen Rahmen für den gesamten Forschungsprozess bilden. Das Pflegepersonal muss Erfahrung in der Betreuung dieser Patienten haben. Angesichts der überwältigenden Vorteile dieser Praxis ist eine frühzeitige Diagnose und Behandlung mit Immuntherapie unabhängig vom Fachgebiet des behandelnden Arztes von großer Bedeutung.
Derzeit sind Antikörpertests in Referenzlaboren in vielen Fällen die einzige Option und können eine Bearbeitungszeit von mehreren Wochen erfordern.
In Zukunft wird die Zugänglichkeit von Tests zunehmen, da lokale Labore ihre Fähigkeiten zum Testen auf neuronale Antikörper ausbauen, die am häufigsten mit Autoimmunenzephalitis in Zusammenhang stehen. Die Verzögerung bei der Erlangung von Laborergebnissen sollte den Beginn der Behandlung nicht verzögern, wenn der Verdacht auf eine Auto-NMDAR-Enzephalitis oder eine organische Läsion hoch ist.
| Andere Untersuchungen |
Routinemäßige Bluttestergebnisse (einschließlich C-reaktives Protein und Anzahl weißer Blutkörperchen) sind oft normal , ebenso wie REM und EEG. Manchmal kann die Neurobildgebung leichte und vorübergehende (unspezifische) Veränderungen in der weißen Substanz eines beliebigen Gehirnbereichs zeigen (67–89 % der Fälle).
Im Vergleich zur MRT liefert die Kopf-CT weniger Details zur Erkennung etwaiger entzündlicher Anomalien des ZNS, die bei einer Autoimmunenzephalitis auftreten können, weshalb die MRT bevorzugt wird. Als umfassender und schneller Ansatz bleibt die CT jedoch weiterhin nützlich, um schwerwiegende ZNS-Pathologien wie raumfordernde Läsionen und intrakranielle Blutungen auszuschließen.
EEG-Befunde sind bei 90 % der Anti-NMDAR-Enzephalitis abnormal, im Allgemeinen jedoch unspezifisch (langsame fokale oder diffuse, desorganisierte oder epileptische Aktivität). Es wird jedoch vermutet, dass ein „extremes Delta-Brush“ -Muster ein einzigartiges Merkmal der Anti-NMDAR-Enzephalitis ist.
Daher ist es wichtig, dass normale Ergebnisse dieser Untersuchungen oder sogar einer davon (routinemäßige Blutuntersuchungen, CT, MRT und EEG) eine mögliche Diagnose einer Anti-NMDAR-Enzephalitis nicht ausschließen . Dies unterstreicht die diagnostische Bedeutung von Serum- und Liquor-Antikörpertests in Verdachtsfällen.
In bestätigten Fällen einer Anti-NMDAR-Enzephalitis sollte eine Ganzkörperbildgebung durchgeführt werden, um Tumore zu erkennen . Insbesondere bei jugendlichen und jungen erwachsenen Frauen sollte mittels Ultraschall nach einem Ovarialteratom gesucht werden. und MRT des Beckens.
| Diagnose |
Wichtig ist, dass die Seropositivitätsraten von Anti-NMDAR-Antikörpern (aller Ig-Klassen, die auf GluN1 abzielen, einschließlich IgG) bei gesunden Personen mit >10 % auffallend hoch sind. Darüber hinaus unterscheiden sich die Seropositivitätsraten bei gesunden Personen nicht wesentlich von den Raten bei betroffenen Personen.
Es wird angenommen, dass die Durchlässigkeit der Blut-Hirn-Schranke und die Aktivierung der intrathekalen Antikörperproduktion die Hauptfaktoren für die Entstehung der Krankheit sind. Daher ist in der Praxis ein seropositives Ergebnis selbst bei einem Patienten mit Psychose nicht automatisch gleichbedeutend mit der Diagnose einer Anti-NMDAR-Enzephalitis. Dies bedeutet, dass zusätzlich zur fachärztlichen Betreuung weitere Untersuchungen erforderlich sind, die mindestens eine Liquoranalyse, ein EEG und ein MRT des Kopfes umfassen.
In den meisten Fällen einer Anti-NMDAR-Enzephalitis weisen sowohl Serum als auch Liquor nachweisbare NMDAR-Antikörper auf. Mindestens 1 von 10 Fällen ist jedoch seronegativ, aber Liquor-positiv. Unabhängig vom Serumergebnis ist daher bei hohem klinischen Verdacht eine Liquoruntersuchung indiziert.
