La fibromialgia (FM) è un disturbo doloroso cronico comune difficile da diagnosticare. Nel corso degli anni sono comparsi diversi criteri di classificazione, diagnosi e screening, ma sono ancora in fase di sviluppo, alla luce dei progressi scientifici.
Negli Stati Uniti, l’Analgesic, Anesthetic, and Addiction Clinical Trial Translations Innovations Opportunities and Networks (ACTTION), insieme alla FDA e all’American Pain Society (ACTTION-APS), ha avviato la Pain Taxonomy (AAPT) per sviluppare un sistema diagnostico che è clinicamente utile e coerente nei disturbi del dolore cronico.
L’AAPT ha formato un gruppo di lavoro internazionale per lo studio della FM, al fine di stabilire criteri diagnostici di base e applicare il quadro diagnostico multidimensionale adottato dall’AAPT per la FM.
| Dimensione 1 |
> Criteri diagnostici di base
Dal 2011, i criteri di classificazione dell’US College of Rheumatology (ACR) considerano solo il dolore cronico diffuso (ad esempio, dolore al lato sinistro o destro, sopra o sotto la vita, dolore scheletrico assiale [colonna cervicale o toracica o toracica o parte bassa della schiena] ) e dolorabilità (ad esempio, dolorabilità di ≥ 11 dei 18 punti dolenti specifici sul corpo).
Successivamente, la definizione di FM è cambiata dall’essere considerata un disturbo doloroso prevalentemente cronico a un disturbo multi-sintomatico, eliminando l’esame della dolorabilità dei punti come requisito per la diagnosi. Ma questa definizione si allontana un po’ dal dolore cronico.
I criteri del 2011 non considerano la distribuzione spaziale delle sedi dolorose mentre quelli pubblicati nel 2016 richiedono che i pazienti mostrino dolore in 4 regioni su 5, chiamate “dolore diffuso” per distinguerlo dalla definizione del 1990 di “dolore diffuso”. Sebbene esistano diverse definizioni di dolore diffuso e sintomi associati, la maggior parte dei criteri FM sopra riportati sembrano identificare un gruppo simile di pazienti.
Sulla base della revisione dei criteri esistenti, il consenso del gruppo di lavoro FM si è concentrato sulla progettazione di criteri diagnostici fondamentali (dimensione 1) che riflettessero le attuali conoscenze e pratiche FM, da utilizzare sia dai medici che dai ricercatori negli studi clinici.
Il quadro diagnostico multidimensionale dell’AAPT ha consentito al Gruppo di identificare i sintomi principali della FM e di includere altri sintomi e segni associati nella dimensione 2. I membri del gruppo hanno convenuto che la dimensione 1 includerebbe solo un insieme principale di sintomi diagnostici e che segni come il dolore specifico essere relegato alla dimensione 2.
> Definizione del dolore FM nella dimensione 1
Si è convenuto che la dimensione 1 dovrebbe identificare la FM come un disturbo doloroso prevalentemente cronico. Dopo l’analisi di numerosi studi diversi, gli autori sostengono che la classificazione del dolore semplicemente in base al numero di sedi auto-riferite distribuite in tutto il corpo, comprese le sedi articolari, è sufficiente per definire il dolore FM. Il numero di siti di dolore necessari per definire la FM era ≥8.
> Sintomi non dolorosi della FM nella dimensione 1
Il gruppo di lavoro FM ha proposto di ridurre i sintomi non dolorosi per includerli nella dimensione 1, come criteri diagnostici di base, al fine di ridurre la complessità della diagnosi e facilitare l’uso dei criteri FM nella pratica. Questo gruppo ha identificato l’affaticamento e i problemi del sonno come 2 sintomi chiave associati al dolore, per diversi motivi:
1. Innanzitutto, questi sintomi, insieme al dolore cronico, si verificano nella maggior parte dei pazienti con FM.
2. In secondo luogo, il dolore, i disturbi del sonno e l’affaticamento sono stati identificati come sintomi principali della FM.
Altri sintomi e segni non dolorosi inclusi nella dimensione 2 sono riconosciuti e possono essere presi in considerazione nella valutazione del paziente, ma non è stato ancora stabilito se la presenza o la gravità dell’affaticamento siano sufficienti per stabilire un criterio diagnostico centrale di base per la FM.
> Numero di siti dolorosi
Secondo l’analisi dei dati della popolazione e il consenso del gruppo di lavoro FM, i criteri proposti per la FM nella Dimensione 1 richiedono che, dei 35 punti che appaiono sul manichino corporeo (utilizzato per identificare i punti dolorosi), ≥11 siti di dolore.
