Sindrome della cauda equina: caratteristiche cliniche e considerazioni diagnostiche

La sindrome della cauda equina, una rara malattia neurologica, si presenta con una costellazione di sintomi tra cui lombalgia, anestesia a sella e disfunzione della vescica e dell’intestino, che richiedono un pronto riconoscimento e un intervento chirurgico per prevenire deficit neurologici permanenti.

Ottobre 2022

Caso clinico

Un uomo di 57 anni si presenta al pronto soccorso con una storia di tre giorni di grave lombalgia. Il dolore è iniziato improvvisamente mentre il paziente spostava le scatole mentre lavorava. Il suo mal di schiena è stato accompagnato da dolore bilaterale nella parte posteriore delle gambe, una sensazione di formicolio vicino alla linea mediana dei glutei e difficoltà a urinare.

I segni vitali includono una frequenza cardiaca di 87, una pressione arteriosa di 138/90, una frequenza cardiaca di 14, una temperatura di 98,4 F e una saturazione di ossigeno del 98%. L’esame obiettivo è significativo per la dolorabilità della linea mediana della colonna lombare L4-L5, la diminuzione dei riflessi bilateralmente negli arti inferiori, la diminuzione della sensazione di puntura di spillo nei glutei e nella parte posteriore delle cosce e la distensione dell’addome. inferiore. Il cateterismo uretrale dopo la minzione produce 550 ml di urina.

Quali sono i prossimi passi nella valutazione e nella gestione di questo paziente?

La sindrome della cauda equina (CES) è una malattia rara, che rappresenta 1/370 dei pazienti che presentano dolore alla schiena. Sebbene le definizioni di CES varino, generalmente include il mal di schiena accompagnato da almeno uno dei seguenti:

  • Disfunzione intestinale e/o vescicale
  • Anestesia della sella
  • disfunzione sessuale
  • Deficit neurologico degli arti inferiori (ad es. perdita motoria/sensoriale, alterazioni dei riflessi).

Sebbene il dolore alla schiena sia comunemente presente nella CES, fino al 30% dei pazienti potrebbe non avvertire dolore e presentare invece deficit neurologici negli arti inferiori. La CES può derivare da un’ampia gamma di eziologie, comprese quelle elencate di seguito:

Possibili cause della sindrome della cauda equina

  • ernia del disco lombare
  • Tumore
  • Trauma
  • anestesia spinale
  • Infezione
  • Malattia aortica
  • Manipolazione spinale

La stessa cauda equina è un insieme di radici nervose ai livelli L2-L5, S1-S5 e coccigeo, responsabili del movimento degli arti inferiori, della sensazione degli arti inferiori, del controllo della vescica, del controllo dello sfintere anale, della sensazione perineale e della sensazione coccigea.

La sindrome si verifica quando le radici nervose nel canale spinale lombare vengono danneggiate da una delle eziologie sopra descritte. La causa più comune è la compressione delle radici nervose a livello L4-L5 o L5-S1 a causa di un’ernia del disco. È stato segnalato che l’ernia del disco causa fino al 45% dei casi di CES.

Il tempestivo riconoscimento della CES e il trattamento chirurgico sono essenziali, poiché i deficit neurologici possono essere permanenti se il trattamento viene ritardato.

La diagnosi del CES nel pronto soccorso rimane difficile, poiché i sintomi possono essere variabili e variare da improvviso a manifestarsi nel contesto di mal di schiena cronico .

Sebbene i dati sulla percentuale di casi di CES persi al pronto soccorso siano scarsi, è dimostrato che la diagnosi di CES e il successivo trattamento sono spesso ritardati. In una revisione dei casi di CES causati da ernia del disco lombare, il 55% dei pazienti ha ricevuto un ritardo nel trattamento definitivo. La maggior parte dei ritardi (83%) sono stati attribuiti a cause correlate al medico, tra cui diagnosi errate e ritardi nell’imaging. In uno studio simile, il 79% dei casi di CES sono stati diagnosticati > 48 ore dopo la comparsa dei sintomi, con una media di 11 giorni. Tali ritardi nella diagnosi e nel trattamento possono fare la differenza tra il ripristino della funzione e la disabilità permanente.

Classificazione

Gli schemi di classificazione per la CES si basano sull’esordio clinico dei sintomi. Come previsto, i risultati chirurgici migliorano nei casi diagnosticati nelle fasi iniziali. In una meta-analisi, i miglioramenti della funzione sensoriale, motoria, urinaria e rettale erano più pronunciati se trattati chirurgicamente entro le prime 48 ore . Sebbene attualmente non esista un sistema di classificazione universale per il CES, ne sono stati proposti diversi.

