Gestione respiratoria dei pazienti con debolezza neuromuscolare

La debolezza dei muscoli respiratori è una seria preoccupazione nei pazienti con malattie neuromuscolari.

Novembre 2023

L’American College of Chest Physicians® (CHEST) ha recentemente pubblicato una nuova linea guida clinica sulla gestione respiratoria dei pazienti con debolezza neuromuscolare. Pubblicata sulla rivista CHEST ®, la linea guida contiene 15 raccomandazioni basate sull’evidenza, una dichiarazione di buona pratica e una dichiarazione basata sul consenso senza classificazione.

Approvate dall’American Respiratory Care Association, dall’American Thoracic Society, dall’American Academy of Sleep Medicine e dalla Canadian Thoracic Society, le raccomandazioni delle linee guida includono la ventilazione con boccaglio, il passaggio alla ventilazione meccanica domiciliare, la gestione della secrezione salivare e terapie per liberare le vie aeree .

“La debolezza dei muscoli respiratori è una seria preoccupazione nei pazienti con malattie neuromuscolari. Può portare a ventilazione inadeguata, ipoventilazione notturna e incapacità di mobilitare le secrezioni, che spesso è la causa di morte in questa popolazione", afferma Akram Khan, MD, FCCP, Professore associato, Pulmonary, Allergy and Critical Care Medicine, Oregon Health & Science University e autore principale della guida. “Prevediamo che questa linea guida standardizzerà e migliorerà le cure fornite ai pazienti con malattie neuromuscolari e conseguente debolezza”.

La guida include le seguenti raccomandazioni evidenziate:

  • Per i pazienti con malattie neuromuscolari (NMD) e insufficienza respiratoria cronica, si consiglia di utilizzare la ventilazione non invasiva (NIV) per il trattamento. (Forte raccomandazione).
     
  • Per i pazienti con malattie neuromuscolari (NMD) che richiedono la NIV, suggeriamo di personalizzare il trattamento NIV per raggiungere gli obiettivi di ventilazione. (Raccomandazione condizionata).
     
  • Per i pazienti con malattie neuromuscolari (NDM) a rischio di insufficienza respiratoria, suggeriamo test di funzionalità polmonare almeno ogni 6 mesi, a seconda del decorso della specifica NMD. (Raccomandazione condizionata).
     
  • Per i pazienti con malattie neuromuscolari (NMD) e scialorrea, suggeriamo un tentativo terapeutico con un farmaco anticolinergico come terapia di prima linea con uso continuato solo se si percepiscono benefici rispetto agli effetti collaterali. (Raccomandazione condizionata).


Ogni raccomandazione è classificata come forte, chiamata "consigliata", o condizionale, chiamata "suggerita". Il panel fornisce raccomandazioni graduate laddove vi siano prove sufficienti e dichiarazioni basate sul consenso non classificate in aree che si ritiene giustifichino una guida, nonostante un livello di evidenza insufficiente.

È possibile accedere all’elenco completo delle raccomandazioni e delle domande su popolazione, intervento, confronto e risultati inclusi nella linea guida tramite il sito web della rivista CHEST .

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