Ma, considerando che un manichino del genere era poco pratico per la maggior parte dei medici e dei ricercatori, è stato ridotto il numero di siti possibili, che, a loro volta, sono stati raggruppati insieme, mantenendo separate le aree chiave del corpo, come braccia e gambe. Ciò ha generato un nuovo manichino con solo 9 siti definiti, che alla fine, dopo l’analisi di altri studi, ha prodotto un manichino con 5 e 6 siti, a seconda dello studio utilizzato.
> Durata dei sintomi e presenza di altri disturbi nella dimensione 1
Quando si considera la durata dei sintomi richiesta per la diagnosi di FM, è stata approvata per consenso una durata di 3 mesi perché riflette meglio la cronicità della FM. È stato inoltre accettato che la presenza di altri disturbi o sintomi dolorosi correlati non escludono la diagnosi di FM, in linea con i criteri ACR 1990-193. Tuttavia, come osservato nei criteri di Bennett et al., si raccomanda un’attenta valutazione per identificare eventuali condizioni che potrebbero spiegare completamente i sintomi del paziente e/o contribuire alla gravità dei sintomi.
| Criteri diagnostici AAPT per la fibromialgia |
Dimensione 1: Criteri diagnostici di base 1. Dolore in più siti, definito come ≥6 siti di dolore su un totale di 9 possibili siti (vedere figura) 2. Problemi di sonno o affaticamento da moderati a gravi 3. Dolore in più sedi più affaticamento o problemi del sonno per almeno 3 mesi |
| NOTA . La presenza di un altro disturbo doloroso o di sintomi correlati non esclude la diagnosi di FM. Tuttavia, si raccomanda una valutazione clinica per valutare eventuali condizioni che potrebbero spiegare i sintomi del paziente o contribuire alla gravità dei sintomi. |
Numero di aree del corpo dolorose. Ai pazienti viene chiesto di controllare le aree in cui avvertono dolore sulle 2 viste dei manichini (ignorando le aree precedentemente ombreggiate). In alternativa, i pazienti possono utilizzare la lista di controllo del sito corporeo. Il numero di siti separati viene aggiunto da un massimo di 9 siti corporei.
| Diagnosi differenziale |
Questi nuovi criteri per la FM raccomandano che i medici valutino la presenza di altri disturbi in modo da poter avviare trattamenti appropriati.
Questo può essere difficile nella pratica clinica perché i disturbi comorbili, come altri disturbi del dolore cronico, sono comuni nei pazienti con FM. Diversi disturbi possono simulare la FM, come l’ipotiroidismo e le malattie reumatiche infiammatorie.
D’altro canto, alcuni farmaci possono contribuire al dolore, come le statine, gli inibitori dell’aromatasi, i bifosfonati e gli oppioidi (iperalgesia indotta da oppioidi). Tuttavia, queste condizioni e molte altre (artrite reumatoide, osteoartrite, lupus eritematoso sistemico, stenosi spinale, neuropatie, sindrome di Ehlers Danlos; disturbi del sonno, come l’apnea notturna e disturbi dell’umore e d’ansia) coesistono anche nei pazienti con FM.
Il medico deve determinare il possibile contributo dei vari disturbi, il che non esclude necessariamente la diagnosi di FM, e tutti i disturbi richiederanno attenzione clinica, con studi corrispondenti. In generale, per diagnosticare la FM non sono necessari test di laboratorio approfonditi.
| Dimensione 2 |
> Caratteristiche comuni
Esistono caratteristiche che non rientrano nella dimensione 1 ma che possono essere utilizzate per supportare la diagnosi di FM: a) sensibilità generalizzata dei tessuti e dei muscoli alla pressione che normalmente non provoca dolore; Si tratta di un reclamo universale ed è stato codificato come "tender point" nei criteri ACR del 1990. Sebbene la valutazione del tender point sia stata eliminata dai criteri più recenti, viene ancora utilizzata.
Un esame dei tender point, sia come parte dei criteri ACR di cui sopra o come versione abbreviata, può fornire preziose informazioni al medico sullo stato generale delle condizioni del paziente e supportare la diagnosi di FM; b) la discognizione (ad esempio, difficoltà di concentrazione, dimenticanza e pensiero disorganizzato o lento) è sempre più riconosciuta come una caratteristica importante della FM, con disfunzione della memoria di lavoro e delle funzioni esecutive.
