Incidentalomes hypophysaires

Les incidentalomes hypophysaires (IP) sont des lésions hypophysaires cliniquement insoupçonnées, généralement découvertes par imagerie radiologique pour des problèmes médicaux non liés, tels que des maux de tête, des lésions neurologiques ou un traumatisme.

C’est une découverte courante dans les tests de neuroimagerie. Beaucoup seront des adénomes bénins non fonctionnels et la plupart des patients seront asymptomatiques au moment du diagnostic. Cependant, tous les cas nécessitent une évaluation endocrinienne complète.

La littérature sur la définition de l’IH varie. Dans cet article, dans la définition de l’IH, les auteurs ont inclus la définition des lésions radiologiquement compatibles avec un adénome et des lésions kystiques de l’hypophyse et des structures environnantes. Les adénomes hypophysaires, communément appelés tumeurs hypophysaires, sont classés en fonction de leur taille et de leur statut de production hormonale (tumeurs fonctionnelles et non fonctionnelles). Historiquement, la taille des lésions était utilisée pour classer les adénomes, tels que les microadénomes (<10 mm) et les macroadénomes (≥10 mm).

Les incidentalomes hypophysaires sont relativement fréquents, avec une prévalence de 10 % observée sur les études d’imagerie, contre 1,8 % et 39,5 % selon la taille de l’adénome et l’hormone qu’il sécrète.

Tous les patients atteints d’IH doivent subir une évaluation avec des antécédents détaillés, un examen physique, des mesures hormonales pertinentes et une imagerie radiologique.

En présence de symptômes tels que des altérations visuelles et autres évoquant une hypersécrétion d’hormone hypophysaire, il est nécessaire de rechercher activement un hypopituitarisme.

Des signes cliniques évocateurs d’une hypersécrétion hormonale , tels que des caractéristiques cushingoïdes ou acromégales, peuvent être détectés à l’examen physique. Indépendamment de la présence de symptômes et de signes d’hypopituitarisme ou d’hypersécrétion hormonale, une évaluation de base en laboratoire doit être effectuée pour étudier la fonction hypophysaire. Cette évaluation doit inclure la mesure du cortisol à 9h00, de la thyréostimuline (TSH), de la thyroxine libre (T4), de la prolactine, de la testostérone matinale, de l’hormone lutéinisante (LH), de l’hormone folliculo-stimulante (FSH), de l’estradiol. , l’hormone de croissance (GH) et le facteur de croissance analogue à l’insuline1 (IGF1).

L’hypopituitarisme fait référence à un déficit complet d’hormones hypophysaires . La taille de l’IH est importante dans l’évaluation de l’hypopituitarisme car elle est plus susceptible de s’agrandir avec des tumeurs plus grosses.

Les microadénomes peuvent être hormonalement actifs, avec hypersécrétion, mais cela n’indique pas nécessairement l’existence d’un hypopituitarisme, notamment lorsqu’ils sont < 5 mm .

Après les adénomes non fonctionnels, les deuxièmes infections les plus fréquentes sont les prolactinomes . Dans les macroprolactinomes (> 10 mm), la prolactine est généralement > 5 000 Mil/l et plus faible dans les microprolactinomes. Chez les patients présentant des adénomes volumineux, les taux de prolactine doivent être mesurés dans le sérum dilué pour garantir que les taux ne sont pas faussement réduits par un effet crochet.

Les symptômes de l’hyperprolactinémie sont plus évidents chez les femmes, qui présentent généralement une aménorrhée secondaire ou une galactorrhée. Chez les hommes, les symptômes de dysfonctionnement sexuel peuvent ne pas être très évidents, sauf si l’hypogonadisme est grave. Par conséquent, des prolactinomes importants chez les hommes peuvent être découverts accidentellement lors d’échographies cérébrales réalisées pour d’autres causes. Lorsqu’une hypersécrétion d’autres hormones est suspectée en présence d’un IH, une évaluation diagnostique complémentaire par un spécialiste, notamment un endocrinologue, est nécessaire.

Certaines lésions hypophysaires sont le résultat d’une inflammation et d’une infiltration de l’hypophyse et/ou de la tige pituitaire, appelée hypophysite. Les patients atteints de cette maladie peuvent présenter des carences en hormones hypophysaires antérieures et postérieures. L’arginine vasopressine, également connue sous le nom d’hormone antidiurétique, est produite dans l’hypothalamus, traverse la tige pituitaire et est libérée par l’hypophyse postérieure.

Les personnes présentant un déficit en hormone antidiurétique souffrent de polyurie et de polydipsie sévères (également appelées diabète insipide). En plus de l’évaluation hormonale en laboratoire, toutes les personnes présentant des symptômes visuels ou des signes radiographiques d’IH attenantes ou comprimant le chiasma optique doivent subir une évaluation formelle des champs visuels. Les symptômes visuels et l’étendue des anomalies du champ visuel provoquées par la tumeur hypophysaire déterminent l’urgence d’une intervention chirurgicale hypophysaire pour décomprimer le chiasma optique.

L’IRM fournit des informations plus détaillées sur les lésions hypophysaires . Lorsque des lésions sont détectées accidentellement sur des images de tomodensitométrie cérébrale (TDM), en plus de l’évaluation à l’aide de protocoles d’IRM spécifiques à l’hypophyse, un produit de contraste au gadolinium doit être effectué, sauf contre-indication. Enfin, chez les patients présentant des céphalées sévères d’apparition aiguë et/ou des déficits neuro-ophtalmologiques, une tumeur hypophysaire nouvellement diagnostiquée ou préexistante à l’imagerie cérébrale, les cliniciens doivent considérer l’apoplexie hypophysaire comme un diagnostic différentiel.