Weitere Liquorbefunde, die die Diagnose einer Anti-NMDAR-Enzephalitis stützen, sind: lymphatische Pleozytose, leicht erhöhte Proteinkonzentration und das Vorhandensein oligoklonaler Banden, die auf den Liquor beschränkt sind (was auf eine intrathekale IgG-Synthese hinweist).
Bestimmte praktische Probleme müssen berücksichtigt werden. Beispielsweise kann die Durchführung einer MRT oder einer Lumbalpunktion bei einem aufgeregten Patienten mit psychotischen Symptomen sehr schwierig sein und erfordert manchmal eine intensive Sedierung oder sogar eine Vollnarkose.
Psychiater können helfen, indem sie den rechtlichen Rahmen in Bezug auf Fragen der Inhaftierung, der Handlungsfähigkeit und der Einwilligung sicherstellen. Das Pflegepersonal muss darauf vorbereitet sein, die Pflege zu optimieren.
Die überwältigenden Vorteile einer frühzeitigen Diagnose und Einleitung einer Immuntherapie rechtfertigen den Beginn der Behandlung, wenn die Testergebnisse noch nicht bekannt sind. Derzeit sind Antikörpertests in Referenzlaboren in vielen Fällen die einzige Option und erfordern möglicherweise mehrere Wochen Wartezeit auf eine Antwort.
In Zukunft wird die Zugänglichkeit von Tests zunehmen, da lokale Labore ihre eigenen Testkapazitäten für die neuronalen Antikörper entwickeln, die am häufigsten an Autoimmunenzephalitis beteiligt sind.
| Diagnosekriterien |
Die klinischen Kriterien für eine wahrscheinliche und eindeutige Anti-NMDAR-Enzephalitis wurden 2016 im Konsens von Experten entwickelt. Bisher basierte die Behandlung von Anti-NMDAR-Enzephalitis auf Expertenkonsens.
- Im Allgemeinen führt eine frühzeitige und aggressive Behandlung zu besseren Ergebnissen. Die Erstbehandlung besteht in der Regel aus hochdosierten Kortikosteroiden (zunächst intravenös und dann oral) und intravenösen Immunglobulinen.
- Bei unzureichender Reaktion (typischerweise in 50 % der Fälle zu beobachten) ist Rituximab (eine Behandlung mit monoklonalen Antikörpern, die gegen B-Zellen gerichtet sind und somit die Antikörperproduktion reduzieren) als Zweitlinientherapie angezeigt. .
- Cyclophosphamid ist als Zusatztherapie refraktären Fällen vorbehalten .
- Wenn zusätzlich zu dieser Behandlung ein Tumor gefunden wird (z. B. ein Ovarialteratom), sollte dieser operativ entfernt werden.
| Akutes Verhaltensmanagement |
Für Ratschläge zur symptomatischen Behandlung von Unruhe oder Psychosen kann eine Konsultation mit der Neuropsychiatrie erfolgen. Grundlage wird die Gewährleistung der Patientensicherheit und einer spezialisierten Pflege sein. Inhaftierung und Behandlung können im Rahmen der geltenden Gesetzgebung zur psychischen Gesundheit erfolgen.
Bei der Einnahme von Psychopharmaka ist Vorsicht geboten, da diese die Schwankung des Krankheitsbildes erschweren können.
Benzodiazepine können beispielsweise Atemdepression und Bewusstseinsstörungen verschlimmern. Andererseits kann bei der Anti-NMDAR-Enzephalitis ein Zusammenhang zwischen Antipsychotika und dem malignen neuroleptischen Syndrom bestehen .
Im Allgemeinen müssen diese Risiken mit dem potenziellen Nutzen der Linderung von Stress und gefährlichem Verhalten abgewogen werden. Wenn der Patient Antipsychotika einnimmt, ist es am besten, diese schrittweise abzusetzen, sobald die Enzephalitis unter Kontrolle ist, um das Risiko metabolischer Nebenwirkungen (die durch Steroide verstärkt werden) zu verringern.
| Vorhersage |
Es gibt ein validiertes prädiktives Prognoseinstrument, den Anti-NMDAR- Enzephalitis-Einjahres-Funktionsstatus-Score. Diese Skala umfasst 5 Kategorien, abhängig vom Schweregrad der Prognose:
1) Krankenhausaufenthalt auf der Intensivstation.