  • Shi et al. hanno scoperto che le manifestazioni precliniche e precoci della CES includevano anomalie dei riflessi bulbocavernoso e ischiocavernoso, sciatica e disturbi sensoriali della sella.
     
  • Le manifestazioni intermedie e tardive includevano disturbi sensoriali/perdita della sella, riduzione o perdita della funzione sessuale, disfunzione della vescica e/o dell’intestino e debolezza degli arti inferiori.

Todd ha proposto una scala di valutazione del CES basata su tre fattori :

  1. sensazione perineale (sella)
  2. tono anale
  3. funzione della vescica.

I punti vengono assegnati in modo simile alla Glasgow Coma Scale, dove un punteggio totale inferiore rappresenta una malattia più grave.

Lavy et al. descrive il CES in tre categorie ,

  • Il tipo 1 si presenta acutamente come prima manifestazione di ernia del disco lombare.
     
  • Tipo 2 che si verifica a causa del mal di schiena cronico.
     
  • Il tipo 3 si presenta con un andamento cronico, con una lenta insorgenza dei sintomi.

È stata inoltre proposta un’ulteriore classificazione come completa (con ritenzione urinaria) o incompleta (disfunzione urinaria senza ritenzione).

Sebbene attualmente non vi sia consenso clinico per la classificazione della CES, gli schemi sopra descritti sottolineano l’importanza dell’anamnesi e dell’esame obiettivo nella valutazione di questa sindrome.

Fattori di rischio

I fattori di rischio per la CES sono generalmente attribuibili a condizioni che portano alla compressione delle radici nervose lombari o sacrali. Come discusso in precedenza, questi includono ernia del disco lombare, lesioni traumatiche, tumori maligni della colonna vertebrale e infezioni. Inoltre, i disturbi che causano alterazioni infiammatorie o degenerative nella colonna vertebrale, come la spondilite anchilosante e la stenosi spinale lombare, rispettivamente, possono aumentare il rischio di CES.

Presentazione clinica

La diagnosi di CES nel pronto soccorso (ED) è spesso difficile, poiché il mal di schiena è un sintomo di presentazione comune in DEA e questo disturbo si manifesta come una costellazione non specifica di segni e sintomi. Sebbene le definizioni di CES varino, i seguenti segni e sintomi si verificano più frequentemente:

  • Disfunzione della vescica ; svuotamento incompleto con progressione verso ritenzione urinaria e incontinenza da rigurgito.
     
  • Disfunzione intestinale ; può includere costipazione e incontinenza.
     
  • Deficit sensoriale in sella ; Interessa la regione perineale, i glutei e/o la parte posteriore delle cosce.
     
  • disfunzione sessuale ; può includere disfunzione erettile, priapismo, dispareunia e minzione durante i rapporti sessuali.
     
  • Sciatica ; spesso bilaterale.
     
  • Dolore lombare .
     
  • Diminuzione dei riflessi degli arti inferiori.
     
  • Debolezza degli arti inferiori.

Una combinazione dei primi quattro criteri sopra elencati (cioè disfunzione vescicale/intestinale, deficit sensoriale della sella e disfunzione sessuale) suggerisce la CES. Inoltre, si ritiene che la mancanza di deficit neurologici negli arti superiori supporti una diagnosi di CES.

In uno studio su pazienti con CES identificati mediante MRI , il deficit sensoriale della sella era l’unica caratteristica clinica che aveva un’associazione statisticamente significativa con la diagnosi. Ciò evidenzia l’importanza di affrontare l’anestesia a sella durante il colloquio con il paziente, poiché i deficit possono essere subdoli e manifestarsi come cambiamenti nella sensazione quando si è seduti, si pulisce o si urina.

 Sebbene gli indicatori clinici di cui sopra possano essere presenti nel CES, è stato proposto di dare priorità ad alcuni fattori nell’anamnesi del paziente e nella valutazione iniziale. Nella sua revisione delle caratteristiche cliniche del CES, Todd ha identificato "bandierine rosse" che, se rilevate, potrebbero portare a esiti postoperatori favorevoli e "bandiere bianche" che potrebbero indicare una perdita permanente della funzione:

La valutazione della lesione del midollo spinale spesso include la valutazione dei riflessi sacrali (riflesso bulocavernoso e riflesso anale). Sebbene l’assenza di uno o entrambi questi riflessi supporti la diagnosi di CES, è importante notare che la sensibilità è relativamente bassa. In uno studio di Domen et al. la perdita del riflesso anale era presente solo nel 37,5% dei casi di CES confermati dalla risonanza magnetica. In un rapporto simile, riflessi anali anomali erano presenti solo nel 38,7% dei casi di CES.