- I questionari autosomministrati sono utili per l’esame nei pazienti con FM.
- Potrebbero essere necessari test neuropsicologici per delineare l’entità della disfunzione cognitiva.
Nelle immagini MRI funzionali, i pazienti con FM mostrano una minore attivazione nelle reti di inibizione e attenzione e una maggiore attivazione in altre aree. Poiché l’inibizione e la percezione del dolore possono utilizzare reti sovrapposte, le risorse utilizzate per l’elaborazione del dolore potrebbero non essere disponibili per altri processi.
Tutti i pazienti con FM sperimentano vari gradi di rigidità muscoloscheletrica , ma tale rigidità è difficile da distinguere dalla rigidità di condizioni come l’artrite reumatoide, la polimialgia reumatica e la spondilite anchilosante.
La rigidità della FM di solito peggiora al mattino e migliora nel corso della giornata, ma a differenza di quella che accompagna altre condizioni, non risponde ai corticosteroidi. Una lamentela comune dei pazienti con FM è la sensibilità agli stimoli ambientali (intolleranza alle luci intense, ai rumori forti, ai profumi, al freddo). Si tratta probabilmente di un riflesso di sensibilizzazione centrale.
| Sintomi e segni differenzianti del disturbo medico |
> Reumatologico • Artrite reumatoide: dolore articolare predominante, gonfiore articolare, rigidità mattutina >1 ora • Lupus eritematoso sistemico: malattia multisistemica, dolore articolare/muscolare, eruzione cutanea, fotosensibilità, febbre • Artrosi poliarticolare: rigidità articolare, crepitazione • Polimialgia reumatica: dolore, debolezza, rigidità nel cingolo prossimale della spalla e dell’anca, comune negli anziani • Polimiosite o altre miopatie: debolezza e muscoli prossimali • Spondiloartropatia: dolore alla colonna cervicale, alla parete media e anteriore del torace o alla regione lombare, mobilità spinale limitata a causa di dolore e rigidità • Osteomalacia: dolore osseo diffuso, fratture, miopatia prossimale con debolezza muscolare > Neurologico • Neuropatia; dolore lancinante o bruciante, formicolio, intorpidimento, debolezza • Sclerosi multipla: disturbi visivi, intorpidimento ascendente in una gamba o sotto forma di fascia e tronco, disartria > Infettivo • Malattia di Lyme: eruzioni cutanee, artrite o artralgia, nelle aree endemiche • Epatite: dolore al quadrante superiore destro, nausea, iporessia > Endocrino • Iperparatiroidismo: aumento della sete e della minzione, calcoli renali, nausea/vomito, iporessia, assottigliamento delle ossa, stitichezza • Sindrome di Cushing: ipertensione, diabete, irsutismo, facies lunare, aumento di peso • Morbo di Addison: ipotensione posturale, nausea, vomito, pigmentazione cutanea, perdita di peso • Ipotiroidismo: intolleranza al freddo, lentezza mentale, stitichezza, aumento di peso, perdita di capelli |
| Epidemiologia |
La prevalenza della FM varia dal 5 al 12%, a seconda del campione di popolazione e del metodo di verifica; Predomina nelle donne e aumenta con l’età, ma diminuisce dopo gli 80 anni. Inizia tra i 30 ei 50 anni, ma si manifesta anche nei bambini e negli adolescenti, nei quali si riscontra un significativo deterioramento della funzione fisica. I sintomi giovanili persistono fino all’età adulta.
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> Comorbilità mediche e psichiatriche comuni
La FM è associata a molte comorbilità che possono essere classificate come altri disturbi del dolore somatico, condizioni psichiatriche, disturbi del sonno, malattie reumatiche e altre condizioni.
Si pensa che molte di queste associazioni derivino dalla sensibilizzazione centrale , ma questo non può spiegare tutte le associazioni. La sindrome da stanchezza cronica è una condizione che ha una notevole sovrapposizione con la FM; la predominanza del dolore identifica la FM.
Tra le condizioni di dolore somatico associate alla FM, le più riconosciute sono la sindrome dell’intestino irritabile, il dolore pelvico cronico e la cistite interstiziale, le malattie croniche cefaliche e orofacciali, come il disturbo temporo-mandibolare, i sintomi otologici, il mal di testa cronico e l’emicrania.