2) Therapieverzögerung > 4 Wochen.
3) Keine klinische Besserung innerhalb von 4 Wochen.
4) Abnormales MRT.
5) Pleiozytose >20 Zellen/μL im Liquor. Nach akuter Genesung von einer Anti-NMDAR-Enzephalitis ist es ratsam, den Patienten in ein auf neurologische Rehabilitation spezialisiertes Zentrum zu überweisen.
Eine Nachuntersuchung mit wiederholten neurokognitiven Untersuchungen wird empfohlen. Nach einer Behandlungsdauer von 18 bis 24 Monaten erholen sich 8 von 10 Patienten allmählich, aber deutlich. Zu den anhaltenden Defiziten können Funktionsstörungen der Exekutive, Impulsivität, Enthemmung und Schlafstörungen gehören. Patienten haben in der Regel kaum Erinnerungen an ihre Erkrankung.
Es besteht ein Rückfallrisiko von 12 % über einen Zeitraum von 2 Jahren, insbesondere in Fällen, die zum Zeitpunkt der Vorstellung nicht mit einem Tumor assoziiert waren; Die meisten sind im Vergleich zur Indexkrankheit weniger schwerwiegend.
Rückfälle erfordern eine zusätzliche Behandlung mit einer Immuntherapie.
Insbesondere geht ein Viertel der Rückfälle ausschließlich mit psychiatrischen Symptomen einher. Daher sollten sich Psychiater dieser Tatsache bewusst sein, wenn sie eine Person mit einer Vorgeschichte von Anti-NMDAR-Enzephalitis betreuen.
| Überlegungen zum vorgestellten Fall |
Rückblickend wies der Patient viele Anzeichen einer Autoimmunenzephalitis auf, und fast alle diagnostischen Hinweise „SEARCH cor NMDAR-A“ waren vorhanden. Dies unterstreicht, wie wichtig es ist, Psychiater auf die suggestiven Merkmale der Krankheit aufmerksam zu machen. Anti-NMDAR-Enzephalitis, um eine frühzeitige Erkennung zu ermöglichen.
Darüber hinaus zeigt dieser Fall, wie wichtig eine vollständige und systematische spezielle Abklärung, einschließlich Serum-/CSF-Antikörpertests, bei Verdacht auf Anti-NMDAR-Enzephalitis ist. In diesem Fall entsprachen die EEG- und MRT-Ergebnisse einem fortgeschrittenen Stadium der Enzephalitis.
Die wahre Diagnose konnte erst durch Serum- und CSF-Antikörpertests geklärt werden. Schließlich müssen sich Ärzte des Risikos bewusst sein, die Diagnose zu übersehen, da sie durch die psychiatrische Erkrankung verdeckt wird und gleichzeitig körperliche Symptome vorliegen. Sie müssen bereit sein, sich für Ihre Patienten einzusetzen, um sicherzustellen, dass sie eine angemessene medizinische Versorgung erhalten.
| Abschluss |
Im Allgemeinen zeigt sich bei der Anti-NMDAR-Enzephalitis zunächst eine komplexe Konstellation psychiatrischer Symptome mit akutem Beginn wie Agitiertheit, Psychose und Katatonie.
Wie im beschriebenen Fall können sich Patienten zunächst an den Psychiatriedienst wenden. Daher spielen Psychiater eine entscheidende Rolle bei der Früherkennung einer Anti-NMDAR-Enzephalitis und müssen mit den Merkmalen der Krankheit vertraut sein, sowohl körperlich (neurologischer Status) als auch geistig.
Ein klinischer Verdacht sollte ein frühzeitiges Gespräch mit dem Neurologen und die Indikation für serologische (und idealerweise Liquor-)Tests auf NMDAR-Antikörper auslösen. Die gemeinsame Arbeit hilft bei der Früherkennung und rechtzeitigen Immuntherapie, was zu besseren Langzeitergebnissen führt.
In der Zukunft könnte ein routinemäßiges Screening auf Autoantikörper bei Patienten mit psychiatrischen Symptomen zur gängigen Praxis werden, und es laufen derzeit Studien, um die mögliche Rolle der Immuntherapie in der psychiatrischen Praxis zu bewerten.