Le caratteristiche cliniche sopra descritte evidenziano l’importanza di riconoscere il CES nelle sue fasi iniziali con un esame neurologico approfondito, magari prima ancora che si manifestino i classici sintomi dell’anestesia a sella e della ritenzione urinaria. Tuttavia, la diagnosi di CES basata sulla sola valutazione clinica è spesso inadeguata.

In uno studio su 80 individui con segni e sintomi correlati alla CES, solo 15 (18%) hanno avuto il disturbo confermato dalla risonanza magnetica. Ciò è coerente con il 13-22% riportato altrove. Pertanto, se si sospetta clinicamente la CES, è necessario eseguire tempestivamente un’ulteriore valutazione di conferma per evitare potenziali ritardi nel trattamento.

Diagnosi

Sebbene l’anamnesi e l’esame obiettivo siano cruciali nella diagnosi della CES, sono necessarie modalità aggiuntive per la diagnosi definitiva. Di particolare interesse per gli operatori del pronto soccorso è il recente utilizzo degli ultrasuoni presso il punto di cura per facilitare la diagnosi della CES. Nello specifico, il volume residuo postminzionale (PVR) misurato mediante ecografia è uno strumento che può essere utilizzato per stratificare il rischio dei pazienti con sospetta CES. Sebbene non sia stato ancora stabilito un consenso sui limiti esatti del PVR, sono state descritte strategie a basso volume (scarto) e ad alto volume (rule-in).

In uno studio di Venkatesan et al., un PVR < 200 ml aveva un valore predittivo negativo del 97% nella diagnosi di CES. Domen et al. hanno scoperto che PVR> 500 ml era un predittore affidabile di CES. Pertanto, l’ecografia può essere uno strumento importante nella stratificazione del rischio dei pazienti per la successiva valutazione MRI.

La RM della colonna lombare rimane il gold standard per la diagnosi di CES. Secondo le raccomandazioni dell’American College of Radiology , la risonanza magnetica senza contrasto è solitamente appropriata, sebbene il contrasto possa essere utile a seconda del contesto clinico. Le situazioni in cui è raccomandato il contrasto includono sospetta neoplasia o infezione. Le sequenze più comuni incluse nella valutazione CES MRI sono T1, T2 e STIR sagittali e assiali.

Sindrome della cauda equina: caratteristiche clini

Talvolta vengono utilizzati studi ausiliari come i raggi X, l’elettromiografia (EMG) e l’analisi del liquido cerebrospinale (CSF), sebbene la loro utilità come strumento diagnostico di prima linea sia incerta. Questi generalmente non sono così utili in ambito DEA per diagnosticare la CES, ma possono essere utilizzati per valutare altre condizioni.

Sebbene attualmente non sia ampiamente utilizzato, la valutazione del clampaggio del sacco durale mediante TC spinale con contrasto endovenoso è stata esplorata come una possibile modalità futura a basso costo, con risultati paragonabili alla risonanza magnetica nell’escludere il CES in pazienti con bassa probabilità pre-test. la prova. Questo può essere uno strumento utile nei pazienti con controindicazioni alla RM (ad esempio, protesi metalliche, grave claustrofobia).

Diagnosi differenziali

La diagnosi al pronto soccorso è spesso difficile a causa della varietà di malattie e lesioni che si presentano con almeno uno dei sintomi della CES. Oltre alla lombalgia con radicolopatia, gli effetti mimetici del CES riportati in letteratura includono: ipokaliemia, sclerosi multipla, metastasi intracraniche, ematoma intracranico e mielite trasversa.

In una valutazione di pazienti che presentavano clinicamente sintomi di CES, ma che avevano immagini RM negative, la loro presentazione era attribuibile a infiammazione del midollo spinale, infezioni, malattie neurovascolari, neoplasie, malattie neurodegenerative e/o farmaci (inclusi anticolinergici, benzodiazepine e oppiacei).

Sintomi coerenti con la CES possono essere presenti anche nella sindrome del cono midollare (SMS). Tuttavia, la SMC spesso presenta anche i segni del motoneurone superiore (UMN), che sono assenti nella CES. Questi segni di UMN comprendono aumento del tono muscolare, iperreflessia e risposta plantare ascendente (test di Babinski positivo).

Trattamento

Una volta fatta la diagnosi di CES, il trattamento definitivo è la decompressione chirurgica a livello del midollo spinale interessato.

I tempi dell’intervento dipendono in gran parte dall’entità e dalla durata dei sintomi clinici. Il trattamento entro le prime 48 ore dall’esordio dei sintomi è solitamente preferibile e può essere associato a risultati migliori. Tuttavia, per i pazienti con deficit completi, è stato suggerito che l’intervento chirurgico possa essere ritardato, poiché il recupero della funzione dopo la decompressione spinale è considerato improbabile.