Le condizioni psichiatriche associate alla FM sono disturbi dell’umore maggiori (ad esempio, disturbo depressivo maggiore e disturbo bipolare), disturbi d’ansia (ad esempio, disturbi d’ansia generalizzati, disturbi di panico, disturbi da stress post-traumatico; fobia sociale e disturbo ossessivo-compulsivo) e disturbi da sostanze. disturbo da abuso.
Disturbi del sonno che possono verificarsi in concomitanza con la FM (apnea ostruttiva e centrale del sonno, sindrome delle gambe senza riposo), varie condizioni reumatiche, sia infiammatorie che degenerative, possono agire come generatori di dolore periferico e associato alla FM, comprese le malattie reumatiche infiammatorie come l’artrite reumatoide , lupus eritematoso sistemico, sclerodermia, sindrome di Sjögren e altre, e osteoartrite.
L’ipermobilità articolare , come nella sindrome da ipermobilità articolare e nella sindrome di Ehler Danlos, può predisporre al dolore ricorrente seguito da FM. Particolarmente interessante è l’associazione con rinite e orticaria, perché esprime un profilo genetico comune. L’obesità è comune nei pazienti con FM ed è associata a dolore più intenso, sonno scarso e ridotta forza fisica e flessibilità.
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> Conseguenze neurobiologiche, psicosociali e funzionali
Risultato complessivo compreso il costo FM
I sintomi della FM di solito persistono nel tempo. Molti pazienti possono identificare strategie che li aiutino a moderare i loro sintomi. Di tutti i sintomi persistenti, il più comune è il disturbo del sonno. In uno studio, i costi sanitari dei pazienti affetti da FM erano 3 volte superiori rispetto ai controlli.
| Morbilità e mortalità |
Negli uomini europei più anziani, il dolore cronico diffuso era associato a un rallentamento cognitivo e a una maggiore fragilità, e a un rischio di ictus aumentato di 1,25 volte nei soggetti con FM rispetto ai controlli e a un rischio aumentato di 2,3 volte nei soggetti più anziani. giovani.
I primi rapporti suggerivano che la fibromialgia e il dolore cronico diffuso fossero associati a un aumento della mortalità, inclusi cancro e malattie cardiovascolari.
Sebbene vi sia stata variabilità tra gli studi condotti, lo studio più ampio che abbia esaminato questo aspetto (UK Biobank), combinato in una meta-analisi, ha confermato che i pazienti con colore cronico esteso hanno un significativo aumento del rischio di morte.
Come previsto, l’ideazione suicidaria prevista e il rischio di suicidio erano principalmente associati alla depressione e alla salute mentale globale, ed erano molto più elevati nei pazienti con FM rispetto a quelli con lombalgia e ai controlli.
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> Presunti meccanismi psicosociali e neurobiologici; Fattori di rischio e fattori protettivi
Fattori di rischio e comorbilità
Le persone che sviluppano la FM hanno quasi sempre una storia di dolore cronico in varie regioni del corpo e sintomi a carico del sistema nervoso centrale (affaticamento, sonno, memoria e disturbi dell’umore).
Spesso, gli individui che alla fine sviluppano la FM iniziano i loro sintomi nell’infanzia o nell’adolescenza e hanno maggiori probabilità di manifestare mal di testa, dismenorrea, disturbi dell’articolazione temporo-mandibolare, stanchezza cronica, sindrome dell’intestino irritabile, disturbi gastrointestinali funzionali, cistite/sindrome interstiziale. vescica dolorosa, endometriosi e altre sindromi dolorose regionali (in particolare dolore alla schiena e al collo).
Si osservano anche condizioni psicopatologiche, in particolare depressione e ansia, e esistono diversi tipi di fattori di stress: eventi avversi permanenti, malattie mediche (comprese le infezioni), traumi e fattori di stress psicosociali.
| Fisiopatologia |
Tra i fattori coinvolti nella fisiopatologia della FM, sono stati proposti cambiamenti genetici che influenzano la via della serotonina, della dopamina e delle catecolamine. Si ritiene che il segno fisiologico della FM, la centralizzazione del dolore o la sensibilizzazione centrale, sia un aumento dell’elaborazione centrale del dolore.
Studi di test hanno identificato molteplici potenziali meccanismi che potrebbero essere responsabili dell’amplificazione del dolore nella FM, tra cui una diminuzione dell’attività delle vie analgesiche discendenti, un aumento delle vie facilitatrici del dolore e un aumento diffuso dell’elaborazione del dolore. tutti gli stimoli sensoriali (non solo il dolore).