Chez la plupart des patients, images radiologiques. présentent des signes d’hémorragie intratumorale. Plusieurs facteurs précipitent l’apoplexie hypophysaire, provoquant un infarctus ou une hémorragie de l’hypophyse et entraînant une défaillance soudaine de l’hypophyse. L’accident vasculaire cérébral hypophysaire est une urgence médicale car les patients peuvent présenter une grave carence en cortisol. Le remplacement immédiat de l’hydrocortisone par voie intraveineuse peut sauver des vies et un avis endocrinien urgent ainsi qu’une évaluation neurochirurgicale doivent être recherchés.

Le traitement de l’IH dépend de la présence d’une hypersécrétion hormonale (adénomes fonctionnels), de la taille de l’adénome et de la présence de déficits du champ visuel résultant d’une compression tumorale au niveau du chiasma optique ou des nerfs optiques. Les auteurs fournissent un organigramme simple décrivant l’évaluation initiale et la gestion de l’IH sur la base de directives endocrinologiques.

Les adénomes hypophysaires non fonctionnels ne répondent pas au traitement médical. Les adénomes hypophysaires sécrétant de la prolactine (prolactinomes) répondent aux agonistes dopaminergiques (par exemple, cabergoline ou bromocriptine) comme traitement préférentiel de première intention, quelle que soit la taille du prolactinome. Les agonistes de la dopamine réduisent les niveaux de prolactine et peuvent également provoquer un rétrécissement de la tumeur. Ces médicaments peuvent être utilisés efficacement même dans les tumeurs qui compriment légèrement le chiasma optique, en raison de la réduction attendue de son volume. Chez la plupart des patients, cela peut survenir quelques semaines après le traitement. Chez les patients présentant de gros prolactinomes résistants au traitement par agonistes dopaminergiques.

Un hypopituitarisme peut être observé chez les patients présentant des adénomes hypophysaires plus gros et est moins susceptible d’être présent chez les patients présentant des microadénomes. Le cas échéant, un traitement hormonal substitutif doit être guidé par l’équipe endocrinienne, le cas échéant. L’hormone la plus importante est le cortisol, car si elle n’est pas remplacée, sa carence peut mettre la vie en danger.

L’hydrocortisone est le moyen le plus courant de remplacer les glucocorticoïdes. La dose habituelle est de 15 à 20 mg/jour, à diviser en 2 à 3 prises. Les patients doivent être informés de doubler les doses pendant les périodes de maladie. Ils devraient également recevoir une formation sur l’utilisation des injections d’urgence d’hydrocortisone et des cartes d’alerte aux stéroïdes, afin de faciliter la détection et le traitement précoces de la crise surrénalienne chez les adultes. Les injections d’urgence d’hydrocortisone sont particulièrement importantes en cas d’état aigu de malabsorption (par exemple vomissements ou diarrhée).

La lévothyroxine est utilisée pour remplacer un déficit en hormones thyroïdiennes , même s’il faut veiller à ne pas remplacer les glucocorticoïdes car cela peut précipiter une crise surrénalienne. Pour ajuster le remplacement hormonal dans l’hypothyroïdie centrale résultant de tumeurs hypophysaires, la T4 sérique doit être utilisée à la place de la TSH, car la TSH ne répond plus avec des valeurs de rétroaction normales aux niveaux d’hormones thyroïdiennes.

Le remplacement de la testostérone, de la GH et de l’AVP doit être initié conformément aux directives de l’équipe endocrinienne locale.

La résection chirurgicale est le traitement de première intention privilégié pour tous les adénomes hypophysaires fonctionnels, à l’exception du prolactinome.

L’objectif est la rémission de l’hypersécrétion hormonale et la réduction de la charge tumorale chez les patients dont la tumeur n’est pas complètement résécable.

Pour les adénomes hypophysaires non fonctionnels chez les patients présentant des déficits du champ visuel dus à une compression des nerfs optiques par l’adénome hypophysaire, une chirurgie hypophysaire d’urgence est indiquée.

Chez les patients présentant une apoplexie hypophysaire et des troubles visuels persistants, une évaluation neurochirurgicale urgente est recommandée. L’orientation neurochirurgicale est également appropriée lorsqu’une croissance significative de l’IH est observée sur des images en série et chez celles présentant des adénomes proches du chiasma optique.

Les macroincidentalomes nécessitent une surveillance radiologique prolongée en raison de leur plus grande tendance à se développer que les microincidentalomes. La croissance est généralement lente, augmentant de quelques millimètres par an, à l’exception de quelques tumeurs agressives. Il n’existe aucune preuve claire de la fréquence à laquelle la surveillance radiologique devrait être effectuée. Cela dépend de la taille de la lésion, de sa proximité avec le chiasma optique et les structures cérébrales environnantes, de l’âge du patient et de la taille éventuelle de la tumeur survenue au cours des années précédentes.

Les lignes directrices recommandent de répéter l’IRM pour les macroadénomes des mois après le diagnostic initial, en répétant l’analyse chaque année pendant les 3 années suivantes. S’il n’y a aucun changement dans la taille de l’adénome sur les images en série, l’intervalle entre les analyses peut être prolongé dans les stades ultérieurs. Chez les patients ayant subi une intervention chirurgicale et un sous-typage histologique, les marqueurs de prolifération tumorale (par exemple, l’indice Ki-67) peuvent être utilisés comme marqueurs pronostiques de repousse, pour aider à déterminer la fréquence de l’imagerie.

Les microincidentalomes non fonctionnels sont moins susceptibles de se développer. Une IRM de suivi est recommandée 1 an après le diagnostic. Les imageries ultérieures devraient être moins fréquentes dans les lésions qui n’ont pas changé. Chez les patients asymptomatiques présentant des lésions inchangées <5 mm, des images supplémentaires ne seraient pas nécessaires.