Prima del trattamento chirurgico, è necessario fornire analgesia per il comfort del paziente. In alcuni pazienti, in particolare quelli in cui si sospetta una neoplasia maligna con successiva compressione, una dose EV di desametasone (di solito da 8 a 10 mg) può alleviare i sintomi in pronto soccorso.

Difficoltà e come migliorare

La CES è una sindrome rara caratterizzata da una costellazione di sintomi che si sovrappongono a molti disturbi comuni. Considerati i potenziali deficit neurologici a lungo termine che possono verificarsi, il riconoscimento e il trattamento tempestivi della CES sono essenziali. Uno dei principali ostacoli del CES nel pronto soccorso è la mancata inclusione di questo disturbo nella diagnosi differenziale, così come la mancata esecuzione di una valutazione completa una volta sospettata.

Un ulteriore ostacolo è la mancanza di valutazione dei casi sospetti con immagini adeguate . L’eccessivo affidamento a modalità più veloci e meno costose, come le radiografie semplici o la TC, può far sì che gli operatori non trasmettano la compressione del midollo che altrimenti sarebbe visibile alla risonanza magnetica.

Sebbene il CES sia spesso preso in considerazione nei pazienti che presentano una grave lombalgia, gli operatori del pronto soccorso dovrebbero prenderlo in considerazione anche in coloro che si presentano al pronto soccorso con sciatica, sintomi urinari (ad es. ritenzione, incontinenza), sintomi intestinali (ad es., costipazione, incontinenza), deficit sensoriale della sella, debolezza degli arti inferiori e disfunzione sessuale.

È necessario eseguire un’anamnesi approfondita e un esame fisico del paziente, concentrandosi sulla funzione intestinale/vescicale, sulla funzione sessuale, sui deficit neurologici e sulla sensibilità perineale, insieme ad un’appropriata diagnostica per immagini di conferma (tipicamente RM) se il sospetto rimane elevato. Anche la misurazione del volume residuo postminzionale (PRV) mediante ecografia può essere utile e rappresenta un mezzo rapido per valutare la ritenzione urinaria.

Dopo la diagnosi, deve essere eseguita una consultazione chirurgica immediata per un’ulteriore valutazione e un trattamento definitivo incentrato sulla funzione intestinale/vescica, sulla funzione sessuale, sui deficit neurologici e sulla sensibilità perineale, insieme a un’appropriata imaging di conferma (tipicamente MRI) se il sospetto rimane elevato.

Conclusione del caso

È stata eseguita una risonanza magnetica della colonna vertebrale che ha rivelato una grande ernia del disco sulla linea mediana a livello L4-L5. È stato somministrato ketorolac IV per l’analgesia e la neurochirurgia è stata consultata per un’ulteriore valutazione. Al paziente è stata diagnosticata la CES ed è stato portato in sala operatoria per la decompressione spinale.

Punti salienti

  • La sindrome della cauda equina (CES) è una diagnosi rara ma importante, poiché il mancato riconoscimento di questo disturbo può comportare un trattamento ritardato e deficit neurologici permanenti.
     
  • La CES deriva dalla compressione delle radici nervose lombari e sacrali inferiori, con l’ernia del disco L4-L5 come eziologia più comune.
     
  • Sebbene la CES sia solitamente associata a lombalgia, si manifesta anche con ritenzione urinaria, incontinenza vescicale da rigurgito, costipazione, incontinenza intestinale, anestesia a sella, disfunzione sessuale, sciatica, debolezza degli arti inferiori e diminuzione dei riflessi. degli arti inferiori.
     
  • La diagnosi di CES viene effettuata principalmente mediante risonanza magnetica.
     
  • L’ecografia point-of-care per valutare la ritenzione urinaria può essere utilizzata per guidare la diagnosi di CES.
     
  • Il trattamento della CES avviene mediante decompressione chirurgica e i migliori risultati si ottengono entro 48 ore dalla comparsa dei sintomi.
     
  • Gli operatori di emergenza potrebbero perdere il CES se non riconoscono i segni e i sintomi che lo differenziano da altre fonti di mal di schiena. Il CES dovrebbe essere considerato nella diagnosi differenziale di tutti i pazienti che riferiscono dolore alla schiena, ritenzione urinaria, incontinenza, disfunzione intestinale, disfunzione sessuale e debolezza degli arti inferiori.
     
  • Il CES può anche essere mancato al pronto soccorso se vengono scelte modalità di imaging inappropriate. In assenza di controindicazioni assolute, nei casi sospetti dovrebbe essere eseguita la RM invece di opzioni più rapide e meno costose come le radiografie semplici o la TC.