Si ritiene che la FM e le sindromi correlate possano rappresentare l’amplificazione di tutti gli stimoli sensoriali nell’insula, che è la regione che mostra costantemente la maggiore attività nella risonanza magnetica funzionale, poiché questa regione è critica nella valutazione sensoriale. Le regioni cerebrali “mediali” e prefrontali sono coinvolte negli aspetti affettivi o motivazionali dell’elaborazione del dolore FM.
| Discussione |
Secondo i nuovi criteri diagnostici, la FM è definita come un disturbo multisintomatico e, secondo gli autori, i tentativi di definire i criteri mostrano che non esiste un gold standard per la diagnosi di FM. Fino a quando la fisiopatologia non sarà meglio compresa e i biomarcatori identificati, la diagnosi si baserà sul resoconto del paziente e sulla valutazione clinica.
Sebbene i criteri pubblicati fino ad oggi sembrino identificare un gruppo simile di pazienti, l’obiettivo del gruppo di lavoro FM era quello di rendere la diagnosi di FM più semplice per il medico, e allo stesso tempo utile per i ricercatori, e consentendo di individuare i sintomi chiave della malattia. la malattia da catturare. disturbo.
La tassonomia AAPT offre un nuovo approccio definendo i criteri di base e includendo altri sintomi e segni associati, comorbidità e impatto sulla funzione in altre dimensioni. Questa tassonomia consente al medico e al ricercatore di concentrarsi su un numero limitato di sintomi di base per la diagnosi, consentendo di includere tutti gli altri sintomi e segni associati nella dimensione 2, per supportare la diagnosi di FM.
Dopo aver analizzato diversi studi sulla popolazione, il gruppo di lavoro FM ha stabilito criteri di consenso per valutare le definizioni di dolore diffuso e determinare la migliore combinazione di dolore e sintomi, per identificare meglio i pazienti affetti da FM. A tal fine sono stati sviluppati nuovi criteri per la FM nella dimensione 1.
Il Gruppo ha stabilito che il dolore è il sintomo centrale della FM e tutti i pazienti devono soddisfare questo criterio. Sulla base dei risultati dell’analisi dei dati provenienti da più popolazioni e da altri studi, hanno ridotto il numero di punti di dolore richiesti, indipendentemente dalla loro distribuzione anatomica (piuttosto che dai criteri di dolore generalizzati).
Sebbene il dolore sia il sintomo principale della FM, altri sintomi riportati dai pazienti sono clinicamente significativi e talvolta più invalidanti del dolore stesso.
I nuovi criteri diagnostici AAPT includono altri 2 sintomi, affaticamento e problemi del sonno, che sono più comunemente riportati dai pazienti con FM. Ciò ha semplificato i criteri, in modo da non dover ricorrere al punteggio dei sintomi associati. I problemi identificati dai pazienti con FM includono: difficoltà ad addormentarsi e a mantenere il sonno e sonno non ristoratore.
Per arrivare alla diagnosi, per consenso, il Gruppo di Lavoro si è concentrato su almeno 6 delle 9 sedi del dolore, associate ad affaticamento o disturbi del sonno. L’obiettivo principale dell’AAPT era sviluppare le dimensioni dell’AAPT per FM.
Nel processo, il Gruppo ha ideato nuovi criteri di base per la diagnosi di FM, supportati dall’analisi dei dati di uno studio post hoc su larga scala basato sulla popolazione. L’uso di un manichino corporeo è diventato un modo standard per raccogliere informazioni sulle sedi del dolore sperimentate dal soggetto e si è dimostrato valido e affidabile.
Sebbene i diversi studi analizzati presentino dei limiti, l’analisi dei dati ha dimostrato che le caratteristiche della FM potrebbero essere definite in molteplici modi.
| Il consenso del gruppo di lavoro AAPT è stato quello di semplificare i criteri diagnostici per facilitare l’identificazione della FM nella pratica clinica e per scopi di ricerca. |
Gli autori concludono che il dolore cronico rimane il sintomo principale della FM associato a 2 sintomi chiave, affaticamento e disturbi del sonno, e che la sua presenza supporta la diagnosi di FM. Allo stesso tempo, sarà utile in tutti i contesti clinici, comprese le cure primarie, secondarie e terziarie, ma richiede anche ulteriori studi.
L’analisi tassonomica dell’AAPT è multidimensionale, il che la rende unica rispetto ad altri criteri diagnostici esistenti e in via di sviluppo. Sono necessari ulteriori studi e revisioni delle dimensioni per valutare la prevalenza della FM utilizzando la nuova definizione.
